Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Kalman-syndromet
Sist anmeldt: 05.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Denne artikkelen diskuterer en av formene for hypotonadotropisk ovariell hypofunksjon - Kallmanns syndrom.
Hypogonadotropisk amenoré av hypothalamisk genese utvikler seg mot bakgrunn av medfødt eller ervervet mangel på GnRH-syntese av hypothalamus, hypofysesvikt har en blandet hypothalamus-hypofysegenese, og er det ledende symptomet på hypogonadotropisk hypogonadisme.
Hypogonadotropisk amenoré av hypofyseopprinnelse kan utvikles som følge av ervervet gonadotropinmangel som følge av kirurgi, traume, blødning, nevroinfeksjon, rus, infeksjonsskade. I klinisk praksis støter leger oftest på patologiske tilstander som syndromet til den "tomme" sella turcica, Sheehans syndrom, sistnevnte utvikler seg som et resultat av nekrotiske forandringer i hypofysen, som oppstår i dens fremre lobe etter blødning eller bakteriell sjokk under fødsel og abort.
Hva forårsaker Kallmann syndrom?
Medfødt GnRH-mangel - Kallmann syndrom (olfaktogenital dysplasi) - en utviklingsforstyrrelse i hypothalamus, manifestert av en mangel på GnRH og, som en konsekvens, gonadotropiner. Et ledsagende symptom på sykdommen er en forstyrrelse i luktesansen - hypoosmi eller anosmi på grunn av delvis eller fullstendig agenesi av luktløkene.
Hvordan manifesterer Kallmann syndrom seg?
I tillegg til hypoosmi observeres primær amenoré og som en konsekvens primær infertilitet. Kroppstypen er eunukoid, moderat utvikling av melkekjertlene observeres sjelden. Under gynekologisk undersøkelse er de ytre kjønnsorganene hypoplastiske, det er ingen utvikling av sekundære seksuelle karakteristikker, livmor og eggstokker er noe redusert, noe som indikerer seksuell infantilisme.
Hvordan gjenkjenne Kallmann syndrom?
Hormontesting viser lave nivåer av LH, FSH og østradiol, og normale nivåer av prolaktin
Diagnostiske kriterier for Kallmann syndrom:
- hypogonadotropisk hypogonadisme;
- anosmi/hyposmi;
- luktelappenatrofi bestemt av MR;
- positiv test med GnRH-agonist.
Differensialdiagnose
Differensialdiagnose utføres med andre former for hypogonadotropisk ovariell hypofunksjon.
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]
Behandling
Hormonbehandling er indisert.
Fertilitetsgjenoppretting utføres ved bruk av gonadotropiner og GnRH-agonister:
Menotropiner intramuskulært samtidig 75–150 IE. 1 gang daglig fra den tredje dagen i menstruasjonssyklusen til den dominerende follikkelen når en diameter på 18 mm, eller Follitropin alfa subkutant samtidig 75–150 IE 1 gang daglig fra den tredje dagen i menstruasjonssyklusen til den dominerende follikkelen når en diameter på 18 mm.
+ (etter fullført kurs)
Humant koriongonadotropin intramuskulært 10 000 IE én gang.
Hvis LH > 15 IE/L:
Triptorelin intramuskulært 3,75 mg én gang på den 21. dagen i menstruasjonssyklusen
+ (etter fullført kurs)
Follitropin alfa subkutant samtidig 75–150 ME 1 gang daglig fra den tredje dagen i menstruasjonssyklusen til den dominerende follikkelen når en diameter på 18 mm
+ (etter fullført kurs)
Korionganadotropin intramuskulært 5000–10 000 IE én gang. Tilstrekkeligheten av dosen av menotropiner og follitropin alfa vurderes ut fra dynamikken i follikkelveksten (normalt 2 mm/dag). Ved langsom follikkelvekst økes dosen med 75 IE, ved for rask vekst reduseres den med 75 IE.
Evaluering av behandlingseffektivitet
Effektiviteten av behandlingen vurderes ved utvikling av menstruasjonslignende blødninger og gjenoppretting av fruktbarhet.
[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]