Ekte medfødt gigantisme: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Sann medfødt gigantisme (makroaktivt) er en utviklingsforstyrrelse forårsaket av et brudd på de lineære og volumetriske parametrene i øvre ekstremitet i retning av økning.

ICD-10 kode

Q74.0 Sann medfødt gigantisme (makroaktivt).

Klassifisering og symptomer på ekte gigantisme

Det er tre former for denne anomali.

• Den første form er en ekte medfødt gigantisme med en overvektig økning i myk vev. Særlige egenskaper: En økning i lengden og volumet av alle lemmer, en kraftig økning i myk vev hovedsakelig langs håndflaten av hånden (lemmen har et styggt utseende); graden av økning i bløtvev langs lengden og spesielt i bredden overstiger graden av økning i beinene i skjelettet i forhold til aldersnormen. Se også klinodaktivt på nivået av interphalangeale og metacarpophalangeale ledd av de berørte fingrene, hyperextensjon i dem.
• Den andre form er en ekte medfødt gigantisme med en overvektig økning i benkomponenten. Karakteristiske trekk: En økning i lengden på berørte segmenter i lemmen (mykt vev endrer ikke utseendet til det berørte segmentet); graden av økning i bein av skjelettet i bredde og spesielt lengde overstiger graden av økning i myk vev i forhold til aldersnormen; clinodactyly på nivået av interphalangeal og metacarpophalangeal ledd av de berørte fingrene, er det ingen hyperextensjon i dem.
• Den tredje form er en ekte medfødt gigantisme med en overveiende lesjon av kortmusklene i håndleddet (muskuløs form). Karakteristiske trekk: en økning i lengden på det berørte lemmen på grunn av metakarpale bein; økning i volumet av bløtvev i underarmen; en signifikant økning i bredden av håndflaten på grunn av interhulromavstanden; i forhold til alder norm grad av mykt vev (bare ved nivået for de metakarpale hoder) i bredde betydelig større enn av forstørrelsen skjelettet (legg merke økningen i lengden bare ben komponent). Påvisning av klinodakty og bøyningskontrakt i metakarpophalangeal leddene, samt observere "løshet" i leddene på førstefingeren.

Behandling av ekte gigantisme

Operativ behandling av barn med gigantisme i øvre ende av ulike grader begynner med en 6-7-måneders alder. Du kan redusere lengden på den utvidede fingeren til normen ved å forkorte reseksjonen av phalanges og metakarpale ben. Eliminering av clododactyly av de berørte fingrene utføres samtidig med deres forkortelse.

Eliminering av syndactyly av de berørte fingrene utføres etter fullstendig normalisering av deres lengde.

Hvis fingeren økes til 300% av det normale (eller mer), og den eneste løsningen er amputasjon, har vi mikro Transplants tærne på hånden (i den stilling av en overdreven økning av fingre).

• Med den første typen av gigantisme er det mulig å redusere volumet av det berørte segmentet til nesten normal størrelse ved hjelp av en lateral reseksjon av phalanges, som utføres i to trinn: første side av fingeren, og den andre.
• Med den andre form for gigantisme, utføres en sentral phalangeal reseksjon for å redusere fingeren i volumet.
• I en tredje form for gigantisme for å redusere bredden av håndflaten, og samtidig fjerning av fleksjonskontrakturer i metakarpofalangealleddene sammenføyninger ved bruk av fremgangsmåten i konvergens metacarpals festes ved forskjellige metoder (avhengig av barnets alder og graden av deformasjon).

Samtidig med fjernelse av de viktigste manifestasjoner av lyte er korrigert beslektede stammer: fjerning av overskudd bløtvev forskjellige steder, fjerning av skadet fingrene overtøyning, eliminering av "slark" i metakarpofalangealleddene felles jeg finger.

De anvendte ortopediske kirurgiske metodene gjør det mulig å tilnærme størrelsen på de forstørrede segmentene til den fysiologiske normen mens de anatomiske forholdene i hånden opprettholdes.