Fibroelastose

Begrepet "fibroelastose" i medisin refererer til endringer i bindevevet i kroppen, som dekker overflaten av indre organer og blodkar, på grunn av nedsatt vekst av elastiske fibre. I dette tilfellet er det en fortykkelse av organveggene og deres strukturer, noe som nødvendigvis påvirker funksjonen til kroppens vitale systemer, spesielt kardiovaskulære og respiratoriske systemer. Dette fører igjen til forringelse av pasientens velvære, spesielt ved fysisk anstrengelse, noe som påvirker livskvaliteten og varigheten.

Epidemiologi

Generelt kan sykdommer ledsaget av endringer i bindevev som resulterer i fortykkelse av membraner og skillevegger i indre organer deles inn i 2 grupper: hjertefibroelastose og lungefibroelastose. Hjertepatologi kan være både medfødt og ervervet, med lungeformen av sykdommen vi snakker om en ervervet sykdom.

Lungefibroelastose begynner å utvikle seg i middelalderen (nærmere 55-57 år), selv om i halvparten av tilfellene bør opprinnelsen til sykdommen søkes i barndommen. Det er preget av et "lett" intervall, når symptomene på sykdommen er fraværende. I dette tilfellet har sykdommen ingen seksuell preferanse og kan like mye påvirke både kvinner og menn. Denne ganske sjeldne patologien er preget av endringer i pleuravevet og parenkym (funksjonelle celler) i lungen hovedsakelig i den øvre lungelappen. Siden etiologien og patogenesen til sykdommen forblir uklar, tilskrives sykdommen idiopatiske patologier. I følge medisinsk terminologi kalles det "pleuroparenchymatous fibroelastosis".[1]

Hjertefibroelastose er et generalisert navn for patologien til hjertemembraner preget av deres fortykning og redusert funksjonalitet. Medfødte former for patologien er preget av diffus (utbredt) fortykkelse av den indre slimhinnen i hjertet. Dette er et tynt bindevev som omgir hjertehulen (dets avdelinger) og danner klaffene.

Hos voksne pasienter diagnostiseres vanligvis en fokal form av sykdommen, når den indre overflaten av hjertet er som dekket med flekker av sterkere og tykkere vev (det kan omfatte ikke bare overgrodde fibre, men også trombotiske masser).

I halvparten av tilfellene av hjertefibroelastose blir ikke bare hjerteveggen, men også klaffene (bicuspid mitral mellom atrium og ventrikkel, trikuspidal aorta mellom venstre ventrikkel og aorta, pulmonisk mellom høyre ventrikkel og lungearterie) tykkere. Dette kan igjen svekke ventilfunksjonen og forårsake innsnevring av arterieåpningen, som allerede er liten sammenlignet med andre hjertehuler.

Endokardiell fibroelastose i medisinsk terminologi kalles endokardiell fibroelastose (prenatal fibroelastose, endokardsklerose, føtal endokarditt, etc.). Men ganske ofte kan også det midtre muskulære laget av hjertemembranen være involvert i prosessen.[2]

Anomalier i myokard (det muskulære laget av hjertet som består av kardiomyocytter), genmutasjoner og alvorlige infeksjonsprosesser kan forårsake en utbredt form for fibroelastose, når ikke bare endokardiet, men også myokard er involvert i prosessen. Vanligvis forekommer dysplastiske prosesser i endokardiet, forårsaket av forskjellige årsaker, ved grensen til kontakten med muskelkappen, noe som bryter kontraktiliteten til dette laget. I noen tilfeller er det til og med en innvekst av det indre laget i myokardiet, erstatning av kardiomyocytter med fibroblaster og fibre, noe som påvirker ledning av nerveimpulser og rytmisk drift av hjertet.

Kompresjon ved fortykket myokard av blodårer i tykkelsen av hjertemembranen svekker myokardial ernæring (myokardiskemi), som igjen kan føre til nekrose av hjertemuskelvev.

Endokardiell fibroelastose med hjertemyokardinvolvering kalles subendokardiell eller endomyokardiell fibroelastose.

I følge statistikk er de fleste tilfeller av denne sjeldne sykdommen (bare 0,007% av det totale antallet nyfødte) diagnostisert med fibroelastose i venstre hjertekammer, selv om prosessen i noen tilfeller også strekker seg til høyre ventrikkel og atria, inkludert ventiler som skiller dem.

Hjertefibroelastose er ofte ledsaget av lesjoner av store koronarkar, også dekket med bindevev. I voksen alder oppstår det ofte på bakgrunn av progressiv aterosklerose av kar.

Sykdommen er mer vanlig rapportert i tropiske afrikanske land blant befolkninger med lav levestandard, foretrukket av dårlig ernæring, hyppige infeksjoner og visse matvarer og planter spist.

Endokardial fortykkelse er også notert i den siste fasen av Lefflers fibroplastiske endokarditt, som hovedsakelig rammer middelaldrende menn. Patogenesen til denne sykdommen er også assosiert med smittsomme midler som forårsaker utvikling av alvorlig eosinofili, som er mer karakteristisk for interne parasittiske infeksjoner. I dette tilfellet begynner kroppens vev (primært hjertemuskelen og hjernen) å oppleve mangel på oksygen (hypoksi). Til tross for likheten mellom symptomene på hjertefibroelastose og Leffters fibrøse endokarditt, anser leger dem for å være helt forskjellige sykdommer.

Fører til Fibroelastose

Fibroelastose refererer til endringer i bindevev i vitale organer: hjerte og lunger, som er ledsaget av organdysfunksjon og påvirker pasientens utseende og tilstand. Sykdommen har vært kjent for leger i flere tiår. Fibroelastose av den indre membranen i hjertet (endokardiet) ble beskrevet tidlig på 1700-tallet, om lignende endringer i lungene begynte å snakke 2 og et halvt århundre senere. Likevel har legene ikke oppnådd en endelig enighet om årsakene til patologisk bindevevsovervekst.

Det er fortsatt uklart hva som forårsaker forstyrrelsen av vekst og utvikling av bindefibre. Men forskere har identifisert visse risikofaktorer for slike endringer, og vurderer dem som mulige (men ikke definitive) årsaker til sykdommen.

Således, i patogenesen av lungefibroelastose, som regnes som en sykdom hos modne mennesker, tilskrives en spesiell rolle tilbakevendende smittsomme lesjoner av organet, som finnes hos halvparten av pasientene. Infeksjoner provoserer betennelse i lunge- og pleuravev, og langvarig betennelse disponerer for deres fibrotiske transformasjon.

Noen pasienter har en historie med fibroelastose i familien, noe som tyder på arvelig disposisjon. I deres organisme er det funnet uspesifikke autoantistoffer, som provoserer langsiktige inflammatoriske prosesser av ubestemt etiologi.

Det antas at fibrotiske endringer i lungevev kan være forårsaket av gastroøsofageal reflukssykdom. Selv om denne koblingen sannsynligvis er indirekte. Det antas også at risikoen for fibroelastose også er høyere hos de med kardiovaskulær sykdom eller lungetrombose.

Lungefibroelastose i ung og ung alder kan minne om seg selv under svangerskapet. Vanligvis lurer sykdommen i omtrent 10 eller flere år, men den kan manifestere seg tidligere, muligens på grunn av den økte belastningen på kroppen til den fremtidige moren og hormonelle endringer, men det er ingen eksakt forklaring ennå. Likevel ble et slikt mønster av sykdomsutvikling observert hos 30 % av de undersøkte pasientene i reproduktiv alder.

Graviditet i seg selv kan ikke forårsake sykdommen, men det kan akselerere utviklingen av hendelser, noe som er veldig trist, fordi dødeligheten av sykdommen er veldig høy, og forventet levealder ved fibroelastose er lav.

