Epilepsi og epileptiske anfall - Symptomer

Et epileptisk anfall er en plutselig, stereotypisk episode karakterisert av endringer i motorisk aktivitet, sensoriske funksjoner, atferd eller bevissthet, og assosiert med unormal elektrisk utladning av nevroner i hjernen. Epilepsi er en tilstand karakterisert av tilbakevendende spontane anfall. Derfor er et epileptisk anfall en enkeltstående episode, mens epilepsi er en sykdom. Et enkelt anfall tillater ikke en diagnose av epilepsi, og det gjør heller ikke en serie anfall hvis de er forårsaket av provoserende faktorer, som alkoholabstinenser eller en hjernesvulst. En diagnose av epilepsi krever at anfallene er spontane og tilbakevendende.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomer på epileptiske anfall

Symptomene på epileptiske anfall avhenger av flere faktorer, hvorav den viktigste er lokaliseringen av området i hjernen der den patologiske elektriske utladningen oppstår. Det kortikale området som kontrollerer bevegelse og følsomhet har form som en stripe og ligger langs grensen mellom frontal- og parietallappene. Den delen som kontrollerer bevegelse er plassert rostralt (i projeksjonen av frontal cortex), og den delen som sikrer oppfatningen av somatosensorisk afferentasjon er mer kaudalt (i projeksjonen av parietallappen). Hvis vi beveger oss fra den øvre delen av dette området lateralt og nedover, ligger sonene som representerer overkroppen, den proksimale delen av armene, hendene, fingrene, ansiktet og leppene etter hverandre. Sonen som representerer tungen er plassert i denne motorisk-sensoriske stripen mer lateralt og under de andre. Epileptisk eksitasjon under et anfall kan spre seg langs denne sonen, og aktivere hver av muskelgruppene sekvensielt over flere sekunder eller minutter (Jacksonian-marsjen). Brocas motoriske taleområde ligger vanligvis i venstre frontallapp foran motorstripen, og Wernickes taleforståelsesområde ligger i den parietal-temporale regionen. Visuell persepsjon tilveiebringes av de bakre polene i occipitallappene. Fokal epileptisk aktivitet i disse områdene forårsaker en forstyrrelse av den tilsvarende funksjonen eller forvrengning av det tilsvarende aspektet av persepsjonen.

De dype temporallappene er hjerneområdet som er spesielt viktig for utviklingen av epileptiske anfall. Temporallappene omfatter amygdala og hippocampus, de mest epileptogene strukturene i hjernen som er mest involvert i patogenesen av epilepsi hos voksne. Av denne grunn er amygdala og hippocampus, som er involvert i regulering av følelser og hukommelsesprosesser, viktige mål i kirurgisk behandling av epilepsi.

Hvis det oppstår en patologisk elektrisk utladning i frontal cortex, opplever pasienten et motorisk anfall, hvis det er i sensorisk cortex - patologisk sensorisk persepsjon, hvis det er i visuell cortex - lysglimt og elementære visuelle sansninger. Anfall generert i de dype strukturene i temporallappen manifesteres ved opphør av aktivitet, mnemoniske prosesser, bevissthet og forekomst av automatismer. Hvis epileptisk aktivitet sprer seg til alle områder av hjernen, oppstår et typisk generalisert tonisk-klonisk anfall med bevissthetstap, tonisk spenning i overkroppen og rykninger i lemmene.

Epileptiske anfall er forårsaket av en elektrokjemisk abnormalitet i hjernen. Siden nevroner enten aktiverer eller hemmer naboceller, er de fleste epileptiske syndromer forårsaket av en ubalanse mellom disse to virkningene. Selv om praktisk talt alle nevrotransmittere og nevromodulatorer i hjernen sannsynligvis er involvert i patogenesen til epilepsi, spiller glutamat og GABA en spesielt viktig rolle, siden førstnevnte er den viktigste eksitatoriske mediatoren og sistnevnte er den viktigste hemmende mediatoren i hjernen. Virkningsmekanismen til noen antiepileptika er assosiert med blokkering av glutamaterg eksitatorisk transmisjon. Selv om hemming av glutamaterg transmisjon fører til eliminering av anfall, kan det også forårsake en rekke uønskede bivirkninger som begrenser bruken av disse legemidlene. GABA, som er den mest potente hemmende mediatoren, kan også være et mål for antiepileptika, og en rekke legemidler med lignende virkning er godkjent for bruk ved epilepsi.

