Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Hepatopulmonalt syndrom
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
[Hva forårsaker hepatopulmonalt syndrom?
Hepatopulmonary syndrom er et resultat av dannelsen av mikroskopiske intrapulmonal arteriovenøse dilatasjon hos pasienter med kronisk leversykdom. Mekanismen er ukjent, men det antas at dette er på grunn av økt produksjon i leveren eller leverclearance vasodilatorer reduserer, og eventuelt nitrogen oksid. Vaskulære dilatasjoner forårsaker overflødig perfusjon i forhold til ventilasjon, dette fører til hypoksemi. Fordi lesjoner ofte mer tallrike i lys begrunnelse hepatopulmonary syndrom fører platipnoe (dyspné liggende eller sittende), og ortodeoksiyu (hypoksemi) i hevet eller opprettstående stilling, som forsvinner i en utsatt stilling. De fleste pasienter har også stigmatisering av kronisk leversykdom, som spasmodiske angiomer. Ca 20% av pasientene har imidlertid isolerte lunge symptomer.
Symptomer på hepatopulmonalt syndrom
Hepatopulmonalt syndrom er mistenkt hos alle pasienter med leversykdom, noe som indikerer dyspné (spesielt platypnea). Pasienter med klinisk signifikante symptomer bør gjennomgå pulsoximetri. Hvis syndromet uttrykkes, bør en undersøkelse av gassammensetningen av blodet utføres i luft og 100% O2 for å bestemme utslippsfraksjonen.
Diagnose av hepatopulmonalt syndrom
En nyttig diagnostisk test er kontrastekokardiografi. Intravenøse mikrobobler med skummet saltvannsløsning injiseres, som normalt gjenvinnes raskt av lungekapillærene, passerer gjennom lungene og vises i venstre atrium innen syv sammentrekninger. På samme måte kan det intravenøst injiserte albuminet merket med technetium-99 passere gjennom lungene og vises i nyre og hjerne. Lung angiografi kan vise en diffusely god eller flekkete vaskulær konfigurasjon. Vasografi er generelt ikke nødvendig i fravær av mistanke om tromboembolisme.
Hvem skal kontakte?
Behandling av hepatopulmonalt syndrom
Hovedbehandlingen for hepatopulmonal syndrom er en ekstra O 2 for symptomatiske pasienter. En annen terapi, som somostatostat, for å hemme vasodilatasjon, gir bare beskjedne resultater hos enkelte pasienter. Embolisering er nesten umulig på grunn av antall og størrelse av lesjoner. I fremtiden kan inhalerte inhibitorer av nitrogenoksydsyntese bli det valgte stoffet. Hepatopulmonalt syndrom kan komme tilbake etter levertransplantasjon eller hvis den underliggende leversykdommen minker .
Hva er prognosen for hepatopulmonalt syndrom?
Uten behandling er hepatopulmonalt syndrom preget av ugunstig prognose (overlevelse mindre enn 2 år).