Hvordan behandles trombocytopenisk purpura?

Siden patogenesen av idiopatisk trombocytopenisk purpura ødeleggelse er lastet autoan tittel-blodplateceller retikulogistiotsitarnoy system, hovedprinsippene for behandling trombocytopenisk purpura er:

• en reduksjon i produksjonen av autoantistoffer;
• forstyrrelse av binding av autoantistoffer til blodplater;
• eliminering av ødeleggelsen av blodplate-sensibiliserte antistoffer av cellene i retikulogistiocytiske systemet.

I fravær av blødning fra slimhinnene, er dårlig uttrykt økymose etter blåmerker, antall blodplater mer enn 35.000 / mm3 ^, vanligvis ikke nødvendig. Pasienter bør unngå kontaktsporter. Menstruerende jenter er nyttige for langtidsvirkende progesteronpreparater (Depo-Provera og andre) for å forsinke menstruasjon i flere måneder for å forhindre intensiv uterinblødning.

Glyukokortikoidы

Handlingsmekanisme

• Inhibering av fagocytose av blodplater med antistoffer fiksert i overflaten i milten.
• Brudd på produksjon av antistoffer.
• Brudd på binding av autoantistoffer med antigen.

Vitnesbyrd

Blødning fra slimhinner uttalt purpura og rikelig blåmerker på blåmerker, spesielt på hode og nakke; progressiv lilla; trombocytopeni i mer enn 3 uker; tilbakevendende trombocytopeni; platetall mindre enn 20.000 / mm ³ hos ubehandlede pasienter med minimal purpura.

Introduksjonsmetoder

• Standarddoser av orale kortikosteroider er prednisolon 1-2 mg / kg per dag eller 60 mg / m ² per dag i 21 dager med gradvis kansellering. Dosen reduseres uavhengig av antall blodplater, remisjon er evaluert ved slutten av kurset. I mangel av remisjon eller en reduksjon i antall blodplater etter å ha oppnådd normal glukokortikoide effekter fortsetter. I fravær av en fullstendig hematologisk respons under standardforløpet av kortikosteroider, blir avbrytelsen av prednisolon produsert av et "diskontinuert kurs" (dagen etter 5 mg pause). Det er mulig å gjenta kortikosteroidene etter 4 uker. Langsiktig bruk av kortikosteroider med idiopatisk trombocytopenisk purpura er uønsket, da det kan føre til depresjon av trombocytopoiesis.
• Høye doser av orale kortikosteroider er 4-8 mg / kg per dag i 7 dager eller 10-30 mg / kg per dag av metylprednisolon i 3-7 dager med hurtig uttak av legemidler. En uke senere blir kursene gjentatt (2-3 kurs).
• Høy-dose parenteral kortikosteroider 10-30 mg / kg pr dag for metylprednisolon, eller solyumedrol 500 mg / m ² pr dag intravenøst i 3-7 dager i alvorlige tilfeller, for en mer hurtig lindring av en hemoragisk syndrom. Om nødvendig overføres videre behandling av pasienten til mottak av standarddoser på innsiden.
• For steroidorezistentnyh pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura mulig "pulsbehandling" deksametason - 6 sykluser med 0,5 mg / kg per dag (maksimalt 40 mg / dag) i 4 dager hver 28. Dag, svelging.

Effektiviteten av mottak av cotricosteroids, ifølge forskjellige forfattere, er 50-80%. Bivirkningene forbundet med deres bruk: et symptom på Cushing, mavesår, hyperglykemi, hypertensjon, økt risiko for infeksjon, myopati, hypokalemi, steroid psykose, svekket ovarial funksjon i piker, forsinket vekst.

Intravenøs immunoglobulin

Virkningsmekanisme:

• reversibel blokkering av makrofag Fc reseptorer;
• undertrykkelse av autoantistoffsyntesen av B-lymfocytter;
• beskyttelse av blodplater og / eller megakaryocytter fra antistoffer;
• modulering av hjelper og suppressoraktivitet av T-lymfocytter;
• undertrykkelse av komplementavhengig vevskader;
• utvinning fra vedvarende virusinfeksjoner gjennom innføring av spesifikke antistoffer.

Indikasjoner for akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura:

• om mulig, virkningen av den første linjen;
• neonatal symptomatisk immun trombocytopeni;
• Barn under 2 år, resistente mot effekter av kortikosteroider.

