Idiopatisk fibroserende alveolitt - Behandling

Idiopatisk fibroserende alveolitt (Hamman-Rich sykdom) er en patologisk prosess i alveolene og det inkrementelle vevet i lungene av ukjent opprinnelse, som fører til progressiv fibrose og ledsages av økende respirasjonssvikt.

Årsaken til idiopatisk fibroserende alveolitt er ukjent. Sykdommens patogenese er ikke fullstendig klarlagt. Det antas at kollagennedbrytningen i det interstitielle vevet i lungene avtar, og at syntesen av kollagen av fibroblaster og alveolære makrofager øker. Økt kollagensyntese forenkles av en økning i antall individuelle lymfocyttsubpopulasjoner som reagerer på pulmonalt kollagen som et fremmed protein og produserer lymfokiner som stimulerer kollagendannelse. Samtidig avtar produksjonen av "hemmende faktor" av lymfocytter, som hemmer kollagensyntesen under normale forhold.

Mange anser denne sykdommen for å være autoimmun. Antigen-antistoffkomplekser avsettes i veggene i små lungekar. Under påvirkning av sirkulerende immunkomplekser, lysosomale enzymer av alveolære makrofager og nøytrofiler, oppstår skade på lungevevet, komprimering, fortykkelse av de interalveolære septa, utslettelse av alveolene og kapillærene av fibrøst vev.

De viktigste legemidlene for behandling av fibroserende alveolitt er glukokortikoider og D-penicillamin. Disse legemidlene foreskrives med tanke på sykdomsfasen.

Ifølge M.M. Ilkovich (1983) foreskrives glukokortikoider i stadiet med interstitielt ødem og alveolitt (dette stadiet diagnostiseres klinisk og radiologisk). De forårsaker en antiinflammatorisk og immunsuppressiv effekt, og hemmer utviklingen av fibrose.

Pasienter med idiopatisk fibroserende alveolitt får, dersom diagnosen stilles tidlig (ødemfase og alveolittfase), foreskrevet 40–50 mg prednisolon i 3–10 dager, deretter reduseres dosen gradvis (avhengig av effekt) over 6–8 måneder til en vedlikeholdsdose (2,5–5 mg per dag). Behandlingsvarigheten er i gjennomsnitt 18–20 måneder.

Når den patologiske prosessen utvikler seg til stadiet av interstitiell fibrose, er administrering av D-penicillamin i kombinasjon med prednisolon indikert, hvis initiale dose i dette tilfellet er 15-20 mg per dag.

Det er fastslått at pasienter med fibroserende alveolitt har forhøyede kobbernivåer i blodserumet, noe som fremmer kollagenisering av lungenes interstitielle stroma. D-penicillamin hemmer kobberholdig aminooksidase, som reduserer kobbernivåene i blod og lunger og hemmer kollagenmodning og -syntese. I tillegg har D-penicillamin en immunsuppressiv effekt.

MM Ilkovich og LN Novikova (1986) foreslår å foreskrive D-penicillamin med 0,3 g per dag i 4–6 måneder for kronisk sykdom uten klart definerte eksaserbasjoner, deretter 0,15 g per dag i 1–1,5 år.

Ved akutte tilfeller og forverring av sykdommen foreslår de å foreskrive D-penicillamin med 0,3 g per dag den første uken, 0,6 g per dag den andre, 1,2 g per dag den tredje, og deretter redusere dosen i omvendt rekkefølge. Vedlikeholdsdosen er 0,15–0,3 g per dag i 1–2 år.

Ved betydelige endringer i immunologisk status foreskrives azatioprin (har en uttalt immunsuppressiv effekt) i henhold til følgende skjema: 150 mg per dag i 1-2 måneder, deretter 100 mg per dag i 2-3 måneder, deretter en vedlikeholdsdose (50 mg per dag) i 3-6 måneder. Gjennomsnittlig varighet av azatioprininntak er 1,9 år.

Effektiviteten av immunsuppressive midler økes ved bruk av hemosorpsjon, som fremmer fjerning av sirkulerende immunkomplekser.

Ved behandling av idiopatisk fibroserende alveolitt anbefales det å bruke aldakton (veroshpiron), det reduserer alveolært og interstitielt ødem, har en immunsuppressiv effekt. Den daglige dosen av veroshpiron er 25–75 mg, behandlingsvarigheten er 10–12 måneder.

I tillegg anbefales antioksidanter (vitamin E - 0,2–0,6 g 50 % løsning per dag).

I de tidlige stadiene av sykdommen brukes natriumtiosulfat intravenøst (5–10 ml av en 30 % løsning) i 10–14 dager. Legemidlet har antioksidant-, antitoksiske, antiinflammatoriske og desensibiliserende effekter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]