Hvordan behandles systemisk vaskulitt?

Behandling av systemisk vaskulitt aktiv (akutt) perioden skal gjennomføres på en spesialisert (revmatologisk) sykehus etter oppnåelse av remisjon - pasienten må fortsette poliklinisk behandling, under tilsyn av en barnelege, revmatolog og om nødvendig - spesialister.

Effektiv behandling forbedrer prognosen. For å forhindre vevskader er tidlig diagnose og terapi påkrevd. Valget av metoder for behandling av sykdommen involverer en innvirkning på en mulig årsak og hovedmekanismer for utviklingen av sykdommen.

Bruk vanligvis en kombinasjon av antiinflammatoriske, immunosuppressive stoffer, antikoagulantia, antiplatelet midler, symptomatiske midler. Samtidig er det nødvendig å streve for å oppnå en effektivitets- og toksisitetsbalanse i behandlingen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Patogenetisk behandling av systemisk vaskulitt hos barn

Behandlingen er foreskrevet med hensyn til fase (evolusjon) av sykdommen og kliniske egenskaper. Effekten av behandlingen vurderes av dynamikken i kliniske syndromer og laboratorieindikatorer. Aktivitetsindikatorer er tegn obschevospalitelnogo syndrom (leukocytose, økt senkning, proteiner "akutt fase"), hyperkoagulering som maksimalt uttrykt i alvorlige sykdommer, immunologiske endring (økning i nivået av IgA, IgG, og CEC kryoglobuliner, ANCA). Etter behandling i et akuttfasesykehus, fortsetter pasienten å motta poliklinisk behandling med obligatorisk dispensertilsyn.

Grunnlaget for grunnleggende terapi for de fleste nosologiske former er glukokortikosteroidhormoner.

For behandling av systemisk vaskulitt brukes glukokortikosteroider av middels varighet, prednisolon og metylpredniheolon (MP), vanligvis. Varianter av glukokortikosteroidbehandling i systemisk vaskulitt:

1. Daglig morgen inntak av stoffet i selvvalgt doser - første maksimum (overveldende) minst en måned (selv i tilfelle av en tidligere utbruddet av den positive effekten), da - støtte for flere år at den mest effektive "sparer" remisjon, hindrer tilbakefall.
2. Ifølge indikasjoner i alvorlige tilfeller utføres pulsbehandling med metipredom ved intravenøs administrering av høye doser av legemidlet i form av monoterapi, i kombinasjon med cyklofosfamid eller synkront med plasmaferese. Doser av glukokortikosteroider, indikasjoner på bruk og behandling varierer avhengig av aktivitet og kliniske trekk ved sykdommen.

I systemisk vaskulitt, med unntak av Kawasaki sykdom (hvor kortikosteroider ikke er vist), er effektive doser prednisolon 0,5 til 1,0 mg / kg. Med klassisk nodular polyarteritt prednisolon foreskrives en kort kurs (for ondartet hypertensjon er ikke foreskrevet i det hele tatt), er den grunnleggende behandlingen syklofosfamidbehandling. I kombinasjon med prednison kreves cyklofosfamid i Wegeners granulomatose, mikroskopisk polyangiitt, Churg-Strauss-syndrom, metotreksat - i uspesifikke aortoarteriit. Når Schonlein-Henoch sykdom prednisolon bruke en kort selvsagt bare i tilfelle av blandede varianter uttrykt allergisk komponent, eller ved behandling av nefritt med grunnleggende heparin og antiblodplateterapi. Sistnevnte brukes i annen vaskulitt i tilfelle hyperkoagulasjon. Bruk heparin i en individuelt valgt dose subkutant 4 ganger daglig under kontroll av definisjonen av blodpropp 2 ganger daglig. Behandlingens varighet er 30-40 dager. For alle nosologiske former, i tilfelle av alvorlig (krise) strømning, utføres plasmaferese i tillegg - 3-5 økter daglig synkront med pulsbehandling.

Glukokortikoider i en rekke vaskulitt, som er blitt sagt, er ikke effektive nok, så hvis det er nødvendig, virkningen på behandling av lidelser i immunsystemet er i bruk cytostatika (immunosuppressive midler) som - cyklofosfamid, azatioprin og metotreksat. Immunsuppressive midler undertrykker antistoffsyntese av B-lymfocytter, nøytrofile granulocytter aktivitet, redusere overflate-ekspresjonen av endotel-celle adhesjonsmolekyler, og metotreksat også har antiproliferativ aktivitet, noe som er særlig viktig ved utvikling og granulomatøs proliferetivnogo prosess karakteristikk, slik som ikke-spesifikk aortoarteritis, Wegeners granulomatose.

