Hepatitt B: diagnose

Diagnose av hepatitt B er basert på analysen av kumulative kliniske og laboratoriedata.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Klinisk diagnose av hepatitt B

Fra de kliniske symptomene er vesentlig gradvis start eller subfebrile ved normal kroppstemperatur, utbredelsen av smittsomme asteni en generell slapphet, svakhet, muskel- og leddsmerter, forekomst av utslett. En relativt lang pre-zhelthus periode og mangel på forbedring i trivsel eller enda forverring med utseendet av gulsot er viktig. Alle disse kliniske symptomene kan tilskrives kategorien suggestive, siden deres tilstedeværelse ikke er nødvendig for hepatitt B, og i tillegg er det mulig for annen viral hepatitt. De grunnleggende diagnostiske egenskapene inkluderer utseendet av et merket hepatolienalt syndrom hos pasienten, etableringen av det gradvis progressive gulsot. Bare med hepatitt B er det en økning i isterfarging av huden og synlig slimete i 5-7 dager eller mer. Etter dette kan man vanligvis se det såkalte "gulsottplatået", når det forblir intenst uten en tendens til raskt å redusere i ytterligere 1-2 uker. Du kan observere en lignende dynamikk av leverstørrelse, sjeldnere - milten. Intensiteten av urinfargen og avføring misfarging gjentar strenge gulsot alvorlighetsgraden og er i direkte korrelasjon med nivået av blodinnhold i den konjugerte bilirubinfraksjonen.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Epidemiologisk diagnose av hepatitt B

Fra epidemiologiske data for diagnostisering av hepatitt B har den betydning som er angitt i operasjoner, nærvær av blodoverføring, injeksjon, og andre manipulasjoner i forbindelse med brudd på integriteten av hud eller slimhinner i 3-6 måneder før sykdommen, og nær kontakt med pasienter med kronisk hepatitt B eller bære HBV.

Når man merker den store betydningen av de anamnestiske dataene om tilstedeværelsen av parenterale manipulasjoner for diagnostisering av hepatitt B, er det likevel nødvendig å være forsiktig mot deres revurdering. Ifølge klinikken vår, klarte omtrent en fjerdedel av pasientene med hepatitt B i historien ikke å merke noen parenterale manipulasjoner i det hele tatt. Infeksjon i disse tilfellene skjer i nær kontakt med virusbæreren gjennom latent mikrotrauma. Svært ofte en hepatitt B virusoverføring i familier og solgt i lukkede institusjoner for barn, mens det kan være foci av hepatitt B. På overflaten kanalen ofte som foci av hepatitt A, og bare resultatet av undersøkelsen av spekteret av markøren tillater at riktig diagnose.

[14], [15], [16], [17], [18], [19],

Biokjemiske kriterier for diagnose av hepatitt B

Tegn biokjemiske forandringer i blodet som en helhet reflekterer den opprinnelige dynamikk kliniske forløpet av sykdommen, som manifesterer en utpreget og langvarig hyperbilirubinemi på grunn av en økning i serum overveiende konjugert bilirubin, vedvarende økning av lever-celle-enzymer (ALT, ACT, F-1, FA m.fl. .) dysproteinemia fenomener ved å senke albumin og globulin fraksjoner økning, reduksjon i innholdet av blodkoaguleringsfaktorer (protrombin, fibrinogen, prokonvertin et al.). Men disse indikatorene varierer ikke med streng spesifisitet. Lignende biokjemiske parametere i blodserum, kan være i andre etiologiske former av viral hepatitt. Originaliteten i sin hepatitt B bare ved at de er rezkovyrazhennymi, og viktigst, møt opp i lang tid, noe som ikke er typisk for hepatitt A. Unntaket er .tish tymol test, som figurerer i hepatitt B er nesten alltid lav, mens ved annen viral hepatitt, de er 3-4 ganger høyere enn normalt. Derfor bør biokjemiske parametere bli sett på som tankevekkende symptomer i diagnostisering av hepatitt B, og de er avgjørende for egenskapene til gruppen av hepatitt B og kan ikke brukes for innstilling av etiologisk diagnose.

[20], [21], [22], [23],

Spesifikke kriterier for diagnose av hepatitt B

Basert på bestemmelse av serum hepatitt B-virusantigener (HBsAg, HBeAg) og deres antistoffer (anti-HBc, anti-NVE, anti-HBs).

