Hvordan behandles retinoblastom?

Retinoblastom er en av de solide svulstene i barndommen som behandles best, forutsatt at den diagnostiseres i tide og behandles med moderne metoder (brachyterapi, fotokoagulasjon, termokemoterapi, kryoterapi, cellegift). Totaloverlevelse varierer ifølge ulike litteraturdata fra 90 til 95 %. De viktigste dødsårsakene i det første tiåret av livet (opptil 50 %) er utvikling av en intrakraniell svulst synkront eller metakront med retinoblastom, dårlig kontrollert tumormetastase utover sentralnervesystemet og utvikling av ytterligere ondartede neoplasmer.

Valg av behandling for retinoblastom avhenger av størrelsen, plasseringen og antall lesjoner, erfaringen og kapasiteten til det medisinske senteret, og risikoen for affeksjon av det andre øyet. De fleste barn med ensidige svulster diagnostiseres med et ganske avansert stadium av sykdommen, ofte uten mulighet for å bevare synet til det berørte øyet. Dette er grunnen til at enukleasjon ofte er den foretrukne behandlingen. Hvis diagnosen stilles tidlig, kan alternative behandlinger brukes for å prøve å bevare synet - fotokoagulasjon, kryoterapi eller stråling.

Behandling av bilaterale lesjoner avhenger i stor grad av omfanget av sykdommen på hver side. Bilateral enukleasjon kan anbefales hvis sykdommen er så utbredt at det ikke er mulig å bevare synet. Oftere fjernes bare det mest berørte øyet, eller hvis synsfunksjonen i det minste er noe bevart, avbrytes enukleasjonen og sykdommen behandles konservativt. En innledende strålebehandling, selv hos pasienter med avanserte stadier av sykdommen, fører til tumorregresjon, og synet kan delvis bevares. Hvis det oppdages ekstraokulær spredning, brukes andre metoder. Spredning til orbita, hjerne, benmarg indikerer en dårlig prognose. Slike pasienter trenger cellegiftbehandling og bestråling av orbita eller sentralnervesystem.

Under enukleasjon er det nødvendig å bestemme omfanget av tumorpenetrasjon inn i synsnerven eller øyemembranene. Risikoen for metastase avhenger av omfanget av penetrasjon inn i synsnerven og senehinnene. Slike pasienter trenger cellegiftbehandling og i noen tilfeller orbital bestråling. Et viktig teknisk punkt ved enukleasjon er fjerning av en tilstrekkelig lang del av synsnerven sammen med øyeeplet. Et kunstig øye kan installeres så tidlig som 6 uker etter operasjonen. Den kosmetiske defekten oppstår på grunn av at hos små barn, etter at øyet er fjernet, avtar den normale veksten av orbita. Dette skjer også etter bestråling av orbitabenene.

Fordelen med kryoterapi og fotokoagulasjon fremfor bestråling er færre komplikasjoner og muligheten for gjentatte behandlingsforløp. Ulempen med disse metodene er at de er ineffektive i tilfeller av stor tumormasse. I tillegg kan de forårsake arr på netthinnen med større synstap enn ved bestråling (spesiell forsiktighet er nødvendig når synsnervens utgangssted er involvert i prosessen).

Strålebehandling brukes tradisjonelt for store svulster som involverer synsnerven, med flere lesjoner. Unilaterale solitære svulster med en diameter på mindre enn 15 mm og en tykkelse på mindre enn 10 mm, lokalisert i en avstand på mer enn 3 mm fra synsnervehodet, kan behandles lokalt med radioaktive plater som bruker kobolt ( ^60Co ), iridium ( ^192Ig ) eller jod ( ^125I ) uten å involvere omkringliggende vev. Retinoblastom klassifiseres som en strålefølsom svulst. Målet med bestråling er tilstrekkelig lokal kontroll samtidig som synet bevares. Anbefalte doser: 40–50 Gy i fraksjoneringsmodus over 4,5–6 uker. Ved involvering av synsnerven eller vekst inn i orbita er strålebehandling nødvendig for hele orbitaområdet med en dose på 50–54 Gy over 5–6 uker. Ved trilateral retinoblastom med pinealinvolvering anbefales kraniospinal bestråling.

Indikasjoner for behandlingstyper for retinoblastom

Prosedyre	Indikasjon
Enukleasjon	Det er ingen måte å bevare synet på
	Neovaskulær glaukom
	Manglende evne til å kontrollere svulsten med konservative metoder
	Manglende evne til å undersøke netthinnen etter konservativ behandling
Kryoterapi	Små primære eller tilbakevendende svulster i den fremre netthinnen
	Mindre tilbakefall etter bestråling
Fotokoagulasjon	Små primære eller tilbakevendende svulster i den bakre netthinnen
	Retinal neovaskularisering ved strålingsretinopati

Nylig har det blitt viet mye oppmerksomhet til å redusere mulige bivirkninger ved å bruke lateral portbestrålingsmetoden, og introdusere intensiv kjemoterapi med autotransplantasjon av hematopoietiske stamceller. Standard kjemoterapiregimer har ikke vist signifikant effektivitet, siden intraokulær penetrasjon av kjemoterapimedisiner er redusert, og svulsten uttrykker membranglykoprotein p170 og raskt blir resistent. Legemidlene som brukes i kombinasjonsbehandlingen av retinoblastom inkluderer vinkristin, platinamedisiner, cyklofosfamid, etoposid og doksorubicin. Siden prosessen er begrenset hos 90 % av pasientene, oppnås tumorkontroll hovedsakelig ved lokal virkning.

Ved tilbakefall og metastatisk spredning av prosessen er prognosen ekstremt ugunstig.

Overlevelsesraten for pasienter med retinoblastom når 90 %, så hovedområdene for terapi er knyttet til forsøk på å bevare synsfunksjonen og redusere antall komplikasjoner. Tidlig oppdagelse av bærere av det mutante RB-genet og dets direkte erstatning er lovende.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]