Hjertefibroelastose kan i de fleste tilfeller tilskrives pediatriske sykdommer. Medfødt patologi oppdages så tidlig som i prenatalperioden hos et 4-7 måneder gammelt foster, men diagnosen kan bekreftes først etter fødselen av barnet. I patogenesen av denne formen av sykdommen vurderes flere mulige negative faktorer: smittsomme-inflammatoriske sykdommer hos moren, overført til fosteret, anomalier i utviklingen av hjertemembranene, nedsatt blodtilførsel av hjertevev, genetiske mutasjoner, oksygen mangel.

Det antas at blant infeksjoner er det største patogenetiske bidraget til utviklingen av hjertefibroelastose laget av virus, fordi de er innebygd i kroppens celler, ødelegger dem, endrer egenskapene til vev. Det uformede immunsystemet til fosteret kan ikke gi ham beskyttelse mot disse patogenene, i motsetning til immuniteten til den fremtidige moren. Sistnevnte kan ikke oppleve konsekvensene av virusinfeksjon, mens i fosteret overført intrauterin infeksjon kan provosere utseendet til ulike anomalier.

Noen forskere mener at den avgjørende rollen i patogenesen av den smittsomme formen for fibroelastose spilles av infeksjon som påvirker fosteret opp til 7 måneders alder. Deretter kan det bare forårsake inflammatorisk hjertesykdom (myokarditt, endokarditt).

Abnormiteter i utviklingen av hjertets membraner og klaffer kan provoseres av enten en inflammatorisk prosess eller utilstrekkelige autoimmune reaksjoner, hvorved celler i immunsystemet begynner å angripe kroppens egne celler.

Genmutasjoner forårsaker feil utvikling av bindevev, fordi gener inneholder informasjon om strukturen og oppførselen til proteinstrukturer (spesielt kollagen- og elastinproteiner).

Hypoksi og iskemi i hjertevev kan være en konsekvens av unormal hjerteutvikling. I dette tilfellet snakker vi om sekundær fibroelastose provosert av medfødt hjertesykdom (CHD). Disse inkluderer slike anomalier som forårsaker obstruksjon (nedsatt åpenhet av hjertet og dets kar):

• Stenose eller innsnevring av aorta nær klaffen,
• Koarktasjon eller segmentell innsnevring av aorta ved krysset mellom buen og den nedadgående delen,
• Atresi eller fravær av en naturlig åpning i aorta,
• underutvikling av hjertevev (oftest venstre ventrikkel, sjeldnere høyre ventrikkel og atria), noe som påvirker hjertets pumpefunksjon.

Det antas at toksisose i svangerskapet også kan fungere som en disponerende faktor for føtal fibroelastose.

I den postnatale perioden kan utviklingen av hjertefibroelastose fremmes av infeksjons-inflammatoriske sykdommer i organmembranene, hemodynamiske lidelser som følge av traumer, vaskulær tromboembolisme, myokardial blødning, metabolske forstyrrelser (økt fibrindannelse, protein- og jernmetabolismeforstyrrelser: amyloidose, hemokromatose). De samme årsakene forårsaker utviklingen av sykdommen hos voksne.

Patogenesen

Bindevev er et spesielt vev i menneskekroppen som er en del av nesten alle organer, men som ikke er aktivt involvert i deres funksjoner. Bindevev tilskrives den støttende og beskyttende funksjonen. Består av et slags skjelett (skjelett, stroma) og begrenser organets funksjonelle celler, gir det sin endelige form og størrelse. Ved å ha tilstrekkelig styrke, beskytter bindevev også organets celler mot ødeleggelse og skader, forhindrer penetrasjon av patogener, ved hjelp av spesielle celler av makrofager absorberer utdaterte strukturer: døde vevsceller, fremmede proteiner, brukte blodkomponenter, etc.

Dette vevet kan kalles hjelpestoff, fordi det ikke inneholder cellulære elementer som sikrer funksjonaliteten til et bestemt organ. Likevel er dens rolle i den vitale aktiviteten til kroppen ganske stor. Å være en del av skallene til blodkar, sikrer bindevev sikkerheten og funksjonaliteten til disse strukturene, takket være hvilken ernæring og respirasjon (trofisk) av de omkringliggende vevet i det indre miljøet i kroppen.

Det finnes flere varianter av bindevev. Hylsen som dekker de indre organene kalles løst bindevev. Det er en halvflytende, fargeløs substans som inneholder bølgete kollagenfibre og rette elastinfibre, med ulike typer celler spredt tilfeldig mellom dem. Noen av disse cellene (fibroblaster) er ansvarlige for dannelsen av fibrøse strukturer, andre (endoteliocytter og mastceller) danner en gjennomskinnelig matrise av bindevev og produserer spesielle stoffer (heparin, histamin), andre (makrofager) gir fagocytose, etc.

Den andre typen fibrøst vev er tett bindevev som ikke inneholder et stort antall individuelle celler, som igjen er delt inn i hvitt og gult vev. Hvitt vev består av tettpakkede kollagenfibre (ligamenter, sener, periosteum), og gult vev består av kaotisk sammenvevde elastinfibre med fibroblaster (ligamenter, blodkarskjeder, lunger).

Bindevev inkluderer også: blod, fett, bein og bruskvev, men vi er ikke interessert i dem ennå, fordi når vi snakker om fibroelastose, innebærer det endringer i fibrøse strukturer. Og elastiske og elastiske fibre inneholder bare løst og tett bindevev.

Syntese av fibroblaster og dannelse av bindevevsfibre fra dem reguleres på nivået av hjernen. Dette sikrer konstansen til egenskapene (styrke, elastisitet, tykkelse). Hvis syntesen og utviklingen av hjelpevev forstyrres på grunn av noen patologiske årsaker (antallet fibroblaster øker, deres "adferd" endres), er det en overvekst av sterke kollagenfibre eller en endring i veksten av elastiske fibre (de forblir korte, vri), noe som fører til endringer i egenskapene til skallet til organer og noen indre strukturer dekket med bindevev. De blir tykkere enn nødvendig, tettere, sterkere og uelastiske, og ligner fibrøst vev i leddbånd og sener, noe som krever stor innsats for å strekke seg.

Slikt vev strekker seg dårlig, og begrenser organets bevegelser (automatiske rytmiske bevegelser av hjertet og blodårene, endringer i størrelsen på lungene under innånding og utånding), derav forstyrrelser i blodtilførselen og åndedrettsorganene, som medfører oksygenmangel.

Faktum er at blodtilførselen til kroppen utføres takket være hjertet, som fungerer som en pumpe, og to sirkulasjonssirkler. Den lille sirkulasjonssirkelen er ansvarlig for blodtilførselen og gassutvekslingen i lungene, hvorfra oksygen med blodstrømmen leveres til hjertet, og derfra til den store sirkulasjonssirkelen og spres i hele kroppen, og sørger for respirasjon av organer og vev.

Den elastiske kappen, som begrenser sammentrekningen av hjertemuskelen, reduserer funksjonaliteten til hjertet, som ikke er like aktivt i å pumpe blod, og med det oksygen. Ved lungefibroelastose forstyrres deres ventilasjon (osigenasjon), det er klart at mindre oksygen begynner å komme inn i blodet, som selv med normal hjertefunksjon vil bidra til oksygenmangel (hypoksi) i vev og organer.[3]

Symptomer Fibroelastose

Hjerte- og lungefibroelastose er to typer sykdom karakterisert ved nedsatt syntese av fibre i bindevev. De har forskjellige lokaliseringer, men begge er potensielt livstruende fordi de er assosiert med progressiv eller alvorlig hjerte- og respirasjonssvikt.

Lungefibroelastose er en sjelden type interstitielle sykdommer i dette viktige organet i luftveiene. Disse inkluderer kroniske patologier av lungeparenkym med lesjoner av alveolære vegger (betennelse, forstyrrelse av deres struktur og struktur), indre slimhinne av lungekapillærer, etc. Fibroelastose blir ofte betraktet som en spesiell sjelden form for progressiv lungebetennelse med en tendens til fibrotiske endringer i lunge- og pleuravev.