Overflateantigenet av hepatitt B virus (HBsAg) tjener som den primære markør for hepatitt B. Det er nedtegnet i blodet brønn før inntreden av kliniske tegn på sykdom konsekvent i preicteric og ikteriske periode. Ved akutt sykdom forsvinner HBsAg fra blodet ved utgangen av den første måneden etter starten av gulsott. Mer langvarig gjenkjenning av HBsAg i serum indikerer et forlenget eller kronisk forløb av sykdommen. Konsentrasjonen av HBsAg i blodet er utsatt for store svingninger, men ikke desto mindre har oppdaget tilbakemelding med sykdommens alvorlighetsgrad, dvs. Tyngre den patologiske prosess er, desto lavere er konsentrasjonen av antigenet i blodet.

NVeAg (antigen knyttet til den nukleære antigen korovskim) blir vanligvis detektert ved å bruke sensitive metoder - radioimmunoassay og ELISA. I blodserumet begynner det å vises nesten samtidig med overflateantigenet i midten av inkubasjonsperioden. Maksimal konsentrasjon bestemmes ved slutten av inkubasjonsperioden og i pre-eggperioden. Med bruk av gulsott NVeAg konsentrasjon nedsettes raskt i blodet, og de fleste pasienter vil det ikke være mulig å detektere i fri sirkulasjon i 2-3-th uke av utbruddet av sykdommen og vanligvis i 1-3 uker før forsvinning av HBsAg. Påvisning NVeAg i fri sirkulasjon indikerer alltid aktiv replikasjon av hepatitt B-virus (replikativt infeksjonsfasen) og kan tolkes som bevis på høy blod smittsomhet. Det ble funnet at risikoen for smitte gjennom blodprodukter som inneholder NVeAg, mange ganger mer enn om det var serokonvereiya og det var anti-NVE, uten hensyn til bevaring av høye konsentrasjoner av HBsAg. Det er også kjent at transplacenta overføring av hepatitt B-virus utføres nesten utelukkende ved nærværet i blodet av NVeAg mor. Langvarig gjenkjenning av HBeAg i serum indikerer dannelsen av langvarig eller kronisk hepatitt B

Anti-HBe påvises i blodserumet med akutt hepatitt B i nesten 100% av tilfellene. Vanligvis forekommer antistoffer 1-2 uker etter forsvunnelsen av HBeAg. I henhold til studier av den første uken av sykdommen, synes de i 73% av tilfellene etter 30-50 dager - 100% av den overførte Etter hepatitt B anti-NVE påvist i blodet i lave titere for en lang tid.

HBcAg i blodet i fri sirkulasjon detekteres ikke av svært følsomme metoder, noe som forklares av det ekstremt raske utseendet av antistoffer mot nukleært antigen i blodet på grunn av dets høye immunogenicitet.

HBcAg er funnet i kjernene av hepatocytter i den morfologiske studien av leverbiopsi og på obduksjon ved bruk av spesielle metodiske teknikker (immunfluorescens, etc.).

Anti-HBc påvises i blodet hos alle pasienter med akutt hepatitt B, men den største diagnostiske verdien er deteksjon av antistoffer av IgM-klasse. Anti-HBcAg IgM finnes i pre-gulsott og i hele isterperioden, så vel som i perioden med konvalescens. Titer av anti-HBc IgM begynner å synke da den aktive replikasjonen av viruset er fullført. Den fullstendige forsvinden av anti-HBcAg IgM fra sirkulasjon skjer vanligvis noen få måneder etter ferdigstillelse av den akutte fasen av sykdommen, noe som indikerer en komplett klinisk utvinning.

Ifølge undersøkelser, skal identifikasjonen av anti-HBc betraktes som de mest konstante og pålitelige laboratorie tegn på akutt hepatitt B. Høye titer av anti-IgM NVC observert hos alle pasienter, uavhengig av alvorligheten av sykdommen, i de tidligste tider og i løpet av den akutte fasen, inkludert når HBsAg ikke ble detektert på grunn av et fall i konsentrasjonen, slik som fulminant hepatitt sen opptak av den pasient eller på et sykehus. Påvisning av anti-IgM NVC i disse tilfellene var praktisk talt den eneste informative testen bekrefter hepatitt B. På den annen side, hindrer fravær av anti-HBc IgM hos pasienter med kliniske tegn på akutt hepatitt pålitelig HB-viral etiologi.

