Faktor XII (Hageman)

Referanseverdier (normer) for faktor XII-aktivitet i blodplasma er 65–150 %.

Faktor XII, også kjent som Hageman-faktoren, er en viktig komponent i det menneskelige blodkoagulasjonssystem. Faktoren ble oppkalt etter John Hageman, en pasient som i 1955 oppdaget mangel på faktoren, noe som førte til at blodet hans brukte lengre tid på å koagulere i laboratorietester. Til tross for dette har ikke Hageman og andre personer med faktor XII-mangel økt tendens til blødning, noe som indikerer dens unike rolle i blodkoagulasjonsprosessen.

Faktor XII er en forløper (prozymogen) som aktiveres ved kontakt med skadede overflater eller eksterne stoffer, som negativt ladede overflater. Når faktor XII aktiveres, starter den en kaskade av reaksjoner som fører til dannelsen av en aktiv serinprotease, faktor XIIa. Faktor XIIa spiller en nøkkelrolle i initieringen av den intrinsiske banen i blodkoagulasjonssystemet, aktivering av prekallikrein og kininogensystemet, og interaksjoner med fibrinolyse- og komplementsystemene, noe som understreker dens betydning i inflammatoriske og reparative prosesser i kroppen.

Interessant nok fører abnormaliteter assosiert med faktor XII sjelden til klinisk signifikante tilstander. Faktor XII-mangel er ikke assosiert med økt risiko for blødning, i motsetning til mangler på andre koagulasjonsfaktorer. Noen studier har imidlertid vist at abnormaliteter i faktor XII kan påvirke risikoen for trombose, inflammatoriske tilstander og noen andre patologiske prosesser, selv om mekanismene bak disse sammenhengene ikke er fullt ut forstått.

I klinisk praksis kan faktor XII-nivåanalyse foreskrives når man undersøker årsakene til blodkoagulasjonsforstyrrelser, samt som en del av en omfattende vurdering av hemostase før kirurgiske inngrep eller under tilstander der det er mistanke om blodkoagulasjonsforstyrrelse.

Faktor XII (Hageman) er et sialoglykoprotein som aktiveres av kollagen, kontakt med en fremmed overflate, adrenalin og en rekke proteolytiske enzymer (spesielt plasmin). Faktor XII initierer intravaskulær koagulasjon; i tillegg omdanner faktor XIIa plasmaprekallikreiner til kallikreiner. Aktiv faktor XII fungerer som en aktivator av fibrinolyse.

Faktor XII-mangel kjennetegnes av økt koagulasjonstid og APTT uten tegn til blødning. I klinisk praksis brukes faktor XII-aktivitetstesting primært for å oppdage medfødt mangel. Faktor XII-mangel bør mistenkes når koagulasjonstid og APTT er betydelig økt. I de fleste tilfeller arves Hageman-defekten autosomalt recessivt. Det er en streng samsvar mellom graden av blodkoagulasjonsforstyrrelse og faktor XII-mangel: ved alvorlig hypokoagulasjon overstiger ikke aktivitetsnivået til denne faktoren i plasma 2 % og er ofte under 1 %; ved moderat koagulasjonsforstyrrelse varierer det fra 3 til 9 %. Hvis faktor XII-aktiviteten i plasma er 10 % eller mer, er koagulasjonstiden, APTT og andre tester normale.

Ervervet faktor XII-mangel karakteriserer forbrukskoagulopati forårsaket av DIC.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]