Det er nesten umulig å oppdage sykdommen helt i begynnelsen, fordi den i omtrent 10 år kanskje ikke minner om seg selv på noen måte. Denne perioden kalles lysintervallet. Begynnelsen av patologiske endringer, som ennå ikke påvirker volumet av lungene og gassutvekslingen, kan oppdages ved et uhell, ved å gjennomføre en detaljert undersøkelse av lungene i forbindelse med en annen sykdom i luftveiene eller traumer.

Sykdommen er preget av en langsom progresjon av symptomer, så de første manifestasjonene av sykdommen kan være betydelig forsinket i tid fra utbruddet. Symptomene forverres gradvis.

Hoste og økende kortpustethet er de første tegnene på sykdommen du bør se etter. Disse symptomene er ofte en konsekvens av en luftveissykdom og kan derfor være forbundet med en forkjølelse og dens konsekvenser i lang tid. Dyspné blir ofte oppfattet som en hjertelidelse eller aldersrelaterte endringer. Imidlertid er sykdommen diagnostisert hos personer som nærmer seg høy alder.

Feil kan gjøres ved at både pasienter og leger undersøker dem, noe som fører til sen oppdagelse av en farlig sykdom. Det er verdt å ta hensyn til hosten, som ved fibroelastose er uproduktiv, men ikke stimuleres av slimhinner og slimløsende midler, men kontrolleres av hostedempende midler. En langvarig hoste av denne art er et karakteristisk symptom på lungefibroelastose.

Dyspné er forårsaket av progressiv respirasjonssvikt på grunn av fortykkelse av alveolveggene og pleura, reduksjon i volum og antall alveolære hulrom i lungen (organparenkymet ses på røntgen i form av bikake). Symptomet forsterkes under påvirkning av fysisk anstrengelse, først betydelig, og deretter til og med liten. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, forverres den, noe som blir årsaken til funksjonshemming og død hos pasienten.

Progresjon av fibroelastose er ledsaget av forverring av den generelle tilstanden: hypoksi fører til svakhet og svimmelhet, kroppsvekt reduseres (anoreksi utvikler seg), neglefalanger endres som trommestikker, huden blir blek, har et smertefullt utseende.

Halvparten av pasientene har uspesifikke symptomer i form av pustevansker og brystsmerter, karakteristisk for pneumothorax (akkumulering av gasser i pleurahulen). Denne anomalien kan også oppstå som en konsekvens av traumer, primære og sekundære lungesykdommer, feil behandling, så det er ikke mulig å stille en diagnose basert på det.

For fibroelastose i hjertet så vel som for patologien for vekst av bindevev i lungene, preget av: blek hud, vekttap, svakhet, som ofte har en angrepslignende karakter, dyspné. Det kan også være en vedvarende subfebril temperatur uten tegn til forkjølelse eller infeksjon.

Mange pasienter opplever en endring i størrelsen på leveren. Det blir forstørret uten symptomer på dysfunksjon. Hevelse i bena, ansiktet, armene og sakralområdet er også mulig.

Den karakteristiske manifestasjonen av sykdommen anses å være økende sirkulatorisk insuffisiens assosiert med hjertedysfunksjon. I dette tilfellet, takykardi (økning i antall hjerteslag ofte kombinert med arytmier), kortpustethet (inkludert i fravær av fysisk anstrengelse), cyanose av vev (blå farge forårsaket av akkumulering av karboksyhemoglobin i blodet, dvs. En forbindelse hemoglobin med karbondioksid på grunn av nedsatt blodstrøm og følgelig gassutveksling) diagnostiseres.

Samtidig kan symptomer vises både umiddelbart etter fødselen av et barn med denne patologien, og i noen tid. Hos eldre barn og voksne opptrer vanligvis tegn på alvorlig hjertesvikt på bakgrunn av luftveisinfeksjon, som fungerer som en utløser.[4]

Fibroelastose hos barn

Hvis lungefibroelastose er en sykdom hos voksne, ofte begynner i barndommen, men i lang tid ikke minner om seg selv, vises denne patologien til endokardiet i hjertet ofte før fødselen av babyen og påvirker livet hans fra de første øyeblikkene av fødsel. Denne sjeldne, men alvorlige patologien forårsaker utvikling av vanskelig å korrigere hjertesvikt hos spedbarn, hvorav mange dør innen 2 år.[5]

Endokardiell fibroelastose hos nyfødte er i de fleste tilfeller et resultat av patologiske prosesser som oppstår i babyens kropp mens de fortsatt er i livmoren. Infeksjoner mottatt fra moren, genetiske mutasjoner, abnormiteter i utviklingen av det kardiovaskulære systemet, arvelige metabolske sykdommer - alt dette, ifølge forskere, kan føre til endringer i bindevevet i hjertemembranene. Spesielt hvis et 4-7 måneder gammelt foster blir utsatt for to eller flere faktorer samtidig.

For eksempel en kombinasjon av anomalier i hjertet og koronarkar (stenose, atresi, coarctation av aorta, unormal utvikling av myokardceller, endokardiell svakhet, etc.), som bidrar til vevsiskemi, kombinert med en inflammatorisk prosess på grunn av infeksjon praktisk talt la barnet ingen sjanse for mer eller mindre liv. Hvis defektene i utviklingen av organet fortsatt på en eller annen måte kan korrigeres umiddelbart, kan den progressive fibroelastosen bare bremses, men ikke kureres.

Fosterhjertefibroelastose oppdages vanligvis allerede under svangerskapet under andre til tredje trimester ultralyd. Ultralyd og ekkokardiografi ved 20 til 38 uker viste hyperekogenisitet, noe som indikerer fortykkelse og fortykkelse av endokardiet (oftere diffust, sjeldnere fokalt), endringer i hjertets størrelse og form (organet er forstørret i størrelse og tar form som en ball eller kule, blir indre strukturer gradvis flatet ut).[6]

I 30-35% av tilfellene ble fibroelastose oppdaget før 26 ukers svangerskap, i 65-70% - i den påfølgende perioden. Hos mer enn 80 % av nyfødte er fibroelastose kombinert med obstruktive hjertefeil, dvs. Den er sekundær, til tross for tidlig oppdagelse. Venstre ventrikkelhyperplasi ble påvist hos halvparten av de syke barna, noe som forklarer den høye forekomsten av fibroelastose i denne hjertestrukturen. Patologier i aorta og dens klaffe, oppdaget hos en tredjedel av barn med endokardiell overvekst, fører også til utvidelse (dilatasjon) av venstre ventrikkelkammer og svekkelse av funksjonaliteten.

Når hjertefibroelastose er instrumentelt bekreftet, anbefaler legene svangerskapsavbrudd. Nesten alle fødte barn hvis mødre nektet medisinsk abort har bekreftet tegn på sykdommen. Symptomer på hjertesvikt, karakteristisk for fibroelastose, vises innen et år (sjelden i 2-3 leveår). Hos barn med den kombinerte formen av sykdommen oppdages tegn på hjertesvikt fra de første dagene av livet.

Medfødte former for primær og kombinert fibroelastose hos barn har oftest et raskt forløp med utvikling av alvorlig hjertesvikt. Dårlig helse er indikert av lav aktivitet, sløvhet hos barnet, nektelse av brystet på grunn av rask tretthet, dårlig appetitt, økt svette. Alt dette fører til at barnet ikke går godt opp i vekt. Babyens hud er smertefullt blek, noen med en blåaktig fargetone, oftest i området av den nasolabiale trekanten.

Det er tegn på dårlig immunitet, så slike barn får ofte og raskt luftveisinfeksjoner, noe som kompliserer situasjonen. Noen ganger i de første dagene og månedene av livet blir barnet ikke diagnostisert med sirkulasjonsforstyrrelser, men hyppige infeksjoner og lungesykdommer blir en trigger for kongestiv hjertesvikt.

Ytterligere helseundersøkelser av nyfødte og spedbarn med mistenkt eller tidligere diagnostisert fibroelastose viste lavt blodtrykk (hypotensjon), økt hjertestørrelse (kardiomegali), dempet toner ved hjerteundersøkelse, noen ganger en systolisk bilyd karakteristisk for mitralklaffinsuffisiens, takykardi og dyspné. Lungeprøve viser tilstedeværelsen av hvesing, noe som indikerer overbelastning.