Det har lenge vært en livlig debatt om hvorvidt epileptiske anfall er et resultat av dysfunksjon i hele sentralnervesystemet eller bare en begrenset gruppe nevroner. Data som indikerer lidelsens systemiske natur er imidlertid mer overbevisende. Patogenesen til anfall involverer anatomiske, fysiologiske og nevrokjemiske ressurser i hjernen, som sikrer spredning av overdreven hypersynkron nevronal utladning fra det epileptiske fokuset, hvor paroksysmal depolarisasjonsskift (PDS) oppdages under intracellulær registrering.

Hemmende påvirkninger i hjernen har selektiv følsomhet for visse faktorer. Den hemmende sirkelen er en polysynaptisk struktur dannet av sammenkoblede internevroner, som bruker GABA eller andre hemmende nevrotransmittere. Disse banene er mer følsomme for patologiske effekter (som hypoksi, hypoglykemi eller mekanisk traume) enn eksitatoriske monosynaptiske baner. Hvis eksitatoriske synapser fungerer normalt og hemmende synapser ikke gjør det, oppstår et anfall. Hvis skaden er alvorlig nok og eksitatoriske systemer påvirkes sammen med de hemmende, stopper anfallene, etterfulgt av koma eller død.

Nevronal hemming i hjernen er ikke en enkelt prosess, men snarere et hierarki av prosesser. Det hemmende postsynaptiske potensialet (IPSP) som genereres av GABA-reseptoren er dens viktigste del. Som allerede nevnt har denne reseptoren en selektiv følsomhet for skade og for GABA-reseptorantagonister som penicillin, pikrotoksin eller bikukullin. Noen nevroner har også GABA-reseptorer, hvorav en agonist er det antispastiske legemidlet baclofen. Selv om flere GABA-reseptorantagonister er utviklet, brukes ingen av dem i klinisk praksis. GABA-reseptorer ser ut til å være spesielt viktige for å generere bølgen, et av EEG-trekkene ved spike-wave-fraværsepilepsi. Et tredje nivå av hemming dannes av kalsiumavhengige kaliumkanaler, som medierer postburst-hyperpolarisering. Økningen i intracellulært kalsium aktiverer kaliumkanaler som frigjør kalium fra cellen, noe som resulterer i hyperpolarisering som varer i 200 til 500 ms. Det fjerde nivået av hemming tilveiebringes av aktivering av metabolske pumper som bruker ATP som energikilde. Disse pumpene bytter tre intracellulære natriumioner mot to ekstracellulære kaliumioner, noe som øker den negative intracellulære ladningen. Selv om slike pumper aktiveres av intens neuronal utladning og tjener til å gjenopprette ionebalansen som er karakteristisk for likevektstilstanden, kan de føre til langvarig hyperpolarisering av cellen, som vedvarer i mange minutter. Eksistensen av dette hierarkiet er viktig, siden forstyrrelsen av en av disse hemmende prosessene ikke eliminerer de andre mekanismene som kan overta beskyttelsen av hjernen mot overdreven eksitasjon.

Absenser (petit mal) er et unntak fra regelen om at anfall skyldes svekkelse av hemmende påvirkninger, siden de sannsynligvis skyldes økt eller hypersynkronisert hemming. Dette er grunnen til at absenser kjennetegnes av mangel på atferdsaktivitet snarere enn av de ufrivillige, overdrevne eller automatiserte handlingene som observeres i andre typer anfall.

Under et fravær registrerer elektroencefalogrammet et repeterende mønster av pigger og bølger. Tre krefter er nødvendige for å opprettholde dette mønsteret: en eksitatorisk stimulus som genererer en pigg; en hemmende stimulus som genererer en bølge; og en pacemaker som opprettholder rytmen. Det foreslås at pigg skyldes et glutamatmediert EPSP (eksitatorisk postsynaptisk potensial), bølgen til et GABA-mediert IPSP, og rytmen til endringer i aktiviteten til kalsiumkanaler i noen talamuskjerner. Disse ideene gir grunnlag for å søke etter nye tilnærminger til behandling av fravær.