NVC definisjon av anti-IgM er spesielt informative i tilfeller av blandet-lagdeling med hepatitt eller hepatitt A, hepatitt D i kronisk HBV-bærer. Påvisning av HBsAg i disse tilfellene ville synes å bekrefte tilstedeværelse av hepatitt B, men negative resultater av analysen for anti-HBc kan entydig tolke slike tilfeller som en lagdeling annen viral hepatitis til kronisk HB-vogn, og vice versa, påvisning av anti-HBc IgM, enten HBsAg indikerer aktiv nåværende hepatitt B

Bestemmelse av anti-HBc, eller generell anti-HBc ikke i vesentlig grad er komplementær diagnostisk informasjon, men med tanke på at anti-HBc IgG etter lider hepatitt B lagret, tilsynelatende for liv, kan deres identifikasjon brukes som en pålitelig test for retrospektiv diagnostisering av hepatitt B eller deteksjon av det immunologiske lag, inkludert kollektiv immunitet.

DNA av viruset i serum detekteres ved PCR-metoden. Fordelen med denne studien er at den gjør det mulig å oppdage selve viralgenomet i blodet, i stedet for dets partielle antigener, og derfor har denne teknikken blitt utbredt. DNA av viruset kan detekteres i 100% tilfeller i den tidlige hepatitt B-perioden, noe som gjør at vi kan anbefale denne metoden for diagnose av akutt hepatitt B og spesielt for å evaluere effekten av antiviral terapi.

Påvisning av viral polymerase DIC indikerer aktiv replikasjon av hepatitt B-virus, men det sirkulerer i blodet for en kort tid før utbruddet av de første tegn på sykdommen, og derfor er denne testen kan ikke anbefales for diagnostisering av hepatitt B.

Til slutt kan det sies at for tiden er de mest informative metodene for den spesifikke diagnosen akutt hepatitt B bestemmelse av serum HBsAg, anti-HBc IgM og HBV DNA. Bestemmelsen av andre virale antigener og antistoffer har en ekstra betydning.

De mest karakteristiske markørspektrene for akutt hepatitt B er gitt i tabellen.

Akutt syklisk hepatitt

Serologisk markør	Sykdom periode
	Høytid (2-4 uker)	Tidlig konvalescens (1 -3 måneder)	Sen konvalescens (3-6 måneder)
HBsAg	+	+/-	-
Anti-HBs IgM	+	+	-
Anti-HBc IgG	- / +	+	+
Anti-HBs	-	- / +	+
HBeAg	+	+/-	-
Anti-NVE	-	- / +	+

Som det kan ses fra dataene for hver periode av akutt hepatitt B serologisk markør som er karakteristisk for dens spektrum, basert på bestemmelsen av disse kan diagnostisere denne -zabolevanie, fasen av den patologiske prosess og for å forutsi utfallet.

Differensiell diagnose av hepatitt B

Akutt hepatitt B skal i utgangspunktet differensieres med annen viral hepatitt: A, C, E, D.

Presentert i kliniske kriterier viral hepatitt tabell bør betraktes som omtrentlig, siden de kan bli identifisert basert på den spesielle virushepatitt kun under gruppeanalyse mens endelig etiologisk diagnose er bare mulig å sette bestemmelse av serum-spesifikke markører.

De objektive vansker, noen ganger oppstår ved differensialdiagnose av hepatitt B med andre dødelige sykdommer, hvis listen er bestemt av alderen til pasienten, i form av tyngdekraften og fasen av den patologisk prosess, for eksempel i preicteric periode hepatitt B oftest er lett å skille fra akutte respiratoriske virussykdommer, sår Biliær , matforgiftning, akutte tarminfeksjoner, forskjellige kirurgisk patologi av bukhulen og andre. Generelt differents ialno diagnostiske kriterier i disse tilfellene er ikke mye forskjellig fra hepatitt A. Det samme kan sies for differensialdiagnose av hepatitt B i den ikteriske periode. Grunnleggende bratte sykdommer, som ofte har til å differensieres i en høyde av hepatitt B-sykdom, praktisk talt den samme som i hepatitt A. Blant de såkalte suprarenale forlenget gulsott er forskjellige former av nedarvede og ervervede hemolytisk anemi ved kolestase; herunder gulsott lever parenchymale eller ikke - en stor gruppe av arvelig pigmentært steatose (Gilbert syndrom, Dubin-Johnson syndrom, Rotor); forskjellige infeksjonssykdommer ledsaget parenchymale lever (mononukleose, ikteriske form av leptospirose, intestinal Yersiniose og pseudotuberculosis, visceral form av herpes infeksjon, opistorhoz et al.), så vel som toksiske og medikamentleverskader og andre. Store vanskeligheter med differensialdiagnose kan forekomme og opptegning hepatitt B med obstruktiv gulsott som har oppstått på grunn av okklusjon av den felles gallegang svulster, cyster eller stein med gallestein Handy. Generelle prinsipper for differensialdiagnose i alle disse tilfellene er det også fullt angitt ovenfor.

