Fotdeformiteter ved systemiske sykdommer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Fotdeformiteter er karakteristiske manifestasjoner av systemiske sykdommer i muskel- og skjelettsystemet (SDMS).

ICD-10-koder

• Q77.5 Dystrofisk dysplasi.
• Q77.7 Spondyloepifyseal dysplasi.
• Q77.8 Annen osteokondrodysplasi med vekstdefekter i rørformede bein og ryggsøyle.
• Q77.9 Uspesifisert osteokondrodysplasi med vekstdefekter i rørformede bein og ryggsøyle.
• Q79.6 Ehlers-Danlos syndrom.

Ved multippel epifyseal dysplasi, pseudoakondroplasi og sen spondyloepifyseal dysplasi er medfødte funksjonelt signifikante deformiteter sjeldne.

Med alderen øker kontrakturer forårsaket av deformerende artrose i ankel- og fotledd, det dannes valgus- eller supinasjonsdeformiteter, og avflatingen av epifysene utvikler seg. Konservativ behandling inkluderer massasje, treningsterapi, fysioterapi, medikamentell behandling for artrose, ortopedisk posisjonering, bruk av ortoser og ortopedisk fottøy. Ved vedvarende deformiteter som forårsaker funksjonsforstyrrelser, er kirurgisk behandling indisert.

Ved Ehlers-Danlos syndrom, Larsens syndrom, medfødt spondyloepimetafysær dysplasi, medfødt spondyloepifysær dysplasi og dystrofisk dysplasi observeres medfødte fotdeformiteter hos de fleste pasienter. De er vanligvis stive og mer uttalte enn ved isolert ortopedisk patologi. Det de har til felles er progressive beindeformiteter. Høy frekvens av dislokasjoner og subluksasjoner i fotleddene, ved epifysær dysplasi - utflating av epifysene. Alvorlig osteoporose, degenerative-dystrofiske forandringer, som øker raskt ved immobilisering, bruk av Ilizarov-apparatet er typiske. Atypisk feste av senen i den fremre tibialmuskelen til diafysen i det første metatarsale beinet, som provoserer utviklingen av tilbakefall av adduksjon av den fremre delen, observeres hos 30 % eller flere pasienter. Imidlertid er den fenotypiske polymorfismen til spondylosen ekstremt bred; det finnes barn med minimale kliniske manifestasjoner og uten fotdeformiteter i det hele tatt. Deformiteter ved ulike spondylosetyper skiller seg betydelig ikke bare fra ikke-systemiske, men også fra hverandre og krever en annen tilnærming til behandling. I dette tilfellet prioriteres ikke restaurering av forstyrrede anatomiske forhold og funksjoner, men restaurering av fotens støtte.

Klumpfot ved dystrofisk dysplasi

Karakteristiske trekk.

• Underutvikling av ankelleddgaffelen, avvik mellom størrelsen og størrelsen på talusen (fig. 110-9).
• Anterior subluksasjon (dislokasjon) av ankelleddet.
• Tilbehørssfærebein, ytterligere kjerner i deres ossifikasjon; økning i størrelse og deformasjon av det første sfærebeinet.
• Dislokasjon i første cuneometatarsalledd (opptil 30 %).
• Varusfot, forårsaket ikke bare av subluksasjoner i Chopart- og Lisfranc-leddene, men også av progressiv varusdeformasjon av diafysene i metatarsale bein med tynning av disse.
• Deltoiddeformitet av første metatarsale bein, fortykkelse av den proksimale falanks av første tå.
• Brakyfalangisme, symfalangisme, klinodaktyli.
• Med alderen oppstår og progredierer subluksasjoner og dislokasjoner i metatarsofalangealleddene.

Behandling

Konservativ behandling av alvorlig grad av deformasjon er ineffektiv. Det er umulig å holde talus i ankelleddsgaffelen eller å redusere dislokasjonen i det første metatarsocuneiforme leddet. Ved bruk av trinnvise gipsavstøpninger er aseptisk nekrose av talus vanlig.

Ved relativt milde deformasjoner er tidlig tenoligamentokapsulotomi indisert med obligatorisk reduksjon av dislokasjonen i 1. metatarsofalangealledd, modelleringsreseksjon av den avfasede leddflaten på 1. kileformede bein og forskyvning av senen i den fremre tibialmuskelen. Ved mer alvorlige deformasjoner må tenoligamentokapsulotomi kombineres med bruk av Ilizarov-apparatet, noe som forsinker muligheten for implementering til 2-2,5 års alder. Alvorlige beindeformasjoner tvinger oss til å ty til tidlige reseksjoner av fotbeina. Immobilisering etter operasjonen utføres i en hyperkorreksjonsposisjon på 15-20°. Ved fremre dislokasjon i ankelleddet og deformasjon av talus, er den foretrukne operasjonen tidlig astragalektomi. For å forhindre tilbakefall er korrigerende lavsanoplastikk av leddbåndene langs fotens ytre overflate indisert i alle tilfeller. Fra 9–10 års alder anbefales det å bruke tidlig artrodese av subtalarleddet og Chopartleddet.

Klumpfot ved Larsens syndrom

Karakteristiske trekk.

• Fusjon av to kjerner som calcaneus dannes fra i den postnatale perioden, noe som resulterer i dens moderate deformasjon.
• Tilbehørende tarsale bein og deres ossifikasjonspunkter.
• Subluksasjoner og dislokasjoner i scapho-cuneiform- og intercuneiform-leddene, Lisfranc-leddet, som ikke er typiske for andre SZOD. Dannelsen av cavusdeformitet oppstår på grunn av dislokasjon i Lisfranc-leddet.
• Spatulær deformitet av den distale falanks på førstefingeren.
• Dislokasjoner i metatarsofalangealleddene.