Cyklofosfamid er et hoved medikament for behandling av klassisk polyarteritis nodosa, Wegeners granulomatose, polyarteritt mikroskopisk og Churg-Strauss syndrom, dens anvendelse i terapi chetyrehkomponengnoy Henoch-Schonlein purpura nefritt formet nefrittisk syndrom. Legemidlet administreres innen 2-3 mg / kg daglig eller ved intermitterende forløb (intravenøst månedlig for 10-15 mg / kg). Metotreksat brukes til å behandle pasienter med uspesifikke aortoarteritis de siste årene - som et alternativ til cyklofosfamid - Wegeners granulomatose. Legemidlet er foreskrevet i en dose på minst 10 mg per kvadratmeter av standard kroppsoverflate en gang i uken, varigheten av behandlingen er ikke mindre enn 2 års remisjon.

Dessverre er den anti-inflammatoriske og immunosuppressive effekten av glukokortikosteroider og cytostatika uadskillelig fra modellering og cytotoksiske effekter på metabolske prosesser. Langvarig bruk av glukokortikosteroider og cytostatika medfører utvikling av alvorlige bivirkninger. Ved behandling av cytostatika er det agranulocytose, hepato- og nefrotoksisitet, smittsomme komplikasjoner; i behandling av glukokortikosteroider - medisinsk syndrom av Itenko-Cushing, osteoporose, forsinkelse av lineær vekst, smittsomme komplikasjoner. For å sikre sikkerheten til cytostatika bør derfor nærværet av vedvarende manifestasjoner av infeksjon, kroniske lever- og nyresykdommer utelukkes før de foreskrives; dose for å velge under kontroll av laboratorieindikatorer, kombinere metotreksat med plakvenilom for å redusere dets hepatotoksisitet.

For å forebygge og behandle osteopeni og osteoporose, er kalsiumkarbonat, miacalcic og alfacalcidol for tiden brukt. Smittsomme komplikasjoner utvikles ved behandling av glukokortikosteroider og ved behandling av cytostatika. De begrenser ikke bare tilstrekkigheten av dosen av det grunnleggende legemidlet, men støtter også aktiviteten til sykdommen, noe som fører til forlengelse av behandlingen og veksten av bivirkningene.

En effektiv metode for å korrigere ikke bare aktiviteten til hovedprosessen, men også forebyggingen av smittsomme komplikasjoner, er bruk av intravenøse immunoglobuliner (IVIG).

Indikasjon for deres formål er: Høy aktivitet av den patologiske prosessen med systemisk vaskulitt i kombinasjon med infeksjon og smittsomme komplikasjoner mot bakgrunnen av antiinflammatorisk immunosuppressiv terapi i remisjon. For behandling, standard, beriket IgM (pentaglobin) og, ifølge indikasjoner, brukes hyperimmune preparater. Stoffet bør bli administrert ved en hastighet på mer enn 20 dråper per minutt, for å overvåke pasienten i løpet av infusjonen, og 1-2 timer etter ferdigstillelse, kontrolltransaminaser og nitrogenholdige avfallsstoffer i pasienter med basislinje lever og nyre patologi. Behandlingsforløpet er fra 1 til 5 e / i infusjoner, kursdosen av standard eller beriket IVIG er 200-2000 mg / kg kroppsvekt. I følge indikasjonene blir IVIG tillegg administrert 4-2 ganger i året i en dose på 200-400 mg / kg. Et spesielt sted for IVIG er i Kawasaki syndromet. Kun behandling med IVIG i kombinasjon med aspirin pålidelig bidrar til å forhindre dannelse av koronar aneurysmer og komplikasjoner.

Dispensary supervision

Barn som lider av systemisk vaskulitt bør være på dispensar plate med reumatolog. Om nødvendig er en nevrolog, en økolog, en tannlege, en ENT-lege, en kirurg involvert i undersøkelsen. Månedlige undersøkelser anbefales i løpet av året etter utslipp fra sykehuset, i løpet av andre år - hver 3. Måned, deretter - hver 6. Måned. Målet med den medisinske undersøkelsen: registrering av funksjonshemning, utvikling av individuell behandling, systematisk klinisk og laboratorieundersøkelse, behandlingskontroll, forebygging av medisinske komplikasjoner, sanering av infeksjonsfokus. Profylaktiske vaksinasjoner for pasienter med systemisk vaskulitt er kontraindisert, kun i infusjonsperioden for epidemiologiske indikasjoner kan vaksineres med inaktiverte vaksiner. Det er behov for kontinuitet mellom pediatriske, ungdoms- og terapeutiske reumatologitjenester med utvikling av langsiktig styringstaktikk for pasienter med systemisk vaskulitt.

[8], [9], [10],