Ved å merke likheten til differensialdiagnostiske kriterier for hepatitt A og B, er det likevel nødvendig å være oppmerksom på originaliteten deres, som i utgangspunktet reflekterer egenskapene i løpet av den patologiske prosessen i disse hepatittene. Essensen av forskjellen er at hepatitt A alltid er en akutt, syklisk forekommende godartet infeksjon, og med denne hepatitt er det ikke nødvendig å utføre differensialdiagnose med mange kroniske leversykdommer. Ved hepatitt B fordi den patologiske prosess som ofte har en lang varighet, er det et behov for å utelukke andre strøm langvarig leversykdom (opistorhoz, blod sykdom, arvelig medfødt metabolisme anomali, hepatitt og andre stoffer.).

Grunnlaget for differensialdiagnose i slike tilfeller bør være basert på resultatene av laboratorieforskningsmetoder og nøye vurdering av de vanlige symptomene som er forbundet med disse sykdommene. Imidlertid er det i flere tilfeller mulig å identifisere og tilstrekkelig karakteristiske kliniske og biokjemiske egenskaper av leverskader i individuelle nosologiske former.

For eksempel, i sykdommer i blodsystemet (akutt leukemi, Hodgkins sykdom), leverskade på grunn av infiltrering av leukemi manifestert hovedsakelig betydelig økning i legemet (den nederste kant av leveren spiller på 3-5 cm under den kyst bue), ustabil økning i serum hepatocellulær aktivitet cellulære enzymer (ALT, ACT et al.) og innhold av konjugert bilirubin. Indikator thymol vanligvis normalt eller noe forhøyet, moderat forhøyet kolesterol, p-lipoprotein, gammaglobulin. I motsetning til hepatitt B, leverskade i sykdommer i blodsystemet forekommer ofte på bakgrunn av en vedvarende økning i kroppstemperatur og er ledsaget av en markert økning i milten, en økning i perifere lymfeknuter, hurtig progressiv anemi, karakteristiske hematologiske endringer. Det er også viktig å merke seg at den spesifikke leverskade i sykdommer i blodsystemet ser ut til å være ekstremt sjelden. Allikevel, i henhold til klinikken, inkludert 233 barn med ondartede hematologiske tilstander (inkludert akutt leukemi - 78, Hodgkins sykdom - 101, lymfosarkom - 54) leverskade ble observert i 84, og alle hadde en dokumentert hepatitt B eller C. Isolert nederlag leveren på grunn leukemoid infiltrasjon eller toksisk hepatitt som følge av behandling med cytostatika i noen tilfeller ble det ikke observert.

Kan det oppstå store vanskeligheter under differensiering av akutt hepatitt B med akutt forverring av kronisk hepatitt og cirrhose, spesielt hvis det sistnevnte fortsatte latent og tid ikke er blitt diagnostisert. Studier utført i vår avdeling viste at nesten alle krok såkalte icteric forverring av kronisk hepatitt er ingenting, men som et resultat av lagdeling på kronisk hepatitt B akutt hepatitt A eller D. Sykdom i disse tilfellene vanligvis manifesterer økningen i kroppstemperatur, utseendet på symptomer på forgiftning, gulsott, hepatomegali, forhøyede serumnivåer av konjugert bilirubin og hepatisk aktivitet av cellulære enzymer som tilsynelatende gir grunnlag for å diagnostisere akutt hepatitt B. En til observasjon av disse pasienter over tid det viser seg at etter forsvinningen av kliniske tegn på den akutte fase av sykdommen hos barnet lagret Banti syndrom, mindre persistiruyushaya hyperenzymemia og detektert HBcAg, mens antistoffer mot kua som antigen klasse IgM blir ikke detektert eller er i lav titer uten betydelige svingninger . Avgjørende for diagnose er påvisningen av spesifikke serum-IgM-antistoffer mot hepatitt A eller D, som gjør det mulig å diagnostisere disse tilfellene, hepatitt A eller D i den pasient med kronisk HBV-infeksjon.