Endokardiell skade på venstre ventrikkel resulterer ofte i svekkelse av muskellaget i hjertet (myokard). Den normale hjerterytmen består av to rytmisk vekslende toner. Ved fibroelastose kan det oppstå en tredje (og noen ganger en fjerde) tone. Denne patologiske rytmen er godt hørbar og ligner en tretakts hestegalopp, derfor kalles den en galopprytme.

Et annet symptom på fibroelastose hos små barn kan betraktes som utseendet til en hjertepukkel. Faktum er at barnets ribbein i den tidlige postnatale perioden forblir neo-osteal og er representert av bruskvev. Økning i størrelsen på hjertet fører til det faktum at det begynner å trykke på de "myke" ribbeina, som et resultat av at de bøyer seg og tar en konstant bøyd form (hjertepukkel). Hos voksne med fibroelastose dannes ikke hjertepukkelen på grunn av styrken og stivheten i ribbeinet, selv om alle hjertestrukturer er forstørret.

I seg selv indikerer dannelsen av en hjertepukkel bare en medfødt hjertefeil uten å spesifisere dens natur. Men i alle fall er det forbundet med en økning i størrelsen på hjertet og dets ventrikler.

Ødemsyndrom ved fibroelastose hos barn diagnostiseres sjelden, men mange babyer har en forstørret lever, som begynner å stikke ut i gjennomsnitt 3 cm fra under kanten av ribbebuen.

Hvis fibroelastose er ervervet (f.eks. Som følge av inflammatoriske sykdommer i hjerteslimhinnen), er det kliniske bildet som oftest sakte progressivt. I noen tid kan det være at det ikke er noen symptomer i det hele tatt, deretter er det milde tegn på hjertesvikt i form av kortpustethet under trening, økt hjertefrekvens, rask tretthet og lav fysisk utholdenhet. Litt senere begynner leveren å forstørre, ødem og svimmelhet vises.

Alle symptomer på ervervet fibroelastose er uspesifikke, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere sykdommen, som minner om kardiomyopatier eller lever- og nyresykdommer. Sykdommen diagnostiseres oftest på stadiet med alvorlig hjertesvikt, noe som påvirker resultatene av behandlingen negativt.

Komplikasjoner og konsekvenser

Det skal sies at fibroelastose i hjertet og lungene er alvorlige patologier, hvis forløp avhenger av forskjellige omstendigheter. Medfødte hjertefeil, som kan korrigeres kirurgisk i tidlig alder, kompliserer situasjonen betydelig, men det er fortsatt en ganske høy risiko for død (ca. 10%).

Det antas at jo tidligere sykdommen utvikler seg, desto mer alvorlig vil konsekvensene være. Dette bekreftes av at medfødt fibroelastose i de fleste tilfeller har et lyn eller akutt forløp med rask progresjon av hjertesvikt. Utvikling av akutt CH hos et barn under 6 måneder anses som et dårlig prognostisk tegn.

I dette tilfellet garanterer ikke behandlingen full gjenoppretting av hjertefunksjonen, men hemmer bare utviklingen av symptomer på hjertesvikt. På den annen side fører fraværet av slik støttende behandling til døden i løpet av de to første leveårene til babyen.

Hvis hjertesvikt oppdages i løpet av de første dagene eller månedene av en babys liv, er det sannsynlig at babyen ikke vil leve på en uke. Responsen på behandlingen varierer mellom barn. I fravær av terapeutisk effekt er det praktisk talt ikke noe håp. Men med den hjelpen som gis, er forventet levealder for et sykt barn kort (fra flere måneder til flere år).

Kirurgisk inngrep og korrigering av medfødte hjertefeil som forårsaket fibroelastose forbedrer vanligvis pasientens tilstand. Med vellykket kirurgisk behandling av hyperplasi av hjertets venstre ventrikkel og oppfyllelse av kravene til legen, kan sykdommen få et godartet kurs: hjertesvikt vil ha et kronisk forløp uten tegn på progresjon. Selv om det er lite håp om et slikt utfall.

Når det gjelder den ervervede formen for hjertefibroelastose, får den raskt et kronisk forløp og utvikler seg gradvis. Medikamentell behandling kan bremse prosessen, men ikke stoppe den.

Lungefibroelastose, uavhengig av tidspunktet for utseendet av endringer i parenkymet og organets membraner etter lysperioden begynner å utvikle seg raskt og dreper faktisk en person om et par år, noe som provoserer alvorlig respirasjonssvikt. Det triste er at effektive metoder for behandling av sykdommen ennå ikke er utviklet.[7]

Diagnostikk Fibroelastose

Endomyokardiell fibroelastose, hvis symptomer for det meste oppdages i tidlig alder, er en medfødt sykdom. Hvis vi ekskluderer de sjeldne tilfellene når sykdommen begynte å utvikle seg i eldre barndom og voksen alder som en komplikasjon av traumer og somatiske sykdommer, kan patologien oppdages i prenatale perioden, dvs. Før fødselen.

Leger mener at patologiske endringer i endokardialt vev, endringer i formen til fosterhjertet og noen funksjoner i dets arbeid, karakteristiske for fibroelastose, kan oppdages så tidlig som 14 uker av svangerskapet. Men dette er fortsatt en ganske liten periode, og det kan ikke utelukkes at sykdommen kan manifestere seg noe senere, nærmere tredje trimester av svangerskapet, og noen ganger til og med et par måneder før fødselen. Av denne grunn anbefales det at klinisk ultralydscreening av fosterhjertet utføres med noen ukers mellomrom ved overvåking av gravide.

På hvilke tegn kan leger mistenke sykdommen under neste ultralyd? Mye avhenger av sykdommens form. Oftest diagnostiseres fibroelastose i området av venstre ventrikkel, men ikke alltid denne strukturen viser seg å være forstørret. Utvidet form av sykdommen med en økning i venstre ventrikkel av hjertet bestemmes lett under ultralydundersøkelse av hjertets sfæriske form, hvis toppunkt er representert av venstre ventrikkel, en generell økning i størrelsen på organet, utbuling av interventrikulær septum mot høyre ventrikkel. Men hovedtegnet på fibroelastose er fortykkelsen av endokardiet, så vel som hjertesepta med en karakteristisk økning i ekkogenisiteten til disse strukturene, som bestemmes gjennom en spesifikk ultralydstudie.

Studien utføres ved bruk av spesielt ultralydutstyr med kardiologiske programmer. Fosterekkokardiografi er ikke skadelig for moren og det ufødte barnet, men det gjør det mulig å oppdage ikke bare anatomiske forandringer i hjertet, men også å bestemme tilstanden til koronarkarene, tilstedeværelsen av blodpropp i dem, endringer i tykkelsen på hjertet. Hjertemembraner.

Fosterekkokardiografi foreskrives ikke bare i nærvær av abnormiteter under tolkningen av ultralydresultater, men også i tilfelle av en mors infeksjon (spesielt viral), inntak av potente medisiner, arvelig disposisjon, tilstedeværelse av metabolske forstyrrelser, så vel som medfødt hjertepatologier hos eldre barn.

Fosterekkokardiografi kan brukes til å oppdage andre medfødte former for fibroelastose. For eksempel høyre ventrikkel fibroelastose, en utbredt prosess med samtidig involvering av venstre ventrikkel og tilstøtende strukturer: høyre ventrikkel, hjerteklaffer, atria, kombinerte former for fibroelastose, endomyocardial fibroelastosis med fortykkelse av den ventrikulære indre membranen og involvering av en del av myokardium (vanligvis kombinert med veggtrombose).

