Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Hvordan behandles sigdcelleanemi?
Sist anmeldt: 08.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Transfusjonsbehandling for sigdcelleanemi er assosiert med økt blodviskositet inntil HbS-nivåene er betydelig redusert; hematokrit bør ikke overstige 25–30 % før transfusjon av røde blodlegemer igangsettes. Akutt blodtransfusjon er kun indisert når det er behov for å øke blodtransportfunksjonen uten en betydelig reduksjon i HbS-nivåene, for eksempel:
- ved alvorlig anemi;
- i tilfelle sekvestreringskrise;
- under aplastisk krise;
- i tilfelle blodtap;
- før operasjonen.
Kontinuerlige transfusjoner av røde blodlegemer utføres når det er nødvendig å redusere Hb S-nivået til under 30 % (slag, noen ganger under en alvorlig smertekrise, graviditet, før operasjon). For dette formålet transfuseres røde blodlegemer med en hastighet på 10–15 ml/kg hver 3.–4. uke. Utvekslingstransfusjon normaliserer raskt hematokrit og reduserer Hb S-nivået. Det utføres i henhold til vitale indikasjoner:
- ved alvorlig akutt brystsyndrom;
- i tilfelle hjerneslag;
- ved arteriell hypoksemi;
- refraktær priapisme;
- før oftalmologisk kirurgi;
- før angiografi av hjernekar.
Når jernoverbelastning utvikler seg, utføres chelaterapi.
For en langsiktig reduksjon av Hb S-nivået kan farmakologisk stimulering av føtal hemoglobinsyntese brukes, noe som er effektivt i omtrent 80 % av tilfellene. For dette formålet foreskrives hydroksykarbamid (Hydrea) i en dose på 20–30 mg/kg per dag kontinuerlig, effekten er doseavhengig.
I tillegg brukes benmargstransplantasjon.
[ Prognose for sigdcelleanemi
Forventet levealder for pasienter avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommens kliniske manifestasjoner og eksisterende komplikasjoner. Med dagens behandlingsnivå overlever 85 % av pasientene opptil 20 år.
De viktigste dødsårsakene til pasienter:
- Infeksjoner: sepsis, hjernehinnebetennelse. Risikoen for å utvikle sepsis eller hjernehinnebetennelse hos barn under 5 år er mer enn 15 %, dødeligheten i denne gruppen når 30 %.
- Organsvikt: skade på hjertet, leveren, nyrene.
- Trombose i karene i vitale organer: primært lungene og hjernen.
Faktorer som forbedrer prognosen hos pasienter med sigdcelleanemi:
- Hb F-nivå
- Hb F-nivå > 10 % gir beskyttelse mot hjerneslag;
- Hb F-nivå > 20 % beskytter mot smertekriser og lungekomplikasjoner.
- Tilstedeværelsen av alfa-thalassemia, som reduserer intensiteten av hemolyse.
- Sosioøkonomiske faktorer.