Fotdeformasjoner ved systemiske sykdommer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Deformiteter av føttene er karakteristiske manifestasjoner av systemiske sykdommer i muskel-skjelettsystemet (SZODA).

ICD-10 koder

• Q77.5 Dystrofisk dysplasi.
• Q77.7 Spondyloproliferativ dysplasi.
• Q77.8 Andre osteokondrodysplasi med vekstfeil hos rørformede bein og ryggrad.
• Q77.9 Osteokondrodysplasi med vekstdefekter av rørformede bein og ryggrad, uspesifisert.
• Q79.6 Ehlers-Danlos syndrom.

Med flere epifysiske dysplasi, pseudoahondroplasi, sen spondyloepiphysisk dysplasi, medfødte funksjonsmessige signifikante deformiteter er sjeldne.

Med alderen øker kontraktur på grunn av deformering av ledd i ankelen og fotleddene, valus eller supinasjonsdeformasjoner dannes, epifysene flater ut. Konservativ behandling inkluderer massasje, treningsterapi, fysioterapeutisk behandling, medisinsk terapi av artrose, ortopedisk legging, bruk av ortoser, ortopedisk fottøy. Ved vedvarende deformiteter som forårsaker funksjonsforstyrrelser, er kirurgisk behandling indisert.

Når Ehlers-Danlos syndrom, kongenital Larsen spondiloepimetafizarnoy dysplasi, medfødt dysplasi spondiloepifizarnoy, dystrofisk dysplasi medfødt fotdeformiteter observert hos de fleste pasienter. De er vanligvis stive og mer uttalt enn med isolert ortopedisk patologi. Vanlige for dem - progressive beindeformiteter. Høy frekvens forvridning og subluksasjon av ledd i foten, med epiphyseal dysplasir - utflating epiphyses. Typisk skarp osteoporose, degenerativ-dystrofiske endres raskt voksende immobilisering, bruk av Ilizarov fiksaturen. Atypisk festing av sene av tibialis anterior muskelen til diaphysis I metatarsal ben, vekk tilbakefall framskynde avdeling, ble observert i 30% eller flere av pasientene. Den fenotypiske polymorfismen til SZODA er imidlertid ekstremt bred, det er barn med minimal klinisk manifestasjon og generelt uten deformiteter av føttene. Deformasjoner med forskjellige DSM varierer betydelig, ikke bare fra ikke-systemisk, men også fra hverandre og krever en annen tilnærming til behandling. I dette tilfellet prioriteres ikke å gjenopprette de forstyrrede anatomiske forhold og funksjoner, men å gjenopprette fotstøtten.

Clubfoot i dystrophic dysplasi

Karakteristiske tegn.

• Underutvikling av gaffel i ankelforbindelsen, uoverensstemmelse med størrelse med dimensjonen av talusbenet (figur 110-9).
• Anterior subluxation (dislokasjon) i ankelleddet.
• Ekstra kileformede bein, ytterligere kjerner for deres endring; en økning i størrelse og deformasjon av sphenoidbenet.
• Dislocation i I cuneate-metatarsal felles (opptil 30%).
• Varus stop, forårsaket ikke bare av subluxations i leddene av Chopar og Lisfranc, men også av den progressive varus deformiteten av metakarpale bein med deres uttynding.
• Deltoid deformitet av jeg metatarsal bein, fortykkelse av den viktigste phalanx av den første fingeren.
• Brachyphalangia, syphaganism, clinodactyla.
• Med alder, forekommer subluxasjoner og dislokasjoner i metatarsophalangeale ledd og fremgang.

Behandling

Konservativ behandling av alvorlige deformiteter er ineffektiv. For å holde talusbenet i ankelgaffelen, er det ikke mulig å fikse dislokasjonen i I-metatarsal-kileforbindelsen. Ved bruk av gradvis støpt gips er aseptisk nekrose av talus hyppig.

Ved relativt tidlige lunge deformasjoner vist tenoligamentokapsulotomiya obligatorisk reduksjon av forvridning i I metatarse-falangiale ledd simulere skråskårne reseksjon av leddflaten I av kilebeinet, sener forskyvning tibialis anterior muskelen. I mer alvorlige deformasjoner må tenoligamentokapsulotomiyu kombineres med bruk av Ilizarov apparat, som fjerner muligheten for gjennomføring til fylte 2-2,5 år. Utprøvde beindeformiteter tvinger til å ty til tidlige reseksjoner av fotbenene. Immobilisering etter operasjon utføres i stillingen av hyperkorreksjon ved 15-20 °. Med anterior dislokasjon i ankel og deformiteter i talusen, er valg av operasjon tidlig astragalektomi. For å hindre tilbakefall, er i alle tilfeller korrigerende lavanoplastikk av ledbånd langs den ytre overflaten av foten vist. Fra 9 til 10 år er det tilrådelig å bruke tidlig artrods av subtalar-leddet og leddet av Chopar.

Clubfoot med Larsens syndrom

Karakteristiske tegn.

• Fusjonen av to kjerner, hvorfra hælbenet dannes i postnatal perioden med utfallet i moderat deformasjon.
• Ytterligere bein er tarsal og poeng av deres endring.
• Subluxasjoner og dislokasjoner i skaphoid-kileformede og interkliniske ledd, Lisfrancs felles, ikke karakteristisk for andre SZODA. Dannelsen av en cavus deformasjon oppstår på grunn av en dislokasjon i joint av Lisfranc.
• Lopatoid deformasjon av den distale phalanx av den første fingeren.
• Dislocations i metatarsophalangeal ledd.