Behandling

Tidlig konservativ behandling er effektiv i milde former, uten dislokasjoner i leddene i mellomfoten, men det er økt risiko for å utvikle sekundære deformasjoner og aseptisk nekrose av beinene. Ved atypisk feste av den fremre tibialmuskelen (oppdaget ved ultralyd) og dislokasjoner, er kirurgisk behandling indisert, i alvorlige tilfeller - ved bruk av Ilizarov-apparatet. For å forhindre tilbakefall av dislokasjoner som er karakteristiske for Larsens syndrom etter reduksjon, er det nødvendig å stabilisere leddene ved dannelse av kunstige leddbånd.

Medfødt spondyloepifyseal dysplasi, medfødt spondyloepimetafyseal dysplasi

Ved VSED og VSEMD, alvorlig og stiv klumpfot, er medfødte grove beindeformiteter som raskt utvikler seg med alderen mulige. Endringer i metafysene til fotens korte rørformede bein er karakteristiske. Generelt er imidlertid de distale delene av skjelettet påvirket i mindre grad enn de proksimale ved disse sykdommene. Ved noen former (pseudo-Morquio syndrom) er det en veldig kraftig forkortelse av mellomfotsbenene og falangene på fingrene, føttene får en firkantet form.

Behandling

Konservativ behandling av grove deformasjoner av fotbeina er ikke særlig effektiv. Kirurgisk behandling kombinerer TLCT, Ilizarov-apparatet, modelleringsbenreseksjoner og transplantasjon av den fremre tibialmuskelen. Stabilisering av det oppnådde resultatet ved å danne kunstige ligamenter er indisert; ved deformasjoner av talus - astragalektomi. Mildere funksjonelt ubetydelige deformasjoner av føttene krever ikke kirurgisk korreksjon.

Klumpfot ved Ehlers-Danlos syndrom

Et karakteristisk trekk er en kombinasjon av rigide deformasjoner i noen av fotleddene og hypermobilitet i andre. Ved flere leddskader ligner klumpfot artrogrypotisk.

Behandling

Stadierte gipsavstøpninger bør brukes fra de første leveukene. Det er imidlertid høy risiko for å utvikle sekundær vippefot, som kan utvikle seg uten behandling mot bakgrunn av statisk belastning med uavklart deformasjon. Som et resultat er gipsing i henhold til Ponseti-metoden med kirurgisk korreksjon av equinus-komponenten indikert. De første tegnene på sekundære deformasjoner krever seponering av konservativ terapi og kirurgisk behandling. Ved alvorlig hypermobilitet behandles seneforlengelse på en dosert måte, i noen tilfeller forlates kapsulotomi, og postoperativ immobilisering utføres strengt med fotens gjennomsnittlige posisjon. På grunn av bindevevets underlegenhet øker risikoen for å utvikle postgurnicket-nevropatier og postoperative hematomer.

Rockerfot ved Zlers-Danlos syndrom

Vippefot er nesten ikke mottakelig for konservativ behandling. Stadierte gipsavstøpninger (fra første levemåned) tillater delvis korrigering av abduksjon og dorsifleksjon av forfoten, reduserer spenning i bløtvev og risikoen for nekrose under tidlig kirurgisk behandling. Enten en-trinns åpen reduksjon av talus er indisert, eller, ved de mest alvorlige deformitetene, bruk av Ilizarov-apparatet. Det er økt risiko for sekundære deformiteter med en uttalt hælkomponent, noe som krever dispensærobservasjon av pasienten med undersøkelse minst én gang hver tredje måned, samt korrigering av ortopedisk fottøy.

Adducert fot

Deformasjon forekommer hovedsakelig i de mildeste subkliniske variantene av SZOD. Konservativ behandling er indisert ved fravær av dislokasjoner i tarsalleddene, atypisk muskelfeste og grove beindeformasjoner. I andre tilfeller er tidlig kirurgisk behandling indisert.

Med tanke på den relative sjeldenheten til redusert fot ved SZODA, samt dens kompleksitet og unikhet, som krever kirurgisk korreksjon, utføres behandlingen i spesialiserte institusjoner som har erfaring med behandling av slike pasienter. Alle pasienter får foreskrevet medikamentell behandling av osteoporose før og etter operasjonen, bruk av kondroprotektorer, angioprotektorer, legemidler som forbedrer vevsmetabolismen. Etter endt gipsimmobilisering og inntil foten er fullvoksen, er bruk av ortopediske sko, regelmessige massasjekurs, treningsterapi, fysioterapi og spabehandling indisert.

Poliklinisk observasjon utføres med hyppige undersøkelser - minst én gang hver 6. måned. Dette er spesielt viktig ved hypermobilitetssyndromer. Når man bestemmer seg for kirurgisk behandling av tilbakefall, tas det først og fremst hensyn til sammenhengen mellom pasientens funksjonssvikt og deformasjoner av andre deler av muskel- og skjelettsystemet. Moderat uttrykte tilbakefall som ikke forårsaker betydelige bevegelsesvansker, er som regel ikke gjenstand for kirurgisk korreksjon. Det er umulig å kurere en pasient med SZODA fullstendig. Imidlertid gjør tilstrekkelig behandling det mulig å korrigere eksisterende deformasjoner betydelig og forbedre pasientens livskvalitet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]