Aktuelle medikamenter intravenøst immunglobulin (IVIG) må tilfredsstille kravene til WHO, bestemt i 1982 g.: Minst 1.000 enheter av blod, i det minste 90% immunoglobulin G, nativt immunoglobulin G (Fc-fragment av høy aktivitet), er den normale fordeling av immunglobulin G-subklasser, fysiologiske halveringstid . I tillegg bør IVIG ha lav anticomplementær aktivitet og dobbeltvirusinaktivering (ren immunoglobulin G).

Intravenøse immunoglobulinpreparater tillatt for bruk

Klar til å spise	I form av konsentrater
Normal humant immunglobulin (Intraglobin) ( "Biotest", Tyskland), normalt humant immunglobulin til intravenøs administrasjon (ImBio-DIN) ( "ImBio", Russland), (Octagam) ( "Octapharma", Sveits), IG NI WIEN V. ("Kedrion", Italia)	Immunoglobulin ( «Biochemie», Østerrike) Sandoglobulin ( «Sandoz», Sveits), human immunglobulin normal (Endobulin C / D) (Østerrike) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Italia), (Venoglobulin) (Paster Merieux », Frankrike), normal human immunoglobulin (Gabriglobin) ("Ivanovskaya 0SPK", Russland)

Sammenligningsegenskaper for intravenøse immunoglobulinpreparater

	IG Vienna	Det humane immunoglobulinet er normalt (oktav)	Det humane immunoglobulinet er normalt (intraglobin)	Sando globulin
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc integrerte molekyler,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	0,5-0,75
IgM, mg / ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilisator	Maltose	Maltose	Glukose	Sukrose
Titer av CMV antistoffer, U / ml	50,0	22,0-23,0	12.0	Mer enn 10,0

Moduser av intravenøs immunoglobulin

• Ved akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura - en total dose på 1-2 g / kg pr. Kurs i henhold til skjemaet: 400 mg / kg per dag i 5 dager eller 1 g / kg pr. Dag i 1-2 dager. Barn under 2 år er mer sannsynlig å tolerere en 5-dagers protokoll for å ta medisiner av I og II generasjoner.
• Ved kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura - initial dose på 1 g / kg per dag i 1-2 dager, deretter enkelt infusjon i en dose på 0,4-1 g / kg, avhengig av responsen, for å opprettholde et sikkert nivå av blodplater (mer enn 30 000 / mm ³ ). Bruk av IVIG er nyttig å kombinere med alternerende kurs av kortikosteroider.

Respons på effekten hos pasienter med akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura forekommer i 80-96,5% tilfeller. Sammenlignet med bruk av kortikosteroider, øker antall blodplater raskere med blødningsepisoder av tilsvarende varighet. Om lag 65% av barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura resistent mot kortikosteroider oppnår langsiktig remisjon etter IVIG.

Bivirkninger av IVIG-preparater:

• anafylaktiske reaksjoner (hos pasienter med nedsatt IgA-nivå);
• hodepine (20% av tilfellene);
• feber med kulderystelser (1-3% av tilfellene);
• Hemolytisk anemi med en positiv sammenbrudd av Coombs.

Den vitenskapelige litteratur har blitt beskrevet et tilfelle av aseptisk meningitt etter infusjon av IVIG og IVIG mottakere infeksjon (Gammagard \ "Baxter"), hepatitt C-virus, men siden 1994, etter forbedring av produksjonsteknologi produkter, slike situasjoner ikke lenger er oppfylt.

Profylaktisk paracetamol (10-15 mg / kg hver 4. Time) og difenhydramin (Demerol) (1 mg / kg hver 6-8 time) reduserer forekomsten og alvorlighetsgraden av feber og frysninger, og intravenøs deksametason i en dose 0,15-0, 3 mg / kg gjør det mulig å stoppe hodepine ved infusjon av IVIG.

Kombinert bruk av glukokortikoider og intravenøs immunoglobulin

Indikasjoner:

• blødning fra slimhinner
• omfattende petechiae, purpura og ecchymosis;
• symptomer og / eller tegn på intern blødning, spesielt intrakraniell.