Leverskade som oppstår hos pasienter med medfødte metabolismeforstyrrelser (tirozinoz, glykogenlagringssykdommer, hemokromatose, lipoidoz et al.), Som ofte må skilles fra kronisk panne med akutt hepatitt B.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Tapet i leveren i helminthic invasjoner

Når opistorhoze og andre parasittiske infeksjoner leveren kan bare fjernt ligne akutt hepatitt B. Vanlige symptomer på disse sykdommer kan være gulsott, en forstørret lever, artralgi, feber, diaré fenomen. Imidlertid, i motsetning til HBV opisthorchiasis, for eksempel kroppstemperatur og forgiftningssymptomer vedvare i lang tid, og nådde maksimal ekspresjon av preicteric ikke i den første perioden, slik det er vanlig i viral hepatitt, og ikteriske periode. I dette tilfellet er den skarpe smerten i leveren palpabel; aktiviteten av enzymer i serum forblir ofte innenfor normale grenser eller litt økt. Viktig differensialdiagnostisk betydning er bildet av perifert blod, ved opistorhoze vanligvis observert leukocytose, eosinofili, mild økning av ESR.

Hos spedbarn akutt hepatitt B må skilles fra septisk leversykdom, biliær atresi, medfødt hepatitt forårsaket tsigomegalovirusom, Listeria, samt langvarig fysiologisk gulsott karoten gulsott, toksisk hepatitt, medfødt hepatisk fibrose, alfa-1-antitripeinovoy insuffisiens og mange andre medfødte metabolske sykdommer i leveren.

Lever involvering med sepsis

Ved sepsis oppstår leverskader vanligvis igjen, mot bakgrunn av en utpreget septisk prosess og en alvorlig generell tilstand hos pasienten. Når biokjemisk analyse indikerte en uoverensstemmelse mellom 'høyt innhold av konjugert bilirubin og lav aktivitet i lever-cellulære enzymer avgjørende for diagnose av et mønster perifert blod nøytrofil leukocytose med forhøyet ESR forskyvning i tilfelle av septisk hepatitt og normalt bilde hepatitt B.

Atresia av ekstrahepatiske gallekanaler

De viktigste symptomer hos atresi av ekstrahepatiske kanalen er misfarging av avføring, urin mørk farge og gulsott, vises umiddelbart etter fødsel (komplett atresien), eller i løpet av den første måneden av liv (delvis atresi). Uansett tidspunktet for fremkomsten av gulsott øker gradvis, og til slutt huden tar safran farge, og videre - grønn-skitne i forbindelse med omdannelsen av bilirubin i huden biliverdin, er avføring mens stadig aholichen, stercobilin det ikke fastslått, urin intenst er farget på grunn av økningen i gallepigmentet, mens reaksjonen på urobilin alltid er negativ. Leveren blir gradvis øket, dets bløt konsistens opprettholdes, for de første 1-2 måneders senere oppdaget tetningslegeme ive i alderen 4-6 måneder leveren gradvis blir tett, og til og med faste stoffet dannet på grunn av biliær cirrhose. Milt i de første leveuker blir vanligvis ikke økes, men med utviklingen av cirrhose i leveren og dannelsen av portal hypertensjon splenomegali vises. Den generelle tilstanden til barn i de første månedene av livet ikke lide, men i fremtiden (vanligvis 3-4 levemåned) barna blir sløv, dårlig lagt i masse, de vokser tegn på portal hypertensjon (åreknuter på fremre bukveggen, ascites) øker volumet av magen på grunn av hepatosplenomegali og flatulens. I sluttfasen av sykdommen vises i form av en blødende syndrom blødninger i huden og slimhinnene er mulig blodig oppkast og blodig avføring, uten kirurgisk inngrep barn dør ved 7-9 måneder av livet fra progressiv leversvikt på grunn av sekundær biliær cirrhose.