Endokardiell fibroelastose oppdaget prenatalt har en svært dårlig prognose, så leger anbefaler avslutning av svangerskapet i dette tilfellet. Muligheten for en feildiagnose er utelukket gjennom en gjentatt ultralyd av fosterhjertet, som utføres 4 uker etter den første undersøkelsen som avslørte patologien. Det er klart at den endelige avgjørelsen om avslutning eller bevaring av svangerskapet overlates til foreldrene, men de bør være klar over livet de dømmer barnet til.

Endokardiell fibroelastose oppdages ikke alltid under svangerskapet, spesielt hvis vi tar i betraktning at ikke alle fremtidige mødre blir registrert på kvinnekonsultasjonen og gjennomgår forebyggende ultralyddiagnostikk. Sykdommen til barnet i magen hennes påvirker praktisk talt ikke tilstanden til den gravide kvinnen, så fødselen til en syk baby blir ofte en ubehagelig overraskelse.

I noen tilfeller får både foreldre og leger vite om babyens sykdom flere måneder etter at barnet er født. I dette tilfellet kan laboratorieblodprøver ikke vise noe, bortsett fra en økning i natriumkonsentrasjon (hypernatremi). Men resultatene deres vil være nyttige i differensialdiagnose for å utelukke inflammatoriske sykdommer.

Det er håp om instrumentell diagnostikk. En standard hjerteundersøkelse (EKG) er ikke spesielt avslørende i tilfeller av fibroelastose. Det hjelper til med å identifisere forstyrrelser i hjertet og elektrisk ledning av hjertemuskelen, men spesifiserer ikke årsakene til slike funksjonsforstyrrelser. Så endringen i EKG-spenninger (i yngre alder er det vanligvis undervurdert, i eldre - tvert imot, overdrevent høy) indikerer kardiomyopati, som kan være assosiert ikke bare med hjertepatologier, men også med metabolske forstyrrelser. Takykardi er et symptom på kardiologiske sykdommer. Og når begge ventriklene i hjertet er påvirket, kan kardiogrammet i det hele tatt virke normalt.[8]

Computertomografi (CT) er et utmerket ikke-invasivt verktøy for å oppdage kardiovaskulær forkalkning og utelukke perikarditt.[9]

Magnetisk resonansavbildning (MRI) kan være nyttig for å oppdage fibroelastose fordi biopsi er invasiv. En hypointens rand i en myokardperfusjonssekvens og en hyperintens rand i en forsinket forsterkningssekvens indikerer fibroelastose.[10]

Men dette betyr ikke at studien bør forlates, fordi den bidrar til å bestemme arten av hjertearbeidet og graden av utvikling av hjertesvikt.

Når symptomer på hjertesvikt oppstår og pasienten henvises til lege, foreskrives pasienten også: røntgen av thorax, datamaskin eller magnetisk resonansavbildning av hjertet, ekkokardiografi (ekkokardiografi). I tvilsomme tilfeller er det nødvendig å ty til biopsi av hjertevev med påfølgende histologisk undersøkelse. Diagnosen er svært alvorlig, så den krever samme tilnærming til diagnose, selv om behandlingen skiller seg lite fra symptomatisk behandling av CHD og hjertesvikt.

Men selv en slik grundig undersøkelse vil ikke være nyttig hvis resultatene ikke brukes i differensialdiagnosen. EKG-resultater kan brukes til å skille akutt fibroelastose fra idiopatisk myokarditt, eksudativ perikarditt, aortastenose. I dette tilfellet vil laboratoriestudier ikke vise tegn på betennelse (leukocytose, forhøyet COE, etc.), og temperaturmålinger vil ikke vise hypertermi.

Å skille endokardiell fibroelastose fra isolert mitralklaffinsuffisiens og mitralhjertesykdom hjelper til med å analysere hjertetoner og bilyd, endringer i atriestørrelse og historie.

Analyse av anamnestiske data er nyttig for å skille mellom fibroelastose og hjerte- og aortastenose. Ved aortastenose er bevaring av sinusrytme og fravær av tromboemboli også verdt å merke seg. Hjerterytmeforstyrrelser og trombedeponering observeres ikke ved eksudativ perikarditt, men sykdommen viser seg ved feber og feber.

Differensiering av endokardiell fibroelastose og kongestiv kardiomyopati forårsaker de største vanskelighetene. I dette tilfellet, selv om fibroelastose i de fleste tilfeller ikke er ledsaget av markerte hjerteledningsforstyrrelser, har den en mindre gunstig behandlingsprognose.

Med kombinerte patologier er det nødvendig å være oppmerksom på eventuelle abnormiteter som oppdages under en CT-skanning eller ultralyd av hjertet, fordi medfødte misdannelser kompliserer forløpet av fibroelastose betydelig. Hvis kombinert endokardiell fibroelastose oppdages i den intrauterine perioden, er det upassende å bevare graviditeten. Det er mye mer humant å avslutte det.

Diagnose av lungefibroelastose

Diagnostisering av lungefibroelastose krever også av legen visse kunnskaper og ferdigheter. Faktum er at symptomene på sykdommen er ganske heterogene. På den ene siden indikerer de kongestiv lungesykdom (uproduktiv hoste, kortpustethet), og på den annen side kan det være en manifestasjon av hjertepatologi. Derfor kan diagnosen av sykdommen ikke bare reduseres til symptomerklæring og auskultasjon.

Blodprøver av pasienten bidrar til å utelukke inflammatoriske lungesykdommer, men gir ikke informasjon om kvantitative og kvalitative endringer i vev. Tilstedeværelsen av tegn på eosinofili bidrar til å skille sykdommen fra lignende manifestasjoner av lungefibrose, men avviser eller bekrefter ikke fibroelastose.

Mer veiledende regnes som instrumentelle studier: radiografi av lungene og tomografisk studie av åndedrettsorganene, samt funksjonelle tester som består i bestemmelse av respirasjonsvolum, lungenes vitale kapasitet, trykk i organet.

Ved lungefibroelastose er det verdt å være oppmerksom på reduksjonen i ekstern åndedrettsfunksjon målt under spirometri. Reduksjon av aktive alveolære hulrom har en merkbar effekt på lungenes vitale kapasitet (VC), og fortykkelse av veggene i indre strukturer - på diffusjonskapasiteten til organet (DCL), som gir ventilasjons- og gassutvekslingsfunksjoner (i det enkleste ord, å absorbere karbondioksid fra blodet og gi oksygen).

Karakteristiske trekk ved pleuroparenkymal fibroelastose er en kombinasjon av begrenset luftinntrengning i lungene (obstruksjon) og nedsatt lungeutvidelse ved inspirasjon (restriksjon), forverring av ekstern respirasjonsfunksjon, moderat pulmonal hypertensjon (økt trykk i lungene), diagnostisert hos halvparten av pasientene.

Biopsi av lungevev viser karakteristiske endringer i organets indre struktur. Disse inkluderer: fibrose av pleura og parenchyma kombinert med elastose av alveolære vegger, akkumulering av lymfocytter i området med komprimerte partisjoner av alveoler, transformasjon av fibroblaster til ukarakteristisk for dem muskelvev, tilstedeværelsen av ødematøs væske.

Tomogrammet viser lungeskader i de øvre delene av lungene i form av foci av pleural fortykkelse og strukturelle endringer i parenkymet. Overgrodd bindevev av lunger etter farge og egenskaper ligner muskulær, men volumet av lungene er redusert. Ganske store luftholdige hulrom (cyster) finnes i parenkymet. Irreversibel fokal (eller diffus) ekspansjon av bronkier og bronkioler (traksjonsbronkiektasi), lav stående av diafragmakuppelen er karakteristisk.

Radiologiske studier hos mange pasienter avslører områder med "frostet glass" og "bikakelunge", noe som indikerer ujevn lungeventilasjon på grunn av tilstedeværelsen av foci av vevsfortykning. Omtrent halvparten av pasientene har forstørrede lymfeknuter og lever.

