Hvordan behandles retinoblastom?

Retinoblastom - en av de faste tumorer i barndommen, den mest hell behandles ga betimelig diagnose og terapi ved bruk av moderne metoder (brachyterapi, fotokoagulasjon, thermochemotherapy, kryoterapi, kjemoterapi). Samlet overlevelse, i henhold til ulike litteraturdata, varierer fra 90 til 95%. De viktigste årsakene til død i de første tiår av livet (opptil 50%) - utvikling av intrakranielle tumorer eller synkront med metachronous retinoblastom, dårlig ukontrollerbar tumormetastase utenfor det sentrale nervesystem, utvikling av ytterligere maligniteter.

Valget av en metode for behandling av retinoblastom avhenger av størrelsen, plasseringen og antall foci, opplevelsen og evnen til det medisinske senteret, risikoen for å involvere det andre øyet. De fleste barn med ensidige svulster har et ganske avansert stadium av sykdommen, ofte uten mulighet for å bevare synet av det berørte øyet. Derfor blir enukleasjon ofte den valgte metoden. Hvis diagnosen blir gjort tidlig, kan alternativ behandling utføres for å bevare syn - fotokoagulering, kryoterapi eller stråling.

Behandling av bilaterale lesjoner er i stor grad avhengig av spredning av sykdommen på hver side. Bilateral enukleasjon kan anbefales i tilfelle at sykdommen er så vanlig at det ikke kan være et spørsmål om å bevare visjonen. Oftere blir bare det mer berørte øyet fjernet, eller hvis den visuelle funksjonen er i det minste litt bevaret, nekter de og behandler sykdommen konservativt fra enukleasjon. Den første bestrålingskursen, selv hos pasienter med avanserte stadier av sykdommen, fører til en svulstegresjon, visjonen kan delvis bevares. Hvis det oppdages ekstraokulær deteksjon, brukes andre metoder. Spredning i bane, hjerne, benmarg indikerer en dårlig prognose. Slike pasienter trenger kjemoterapi og bestråling av bane eller CNS.

Når enukleasjon er nødvendig for å bestemme omfanget av penetrasjon av svulsten i optisk nerve eller øyets skall. Graden av penetrasjon i optisk nerve og sclera bestemmer risikoen for metastaser. Slike pasienter trenger kjemoterapi, og i noen tilfeller bestråling av bane. Et viktig teknisk poeng for enukleasjon er fjerning av en tilstrekkelig lang del av optisk nerve sammen med øyeballet. Selv etter 6 uker etter operasjonen kan et kunstig øye plasseres. Kosmetisk defekt oppstår på grunn av at småbarn, etter fjerning av øyet, bremser den normale veksten i bane. Dette skjer også etter bestråling av bane i bane.

Fordelen med kryoterapi og fotokoagulasjon sammenlignet med bestråling i færre komplikasjoner og muligheten for gjentatte behandlingsforløp. Ulempen med metodene er at de er ineffektive med en stor masse av svulsten. I tillegg kan de forårsake et arr på retina med større synsfeil enn under bestråling (ekstra forsiktighet er nødvendig ved involvering av optisk nerveutgangsstasjon).

Strålebehandling brukes tradisjonelt for store tumorer som involverer optisk nerve, med flere lesjoner. Unilateral enslig tumordiameter under 15 mm og en tykkelse på mindre enn 10 mm avstand fra hverandre bole av 3 mm fra den optiske platen kan behandles lokalt radioaktive plater ved bruk av kobolt ( ⁶⁰ Co), iridium ( ¹⁹² Id) eller jod ( ¹²⁵ I) uten å involvere omkringliggende vev. Retinoblastom er referert til som radiosensitive tumorer. Formålet med bestråling er tilstrekkelig lokal kontroll med bevaring av synet. Anbefalte doser: 40-50 Gy i fraksjoneringsmodus i 4,5-6 uker. Ved involvering av optisk nerve eller spiring i bane, er det nødvendig med strålebehandling for hele baneområdet i en dose på 50-54 Gy) i 5-6 uker. I nærvær av trilateral retinoblastom med involvering av pinealområdet anbefales kraniospinal bestråling.

Indikasjoner for behandling av retinoblastom

Prosedyre	Lesing
Enucleation	Det er ingen måte å holde øye med
	Neo-vaskulær glaukom
	Umulighet av tumorkontroll ved konservative metoder
	Umulighet til å undersøke netthinnen etter konservativ behandling
Kryoterapi	Små primære eller tilbakevendende svulster i den fremre delen av netthinnen
	Små tilbakefall etter bestråling
Fotokoagulasjon	Små primære eller tilbakevendende svulster i bakre deler av netthinnen
	Neovaskularisering av retina i strålingsretinopati

Nylig er det lagt stor vekt på å redusere de sannsynlige bivirkningene ved å bruke metoden for bestråling fra laterale porter, innføring av intensiv kjemoterapi med autotransplantasjon av hematopoietiske stamceller. Standard kjemoterapi regime viste ikke signifikant effekt, da intraokulær penetrasjon av kjemoterapi medisiner er redusert, og svulsten uttrykker membran glykoprotein p170 og blir raskt resistent. Legemidlene som brukes i kombinert behandling av retinoblastom, inkluderer vincristin, platinpreparater, cyklofosfamid, etoposid, doxorubicin. Med tanke på at i 90% av pasientene er prosessen av begrenset karakter, er kontrollen over svulsten overveiende lokalisert.

Med tilbakefallet og metastatisk spredning av prosessen er prognosen ekstremt ugunstig.

Overlevelse av pasienter med retinoblastom når 90%, så de viktigste behandlingsområdene er knyttet til forsøk på å bevare visuell funksjon og redusere antall komplikasjoner. Den tidlige gjenkjenning av bærere av mutant-RB-genet og dets direkte substitusjon er lovende.

[1], [2], [3], [4], [5]