Behandling

Tidlig konservativ behandling er effektiv i milde former, uten forstyrrelser i midtfot-leddene, men økt risiko for sekundære deformiteter og aseptisk nekrose av beinene. Ved et unormalt vedlegg av den fremre tibialmuskel (detektere med ultralyd) og dislokasjoner, er kirurgisk behandling indikert i alvorlige tilfeller - ved hjelp av Ilizarov-apparatet. For å forhindre tilbakefall av dislokasjoner som er typiske for Larsens syndrom etter reposisjonering, er stabilisering av leddene med dannelse av kunstige ledbånd nødvendig.

Medfødt spondyloepifysisk dysplasi, medfødt spondyloepimetaphyseal dysplasi

Med VSED og VSEMD er tunge og stive klumpfødte, medfødte grove beindeformiteter, som raskt utvikler seg med alderen, mulige. Karakteristiske endringer i metafysen av korte rørformede ben på foten. Imidlertid er de distale delene av skjelettet generelt mindre påvirket av disse sykdommene enn de proksimale. I noen former (pseudo-Morkio syndrom), er det en svært skarp forkortelse av metatarsal bein og phalanges av fingrene, føttene blir firkantede.

Behandling

Konservativ behandling av brutto deformiteter av fotbenene er ikke effektiv. Når kirurgisk behandling er kombinert TLCT, Ilizarov-apparat, modellering av benreseksjon og transplantasjon av den fremre tibialmuskel. Stabilisering av oppnådd resultat er vist ved dannelsen av kunstige ledbånd, med deformiteter av talusbenet - astragalektomi. Lettere, funksjonelt mindre, deformasjoner av føttene krever ikke kirurgisk korreksjon.

Clubfoot i Ehlers-Danlos syndromet

En karakteristisk funksjon er kombinasjonen av stive deformasjoner i enkelte ledd i foten og hypermobilitet hos andre. Med flere lesjoner av leddene, ligner klubbfoten arthrogryptisk.

Behandling

Trinn gips støp skal brukes fra de første ukene av livet. Imidlertid er det samtidig stor risiko for å utvikle en sekundær gummifot, som kan utvikles uten behandling på bakgrunn av en statisk belastning med uforstyrret deformasjon. Som et resultat av dette ble plastering i henhold til Ponseti-teknikken med kirurgisk korreksjon av equinus-komponenten vist. De første tegn på dannelse av sekundære deformasjoner krever opphør av konservativ terapi og gjennomføring av kirurgisk behandling. Med uttalt hypermobilitet til forlengelse av sener, doseres de, i noen tilfeller nekter kapsulotomi, og postoperativ immobilisering utføres strengt ved fotens midtre posisjon. På grunn av bivirkninger av bindevev øker risikoen for post-urticaria nevropati, postoperativ hematom.

Fot-gyngestol med syndrom zelosa-danlos

Den gyngende foten gir nesten ikke noe for konservativ terapi. Stage gipsbandasjer (fra den første måneden i livet) tillater delvis å rette opp forfedens tilbaketrekning og bakre fleksibilitet, redusere spenningen av bløtvev og risikoen for nekrose i løpet av tidlig kirurgisk behandling. Det vises enten en en-trinns åpen korreksjon av talusbenet, eller med de tyngste deformasjonene bruken av Ilizarovs apparat. Risikoen for å utvikle sekundære deformiteter med en utpreget hælkomponent økes, noe som krever dispensarobservasjon av pasienten med undersøkelse minst en gang hver tredje måned, og korreksjon av ortopedisk fottøy.

Stoppet fot

Deformasjon møtes hovedsakelig i de letteste subkliniske varianter av SZODA. Konservativ behandling av den er vist i fravær av forstyrrelser i tarsusens ledd, atypisk vedlegg av muskler og brutale beindeformiteter. I andre tilfeller er tidlig kirurgisk behandling indisert.

Tatt i betraktning den komparative sjeldenheten i den givne foten i SZODA og dens kompleksitet og originalitet, som krever kirurgisk korreksjon, utføres behandlingen i spesialiserte institusjoner som har erfaring med behandling av slike pasienter. Alle pasienter før og etter operasjonen er vist behandling av osteoporose, bruk av kondroprotektorer, angioprotektorer, legemidler som forbedrer vevstabolismen. Etter slutten av gipsimmobilisering og før slutten av fotveksten, vises bruk av ortopedisk fottøy, vanlige massasjekurs, treningsbehandling, fysioterapi og spa-behandling.

Klinisk oppfølging utføres med hyppige undersøkelser - minst 1 gang i 6 måneder. Dette er spesielt viktig i hypermobile syndromer. Når man løser spørsmålet om kirurgisk behandling av tilbakefall, er det først og fremst tatt hensyn til forbindelsen mellom pasientens funksjonelle mangel og deformasjoner av andre deler av muskel-skjelettsystemet. Moderate tilbakefall, som ikke forårsaker betydelige vanskeligheter med bevegelse, er som regel ikke underlagt hurtig korreksjon. Det er helt umulig å kurere en pasient med SZODA. Tilstrekkelig behandling kan imidlertid i stor grad rette opp de eksisterende deformiteter og forbedre pasientens livskvalitet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]