Kalman syndrom

I denne artikkelen vurderes en av hypotonadrofe ovariehypofunksjonene - Kalman syndrom.

Hypogonadotropic amenoré hypothalamisk opprinnelse utvikles på bakgrunn av medfødt eller ervervet mangel syntese av GnRH av hypothalamus, er hypofyse insuffisiens blandet hypothalamus-hypofyse genesis, og er en ledende symptom på hypogonadotrofisk hypogonadisme.

Hypogonadotropic amenoré hypofysen kan utvikles som et resultat av ervervet mangel av gonadotropiner som følge av kirurgi, traumer, blødning, CNS, forgiftning, smittsomme lesjoner. I klinisk praksis, er de fleste leger overfor patologiske tilstander slik som syndrom av "tomme" sella, utvikler Skien syndrom som følge av siste nekrotiske endringer i hypofysen, noe som resulterer i sin fremre flik etter blødning eller bakterielt sjokk under fødsel og abort.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Kalman syndrom (olfaktogenital dysplasi) forekommer hos kvinner med en frekvens på 1: 50.000.

[4], [5], [6]

Hva forårsaker Kalman syndromet?

Medfødt mangel på GnRH - Kallman syndrom (olfaktogenitalnaya dysplasi) - brudd på hypothalamus, og GnRH mangel manifesterer seg som et resultat av gonadotropiner. Samtidig symptomer på sykdommen er et brudd på luktesansen - hyposmos eller anosmi som følge av delvis eller fullstendig agenesis av olfaktoriske pærer.

Hvordan manifesterer Kalman syndrom?

I tillegg til hypoksi, blir primær amenoré og som følge av primær infertilitet observert. Konstitusjonen av eunukoidartene, det er sjelden en mild utvikling av brystkirtler. Gynekologisk undersøkelse hypoplastisk ytre kjønnsorganene, ingen utvikling av sekundære kjønnskarakteristika, livmor og eggstokker noe redusert, noe som indikerer at seksuell infantilism.

Hvordan gjenkjenner Kalman syndrom?

Når hormonelle studier viser et lavt innhold av LH, FSH og østradiol, er det normale nivået av prolaktin

Kriterier for diagnostisering av Kalman syndromet:

• hypogonadotropisk hypogonadisme;
• anosomi / gyosomiasis;
• atrofi av olfaktoriske pærer, bestemt av MR;
• positiv test med GnRH agonist.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose utføres med andre former for hypogonadotropisk ovariehypofunksjon.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandling

Utnevnelsen av hormonbehandling er indikert.

Gjenvinning av fruktbarhet utføres ved hjelp av gonadotropiner og GnRH-agonister:

Menotropiner intramuskulært samtidig 75-150 ME. En gang om dagen fra den tredje dag av menstruasjonssyklusen inntil den dominerende follikkel diameter på 18 mm eller FSH subkutant samtidig 75-150 ME en gang daglig fra den tredje dag av menstruasjonssyklusen inntil den dominerende follikkel diameter 18 mm

+ (etter emnet)

Gonadotropin chorionic intramuskulært 10 000 ME en gang.

Hvis Л> 15 ME / l:

Triptorelin intramuskulært 3,75 mg en gang på den 21. Dagen i menstruasjonssyklusen

+ (etter emnet)

Folitropin alfa subkutant samtidig 75-150 IE en gang daglig fra den tredje dagen i menstruasjonssyklusen til den dominante follikkelen når en diameter på 18 mm

+ (etter emnet)

Chorionisk ganadotropin intramuskulært 5000 - 10 000 IE en gang. Tilstrekkigheten av dosen av menotropiner og follitropin alfa estimeres av dynamikken i follikkelvekst (i norm - 2 mm / dag). Med langsom vekst av folliklene øker dosen med 75 ME, med for rask vekst - reduseres med 75 ME.

Evaluering av behandlingseffektivitet

Effektiviteten av behandlingen vurderes ved utvikling av menstrual blødning og restaurering av fruktbarhet.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]