Kombinert bruk fører til en raskere økning i antall blodplater enn hvert enkelt legemiddel individuelt. Den brukes i livstruende blødning og i forberedelse til kirurgi. I nødstilfeller, kan glukokortikoid brukes Metylprednisolon 30 mg / kg daglig i 3 dager eller solyumedrol 500 mg / m ².

Anti-RhD-immunglobuliner

Virkningsmekanisme:

• blokkering av makrofag-Fc-reseptorer ved erytrocyt-belastede antistoffer;
• undertrykke dannelsen av antiplatelet antistoffer;
• immunmodulerende effekt.

Betingelser for bruk i idiopatisk trombocytopenisk purpura er RhD-positive ikke-splenektomiserte pasienter.

Forberedelser anti-RhD-immunoglobulin: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Canada), «Nabi» (Boca Ration, FL, USA), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Italia), «Resogam» (Genteon Pharma, Tyskland) .

Administrasjonsmåte:

• Den optimale kursdosen på 50 mcg / kg pr. Kurs i form av en enkelt intravenøs infusjon eller en brøkdeløs intramuskulær injeksjon innen 2-5 dager;
• Når konsentrasjonen av hemoglobin i pasientens blod er mindre enn 100 g / l, er dosen av stoffet 25-40 μg / kg per kurs, med hemoglobin 100 g / l - 40-80-100 mcg / kurs;
• gjentatte kurs av anti-D-immunglobulin med et intervall på 3-8 uker, for å opprettholde blodplatetallet mer enn 30 000 / mm ³.

Antall blodplater og nivået av hemoglobin overvåkes i 3-4 dager etter utbruddet. Mangel hematologisk respons til det første skift av anti-D-immunglobulin er ikke en kontraindikasjon mot den andre Selvfølgelig, siden 25% av pasienter som ikke responderer på behandling, nå hematologisk respons ved gjentatt administrasjon av medikamentet. Blant pasienter som er resistente mot kortikosteroider, oppnår 64% remisjon etter et kurs av anti-D-immunoglobulin. En signifikant økning i antall blodplater registrert etter 48 timer etter administrering av legemidlet, så det anbefales ikke å bruke i livstruende situasjoner.

Bivirkninger:

• influensa-lignende syndrom (temperatur, frysninger, hodepine);
• fall av hemoglobin og hematokrit på grunn av hemolyse, bekreftet ved en positiv nedbrytning av Coombs.

Tilfeller av infeksjon med virus ved bruk av anti-D-immunglobulinpreparater er ikke rapportert. Akutte allergiske reaksjoner er usannsynlig. IgE-medierte og immunkompleks-induserte allergiske reaksjoner er beskrevet. Hos pasienter med IgA-mangel er allergiske reaksjoner ikke beskrevet. Hemolyse er vanligvis ekstravaskulær. I de få tilfeller av intravaskulær hemolyse som ble beskrevet, utviklet ikke kronisk nyresvikt. Den gjennomsnittlige reduksjonen i hemoglobin er 5-20 g / l og er forbigående (1-2 uker).

Anvendelse av anti-RhD-immunglobulin er sikker, enkel, billig og effektiv i 79-90% av pasientene med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpurjq, med barn mer enn voksne.

Virkningsmekanismen for glkokortikoider, intravenøs immunoglobulin og anti-D-immunoglobulin

Effekt	Kortikosteroider	Intravenøs immunoglobulin	Anti-D-immunglobulin
Økt motstand av kapillærene	+	-	-
Blokkering av retikuloendothelium	+/-	+	+
Binding av antistoffer mot blodplater	+	+/-	-
Brudd på Fc R binding	+	+	+/-
Inhibering av T-lymfocytter	+	+	-
Syntese av immunglobuliner	øker	øker	Norm / økning
Cytokin produksjon	øker	øker	Norm

Interferon-alfa

Interferon-alfa-2b kan brukes til behandling av pasienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, resistent mot kortikosteroider. Hematologisk respons oppnås hos 72% av pasientene, inkludert 33% som ikke reagerte på kortikosteroider.

Virkningsmekanismen ved idiopatisk trombocytopenisk purpura: undertrykkelse av produksjonen av autoantistoffer på grunn av de hemmende effekter av interferon-alfa-2b i produksjon av antistoffer ved hjelp av B-lymfocytter.