Fibroelastose i lungen bør skilles fra fibrose forårsaket av parasittisk infeksjon og assosiert eosinofili, endokardiell fibroelastose, lungesykdommer med nedsatt ventilasjon og bildet av en "bikakelunge", autoimmun sykdom histiocytose X (en form for denne patologien med lungeskade kalles Hend-Schuller-Krischen sykdom), manifestasjoner av sarkoidose og lungetuberkulose.

Behandling Fibroelastose

Fibroelastose, uansett lokalisering, regnes som en farlig og praktisk talt uhelbredelig sykdom. Patologiske endringer i pleura og lungeparenkym kan ikke gjenopprettes med medisiner. Og til og med bruk av hormonelle antiinflammatoriske legemidler (kortikosteroider) i kombinasjon med bronkodilatatorer gir ikke ønsket resultat. Bronkodilatatorer hjelper til med å lindre pasientens tilstand litt, lindrer det obstruktive syndromet, men de påvirker ikke prosessene som skjer i lungene, så de kan bare brukes som støttende terapi.

Kirurgisk behandling for lungefibroelastose er også ineffektiv. Den eneste operasjonen som kan endre situasjonen er transplantasjon av et donororgan. Men lungetransplantasjon har dessverre fortsatt den samme ugunstige prognosen.[11]

Ifølge utenlandske forskere kan fibroelastose betraktes som en av de hyppige komplikasjonene ved lunge- eller benmargsstamcelletransplantasjon. I begge tilfeller er det endringer i fibrene i bindevev i lungene, noe som påvirker funksjonen til ekstern respirasjon.

Sykdommen uten behandling (og det er ingen effektiv behandling til dags dato) utvikler seg, og innen 1,5-2 år dør omtrent 40 % av pasientene av respirasjonssvikt. Forventet levealder for de som blir igjen er også sterkt begrenset (opptil 10-20 år), samt arbeidsevnen. Personen blir ufør.

Hjertefibroelastose regnes også som en medisinsk uhelbredelig sykdom, spesielt hvis det er en medfødt patologi. Vanligvis lever barn ikke til en alder av 2 år. De kan kun reddes ved hjertetransplantasjon, som i seg selv er en vanskelig operasjon med høy grad av risiko og uforutsigbare konsekvenser, spesielt i så ung alder.

Kirurgisk hos noen babyer er det mulig å korrigere medfødte hjerteanomalier, slik at de ikke forverrer tilstanden til det syke barnet. Med arteriell stenose praktiseres det å installere en kardilatator - en shunt (aortokoronar bypass). Når venstre ventrikkel av hjertet utvides, gjenopprettes formen raskt. Men selv en slik operasjon garanterer ikke at barnet kan klare seg uten transplantasjon. Omtrent 20-25 % av babyene overlever, men de lider av hjertesvikt hele livet, dvs. De regnes ikke som friske.

Hvis sykdommen er ervervet, er det verdt å kjempe for barnets liv ved hjelp av medisiner. Men det skal forstås at jo tidligere sykdommen vises, desto vanskeligere vil det være å bekjempe den.

Medisinbehandling er rettet mot å bekjempe og forebygge forverring av hjertesvikt. Pasienter er foreskrevet slike hjertemedisiner:

• angiotensin-konverterende enzym (ACE)-hemmere som påvirker blodtrykket og holder det normalt (kaptopril, enalapril, benazepril, etc.),
• beta-adrenoblokkere brukt til behandling av hjerterytmeforstyrrelser, arteriell hypertensjon, forebygging av hjerteinfarkt (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• hjerteglykosider, som ved langvarig bruk ikke bare støtter hjertefunksjonen (øker kaliuminnholdet i kardiomyocytter og forbedrer myokardial ledning), men som også kan redusere graden av endokardial fortykkelse (digoksin, pitoksin, strophanthin),
• kaliumsparende diuretika (spironolakton, verospiron, dekriz), som forhindrer vevsødem,
• antitrombotisk behandling med antikoagulantia (kardiomagnil, magnicor), forhindrer dannelse av blodpropp og nedsatt blodsirkulasjon i koronarkarene.

Ved medfødt endokardiell fibroelastose fremmer ikke pågående støttende behandling restitusjon, men reduserer risikoen for død av hjertesvikt eller tromboemboli med 70-75 %.[12]

Medisiner

Som vi kan se, skiller ikke behandlingen av endokardiell fibroelastose seg mye fra behandling av hjertesvikt. I begge tilfeller tar kardiologer hensyn til alvorlighetsgraden av kardiopati. Forskrivning av legemidler er strengt individualisert, med hensyn til pasientens alder, komorbiditeter, form og grad av hjertesvikt.

Det er 5 grupper av legemidler som brukes i behandlingen av ervervet endokardiell fibroelastose. La oss vurdere ett medikament fra hver gruppe.

"Enalapril" - et stoff fra gruppen av ACE-hemmere, tilgjengelig i form av tabletter med forskjellig dosering. Legemidlet øker koronar blodstrøm, utvider arterier, reduserer blodtrykket uten å påvirke cerebral sirkulasjon, bremser og reduserer utvidelsen av venstre ventrikkel i hjertet. Legemidlet forbedrer blodtilførselen til myokardiet, reduserer effekten av iskemi, reduserer blodkoagulasjonen litt, forhindrer dannelse av blodpropp, har en liten vanndrivende effekt.

Ved hjertesvikt foreskrives medisinen for en periode på mer enn seks måneder eller på permanent basis. Legemidlet startes med minimumsdosen (2,5 mg), og øker den gradvis med 2,5-5 mg hver 3.-4. Dag. Den permanente dosen vil være den som tåles godt av pasienten og holder blodtrykket innenfor normale grenser.

Maksimal daglig dose er 40 mg. Det kan tas en gang eller deles i 2 doser.

I tilfelle at BP er satt under normalen, reduseres dosen av stoffet gradvis. Bråstopp av behandlingen med "Enalapril" er ikke tillatt. Det anbefales å ta en vedlikeholdsdose på 5 mg per dag.

Legemidlet er beregnet på behandling av voksne pasienter, men det kan foreskrives til et barn (sikkerhet er ikke offisielt etablert, men i tilfelle fibroelastose er livet til en liten pasient på spill, så risikoforholdet tas i betraktning). ACE-hemmer er ikke foreskrevet til pasienter med intoleranse overfor legemiddelkomponentene, ved porfyri, graviditet og under amming. Hvis pasienten tidligere har hatt Quinckes ødem på bakgrunn av å ta noen medisiner fra denne gruppen, er "Enalapril" forbudt.

Forsiktighet bør utvises ved forskrivning av stoffet til pasienter med samtidige patologier: alvorlig nyre- og leversykdom, hyperkalemi, hyperaldosteronisme, aorta- eller mitralklaffstenose, systemiske patologier i bindevev, hjerteiskemi, cerebral sykdom, diabetes mellitus.

Under behandling med stoffet ikke ta konvensjonelle diuretika for å unngå dehydrering og sterk hypotensiv effekt. Samtidig administrering med kaliumsparende diuretika krever dosejustering, da det er høy risiko for hyperkalemi, som igjen provoserer hjerterytmeforstyrrelser, krampeanfall, nedsatt muskeltonus, økt svakhet mv.

Legemidlet "Enalapril" tolereres vanligvis ganske godt, men noen pasienter kan utvikle bivirkninger. De vanligste anses å være: alvorlig reduksjon i blodtrykket frem til kollaps, hodepine og svimmelhet, søvnforstyrrelser, økt tretthet, reversibel svekkelse av balanse, hørsel og syn, tinnitus, kortpustethet, hoste uten oppspyttproduksjon, endringer i blodet og urin, som vanligvis indikerer feil lever- og nyrefunksjon. Mulig: hårtap, nedsatt sexlyst, symptomer på "hetetokter" (varmefølelse og hjertebank, hyperemi i ansiktets hud, etc.).

"Bisoprolol" - beta-adrenoblokker med selektiv virkning, som har en hypotensiv og anti-iskemisk effekt, bidrar til å bekjempe manifestasjoner av takykardi og arytmi. Budsjett betyr i form av tabletter, som forhindrer utviklingen av hjertesvikt i endokardiell fibroelastose.[13]

Som mange andre legemidler foreskrevet for CHD og CHF, er "Bisoprolol" foreskrevet i lang tid. Det er ønskelig å ta det om morgenen før eller under måltider.

