Ikke-klassisk bilde av feokromocytom

Arteriell hypertensjon er den vanligste kroniske sykdommen i verden. En lege som observerer en pasient med høyt blodtrykk står alltid overfor spørsmålet: hvilken form for arteriell hypertensjon har pasienten - essensiell eller sekundær, siden dette påvirker behandlingstaktikken og prognosen for sykdommen.

I tillegg til hyperaldosteronisme, tilhører hypertensivt syndrom mot bakgrunnen av Itsenko-Cushings sykdom, tyreotoksikose og feokromocytom også sekundær endokrin hypertensjon. Feokromocytom (paragangliom) er en svulst i kromaffinvev som produserer biologisk aktive stoffer - katekolaminer (adrenalin, noradrenalin, dopamin). Den vanligste oppfatningen er at det obligatoriske tegnet på feokromocytom er arteriell hypertensjon med kriseforløp og en økning i arterielt trykk (AP) til 240-260 mm Hg, ledsaget av svetting, takykardi, vekttap. Vi presenterer vår kliniske observasjon som viser at sykdommen kan manifestere seg som arteriell hypertensjon av moderat alvorlighetsgrad uten uttalte kriser eller fortsette uten økning i arterielt trykk.

Pasient H., 51 år gammel, ble innlagt på endokrinologisk avdeling ved Republikken Tatarstans republikanske kliniske sykehus (RCH) den 25.01.2012 med klager over økt blodtrykk (BT) under fysisk anstrengelse eller psykoemosjonelt stress opptil 160/90 mm Hg, ledsaget av trykkende hodepine i occipitalregionen, svetting og hetetokter. I hvile var blodtrykket 130/80 mm Hg. Hun klaget også over verkende smerter i underekstremiteter, kalde hender og føtter, hevelse i underekstremiteter mot kvelden, søvnløshet og forstoppelse. Vekten hennes var stabil.

Sykdomshistorie. Vedvarende økning i blodtrykk i 5 år. Tok blodtrykkssenkende medisiner: amlodipin 10 mg og lozap 25 mg per dag med liten effekt, blodtrykket sank til 140/80 mm Hg. I 2010 ble primær hypotyreose påvist, og erstatningsterapi med L-tyroksin i en dose på 100 mcg per dag ble foreskrevet.

Gitt det resistente forløpet av arteriell hypertensjon mot bakgrunn av hypotensiv behandling, ble det foreskrevet en undersøkelse for å utelukke den sekundære naturen til økningen i blodtrykket på bostedet: ultralyd av bukorganene, nyrene (ingen patologi ble avdekket). Under computertomografi av bukorganene ble det oppdaget en formasjon i venstre binyre (rund, homogen med ujevne konturer, isodense volumetrisk, måler 24x20 mm, med en tetthet på opptil 34 enheter H). For videre undersøkelse og valg av behandlingstaktikk ble pasienten henvist til en endokrinolog ved RCH.

Pasientens tilstand ved innleggelse er tilfredsstillende. Indikatorer for fysisk utvikling: høyde - 154 cm, vekt - 75 kg, BMI - 31,6 kg/m2. Hyperstenisk kroppsbygning. Huden og synlige slimhinner har fysiologisk farge, er rene og fuktige. Subkutant fett er overutviklet og jevnt fordelt. Skjoldbruskkjertelen er ikke forstørret ved palpasjon, myk, elastisk, mobil og smertefri. Perifere lymfeknuter er ikke forstørret. I lungene er det vesikulær pust, ingen piping i brystet. RF - 18 per minutt. BT - 140/90 mm Hg. HF - 76 slag/min. Hjertelydene er rytmiske og klare. Magen er myk og smertefri. Leveren er ikke forstørret. Hevelse i leggen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostikk av et ikke-klassisk feokromocytom.

Laboratorie- og instrumentelle forskningsdata.

Fullstendig blodtelling: hemoglobin - 148 g/l, erytrocytter - 5,15 x 1012, leukocytter - 6,9 x 109, n - 1 %, c - 67 %, lymfe 31 %, monocytter 1 %, blodplater - 366 000 i μl, ESR - 23 mm/t.

Generell urinanalyse: spesifikk vekt 1007, protein - negativt, leukocytter - enheter i synsfeltet, epitelceller - 1-2 i synsfeltet.

Blodbiokjemi: total bilirubin - 12,1 μmol/l (3,4–20,5 μmol/l), ALAT - 18 U/l (0–55 U/l), ASAT - 12 U/l (5–34 U/l), urea - 4,4 mmol/l (2,5–8,3 mmol/l), kreatinin - 60 μmol/l (53–115 μmol/l), total protein - 72 g/l (64–83 g/l), kolesterol - 6,6 mmol/l (0–5,17 mmol/l), kalium - 5,2 mmol/l (3,5–5,1 mmol/l), natrium - 141 mmol/l (136–145 mmol/l), klor - 108 mmol/l (98–107 mmol/l).

Skjoldbruskkjertelhormoner: TSH - 0,97 μIU/ml (0,3500–4,9400 μIU/ml), fritt T4 - 1,28 ng/dl (0,70–1,48 ng/dl).