Administrasjonsmåte: 0,5-2 x ^{10 6} enheter, avhengig av alder, subkutant eller intramuskulært 3 ganger i uken (vanligvis mandag-onsdag-fredag) i 1-1,5 måneder. Hematologisk respons er notert på 7-39. Dag fra begynnelsen av behandlingen. I fravær av hematologisk respons, avsluttes behandlingen, hvis tilgjengelig - fortsett til 3 måneder. Etter avsluttet kurs blir legemidlet enten avbrutt eller foreskrevet i en vedlikeholdsdose med en reduksjon i hyppigheten av administrasjon til 1-2 ganger per uke (valgt individuelt). Hvis sykdommen kommer tilbake (vanligvis 2-8 uker etter søknadens slutt), vises et andre kurs, som har samme effekt. Varigheten av vedlikeholdsbehandling av interferon-alfa-2b i nærvær av en hematologisk respons er ikke bestemt.

Bivirkninger: influensalignende symptomer (feber, frysninger, hodepine, muskelsmerter) smerte og rødhet på injeksjonsstedet, levertoksisitet, depresjon myelopoese (ved doser større enn 2x10 ⁶ IU), depresjon hos ungdom.

For å redusere alvorlighetsgraden av bivirkninger (influensaliknende syndrom) anbefales forebyggende administrasjon av paracetamol før den første administrasjonen av legemidlet.

Danazol

Danazol er et syntetisk androgen med svak viriliserende aktivitet og immunmodulerende virkning (gjenoppretting av T-suppressor-funksjon).

Virkningsmekanismen av danazol i idiopatisk trombocytopenisk purpura:

• modulerer ekspresjonen av Fc-gamma-reseptorer på mononukleære fagocytter og forhindrer ødeleggelse av antistoffbelastede blodplater;
• undertrykker produksjonen av autoantistoffer;
• har en synergisme med kortikosteroider, fremmer frigjøring av steroider fra binding til globuliner og øker tilgangen til vev.

Administrasjonsmåte:

10-20 mg / kg per dag oralt (300-400 mg / m ² ) i 2-3 timer i 3 måneder eller mer for stabiliserende virkning.

Bivirkninger:

Akne, hirsutisme, vektøkning, levertoksisitet.

Den hematologiske responsen forekommer hos omtrent halvparten av barn med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, inkludert pasienter som er resistente mot kortikosteroider. Effektiviteten av behandlingen øker etter splenektomi. I de fleste tilfeller er svaret ufullstendig.

Vinkristin

Påfør vincristin i en dose på 0,02 mg / kg (maksimalt 2 mg) intravenøst, ukentlig, bare 4 injeksjoner.

Vynblastyn

Vinblastin brukes i en dose på 0,1 mg / kg (maks 10 mg) intravenøst, ukentlig, for totalt 4 injeksjoner.

Når det gjelder effektiviteten av vincristin og vinblastin, oppstår en rask økning i antall blodplater, ofte til et normalt nivå. De fleste barn trenger gjentatte injeksjoner av stoffet i løpet av 2-3 uker for å opprettholde en sikker mengde blodplater. Hvis det ikke er svar på behandling innen 4 uker, er ikke ytterligere bruk av legemidlene indikert.

Fullstendig hematologisk remisjon i 0,5-4 år er beskrevet hos ca. 10% av pasientene, forbigående respons i halvparten.

Bivirkninger: perifer neuropati, leukopeni, alopeci, forstoppelse, nekrose ved inntak i det subkutane vev.

Cyklofosfamid

Syklofosfamid (cyklofosfamid) brukes som immunosuppressant. Hematologisk respons hos pasienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura under behandling når 60-80% og vedvarer lenger enn i andre legemidler. En fullstendig hematologisk respons etter slutten av behandlingen skjer i 20-40% av tilfellene. Bedre resultater vises hos splenektomiserte pasienter med kort sykdomstid.

Virkemekanismen er undertrykkelse av proliferasjonen av lymfocyttkloner involvert i immunresponsen.

Administrasjonsmåte: 1-2 μ / kg daglig, tatt internt. Hematologisk respons oppnås i 2-10 uker fra begynnelsen av kurset.

Bivirkninger: myelopoiesis undertrykkelse, alopecia, levertoksisitet, hemorragisk blærebetennelse, leukemi (fjern komplikasjon).

Azatioprin

Hos pasienter med autoimmune sykdommer, er azathioprin brukt som immunosuppressant. En økning i antall blodplater er observert hos 50% av pasientene med idiopatisk trombocytopenisk purpura og en fullstendig hematologisk respons på 10-20%.