Det finnes ingen enkel forklaring på hvorfor de fleste anfall avsluttes spontant, siden nevronenes evne til å utløse anfall vedvarer etter at anfallet er over. Utviklingen av en spesiell postiktal tilstand som forhåndsbestemmer anfallsavslutning kan skyldes flere faktorer, inkludert neuronal hyperpolarisering, sannsynligvis relatert til funksjonen til metabolske pumper og redusert cerebral perfusjon, noe som fører til redusert aktivitet i nevrale kretser. Overdreven frigjøring av nevrotransmittere og nevromodulatorer på grunn av anfallsutladninger kan også bidra til utviklingen av den postiktale tilstanden. For eksempel antas endogene opioidpeptider som frigjøres under anfall å hemme hjernefunksjonen etter paroksysmen, siden opioidreseptorantagonisten nalokson har en opphissende effekt hos rotter i stupor etter et elektrosjokkanfall. I tillegg kan adenosin som frigjøres under et anfall, og som aktiverer adenosin A1-reseptorer, delvis blokkere påfølgende eksitatorisk synaptisk overføring. Nitrogenoksid, en andre budbringer som påvirker tilstanden til blodårer og nevroner i hjernen, kan også spille en rolle i utviklingen av den postiktale tilstanden.

De fysiologiske mekanismene som er ansvarlige for utviklingen av den postiktale tilstanden er avgjørende for å avslutte et epileptisk anfall, men samtidig kan de også være årsaken til postiktale lidelser, som hos noen pasienter forstyrrer livsaktiviteter i større grad enn selve anfallene. I denne forbindelse er utviklingen av behandlingsmetoder som tar sikte på å redusere varigheten av den postiktale tilstanden viktig.

Fordi epilepsi er preget av tilbakevendende anfall, må en fullstendig forklaring av mekanismene bak denne lidelsen ta hensyn til de kroniske endringene i hjernen som ligger til grunn for disse anfallene. Gjentatte anfall kan være forårsaket av et bredt spekter av hjerneskader, inkludert perinatal hypoksi, traumatisk hjerneskade, intracerebral blødning og iskemiske hjerneslag. Anfall oppstår ofte ikke umiddelbart, men snarere uker, måneder eller år etter hjerneskaden. Flere studier har undersøkt endringene i hjernen etter skade som fører til utvikling av kronisk hypereksitabilitet i hjernestrukturer. En nyttig modell for å studere denne prosessen har vært hippocampus, som har blitt kjemisk behandlet med kainsyre (et relativt selektivt nevrotoksin) eller overdreven elektrisk stimulering, noe som forårsaker selektivt tap av noen nevroner. Celledød resulterer i spiring av aksoner fra andre nevroner, som kommer i kontakt med de deafferente cellene. En lignende prosess forekommer i motoriske enheter og resulterer i fascikulasjoner. Fra dette synspunktet kan noen anfall betraktes som en slags "hjernefascikulasjoner" forårsaket av nevronal reorganisering. Hensikten med en slik omorganisering er selvfølgelig ikke å forårsake et anfall, men å gjenopprette integriteten til nervekretsene. Prisen som må betales for dette er økt nervecelleeksitabilitet.

Det er kjent at epileptiske anfall ikke forekommer i bare ett område av hjernen, men snarere i sirkler dannet av samvirkende nevroner som oppfører seg som unormale nettverk. Å fjerne et spesifikt område av hjernen kan imidlertid stoppe noen typer anfall. Mekanismen bak den terapeutiske effekten av slik kirurgi kan sammenlignes med å kutte en telefonkabel, som avbryter en telefonsamtale selv når samtalepartnerne er i stor avstand fra hverandre.

Visse hjerneområder ser ut til å være spesielt viktige for å generere epileptiske anfall. De uspesifikke thalamuskjernene, spesielt den retikulære kjernen i thalamus, er nøkkelen til å generere spike-wave-fravær, og hippocampus og amygdala, som ligger i de mediale temporallapperne, er viktige for å generere komplekse partielle anfall. Den prepyriforme cortex er kjent for å være ansvarlig for temporallappeanfall hos rotter, katter og primater. Hos rotter letter pars reticularis i substantia nigra spredning og generalisering av epileptisk aktivitet. Hos mennesker er hjernebarken den viktigste strukturen som genererer epileptiske anfall. Fokale anfall skyldes vanligvis skade eller dysfunksjon i neocortex eller den gamle cortex (archicortex og paleocortex) i de mediale temporallapperne. Selv om de primære manifestasjonene av anfall er relatert til neocortex, er subkortikale systemer også involvert i anfallspatogenesen, selv om strukturene og banene som er involvert i anfallsutvikling ikke er nøyaktig kjent.

