Faktor XIII (fibrinstabiliserende faktor)

Referanseverdien (norm) for aktivitet av faktor XIII i blodplasma er 100%.

Faktor XIII (fibrin-stabiliserende faktor, fibrin stabiliseringsfaktor) relaterer til p ₂ -glikoproteidam. Det er tilstede i blodvegg, blodplater, erytrocyter, nyrer, lunger, muskler, placenta. I plasma er det i form av et proenzyme, forbundet med fibrinogen.

Faktor XIII under påvirkning av trombin omdannes til den aktive form av XIIIa, som under dannelsen av fibrinprotokollen sikrer dannelsen av tverrbundne former av fibrin. Trombier dannet i nærvær av fibrinase lyser veldig langsomt. Med en reduksjon i aktiviteten av faktor XIII, forstyrres blodproppene veldig raskt, selv om blodets fibrinolytiske aktivitet er normal. Hvis blodkarets vegg er skadet, er faktor XIII involvert i prosessen med aggregering og vedheft av blodplater. Det er blitt fastslått at en reduksjon av fibrinaseaktivitet er ledsaget av en reduksjon av adhæsivitet og aggregering av blodplater, og når aktiviteten av fibrinase øker, øker disse egenskapene av blodplater tvert imot.

Faktor XIII karakteriserer III-fasen av blodkoagulasjon: En reduksjon eller økning i fibrinaseaktivitet regnes som en faktor for hemorragisk eller trombotisk risiko.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Medfødt mangel på faktor XIII

Den er arvet av autosomal recessiv type, hovedsakelig av menn. Det første kliniske tegn på mangel på fibrinase hos 80% av pasientene er en langvarig (i løpet av dager, noen ganger uker) blødning fra navlestrengen. Blødningen av petechial typen er karakteristisk. Mulige blødninger i hjernen. Den sakte helbredelse av sår er notert, postoperativ brokk blir ofte dannet, frakturer er dårlig sammenblandet. Alle parametere i koagulogrammet, i tillegg til å redusere konsentrasjonen av faktor XIII i blodplasmaet, forblir innenfor normale grenser.

I denne sykdommen fortsetter koaguleringen av blod (i henhold til koagulogrammet) normalt, men fibrinkolben er strukturelt ustabil på grunn av faktor XIII-mangel. Den første trekker oppmerksomheten til blødning fra navle såret etter å ha falt eller fjerning av ledningen, med blødning kan være mild, men ikke nødvendigvis på lang sikt, for 2-5 uker, så mer faktor XIII mangel kalles "blødning magen." I tillegg er langsiktige gastrointestinale og intrakraniale blødninger mulige.

Diagnosen bekreftes ved å bestemme innholdet av faktor XIII (signifikant reduksjon). Andre indikatorer for koagulogram, samt antall blodplater, endres ikke.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandling

Behandlingen er basert på erstatningsterapi narkotika koagulasjonsfaktor VIII: antihemophilic plasma i en hastighet på 10-20 ml / kg intravenøst eller kryopresipitat (1 dose inneholder 75 enheter faktor XIII) beregning av en dose på 0,3 kg kroppsvekt / intravenøst barn.

Ervervet faktor XIII mangel

Detektert i pasienter med avitaminosis C, stråling sykdom, leukemi, cirrhose og hepatitt, cancer med metastaser i leveren, lymfom, med DIC, gjennomgikk vi adrenalektomi, etter mottak av indirekte antikoagulasjonsmidler. Reduksjon av faktor XIII i blodet for disse sykdommene skyldes et brudd på dets syntese eller utgifter i prosessen med DIC-syndrom.

Når lange og dårlig healing sår og sprekker anbefales å gjennomføre forskning aktivitet av faktor XIII, som i noen tilfeller kan slike fenomener være forbundet med mangel (faktor XIII stimulerer utviklingen av fibroblaster).

Det minimale hemostatiske aktivitetsnivået av faktor XIII i blodet for å stoppe blødningen er 1-2%, med et lavere innhold av blødningstopp uten innføring av en faktor XIII pasient er umulig.

Hos pasienter med tromboemboliske komplikasjoner, blir aterosklerose, etter kirurgi, fødsel, etter administrering av adrenalin, glukokortikosteroider, pituitrin, aktiviteten av fibrinase ofte økt.

[19], [20], [21], [22]