Idiopatisk fibrosing alveolitt: behandling

Akutt interstitiell pneumonitt (Hamm-Rich sykdom) - patologisk prosess i inkrsgitsialnoy alveoler og lungevev av ukjent natur, noe som fører til progressiv fibrose og ledsages av større respiratorisk insuffisiens.

Årsaken til utviklingen av idiopatisk fibroserende alveolit er ikke kjent. Patogenesen av sykdommen er ikke fullt ut forstått. Det antas at interstitial lungevevve reduserer kollagennedbrytning og øker dens syntese med fibroblaster og alveolære makrofager. Øke kollagensyntesen bidrar til en økning i antall individuelle subpopulasjon av lymfocytter som er responsive overfor kollagen i lungevev som et fremmed protein, og produserer lymfokiner som stimulerer kollagen. Samtidig reduseres produksjonen av lymfocytter "inhiberende faktor", som normalt hemmer syntesen av kollagen.

Mange anser denne sykdommen autoimmun. Antigen-antistoffkomplekser er avsatt i veggene til små fartøy i lungene. Under påvirkning av sirkulerende immunkomplekser, lysosomale enzymer alveolære makrofager og nøytrofiler er skade lungevev tetning fortykkelse av interalveolar septa, utslettelse av kapillærer og alveoler fibrøst vev.

De viktigste stoffene for behandling av fibrosering alveolit er glukokortikoider og D-penicillamin. Disse legemidlene er foreskrevet under hensyntagen til sykdomsfasen.

Ifølge Μ. M. Ilkovich (1983), i stadium av interstitial ødem og alveolitis (dette stadiet diagnostiseres klinisk og radiologisk), foreskrives glukokortikoider. De forårsaker antiinflammatorisk og immunosuppressiv effekt, hemmer utviklingen av fibrose.

Pasienter med idiopatisk fibrose alveolitt med tidlig diagnose (fase og fase ødem alveolitt) administreres 40 til 50 mg prednison i 3-10 dager, og deretter gradvis (avhengig av effekten) lavere dose i løpet av 6-8 måneder til en bære (2,5-5 mg per dag). Varigheten av behandlingen er i gjennomsnitt 18-20 måneder.

Når den patologiske prosessen passerer til interstitialfibrose, er utnevnelsen av D-penicillamin i kombinasjon med prednison indikert, hvor den første dosen i dette tilfellet er 15-20 mg per dag.

Det ble etablert at hos pasienter med fibrosering alveolitis i blodserumet øker innholdet av kobber, noe som bidrar til kollagenisering av interstitial lungestroma. D-penicillamin hemmer kobberholdig aminosxidase, noe som reduserer kobberinnholdet i blodet og lungene og hemmer modning og syntese av kollagen. I tillegg har D-penicillamin en immunosuppressiv effekt.

MM Ilkovich og Novikova LN (1986) foreslår kronisk forløp av sykdommen eksaserbasjoner uten tydelig betegner D-penicillamin og 0,3 gram pr dag i et omfang av 1 til 1,5 i 4-6 måneder, etterfulgt av 0,15 g pr dag år.

I akutt forverring av sykdomsforløpet og de tilbyr betegner D-penicillamin i den første uken på 0,3 g per dag, i den andre - 0,6 gram per dag, i den tredje - 1,2 g pr dag, da dosen reduseres i omvendt rekkefølge. Vedlikeholdsdosen er 0,15-0,3 g per dag i 1-2 år.

Når uttrykt immunologiske status endringer foreskrevet azatioprin (har en markert immunosuppressiv effekt) i henhold til det følgende skjema: 150 mg per dag i 1-2 måneder, etterfulgt av 100 mg daglig i 2-3 måneder, etterfulgt av en opprettholdelsesdose (50 mg daglig) i 3-6 måneder. Den gjennomsnittlige varigheten av azathioprin er 1,9 år.

Effektiviteten av immunosuppressive midler økes ved bruk av hemosorpsjon, noe som letter fjerning av sirkulerende immunkomplekser.

Ved behandling av idiopatisk fibrose alveolitt hensiktsmessig å benytte aldaktona (veroshpirona) reduserer det alveolære og interstitielt ødem har immunnosupressornym handling. Den daglige dosen av veroshpiron er 25-75 mg, varigheten av behandlingen er 10-12 måneder.

I tillegg anbefales antioksidanter (vitamin E - 0,2-0,6 g 50% løsning per dag).

I de tidlige stadier av sykdommen brukes natriumtiosulfat intravenøst (5-10 ml 30% løsning) i 10-14 dager. Legemidlet har antioksidanter, antitoksiske, antiinflammatoriske og desensibiliserende effekter.

[1], [2], [3]