Grunnforskning endrer tradisjonelle ideer om mekanismene for epilepsiutvikling, spesielt fokale anfall. Mange spørsmål forblir imidlertid ubesvart, inkludert: hvilke systemer er involvert i mekanismen for utvikling av generaliserte anfall, hvordan anfallene begynner og slutter, hvilke prosesser som fører til dannelsen av et epileptisk fokus etter hjerneskade, hvilken rolle spiller arvelig predisposisjon for anfallsutvikling, hva forklarer assosiasjonen mellom noen former for epilepsi og visse faser av hjerneutvikling, og hvorfor unormal elektrisk eksitabilitet manifesterer seg i ulike typer anfall.

Klassifisering av epileptiske anfall

Fordi anfall primært klassifiseres på grunnlag av en terminologisk enighet utviklet av en ekspertkomité snarere enn på noen grunnleggende prinsipper, vil klassifiseringsskjemaet utvilsomt endres etter hvert som kunnskapen om epilepsi øker.

Epileptiske anfall er delt inn i to hovedkategorier: partielle (fokale) og generaliserte. Partielle epileptiske anfall genereres i et begrenset område av hjernen, noe som fører til fokale symptomer, som rykninger i lemmer eller ansikt, sensoriske forstyrrelser og til og med hukommelsesendringer (som ved temporallappens anfall). Generaliserte anfall oppstår som et resultat av involvering av hele hjernen. Selv om noen eksperter mener at disse anfallene genereres i dype hjernestrukturer, projisert bredt på den kortikale overflaten, og forekommer nesten samtidig som et resultat av dysfunksjon i ulike deler av hjernen, forblir de sanne mekanismene for utviklingen av generaliserte anfall ukjente.

Partielle epileptiske anfall deles inn i enkle partielle (uten tap av bevissthet eller hukommelse) og komplekse partielle (med tap av bevissthet eller hukommelse). Enkle partielle epileptiske anfall kan manifestere seg i rykninger, patologiske sensasjoner, visuelle bilder, lyder, lukter og forvrengning av persepsjonen. Hvis epileptisk aktivitet strekker seg til vegetative strukturer, oppstår en følelse av rus eller kvalme. Ved alle typer enkle partielle anfall forblir pasienten bevisst og husker alt som skjer med ham. Hvis pasienten opplever forvirring eller ikke kan huske hva som skjedde med ham under anfallet, defineres anfallet som komplekst partielt.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Internasjonal klassifisering av epileptiske anfall (forenklet versjon)

Partielle epileptiske anfall (generert i et begrenset område av hjernen)

• Enkel (uten svekkelse av bevissthet eller hukommelse):
  • sensorisk
  • motor
  • sensorimotorisk
  • mental (patologiske ideer eller endret persepsjon)
  • vegetativ (følelse av varme, kvalme, rush osv.)
• Kompleks (med nedsatt bevissthet eller hukommelse)
  • med aura (varsel) eller uten aura
  • med eller uten automatisme
• Sekundært generalisert

Generaliserte epileptiske anfall (generert av et stort område av hjernen)

• Fravær (petit mal)
• Tonic-klonisk (grand mall)
• Atoniske (dråpeanfall)
• Myoklonisk

Uklassifiserbare epileptiske anfall

Komplekse partielle anfall har tidligere blitt betegnet som psykomotoriske, temporale eller limbiske. Komplekse partielle anfall kan begynne med en aura, en forløper til anfallet som ofte inkluderer følelser av «déjà vu», kvalme, varme, kryping eller forvrengt persepsjon. Imidlertid husker ikke omtrent halvparten av pasienter med komplekse partielle anfall auraen. Under et komplekst partielt anfall utfører pasientene ofte automatiserte handlinger – de famler rundt, slikker seg på leppene, tar av seg klærne, vandrer målløst og gjentar meningsløse fraser. Slike meningsløse handlinger kalles automatismer – de observeres hos 75 % av pasienter med komplekse partielle anfall.

Generaliserte anfall er delt inn i flere kategorier. Absenser, tidligere kalt petit mal, starter vanligvis i barndommen. De er korte episoder med bevissthetstap, ledsaget av et fiksert blikk, rykninger i øyelokkene eller nikking med hodet. Absenser kan være vanskelige å skille fra komplekse partielle anfall, som også involverer fiksert blikk, men absenser varer vanligvis kortere tid enn komplekse partielle anfall og er preget av en raskere gjenoppretting av bevisstheten. En EEG (se nedenfor) er nyttig i differensialdiagnosen av disse anfallstypene.