Administrasjonsmåte: 1-5 mg / kg per dag (200-400 mg). Inntil maksimal respons er nådd, kan behandlingens varighet være 3-6 måneder. Siden slutten av bruken av legemidlet oppstår sykdommen, er støttende behandling nødvendig.

Bivirkninger: anoreksi, kvalme, oppkast, moderat nøytropeni, lymfomer (fjern komplikasjon).

Fordelen med dette legemidlet hos barn er en lavere forekomst av svulster sammenlignet med cyklofosfamid (cyklofosfamid).

Ciklosporin

Syklosporin (syklosporin A) er et ikke-steroid immunosuppressant som forårsaker inhibering av cellulær immunitet. Legemidlet virker på aktiverte T-lymfocytter-effektorer, undertrykker produksjonen av cytokiner (interleukin-2, interferon-gamma, tumor nekrosefaktor).

Administrasjonsmåte: tatt internt i en dose på 5 mg / kg per dag i flere måneder. Den hematologiske responsen observeres etter 2-4 uker fra begynnelsen av opptak i form av noen stabilisering av kliniske og hematologiske indikatorer, en reduksjon i nivået av antiplateletantistoffer. Relapses av sykdommen oppstår umiddelbart etter at legemidlet er avsluttet.

Bivirkninger: hypomagnesemi, hypertensjon, lever og nyretoksisitet, sekundære svulster (fjerne komplikasjoner). Alvorlighetsgraden av bivirkninger og den overbevisende effekten som skyldes bruken av cyklosporin, gjør at det ikke er ønskelig å bruke idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Transfusjon av blodplater

Transfusjon av blodplater er vist i tilfelle av nevrologiske symptomer som indikerer muligheten for intrakranial blødning, så vel som under kirurgiske inngrep i pasienter med dyp trombocytopeni, motstandsdyktig mot konservativ behandling. Selv om levetiden til blodplättene er liten, kan blodplatetransfusjoner ha en midlertidig hemostatisk effekt. Imidlertid er frykten for å øke varigheten av idiopatisk trombocytopenisk purpura på grunn av risikoen for sensibilisering kun teoretisk. Blodplatetransfusjoner brukes til pasienter med idiopatisk høyrisiko-trombocytopenisk purpura med positiv klinisk effekt. Transfusjon av trombokoncentrat utføres fraksjonalt ved 1-2 doser i timen eller 6-8 doser hver 4-6 timer til klinisk hematologisk respons oppnås. Effekten av transfusjon økes ved den foreløpige introduksjonen av IVIG.

Splenektomi

I fravær av virkning av konservativ behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura, tilstedeværelse av alvorlig trombocytopeni, hemoragisk syndrom og faren for livstruende blødning, viser pasienten splenektomi. Spørsmålet om operasjonen blir bestemt individuelt for hvert tilfelle.

Indikasjoner for splenektomi:

• alvorlig akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura med livstruende blødning i fravær av respons på medisinering;
• sykdommens varighet er mer enn 12 måneder, trombocytopeni mindre enn 10 000 / mm ³ og blødning i anamnesen;
• kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura med tegn på blødning og blodplatetall mindre konstant 30.000 / mm ³ med noen respons på behandling for et par år.

I den ledende aktive livsstilen, ofte traumatiserte pasienter, kan splenektomi utføres tidligere.

På grunn av risikoen for å utvikle generaliserte infeksjoner etter operasjon, utføres splenektomi bare dersom det foreligger klare indikasjoner. Operasjonen er sjelden nødvendig i 2 år fra diagnosedagen, siden trombocytopeni tolereres godt og lett kan kontrolleres ved bruk av kortikosteroider og IVIG. Spontan trombocyttallgjenoppretting kan forekomme etter 4-5 år, derfor er det nødvendig med en meget forsiktig tilnærming for å utføre operasjonen. Hos barn med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura blir tilfeller av spontan remisjon observert i 10-30% av tilfellene flere måneder eller år etter diagnostisering, hos voksne svært sjelden.