Glykemisk profil: 800–4,5 mmol/l, 1100–5,0 mmol/l, 1300–3,9 mmol/l, 1800–5,8 mmol/l, 2200–5,5 mmol/l.

Ultralyd av lever og galleveier og nyrer: ingen patologi påvist.

EKG: Sinusrytme med hjertefrekvens på 77 slag per minutt. Avvik fra den elektriske aksen til høyre. PQ - 0,20 sek, P-bølge - pulmonal type. Ledningsforstyrrelse langs høyre gren av His.

Ultralyd av skjoldbruskkjertelen. Volum 11,062 ml. Eidet 3,3 mm. Kjertelkonturene er bølgete. Struktur med uklare hypoekkoiske områder opptil 4 mm, diffust heterogen. Ekogenisiteten er normal. Blodstrømningsintensiteten under fargedoppleravbildning er normal. I høyre lapp, nærmere den nedre polen, visualiseres en isoekkoisk node med en diameter på 3,5 mm, ved siden av den bak er et svakt hyperekkoisk område på 4,8x4 mm.

CT-skanning av bukorganene med kontrastmiddel: i området rundt venstre binyre bestemmes en avrundet volumetrisk formasjon på 22x27 mm med en tetthet på 27-31 HU, med tette inneslutninger, med pålitelig heterogen akkumulering av kontrastmiddel opptil 86 HU.

Hormonell blodprøve: aldosteron - 392 ng/ml (normal 15-150 ng/ml), renin - 7,36 ng/ml/time (normal 0,2-1,9 ng/ml/time), angiotensin - 1-5,54 ng/ml (normal 0,4-4,1 ng/ml) (normal 0,4-4,1 ng/ml) 3,7-24,0 mcg/ml); urin: normetanefriner - 3712,5 mcg/dag (normalt 30-440 mcg/dag), frie metanefriner - 25 mcg/dag (normalt 6-115 mcg/dag).

Basert på laboratorie- og instrumentelle undersøkelsesmetoder ble følgende diagnose stilt: "Plassøkende lesjon i venstre binyre (hormonelt aktiv). Feokromocytom. Primær hypotyreose, moderat alvorlighetsgrad, kompensert. Arteriell hypertensjon grad 2, stadium 2. CHF 1, FC 2. Risiko 4. Fedme grad 1, eksogen-konstitusjonell genese."

Økte nivåer av metanefriner i urin, CT-data karakteristiske for feokromocytom (ved CT er den ikke-kontrast tettheten av feokromocytom vanligvis mer enn 10 Hounsfield-enheter - ofte mer enn 25 HU), feokromocytom er karakterisert av en rund eller oval form, klar kontur, heterogen struktur: væskeområder, nekrose, forkalkninger, blødninger taler for den etablerte diagnosen. Med en tredobling av normetanefrin i urin og en dobling av metanefrin, er tilstedeværelsen av en kromaffin tumor uten tvil. Økningen i nivået av aldosteron, renin, angiotensin 1 er mest sannsynlig sekundær, på grunn av tilstedeværelsen av arteriell hypertensjon i anamnesen i 5 år.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behandling av et ikke-klassisk feokromocytom.

Hovedmålet med medikamentell behandling er å forberede seg til kirurgi. Det foretrukne legemidlet for preoperativ forberedelse av pasienter med feokromocytom er en selektiv forlenget alfa1-adrenerg blokker - doksazosin (cardura). Doksazosin doseres basert på den hypotensive effekten og forsvinningen av hypovolemiske manifestasjoner (ortostatisk test). Hos denne pasienten ble det observert stabilisering av blodtrykket og en negativ ortostatisk test (130/80 mm Hg i horisontal stilling og 125/80 mm Hg i vertikal stilling på den 13. dagen av cardura-behandlingen) mens de tok cardura, noe som indikerer valg av adekvat behandling. Å oppnå en negativ ortostatisk test under behandlingen er et kriterium for tilstrekkelig preoperativ forberedelse av en pasient med feokromocytom, noe som indikerer tilstrekkelig påfylling av sirkulerende blodvolum og blokade av alfa-adrenerge reseptorer.

Ved sykehusinnleggelsen fikk pasienten en tilstrekkelig dose L-tyroksin på 100 mcg per dag, så det ble besluttet å la tyreoideahormonbehandlingen fortsette uendret. Det ble utført en vellykket kirurgisk fjerning av den hormonaktive svulsten i venstre binyre.

Histologisk konklusjon: I tumormaterialet finnes det faste komplekser av små og store polygonale og ovale celler med blek og delvis tom cytoplasma og en liten rund kjerne, omgitt av et tynt stromalt lag. Det mikroskopiske bildet motsier ikke den kliniske diagnosen feokromocytom.

Under videre observasjon var blodtrykket stabilt og normalt. Pasienten ble utskrevet med bedring.

Dermed hadde denne pasienten et ikke-klassisk bilde av feokromocytom (det var ingen ondartede hypertensive kriser med påfølgende utvikling av hypotensjon, takykardi, blodtrykksverdiene tilsvarte moderat grad av arteriell hypertensjon, tilstedeværelse av overvekt), noe som resulterte i at diagnose basert på kliniske manifestasjoner var vanskelig, noe som ikke tillot å stille riktig diagnose ved sykdomsutbrudd og foreskrive tilstrekkelig behandling.