I serum hos pasienter atresien ekstrahepatiske gallegangen gjøres oppmerksom på det høye innhold av konjugert bilirubin, total kolesterol, betydelig økt aktivitet av alkalisk fosfatase, gamma-glutamyltransferase, 5-nukleotidase og andre utskilles av leverenzymer, mens hepatocellulær enzymaktivitet (AJIT, ACT, F-1, FA, glutamat, urokaninazy et al.) for de første måneder av livet forble i det normale område og moderat forbedret sluttfasen av sykdommen. Når galle atresi er normal indikatorer tymol testen, protrombin innhold, er det ingen disiroteinemii,

Blant andre fremgangsmåter for diagnostisering av ekstrahepatiske atresi og gallekanalene vnugripechenochnyh materie retrograd cholangiopancreatography, i løpet av hvilken det er mulig å fylle et røntgentett stoff gallegang og således for å bestemme deres permeabilitet; scintigrafisk undersøkelse med bengalrosa, slik at det kan opprettes fullstendig fravær av gallepassasje inn i tolvfingertarmen med fullstendig obstruksjon eller fravær av ekstrahepatiske gallekanaler; direkte laparoskopi, som gjør det mulig å se galleblæren og ekstrahepatiske gallekanaler, samt vurdere leverets utseende. Ytterligere informasjon om tilstanden til galdeveiene kan oppnås med ultralyd og CT i leveren.

Unntak av dagen for intrahepatisk gallegang atresien avgjørende histologisk undersøkelse av leveren vev oppnådd ved biopsi eller kirurgisk punktering, noe som gjør det mulig å identifisere fravær eller reduksjon interlobular gallegangene, og tilstedeværelsen av portalen fibrose av forskjellig grad av portal inflammatorisk infiltrasjon eller mellomrom og kjempeceller i parenchyma.

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Gallefortykkelsessyndrom

Gulsott syndrom kan oppstå når fortykning galle hos barn med langvarig fysiologisk gulsott eller hemolytisk gulsott, og også på grunn av kompresjon av den felles gallegang av forstørrede lymfeknuter, tumor eller cyste felles gallegang. I alle disse tilfellene er det kliniske symptomer forbundet med en nedgang eller fullstendig opphør av utstrømningen av galle: progressiv gulsott på grunn av konjugert bilirubin økning, misfarging av avføring, mørk urin, kløe i huden, økt blodkolesterol, gallesyrer, beta-lipoprotein. Høy aktivitet av alkalisk fosfatase-aktivitet ved lave hepatocellulære enzymer og andre. Avgjørende diagnostisk av dagen kan ultralyd, CT og negative resultater og bestemmelse av HB-virus infeksjon markører

[40], [41], [42], [43], [44]

Giftig leversykdom

Ved bruk av forskjellige medikamenter [klorpromazin (klorpromazin) atofan, metatestosteron, halotan (halotan), etc.] kan vises kliniske symptomer og biokjemiske forandringer i serum, så vel som i akutt hepatitt B. Olnako veksten av gulsott under behandling hepatotoksiske midler, ingen predzheltushnogo periode, sløv løpet av gulsott type) uten en utpreget kolestase giperfermentemii, dysproteinemia og forsvinning av gulsott etter opphevelse av medikamentet foreslår medisiner tid til ix leveren. Morfologisk undersøkelse av levervevet som oppnås ved biopsi levetid, i disse tilfellene den detekterte mønster steatose.

Medfødt eller neonatal hepatitt

Cytomegalovirus, leafy og annen hepatitt, som regel, vises umiddelbart etter barnets fødsel. Pre-zheltushnogo perioden i disse tilfellene skjer ikke. Tilstanden til barn er alvorlig: hypotrofi, marmorering av huden, generell cyanose; gulsott er moderat uttrykt, avføring er delvis misfarget, urin er mettet. Kroppstemperaturen er vanligvis forhøyet, men kan være normal. Karakteristisk hepatolensyndrom, hemorragiske manifestasjoner i form av utslett på huden, subkutane blødninger, gastrisk blødning. Forløpet av sykdommen er lang, torpid. Barn i lang tid forblir trugg, dårlig lagt til massene; gulsott har blitt observert i mer enn en måned. I mange måneder forblir leveren og milten forstørret. For differensial diagnose av hepatitt B med medfødt hepatitt, er biokjemiske studier av sekundær betydning.

