Hva forårsaker spedalskhet (lepra)?

Årsaker til spedalskhet

Årsaken til spedalskhet er spedalskhetsmykobakterien (Mycobacterium leprae), oppdaget i 1871 av den norske legen G. Hansen. I følge vedtaket fra den internasjonale spedalskhetskonferansen i Manila i 1931 ble Hansens basill tilordnet Mycobacteraceae- familien og kalt Mycobacterium leprae hominis.

M. leprae er syre- og alkoholresistente grampositive bakterier som ser ut som rette eller buede stenger med en lengde på 1 til 7 μm og en diameter på 0,2–0,5 μm. De er praktisk talt ikke forskjellige fra tuberkulosemykobakterier i størrelse og fargeegenskaper. De er immobile og danner ikke typiske sporer. Som regel finnes fragmenterte og granulære former også i menneskelige lesjoner, sammen med stavformede M. leprae som er homogent farget i henhold til Ziehl-Neelsen. M. leprae er obligate intracellulære parasitter i det mononukleære fagocyttsystemet som reproduserer seg ved tverrgående deling i 2–3 datterceller og danner store klynger i makrofagens cytoplasma med et typisk «sigarettpakke»-arrangement. I tillegg kan patogener reprodusere seg ved knoppskyting og forgrening.

Ultrastrukturen til M. leprae skiller seg ikke fundamentalt fra andre mykobakterier. Ultratynne snitt av M. leprae avslører en frynsete mikrokapsel 5-15 nm tykk, bestående av mukopolysakkarider. Den tynne trelags celleveggen (et ytre osmiofobt lag og to tett tilstøtende osmiofile lag med en total tykkelse på 8-20 nm) har uttalt stivhet: den bevares lenge i det berørte vevet, selv med fullstendig lysis av cytoplasmaet til M. leprae ("skyggeceller"). Deretter kommer en trelags lipoprotein-cytoplasmisk membran ("elementær Robertson-membran"). I cytoplasmaet finnes vanligvis 1-2 polymorfe mesosomer - invaginater av plasmamembranen, som i noen funksjoner tilsvarer mitokondriene til eukaryote celler. I cytosolen til M. leprae finnes det en svakt uttrykt nukleoid, et lite antall ribosomer, vakuoler, volutin-inneslutninger av den homogene kroppstypen og noen ganger sporelignende formasjoner.

Patogenet er preget av uvanlig langsom vekst, noe som ikke er typisk for bakterier: tiden for en divisjon er 12 dager.

Av de antigene determinantene er den viktigste det spesifikke fenoliske glykolipidet (PGL-1). Det inneholder et unikt trisakkarid, basert på hvilket det gjøres forsøk på å lage et spesifikt kunstig antigen.

Celleveggen til M. leprae består av 50 % lipider, hvorav høymolekylære mykolsyrer dominerer. Et karbohydratfritt lipid (ftioceroldimykokerosat) er også beskrevet, som skiller seg fra lipidene til andre mykobakterier. M. lepraes evne til å skille ut lipider er fastslått.

Patogenitetsfaktorene til M. leprae har ikke blitt studert.

M. leprae overlever lenge ved lave temperaturer og under lagring, for eksempel i en 40 % glyserolløsning; de forblir levedyktige i flere uker når de tørkes på forskjellige måter i skyggefulle forhold. Direkte ultrafiolett stråling har en skadelig effekt på dem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi av spedalskhet

Den eneste påviste smittekilden ved spedalskhet er en syk person. De fleste spesialister anerkjenner både luftbårne og kontakt (perkutan) smitteveier for spedalskhet. Data fra epidemiologiske studier indikerer den overveiende betydningen av luftbårne smitteveier: vanligvis kan en syk person tjene som smittekilde når han utvikler omfattende lesjoner i slimhinnen i nesesvelget, dvs. i perioden med massiv utslipp av patogenet til miljøet gjennom luftveiene. Samtidig bekrefter registrerte tilfeller av infeksjon under kirurgiske inngrep, så vel som under tatovering, at infeksjon med spedalskhet og penetrering av patogenet gjennom skadet hud er mulig.