Generaliserte tonisk-kloniske epileptiske anfall, tidligere kalt grand mal, begynner med et plutselig bevissthetstap og tonisk spenning i overkroppen og lemmene, etterfulgt av rytmiske kloniske rykninger i lemmene. Pasienten skriker, forårsaket av sammentrekning av respirasjonsmusklene med lukkede stemmebånd. Anfallet (ictus) varer vanligvis fra 1 til 3 minutter, hvoretter en postiktal (post-ictal) tilstand inntreffer, karakterisert ved sløvhet, døsighet, forvirring, som kan vare i flere timer. Den postiktale perioden kan oppstå etter ethvert anfall.

Epileptisk aktivitet kan starte i et spesifikt område og spre seg til hele hjernen, noe som forårsaker et generalisert tonisk-klonisk anfall. Det er viktig å skille mellom ekte (primært generaliserte) grand mal-anfall og partielle anfall med sekundær generalisering, ettersom disse to typene anfall kan kreve forskjellige antiepileptika. Videre er sekundært generaliserte tonisk-kloniske anfall mottakelige for kirurgisk behandling, mens primært generaliserte tonisk-kloniske anfall ikke er det, da det ikke finnes noen åpenbar kilde (epileptisk fokus) som kan fjernes.

Atoniske anfall oppstår vanligvis etter hjerneskade. Under et atonisk anfall avtar muskeltonus plutselig, og pasienten kan falle til bakken. I noen tilfeller er pasienter tvunget til å bruke hjelm for å forhindre alvorlige hodeskader.

Et myoklonisk anfall kjennetegnes av et kort, raskt rykk eller en serie rykk, vanligvis mindre koordinert og organisert enn ved et generalisert tonisk-klonisk anfall.

Status epilepticus er et anfall eller en serie anfall som varer i mer enn 30 minutter uten avbrudd ved gjenoppretting av bevissthet eller andre funksjoner. Status epilepticus er en nødstilstand fordi den kan føre til nevronskade og somatiske komplikasjoner. Det finnes flere typer status epilepticus, som tilsvarer ulike typer epileptiske anfall. Statusen for enkle partielle anfall er kjent som epilepsia partialis continua. Statusen for komplekse partielle anfall og absenser betegnes med flere begreper, inkludert ikke-konvulsiv status, spike-wave stupor, absensstatus og epileptisk skumringstilstand. Anbefalinger for diagnose og behandling av status epilepticus er utviklet av Status Epilepticus Task Force.

En person kan ha flere typer anfall, og én type kan gå over i en annen etter hvert som den elektriske aktiviteten sprer seg gjennom hjernen. Vanligvis vil et enkelt partielt anfall gå over i et komplekst partielt anfall, som igjen vil gå over i et sekundært generalisert tonisk-klonisk anfall. I noen tilfeller forsterker antiepileptika hjernens evne til å begrense spredningen av epileptisk aktivitet.

Hos voksne er komplekse partielle anfall vanligst (mer enn 40 % av tilfellene). Enkle partielle anfall oppdages i 20 % av tilfellene, primært generaliserte tonisk-kloniske anfall - i 20 % av tilfellene, absenser - i 10 % av tilfellene, andre typer anfall - i 10 % av tilfellene. Absenser er mye vanligere hos barn enn hos voksne.

Klassifisering av epileptiske syndromer

Klassifiseringen av epileptiske anfall inneholder ikke informasjon om pasientens tilstand, årsaker, alvorlighetsgrad eller prognose for sykdommen. Dette nødvendiggjør et ytterligere klassifiseringsskjema som tillater klassifisering av epileptiske syndromer. Dette er en mer omfattende klassifisering som ikke bare inkluderer en beskrivelse av anfallstypen, men også informasjon om andre kliniske trekk ved sykdommen. Noen av disse epileptiske syndromene er beskrevet nedenfor.

Infantile spasmer / West syndrom

Infantile spasmer forekommer hos barn i alderen 3 måneder til 3 år og er preget av plutselige fleksjonsspasmer og høy risiko for mental retardasjon. Under fleksjonsspasmer retter barnet plutselig ut lemmene, bøyer seg fremover og skriker. Episoden varer i flere sekunder, men kan komme tilbake flere ganger i timen. EEG avslører hypsarytmi med topper med høy amplitude og uorganisert bakgrunnsaktivitet med høy amplitude. Tidlig aktiv behandling kan redusere risikoen for permanent mental retardasjon. Selv om valproinsyre og benzodiazepiner anses som de foretrukne legemidlene, er effektiviteten lav. Av de nye legemidlene er de mest lovende resultatene oppnådd med vigabatrin og felbamat, samt lamotrigin og topiramat.