Preparater for splenektomi inkluderer administrering av kortikosteroider, IVIG eller anti-D-immunoglobulin. Kortikosteroider er foreskrevet i full dose en dag før, på operasjonsdagen og i flere dager etter prosedyren, da de fleste pasienter har binyrebarksvikt på grunn av deres tidligere bruk. Når det oppstår en aktiv blødning umiddelbart før operasjonen, kan transfusjoner av blodplater og erythromass være nødvendig, samt administrering av metylprednisolon (salumedrol) i en dose på 500 mg / m ² per dag. Før den planlagte operasjonen er ultralydundersøkelse av bukhuleorganene nødvendig for å identifisere ekstra milt (15% tilfeller), og i tvistemål - radioisotopscintillasjon.

Fullstendig og langvarig gjenoppretting av blodplatetall etter splenektomi forekommer hos omtrent 50% av pasientene. Et godt prognostisk tegn er responsen på inntaket av kortikosteroider og IVIG før kirurgi (splenektomi-effektivitet i 80-90%), og fraværet av antiplateletantistoffer etter det. 25% av barna som har hatt splenektomi, oppnår ikke klinisk hematologisk respons og trenger videre behandling.

Fortrinnsvis er den operasjon laparoscopically (kanskje 90% av pasientene) for å redusere mengden av kirurgisk inngrep, nivået av intraoperativ blodtap, sikre at pasienten en mer rask tilbakevending til aktivt liv, og redusere tiden for sykehusinnleggelse. Postoperativ arr har en lengde på ca 1 cm og forårsaker ikke ubehag.

Dødsfall fra bakterielle infeksjoner i sen postoperativ periode, spesielt hos barn som gjennomgikk splenektomi til 5 år, er 1: 300 pasienter per år. De fleste av dem oppstår innen 2 år etter operasjonen. Hovedårsakene er pneumokok- og meningokokkinfeksjoner som utvikles som en type fulminant sepsis med DIC i blodet og blødninger i binyrene. Derfor, ikke senere enn to uker før operasjonen anbefalte innføring av pneumokokk, meningokokk og vaksiner mot Haemophilus influenzae og lang, ikke mindre enn 2 år, får profylaktisk penicillin etter miltektomi. Noen forfattere foreslår å begrense innføringen av bicillin-5 (benzathin benzylpenicillin + benzylpenicillin procaine) månedlig i 6 måneder etter operasjonen.

Et mulig alternativ til splenektomi er endovaskulær okklusjon av milten, som også kan utføres hos pasienter med dyp trombocytopeni. For å oppnå en stabil klinisk og hematologisk effekt er det nødvendig med en fasetablering av 90-95% av organets parenchyma. Immunologisk reaktivitet etter endovaskulær okklusjon forsvinner på grunn av milt fungerende 2-5% av miltvevet bevare blodforsyningen på grunn sikkerheter, noe som er viktig i pediatrisk praksis. Det er mulig å bruke proksimal endovaskulær okklusjon av milten flere dager før splenektomi for å redusere risikoen for kirurgi.

Plasmaferese

Hos pasienter med vedvarende trombocytopeni og livstruende blødninger, til tross for medisinsk intervensjon og splenektomi kan bruke plasma reinfusjon gått gjennom Protein A-kolonner for rask fjerning av platehemmende antistoffer. Hos pasienter med alvorlig idiopatisk trombocytopenisk purpura akselereres eliminering av den sirkulerende antiplatelet faktor.

Behandling av barn med livstruende blødning:

• transfusjon av blodplater;
• salumedrol 500 mg / m ² per dag intravenøst i 3 injeksjoner;
• intravenøs immunoglobulin 2 g / kg pr. Kurs;
• umiddelbar splenektomi.

Disse tiltakene kan utføres enkeltvis eller i kombinasjon, avhengig av alvorlighetsgraden og responsen på behandlingen.

Prognose hos barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura

• Hos 70-80% av pasientene oppstår remisjon innen 6 måneder, i 50% - innen 1 måned etter sykdomsutbruddet.
• Utbruddet av spontan remisjon etter et år med sykdom er ukarakteristisk, men kan noteres selv etter flere år.
• Prognosen for sykdommen er ikke avhengig av kjønn, alvorlighetsgraden til den opprinnelige tilstanden og påvisning av eosinofili i beinmarg.
• Når årsaken til idiopatisk trombocytopenisk purpura er identifisert, er prognosen avhengig av eliminering.
• Tilstanden til ca. 50-60% av pasientene med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura stabiliserer uten behandling og splenektomi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]