Når det gjelder de anbefalte dosene, velges de individuelt avhengig av BP-verdiene og de medisinene som er foreskrevet parallelt med dette legemidlet. I gjennomsnitt er enkeltdosen (også kjent som daglig) 5-10 mg, men i tilfelle en liten trykkøkning kan den reduseres til 2,5 mg. Maksimal dose som kan gis til en pasient med normalt fungerende nyrer er 20 mg, men kun ved stabilt høyt blodtrykk.

Økning av de angitte dosene er kun mulig med tillatelse fra en lege. Men ved alvorlige lever- og nyresykdommer regnes 10 mg som den maksimalt tillatte dosen.

Ved kompleks behandling av hjertesvikt på bakgrunn av venstre ventrikkel dysfunksjon, som oftest forekommer ved fibroelastose, velges den effektive dosen ved gradvis å øke dosen med 1,25 mg. Start samtidig med lavest mulig dose (1,25 mg). Doseøkning utføres med intervaller på 1 uke.

Når dosen når 5 mg, økes intervallet til 28 dager. Etter 4 uker økes dosen med 2,5 mg. Ved å følge et slikt intervall og norm nås det 10 mg, som pasienten må ta i lang tid eller permanent.

Hvis denne dosen tolereres dårlig, reduseres den gradvis til en behagelig dose. Seponering fra betablokkerbehandling bør heller ikke være brå.

Legemidlet skal ikke administreres i tilfelle overfølsomhet overfor virkestoffene og hjelpestoffene i legemidlet, akutt og dekompensert hjertesvikt, kardiogent sjokk, 2-3 graders antrioventrikulær blokkering, bradykardi, stabilt lavt blodtrykk og noen andre hjertepatologier, alvorlig bronkial astma, bronkoobstruksjon, alvorlige perifere sirkulasjonsforstyrrelser, metabolsk acidose.

Forsiktighet bør utvises ved forskrivning av kompleks behandling. Det anbefales derfor ikke å kombinere "Bisoprolol" med noen antiarytmiske midler (kinidin, lidokain, fenytoin, etc.), kalsiumantagonister og sentrale hypotensive legemidler.

Ubehagelige symptomer og lidelser som er mulig under behandling med "Bisoprolol": økt tretthet, hodepine, hetetokter, søvnforstyrrelser, trykkfall og svimmelhet når du står opp av sengen, hørselshemning, GI-symptomer, lever- og nyrelidelser, nedsatt styrke, muskel svakhet og kramper. Noen ganger klager pasienter over perifere sirkulasjonsforstyrrelser, som viser seg som en reduksjon i temperatur eller nummenhet i ekstremitetene, spesielt fingre og tær.

I nærvær av samtidige sykdommer i bronkopulmonalsystemet, nyrer, lever, diabetes mellitus, er risikoen for uønskede effekter høyere, noe som indikerer en forverring av sykdommen.

"Digoxin" er et populært budsjett hjerteglykosid basert på revebjelleplanten, som utleveres strengt etter resept fra lege (i tabletter) og bør brukes under hans tilsyn. Injeksjonsbehandling utføres under sykehusforhold i tilfelle forverring av CHD og CHF, tabletter foreskrives på permanent basis i minimalt effektive doser, siden stoffet har en giftig og medikamentlignende effekt.

Den terapeutiske effekten er å endre styrken og amplituden til myokardiske sammentrekninger (gir hjertet energi, støtter det i forhold med iskemi). Legemidlet har også vasodilaterende (reduserer lunger) og en viss vanndrivende virkning, som bidrar til å lindre ødem og redusere styrken av respirasjonssvikt, manifestert som dyspné.

Faren med "Digoxin" og andre hjerteglykosider er at de i overdose kan provosere hjerterytmeforstyrrelser forårsaket av økt eksitabilitet av myokardiet.

Ved forverring av CHD administreres stoffet som injeksjoner, og velger en individuell dosering under hensyntagen til alvorlighetsgraden av tilstanden og pasientens alder. Når tilstanden stabiliserer seg, byttes stoffet til tabletter.

Vanligvis er standard enkeltdose av stoffet 0,25 mg. Administrasjonsfrekvensen kan variere fra 1 til 5 ganger daglig med like intervaller. I det akutte stadiet av CHF kan den daglige dosen nå 1,25 mg, når tilstanden stabiliserer seg på permanent basis, er det nødvendig å ta en vedlikeholdsdose på 0,25 (sjeldnere 0,5) mg per dag.

Når du foreskriver stoffet til barn, tas vekten til pasienten i betraktning. Den effektive og sikre dosen er beregnet til 0,05-0,08 mg per kg kroppsvekt. Men stoffet administreres ikke kontinuerlig, men i 1-7 dager.

Doseringen av hjerteglykosid bør foreskrives av en lege, under hensyntagen til pasientens tilstand og alder. I dette tilfellet er det veldig farlig å justere doser på egenhånd eller ta 2 medisiner med en slik handling samtidig.

"Digoxin" er ikke foreskrevet ved ustabil angina pectoris, markerte hjerterytmeforstyrrelser, AV-blokk i hjertet 2-3 grader, hjertetamponade, Adams-Stokes-Morganian syndrom, isolert bikuspidalklaffstenose og aortastenose, medfødt hjerteanomali kalt Wolff- Parkinson-White syndrom, hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati, endo, peri- og myokarditt, thorax aortaaneurisme, hyperkalsemi, hypokalemi og noen andre patologier. Listen over kontraindikasjoner er ganske stor og inkluderer syndromer med flere manifestasjoner, så beslutningen om muligheten for å bruke dette stoffet kan bare tas av en spesialist.

Digoksin har også bivirkninger. Disse inkluderer hjerterytmeforstyrrelser (som følge av feil valgt dose og overdose), svekkelse av appetitten, kvalme (ofte med oppkast), avføringsforstyrrelser, alvorlig svakhet og høy tretthet, hodepine, utseende av "fluer" foran øynene, redusert antall blodplater og blodproppforstyrrelser, allergiske reaksjoner. Oftest er utseendet til disse og andre symptomer assosiert med å ta store doser av stoffet, sjeldnere med langvarig terapi.

"Spironolakton" refererer til mineralkortikoidantagonister. Det har en vanndrivende effekt, fremmer utskillelsen av natrium, klor og vann, men beholder kalium, nødvendig for normal funksjon av hjertet, siden dets ledende funksjon hovedsakelig er basert på dette elementet. Hjelper med å lindre ødem. Brukes som et hjelpemiddel ved kongestiv hjertesvikt.

Legemidlet administreres avhengig av sykdomsfasen. Ved akutt forverring kan legemidlet administreres som injeksjoner og i tabletter i en dose på 50-100 mg per dag. Når tilstanden er stabilisert, foreskrives en vedlikeholdsdose på 25-50 mg i lang tid. Hvis balansen mellom kalium og natrium forstyrres i retning av reduksjon av førstnevnte, kan dosen økes til normal konsentrasjon av sporstoffer er etablert.

I pediatri er beregningen av effektiv dosering basert på forholdet 1-3 mg spironolakton for hvert kilo kroppsvekt til pasienten.

Som vi kan se, er også her utvalget av anbefalt dose individualisert, så vel som i forskrivning av mange andre legemidler som brukes i kardiologi.

Kontraindikasjoner for bruk av diuretika kan være: overskudd av kalium eller lavt natriumnivå i kroppen, patologi assosiert med fravær av vannlating (anuri), alvorlig nyresykdom med nedsatt nyrefunksjon. Legemidlet er ikke foreskrevet til gravide og ammende mødre, så vel som de som har intoleranse mot komponentene i stoffet.