De fleste er relativt immune mot spedalskhet. Det finnes ingen rasemessig predisposisjon eller spesiell motstand mot spedalskhet. Men hvis vi tar hensyn til data fra immunogenetikk, kan vi ikke benekte rollen til faktorer som bidrar til genetisk bestemt predisposisjon for spedalskhet innenfor individuelle etniske grupper og populasjoner, noe som fremgår av det faktum at blodslektninger er smittet med spedalskhet 3–6 ganger oftere enn ektefeller fra hverandre, siden de genetiske forskjellene mellom sistnevnte er mer uttalte. Det er kjent at samsvaret for spedalskhet hos eneggede tvillinger er nesten tre ganger høyere enn hos dizygote tvillinger. Sesongmessighet og klimatiske forhold har en viss betydning ved spedalskhetsinfeksjon bare i forhold til intensiveringen av migrasjonsprosesser, graden av profesjonell kontakt med smittekilder, en reduksjon i uspesifikk resistens og generell hygiene. Hovedindikatoren for immunreaktivitet mot M. leprae er den intradermale testen for lepromin, foreslått i 1919 av K. Mitsuda. Lepromin er en suspensjon av knust og autoklavert spedalskhet fra en pasient, som inneholder en enorm mengde M. leprae (1 ml standardisert lepromin inneholder fra 40 til 160 millioner bakterielegemer). Når 1,0 ml av dette antigenet introduseres intradermalt i underarmens indre overflate hos pasienter med den lepromatøse typen av sykdommen og hos en ubetydelig andel (opptil 10-12%) av friske individer, er testen alltid negativ (anergi, toleranse for M. leprae). Samtidig er den hos pasienter med den tuberkuloide typen spedalskhet og hos de fleste friske personer positiv, dvs. at deres relative naturlige immunitet mot spedalskhet er preget av en ganske høy intensitet. Følgelig har lepromin-testen ingen diagnostisk verdi, men bidrar til å fastslå sykdomstypen, og er også viktig for prognosen. Lepromin-negative personer blant kontaktpersoner utgjør en høyrisikogruppe for sykdommen, og omdanningen av en negativ lepromin-test hos en pasient til en positiv indikerer en økning i intensiteten av spesifikk cellulær immunitet mot M. leprae-antigener. Reaksjonen på Mitsudas lepromin utvikler seg 3-4 uker etter administrering (en tuberkel, en knute, noen ganger med nekrose, dukker opp).

Spedalskhet er en historisk kjent menneskelig sykdom. Det finnes et stort antall overbevisende vitenskapelige og litterære beskrivelser som indikerer den høye forekomsten av spedalskhet opp til pandemier i fortiden. Gradvis sank forekomsten og nådde en endemisk utbredelse, karakteristisk bare for visse regioner i verden. Verdens helseorganisasjon, som tok kontroll over kampen mot denne sykdommen som et folkehelseproblem, spiller en viktig rolle i å redusere forekomsten av spedalskhet. Takket være implementeringen av ulike WHO-programmer utviklet spesielt for land der spedalskhet er endemisk, ble den nedre epidemiske terskelen for den globale forekomsten av spedalskhet, som ikke overstiger 1 tilfelle per 10 000 mennesker på jorden, endelig overvunnet.

I dag, ifølge de nyeste WHO-dataene, registreres det i begynnelsen av det 21. århundre litt over 500 000 nye pasienter med spedalskhet årlig i verden, hovedsakelig blant befolkningen i landene i Sør-Amerika, Afrika og Sørøst-Asia. Omtrent det samme antallet pasienter gjennomgår behandling samtidig. De viktigste endemiske landene i dag er anerkjent som Brasil, Kongo, Madagaskar, Mosambik, India, Nepal og noen andre. I Russland registreres isolerte pasienter med spedalskhet bare sporadisk i visse regioner (Nedre Volga).

I andre halvdel av det 20. århundre ble spedalskhetspasienter registrert i nesten alle land i verden. I 1980 var antallet deres, ifølge WHOs anslag, omtrent 13 millioner mennesker. Etter at WHO bestemte seg for å tilby kombinasjonsbehandling med tre legemidler (dapson, rifampicin, klofazimin) til alle pasienter og fjerne pasienter som hadde fullført hele behandlingsforløpet fra registeret, hadde antallet registrerte personer innen 2000 sunket til 600–700 tusen mennesker. Samtidig, allerede i det 21. århundre, registreres det fra 500 000 til 800 000 nye tilfeller av spedalskhet årlig, problemet med tilbakefall blir stadig mer presserende, og som de fleste eksperter tror, vil problemet med å eliminere spedalskhet til isolerte tilfeller vare i flere tiår. For tiden er de landene som er mest rammet av spedalskhet Sørøst-Asia (India, Indonesia, Myanmar), noen afrikanske land og Brasil.

I Ukraina har spedalskhet aldri vært utbredt. Det maksimale antallet registrerte pasienter (omtrent 2500 personer) ble registrert tidlig på 1960-tallet.

I mangel av en spesifikk vaksine mot spedalskhet anbefales BCG-vaksinen for å forebygge spedalskhet, men ifølge diverse forfattere beskytter den mot spedalskhet bare med 20–70 %. Kjemoprofylakse mot spedalskhet utføres i en rekke land. Forebyggende behandling med et av sulfonseriene i 6–12 måneder foreskrives til personer som bor sammen med en pasient med spedalskhet (en bakterieutskiller).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]