Lennox-Gastaut syndrom

Lennox-Gastaut syndrom er en relativt sjelden tilstand (bortsett fra ved epileptologiske sentre, hvor den utgjør en betydelig andel av pasienter med behandlingsresistente anfall). Den er karakterisert av følgende trekk:

1. polymorfe anfall, vanligvis inkludert atoniske og toniske anfall;
2. variabel psykisk utviklingshemming;
3. EEG-forandringer, inkludert langsom spike-wave-aktivitet.

Selv om syndromet vanligvis starter i barndommen, kan det også ramme voksne. Lennox-Gastaut syndrom er svært vanskelig å behandle, og bare 10–20 % av pasientene behandles med hell. Fordi anfallene nesten alltid er multifokale, er kirurgi lite nyttig, selv om kollotomi kan redusere hvor plutselige anfallene er og forhindre skade. Selv om valproinsyre, benzodiazepiner, lamotrigin, vigabatrin, topiramat og felbamat kan være nyttige, er behandlingsresultatene ofte utilfredsstillende.

Febrile epileptiske anfall

Feberkramper utløses av feber og forekommer vanligvis hos barn i alderen 6 måneder til 5 år med tonisk-kloniske kramper. Feberkramper bør skilles fra anfall forårsaket av mer alvorlige sykdommer som hjernehinnebetennelse. Feberkramper er ofte svært skremmende for foreldre, men er vanligvis godartede. Selv om de anses som en risikofaktor for senere utvikling av komplekse partielle anfall, finnes det ingen overbevisende bevis for at forebygging av feberkramper reduserer denne risikoen. De fleste barn med feberkramper utvikler ikke epilepsi senere. Dette har stilt spørsmål ved nytten av antiepileptika, som kan påvirke læring og personlighet negativt. Fenobarbital brukes ofte for å forhindre feberkramper. Det er imidlertid bare effektivt hvis det tas daglig, fordi anfall vanligvis oppstår umiddelbart etter en økning i kroppstemperatur. Langvarig daglig bruk av fenobarbital resulterer i hyperaktivitet, atferdsproblemer og lærevansker hos en betydelig andel av barn. Mange pediatriske nevrologer mener at behandling av feberkramper er mer skadelig enn behandling av sporadiske anfall som kanskje aldri kommer tilbake, og fraråder behandling. Flere studier av andre antiepileptika ved feberanfall har ikke gitt oppmuntrende resultater. Dermed er spørsmålet om behandling av feberanfall fortsatt kontroversielt.

Godartet epilepsi i barndommen med sentrale temporale topper

Godartet epilepsi i barndommen med sentral-temporale topper (godartet rolandisk epilepsi) er en genetisk bestemt sykdom som vanligvis manifesterer seg i barndommen eller ungdomsårene (fra 6 til 21 år). Rolandisk er området i hjernen som ligger foran grensen mellom frontal- og isselappene. Anfall generert i denne sonen manifesterer seg ved rykninger og parestesier i ansiktet eller hånden, noen ganger utviklende til sekundært generaliserte tonisk-kloniske epileptiske anfall. I denne tilstanden viser EEG vanligvis uttalte topper i de sentrale og temporale områdene. Anfall forekommer oftest når man sovner. Begrepet "godartet" brukes ikke fordi anfall kan manifestere seg med minimale symptomer, men på grunn av den svært gunstige langtidsprognosen. Med alderen går anfallene nesten alltid tilbake. Bruk av antiepileptika er ikke nødvendig, men ved hyppige eller alvorlige anfall brukes legemidler som er effektive mot partielle anfall (oftest karbamazepin).

Juvenil myoklonisk epilepsi

Juvenil myoklon epilepsi (JME) er den vanligste årsaken til generaliserte anfall hos unge voksne. I motsetning til godartet epilepsi med sentral-temporale topper, går ikke disse anfallene tilbake med alderen. JME er et genetisk bestemt epileptisk syndrom som vanligvis starter hos eldre barn og ungdom. I noen familiære tilfeller er det funnet et patologisk gen på kromosom 6. JME er vanligvis karakterisert av morgenmyoklonus (rykninger i lemmer eller hode) og episodiske generaliserte tonisk-kloniske anfall. EEG ved JME avslører vanligvis generaliserte spike-wave-komplekser med en frekvens på 3-6/sek. Høy effekt av antiepileptika, inkludert valproinsyre og benzodiazepiner, er karakteristisk. Ved intoleranse mot disse legemidlene kan lamotrigin og topiramat brukes.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]