På medfødt hepatitt tyder på ugunstig obstetrisk historie mor, og en kombinasjon av symptomer på leverskade med andre manifestasjoner av intrauterin infeksjon (CNS misdannelser, hjerte, nyre og lungene. GI et al.). Avgjørende for diagnostisering av hepatitt medfødt kan ha spesifikke forskningsmetoder for DNA og RNA-påvisning ved PCR fra patogener, påvisning av IgM-klassen av antistoffer mot patogener cytomegalovirus, listerelleza ved ELISA eller påvisning av økning i antistofftiter felles komplement-fiksering (RSK). PH GA, etc.

[45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]

Mangel α1-antitrypsin

Sykdommen manifesterer seg vanligvis i de første 2 måneder av livet gulsott, misfarging av avføring, urin mørk, forstørrelse av leveren. Symptomene på forgiftning er fraværende og gulsott er stillestående, noe som antyder atresi av de ekstrahepatiske galleganger, men ikke hepatitt B. Serum med et underskudd av a1-antitrypsin innhold økte bare konjugert bilirubin, total kolesterol, er høy-ytelse alkalisk fosfatase-aktivitet og andre utskilles av leveren enzymer, mens aktiviteten av hepatocellulære enzymer, for en lang tid forble i det normale området. Histologisk undersøkelse av leveren er ofte observert en punktformet mønster duktular hypoplasi, noen ganger lengre neonatal kolestase eller cirrhose. Meget karakteristisk deteksjons SHI K-positive celler som er lokalisert innenfor mange hepatocytter som representerer klynger a1-antitrypsin. Når tsirrozogennoy orienteringsprosessen identifiserer portal fibrose, melkouzelkovaya regenerering, i kombinasjon med fenomenet duktular hypoplasi.

[55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Medfødt fibrose i leveren

Denne alvorlige medfødt sykdom kjennetegnet ved proliferasjon av bindevev langs portalveiene, ved tilstedeværelsen av et flertall av fenomener og galle microcysts hypoplasi intrahepatisk portalvenen grener. Klinisk er sykdommen manifest øke magevolumet, øket vene nettverk mønster på mage og brystvegg, og en kraftig økning i tetningen lever, milt, blødninger fra åreknuter i spiserøret og maven. Barn slår seg bak i fysisk utvikling. Samtidig forblir funksjonelle tester i leveren nesten normal. Ved kontrast til galdeveien kan man se en økning i kaliberet. Diagnosen blir sterkt forenklet hvis samtidig polycystisk nyre oppdages. Den avgjørende betydningen av dagen for diagnose av medfødt leverfibrose er resultatene av en punkteringsleverbiopsi. Histologisk undersøkelse avslører en kraftig utvidelse av portalen, som inneholder kraftige lag med modent bindevev med mange små, cystisk dilaterte gallekanaler og hypoplasia av portalportærer.

[62], [63], [64], [65]

Karotenisk gulsott

Det stammer fra overdreven forbruk av gulrotjuice, mandariner og andre frukter og grønnsaker, malt i oransje. I motsetning til hepatitt B, med karoten gulsott, er ujevn farging av huden bemerket: mer intenst på håndflatene. Føtter, aurikler, rundt munnen, nær nesen, og fullstendig fravær av isterisk sclera. Barns generelle tilstand er ikke brutt, funksjonelle tester av leveren forandres ikke.

[66], [67], [68], [69],

Reye syndrom

Ondartet form av hepatitt B med fulminant noen ganger nødvendig å skille e Reyes syndrom, der koma oppstår på grunn av lever steatose, hvilket fører til store avvik i metabolismen av ammoniakk. I motsetning til hepatitt B, med Reyes syndrom gulsott svak eller ikke-eksisterende, som fører symptomer inkluderer hepatomegali, hemoragiske manifestasjoner, gjentatt oppkast, kramper, tap av bevissthet og koma. Fra biokjemiske endringer som er karakteristiske for de fleste hyperammonaemia, hypertransaminasemia, hypoglykemi, noen ganger økt innhold av konjugert bilirubin, ofte funnet metabolsk acidose eller respiratorisk alkalose, som karakteriseres ved forstyrrelser i den hemostatiske system. Histologisk undersøkelse av levervevet viste en massiv bilde steatosis uten tegn på infiltrasjon av inflammatoriske fenomener og uten nekrose av leverparenchymet.