Høyre ventrikulær arytmogen dysplasi

I Russland ble arytmogen dysplasi av høyre ventrikel først beskrevet av G.I. Storozhakov og medforfattere.

Arytmogene høyre ventrikkel kardiomyopati (APZHK) eller arytmogene høyre ventrikkel dysplasi, - en sykdom som normalt myokardium av høyre ventrikkel erstattes med fet eller fibro-fettvev. Vanligvis er det en isolert lesjon i høyre ventrikel, men den inngripende septum og myokardiet i venstre ventrikel kan være involvert i prosessen.

ICD-10 kode

142,8. Andre kardiomyopatier.

Epidemiologi

Forekomsten i befolkningen avhenger av regionen og varierer fra 6 til 44 tilfeller per 10 000 individer. Den vanligste arytmogene dysplasi i høyre ventrikel forekommer i Middelhavsområdet. I 80% av tilfellene er det funnet i en alder av opptil 40 år, en kopp for menn.

Høyre ventrikulær arytmogen dysplasi er årsaken til 5-20% av plutselig død i ung alder (andreplass etter HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsakene til arytmogen høyre ventrikulær dysplasi

Årsaken til sykdommen er fortsatt uklar til nå. Det er data om arvelig karakter av APHC. Genetiske forstyrrelser i flere kromosomer i familie tilfeller av arytmogen høyre retrikulær dysplasi er blitt etablert.

Det foreslås at endringer i kromosomer fører til patologi av proteiner som danner intercellulære forbindelser. Krenkelser av disse forbindelsene fører til kardiomyocytter og deres fettfettsubstitusjon. Genetiske defekter i forbindelse med familiær genmutasjon kile disk protein ved arytmogene høyre ventrikkel dysplasi (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmoglein 2 desmokollin 2). Det er også en inflammatorisk teori for dannelsen av arytmogene høyre ventrikkel dysplasi i utfallet av viral myokarditt i genetisk disponerte individer med myokardiale endringer.

Makroskopisk sett hos pasienter med APHC observerte lokal eller generalisert dilatasjon av høyre ventrikel med myning av myokardiet. Typisk lokalisering av endringer - spissen, infundibulær og subtracuspid region ("trekant av dysplasi").

Et mikroskopisk kriterium for diagnose er tilstedeværelsen av foci av fibrøst adiposevev, alternerende med et uendret myokardium.

Symptomer på arytmogen høyre ventrikulær dysplasi

Symptomer på arytmogen høyre retrikulær dysplasi varierer fra asymptomatiske former til tilfeller av plutselig død eller alvorlig biventrikulær hjertesvikt.

Arytmogene høyre ventrikkel dysplasi debuterer vanligvis ventrikulære arytmier: ekstrasystoler av ulike graderinger, short "joggeturer" ventrikkeltakykardi, i noen tilfeller - paroksysmal vedvarende ventrikkeltakykardi. Siden arytmogene fokus er i høyre ventrikkel, ventrikulære ektopiske komplekser har utsikt over blokaden venstre grenblokk.

Det kan være atypisk smerte i brystet, svakhet, økt tretthet, episoder av hjertebanken under treningen. Arrytmogent sammenbrudd skjer under trening eller spontant.

Ved fysisk undersøkelse er det i avvikene ikke funnet avvik.

I sena stadier av pasienter kan det oppstå sirkulasjonsmangel, noe som medfører alvorlige vanskeligheter ved differensialdiagnosen av APHC med utvidet kardiomyopati.

Diagnose av arytmogen høyre retrikulær dysplasi

En rekke internasjonale kardiologiske samfunn vedtok WJ McKennas diagnostiske kriterium for arytmogen høyre retrikulær dysplasi. Høydepunkter små og små kriterier. Tilstedeværelsen av arytmogen høyre retrikulær dysplasi er indikert ved etablering av 2 store kriterier, 1 stort og 2 små kriterier eller 4 små kriterier fra forskjellige grupper.

