Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Hepatopulmonalt syndrom
Sist anmeldt: 05.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
[ Hva forårsaker hepatopulmonalt syndrom?
Hepatopulmonalt syndrom er utviklingen av mikroskopiske intrapulmonale arteriovenøse utvidelser hos pasienter med kronisk leversykdom. Mekanismen er ukjent, men det antas at det skyldes økt leverproduksjon eller redusert hepatisk clearance av vasodilatatorer, muligens inkludert nitrogenoksid. De vaskulære utvidelsene fører til at perfusjonen overstiger ventilasjonen, noe som fører til hypoksemi. Fordi lesjoner ofte er flere ved lungebasene, forårsaker hepatopulmonalt syndrom platypné (dyspné når man ligger på ryggen eller sitter) og ortodoksi (hypoksemi) i hevet eller oppreist stilling, som forsvinner i ryggleie. De fleste pasienter har også stigmata av kronisk leversykdom, som edderkoppangiomer. Omtrent 20 % av pasientene har imidlertid isolerte lungesymptomer.
Symptomer på hepatopulmonalt syndrom
Hepatopulmonalt syndrom mistenkes hos alle pasienter med leversykdom som presenterer seg med dyspné (spesielt platypné). Pasienter med klinisk signifikante symptomer bør gjennomgå pulsoksymetri. Hvis syndromet er signifikant, bør blodgassmålinger utføres på luft og 100 % O2 for å bestemme shuntfraksjonen.
Diagnose av hepatopulmonalt syndrom
En nyttig diagnostisk test er kontrast-ekkokardiografi. Mikrobobler av skummet saltvann injisert intravenøst fanges vanligvis raskt opp av lungekapillærene, passerer gjennom lungen og dukker opp i venstre atrium innen syv slag. På samme måte kan intravenøst technetium-99-merket albumin passere gjennom lungen og dukke opp i nyre og hjerne. Pulmonal angiografi kan vise en diffust fin eller flekkvis vaskulær konfigurasjon. Angiografi er vanligvis unødvendig med mindre tromboembolisme mistenkes.
Behandling av hepatopulmonalt syndrom
Hovedbehandlingen for hepatopulmonalt syndrom er tilskudd av O2 for symptomatiske pasienter. Andre terapier, som somatostatin for å hemme vasodilatasjon, har beskjedne resultater hos bare noen pasienter. Embolisering er praktisk talt umulig på grunn av antallet og størrelsen på lesjonene. Inhalerte nitrogenoksidsyntesehemmere kan bli den foretrukne behandlingen i fremtiden. Hepatopulmonalt syndrom kan gå tilbake etter levertransplantasjon eller hvis den underliggende leversykdommen bedres.
Hva er prognosen for hepatopulmonalt syndrom?
Uten behandling har hepatopulmonalt syndrom en dårlig prognose (overlevelse mindre enn 2 år).