Forsiktighet ved bruk av stoffet bør observeres hos pasienter med AV-hjerteblokkering (mulig forverring), overskudd av kalsium (hyperkalsemi), metabolsk acidose, diabetes mellitus, menstruasjonsforstyrrelser, leversykdom.

Inntak av stoffet kan forårsake hodepine, døsighet, forstyrrelser i balanse og koordinering av bevegelser (ataksi), forstørrelse av brystkjertler hos menn (gynekomasti) og nedsatt styrke, endringer i menstruasjonsmønster, forgrovning av stemmen og overdreven hårtap hos kvinner (hirsutisme), epigastriske smerter og GI-forstyrrelser, tarmkolikk, nyre- og mineralbalanseforstyrrelser. Hud og allergiske reaksjoner er mulig.

Vanligvis observeres uønskede symptomer når den nødvendige dosen overskrides. Hevelse kan oppstå ved utilstrekkelig dosering.

"Magnicor" - et stoff som forhindrer dannelsen av blodpropper, basert på acetylsalisylsyre og magnesiumhydroksid. En av de effektive midlene for antitrombotisk terapi foreskrevet for hjertesvikt. Det har smertestillende, anti-inflammatorisk, antiaggregerende effekt, påvirker åndedrettsfunksjonen. Magnesiumhydroksid reduserer den negative effekten av acetylsalisylsyre på slimhinnen i GI-kanalen.

Ved endomyokardiell fibroelastose er stoffet foreskrevet for profylaktiske formål, så den minste effektive dosen er 75 mg, som tilsvarer 1 tablett. Ved hjerteiskemi på grunn av trombose og påfølgende innsnevring av koronarlumen er startdosen 2 tabletter, og vedlikeholdsdosen tilsvarer den profylaktiske dosen.

Overskridelse av anbefalte doser øker betydelig risikoen for blødninger som er vanskelige å stoppe.

Doseringer er indisert for voksne pasienter på grunn av det faktum at stoffet inneholder acetylsalisylsyre, hvis administrering under 15 år kan ha alvorlige konsekvenser.

Legemidlet administreres ikke til pasienter i pediatrisk og ung ungdomsalder, i tilfelle intoleranse mot acetylsalisylsyre og andre komponenter av stoffet, "aspirin" astma (i anamnese), akutt forløp av erosiv gastritt, magesår, hemoragisk diatese, alvorlig lever- og nyresykdommer, ved alvorlig dekompensert hjertesvikt.

Under graviditet foreskrives "Magnicor" bare hvis det er absolutt nødvendig og bare i 1-2 trimester, tatt i betraktning den mulige negative effekten på fosteret og svangerskapet. I 3. Trimester av svangerskapet er slik behandling uønsket, fordi den bidrar til en reduksjon i kontraktiliteten til livmoren (langvarig fødsel) og kan forårsake alvorlig blødning. Fosteret kan lide av pulmonal hypertensjon og nedsatt nyrefunksjon.

Bivirkninger av stoffet inkluderer symptomer på siden av GI-kanalen (dyspepsi, epigastriske og magesmerter, en viss risiko for mageblødning med utvikling av jernmangelanemi). Neseblødning, blødning av tannkjøtt og organer i urinsystemet er mulig på bakgrunn av medikamentadministrasjon,

Ved overdose er svimmelhet, besvimelse, øresus mulig. Allergiske reaksjoner er ikke uvanlige, spesielt på bakgrunn av overfølsomhet for salisylater. Men anafylaksi og respirasjonssvikt er sjeldne bivirkninger.

Valg av legemidler som en del av kompleks terapi og anbefalte doser bør være strengt individualisert. Spesiell forsiktighet bør utvises ved behandling av gravide kvinner, ammende mødre, barn og eldre pasienter.

Folkebehandling og homeopati

Hjertefibroelastose er en alvorlig og alvorlig sykdom med et karakteristisk progressivt forløp og praktisk talt ingen sjanse for å bli frisk. Det er klart at effektiv behandling av en slik sykdom med folkemedisiner er umulig. Folkemedisinoppskrifter, som hovedsakelig er redusert til behandling av urter, kan bare brukes som hjelpemidler og bare med tillatelse fra legen, for ikke å komplisere den allerede dårlige prognosen.

Når det gjelder homeopatiske midler, er bruken ikke forbudt, og kan være en del av den komplekse behandlingen av hjertesvikt. Men i dette tilfellet handler det ikke så mye om behandling som om forebygging av progresjon av CHF.

Legemidlene bør foreskrives av en erfaren homeopat, og spørsmål om muligheten for deres inkludering i den komplekse terapien ligger i den behandlende legens kompetanse.

Hvilke homøopatiske midler bidrar til å forsinke utviklingen av hjertesvikt ved fibroelastose? Ved akutt hjertesvikt henvender homøopater seg til følgende midler: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Til tross for likheten mellom indikasjoner ved valg av et effektivt medikament, er leger avhengige av ytre manifestasjoner av iskemi i form av cyanose (dens grad og utbredelse) og arten av smertesyndromet.

Ved CCN kan vedlikeholdsterapi omfatte: Lahesis og Nayu, Lycopus (i de innledende stadiene av hjerteforstørrelse), Laurocerazus (for dyspné i hvile), Latrodectus mactans (for klaffepatologier), hagtornpreparater (spesielt nyttig ved endomyokardielle lesjoner).

Ved hjertebank kan for symptomatisk behandling foreskrives: Spigelia, Glonoinum (for takykardi), Aurum metallicum (for hypertensjon).

Grindelia, Spongia og Lahegis kan brukes til å redusere alvorlighetsgraden av kortpustethet. For å kontrollere hjertesmerter kan foreskrives: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, for å lindre angst på denne bakgrunnen - Aconitum. I utviklingen av hjerteastma er indikert: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Forebygging

Forebygging av ervervet fibroelastose i hjertet og lungene består i forebygging og rettidig behandling av smittsomme og inflammatoriske sykdommer, spesielt når det gjelder å påvirke vitale organer. Effektiv behandling av den underliggende sykdommen bidrar til å forhindre farlige konsekvenser, som er nøyaktig hva fibroelastose er. Dette er en utmerket grunn til å ta godt vare på helsen din og helsen til de neste generasjonene, det såkalte arbeidet for en sunn fremtid og lang levetid.

Prognose

Endringer i bindevev ved hjerte- og lungefibroelastose anses som irreversible. Selv om noen medikamenter med langtidsbehandling kan redusere endokardial tykkelse litt, garanterer de ikke en kur. Selv om tilstanden ikke alltid er dødelig, er prognosen fortsatt relativt ugunstig. 4-års overlevelse er 77 %.[14]

Den verste prognosen, som vi allerede har nevnt, er i medfødt hjertefibroelastose, hvor manifestasjoner av hjertesvikt allerede er synlige i de første ukene og månedene av barnets liv. Bare hjertetransplantasjon kan redde babyen, som i seg selv er en risikabel operasjon i en så tidlig periode, og den bør gjøres før fylte 2 år. Slike barn lever vanligvis ikke lenger.

Andre operasjoner kan bare unngå tidlig død av barnet (og ikke alltid), men kan ikke fullstendig kurere barnet for hjertesvikt. Døden oppstår med dekompensasjon og respirasjonssvikt.

Prognosen for lungefibroelastose avhenger av sykdomsforløpet. Ved lynutvikling av symptomer er sjansene ekstremt lave. Hvis sykdommen utvikler seg gradvis, kan pasienten leve ca 10-20 år, frem til utbruddet av respirasjonssvikt på grunn av endringer i alveolene i lungene.

Mange uløselige patologier kan unngås ved å følge forebyggende tiltak. Ved hjertefibroelastose er det først og fremst forebygging av de faktorene som kan påvirke utviklingen av hjerte- og sirkulasjonssystemet til fosteret (med unntak av arvelig disposisjon og mutasjoner, før som legene er maktesløse). Hvis de ikke kunne unngås, hjelper tidlig diagnose å oppdage patologi på et stadium når det er mulig å avslutte graviditeten, som i denne situasjonen anses som human.