Kriterier for diagnose av arytmogen høyre retrikulær dysplasi (McKenna WJ et al., 1991)

kriterier	Flotte tegn	Små tegn
Global og / eller regional dysfunksjon og strukturelle endringer	Signifikant dilatasjon og reduksjon av høyre ventrikulær ejektjonsfraksjon i fravær av endringer (eller en liten forandring) i venstre ventrikel Lokale høyre ventrikulære aneurysmer Signifikant segmentutvidelse av høyre ventrikel	Moderat utvidelse av høyre ventrikkel og / eller redusere dets ejeksjonsfraksjon av venstre ventrikkel ved normal moderat segmental høyre ventrikulær dilatasjon av høyre ventrikkel Regional hypokinesi
Egenskaper av webvevet	Fibro-fett degenerasjon av myokardiet med endomyokardbiopsi	-
Repolarisasjonsavvik	-	Inversjon av T-bølgen i høyre V2 og V3 av thoracic fører til pasienter over 12 år i fravær av blokkering av høyre ben av Ray of Guiss
Anomalier av depolarisering / ledning på EKG	Epsilon-bølger eller lokal økning i varigheten av QRS-komplekset (> 110 ms) i høyre brystledninger (V1-V3)	Sentrale potensialer i ventriklene på EKG med høy oppløsning
Arytmier	-	Stabil eller ustabil ventrikulær takykardi (med komplekser av type blokade venstre gren) EKG-data, daglig monigorirovaniya og belastningstester med hyppig ventrikulære premature slag (> 1000 / dag)
Familiehistorie	Familiens karakter av sykdommen, bekreftet av obduksjonsdata eller under operasjon	Plutselig død av slektninger under 35 år med forventet arytmogen høyre retrikulær dysplasi Familiehistoriedata (klinisk diagnose basert på disse kriteriene)

For å avklare arten av rytmeforstyrrelser og vurdere risikoen for dødelig arytmi, utføres en elektrofysiologisk studie.

For diagnostisering av arytmogen høyre ventrikulær dysplasi er visualiseringsmetoder av stor betydning.

Med ekkokardiografi (inkludert kontrast) etableres uregelmessigheter av kontraktilitet i høyre ventrikel.

Magnetic resonance imaging hjelper med å oppdage økt fettinnhold i myokardiet.

Den "gullstandard" for diagnose av arytmogen høyre ventrikulær dysplasi er ventrikulografi.

Pålitelige diagnostiske funksjoner arytmogene høyre ventrikkel dysplasi kan identifiseres når endomyokardbiopsi, som utføres i det interventrikulære septum og den høyre ventrikkel vegg. Sensitiviteten til metoden er ca 20%, siden det ikke alltid er mulig å ta biopsi fra det berørte området.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Behandling av arytmogen høyre retrikulær dysplasi

Sykdommen har en stadig utvikling i naturen, men med rettidig diagnose og tilstrekkelig behandling kan prognosen bli betydelig forbedret.

Effekten av APHC er rettet mot å forhindre plutselig død og behandle hjertesvikt.

Behandling av CHF i AFZHK antar standard bruk av diuretika, ACE-hemmere, digoksin og, i nærvær av indikasjoner, antikoagulantia.

Blant antiarrhythmics har den største opplevelsen blitt akkumulert med hensyn til amiodaron og sotalol. Sistnevnte er mest effektivt, derfor, for å behandle ventrikulær arytmier og forhindre plutselig død, anbefales behandling med sotalol. Hvis det er ineffektivt, bør ikke-medisinske metoder brukes, særlig implantasjon av en cardioverter-defibrillator.

Utførelse av radiofrekvensablation har lav effektivitet, da det oppstår tilbakefall av arytmier forårsaket av aktivering av nye foci.

Den eneste måten å behandle arytmogen høyre retrikulær dysplasi hos pasienter som er ildfast mot konservative effekter, er hjertetransplantasjon.