Encefalopati Wernicke: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Wernicke's encefalopati er preget av en skarp utbrudd, utvikling av forvirring, nystagmus, delvis oftalmoplegi og ataksi på grunn av mangel på tiamin. Diagnosen er hovedsakelig basert på kliniske data. Denne sykdommen kan reduseres på bakgrunn av behandling, fortsette eller vokse inn i Korsakovs psykose. Behandlingen består i utnevnelse av tiamin og generelle aktiviteter.

Wernicke's encefalopati er et resultat av utilstrekkelig inntak og absorpsjon av tiamin i kombinasjon med fortsatt bruk av karbohydrater. Ofte er grunnlaget tung alkoholisme. Overdreven alkoholforbruk forstyrrer absorpsjonen av tiamin fra mage-tarmkanalen og akkumulering av tiamin i leveren. Dårlig ernæring forbundet med alkoholisme forhindrer ofte tilstrekkelig inntak av tiamin. Wernicke encefalopati kan også skyldes andre forhold som forårsaker langvarig underernæring eller vitaminmangel (for eksempel gjentatt dialyse konstant oppkast, faste, mage bruksområde, kreft, AIDS). Belastningskarbohydratmanglende pasienter tiamin (dvs. Mating etter faste og / eller ved administrering av oppløsninger inneholdende dekstrose, pasienter med høy risiko) kan utløse utvikling av Wernicke encefalopati.

Ikke alle pasienter som misbruker alkohol og har tiaminmangel utvikler Wernicke's encefalopati, noe som indikerer at andre faktorer kan være involvert i utviklingen. Genetiske endringer som fører til dannelsen av patologiske former for transketolase, et enzym involvert i tiaminmetabolisme, kan være involvert i utviklingen av denne sykdommen.

Karakteristisk for lesjonen, symmetrisk spredning rundt den tredje ventrikkelen, akvedukten, den fjerde ventrikkel. Endringer i mamillary bodies, dorsomedial thalamus, blå flekk, grå materie rundt akvedukten, oculomotor og vestibular kjerner er ofte avslørt.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomer på Wernicke's encefalopati

Kliniske endringer er akutte. Ofte observerte oculomotoriske lidelser, inkludert horisontal og vertikal nystagmus, delvis oftalmoplegi (f.eks. Lammelse av syn, lammelse av konjugasjon). Forstyrret pupilreaksjon, uklar eller asymmetrisk, kan noteres.

Vestibulær dysfunksjon observeres ofte uten tap av hørsel, den oculovestibulære refleksen kan bli forstyrret. Den ataksiske gangen kan være et resultat av vestibulære sykdommer eller cerebellar dysfunksjon, gangvei, langsom, med korte trinn.

Ofte er det generell forvirring, preget av grov disorientasjon, likegyldighet, uoppmerksomhet, døsighet eller stupor. Smerteterskelen økte perifere nerver ofte mange pasienter utvikler alvorlig autonom dysfunksjon karakterisert ved sympatisk hyperaktivitet (f.eks, skjelvinger, agitasjon) eller hypoaktivitet (f.eks hypotermi, postural hypotensjon, synkope). I fravær av behandling kan stupor utvikle seg til hvem, og da føre til døden.

Diagnose, prognose og behandling av Wernicke's encefalopati

Diagnosen er etablert på grunnlag av kliniske data og avhenger av anerkjennelsen av den underliggende underernæring eller mangel på vitaminer. Det er ingen karakteristiske endringer i cerebrospinalvæske forårsaket av potensialer, ved hjelp av hjernedeksteknikker, på EEG. Imidlertid er disse studiene, samt laboratorietester (for eksempel blodprøver, blodsukker, blodformel, funksjonelle leverforsøk, arteriell blodgassanalyse, toksikologisk screening) nødvendige for å utelukke annen etiologi.

Prognosen er avhengig av diagnosens aktualitet. Startet i tid behandling kan justere alle avvik fra normen. Øyesymptomer begynner å avta innen 24 timer etter tidlig administrering av tiamin. Ataxi og forvirring kan vare i dager og måneder. I mangel av behandling utvikler sykdommen dødeligheten er 10-20%. Korsaks psykose utvikler seg i 80% av overlevende pasienter (denne kombinasjonen kalles Wernicke-Korsakov syndromet).

Behandlingen består i umiddelbar administrasjon av tiamin i en dose på 100 mg intravenøst eller intramuskulært, deretter hver dag i minst 3-5 dager. Magnesium er en viktig kofaktor i metabolismen av tiamin, hypomagnesemia nødvendig å korrekte angivelse av magnesiumsulfat i en dose på 1-2 g intramuskulært eller intravenøst hver 6-8 timer oksyd eller magnesium 400-800 mg administrert oralt en gang per dag. Generell behandling består av rehydrering, korreksjon av elektrolyttforstyrrelser, restaurering av ernæring, inkludert utnevnelse av multivitaminer. Pasienter med utviklet lidelse trenger sykehusinnleggelse. Oppsigelse av alkoholforbruk er obligatorisk.

Siden Wernickes encefalopati er forebygges, gis alle underernærte pasienter tiamin (vanligvis 100 mg / m, etterfulgt av 50 mg vnugr daglig) pluss vitamin B ₁₂ og folat (begge ved 1 mg / dag oralt), spesielt dersom det er nødvendig intravenøs druesukker. Det er forsiktig å administrere tiamin før du starter behandling med pasienter med nedsatt bevissthet. Dårligpasende pasienter bør fortsette å ta tiamin etter utslipp fra sykehuset.

[6]