Ekkinokokkose

Echinokokkose er en sykdom forbundet med penetrering inn i menneskekroppen og utviklingen av larvestadiet til bendelormen Echinococcus granulosus.

ICD-10-kode

B-67. Ekinokokkose

Hva er ekinokokkose?

Den kjønnsmodne echinococcus-ormen parasiterer tarmene til den endelige verten - en hund. Antallet ormer i den endelige vertens kropp kan nå flere tusen. Ormen består av et hode med fire sugekopper og kroker, to eller tre segmenter, hvorav det siste inneholder en livmor fylt med parasittegg. Antallet egg når 400. Hvert egg har et tett kitinøst skall og inneholder en larve. Echinococcus slipper egg ut i miljøet, hvor de spises av mellomverter (sauer, kyr, griser og kameler). I kroppen deres utvikler det seg et mellomstadium av parasitten - cystisk. Etter at mellomvertene er død eller slaktet, spises de syke organene til dyrene av hunder, og i kroppen deres utvikler det seg kjønnsmodne ormer. Dermed er syklusen for echinococcus-utviklingen lukket.

En person blir smittet med echinococcus ved å ved et uhell spise parasittens egg. Etter at echinococcus-eggene har kommet inn i menneskekroppen, løses skallet opp under påvirkning av magesaft, og den frigjorte larven trenger inn i magesekken eller tarmveggen og inn i blodet og føres inn i leverkapillærene. Hos 80 % av smittede pasienter setter den seg fast der og begynner å utvikle seg. Hvis larven går forbi leverkapillærene, føres den av blodet inn i lungekapillærene, hvor den også kan bli værende og forårsake lungeskade. En lignende situasjon observeres i omtrent 15 % av tilfellene. Hvis larven går forbi lungekapillærene eller trenger inn i den systemiske sirkulasjonen gjennom det åpne ovale vinduet, kan den føres inn i ethvert organ eller vev i kroppen (milt, nyrer, hjerne, subkutant vev, etc.).

I leveren vokser parasittelarven aktivt og blir til en boble på opptil 1 mm i diameter etter en måned, og etter fem måneder kan boblen nå 55 mm. Echinokokkblæren vokser stadig på grunn av vertens næringsstoffer og kan til slutt nå et volum på 10-20 og til og med 30 liter. Echinokokkcysten har en karakteristisk struktur og viser apposisjonell vekst, som skyver det omkringliggende vevet til side, men ikke vokser gjennom det. Den er fylt med en gjennomsiktig væske som inneholder ravsyre. Fra innsiden er formasjonen foret med et enkeltlags kubisk epitel (kimlag). Utenfor er det et tett kitinøst skall - et produkt av parasittens vitale aktivitet. Det er hvitt og ligner i utseende på proteinet i et kokt egg. Fra utsiden er cysteformasjonen omgitt av en tett bindevevskapsel av fiber, som består av vev i vertens kropp og gjerder den av fra parasitten. Hvis cysten eksisterer over lengre tid, kan den fiberholdige membranen nå en tykkelse på opptil 1 cm eller mer. Inne i echinokokkcysten knopper datterblærer av fra kimlaget, hvorfra igjen barnebarnblærer knopper av, osv. I tillegg inneholder den mange parasittembryoer (echinokokksand), som flyter i væsken.

Epidemiologi

Ekinokokkose er utbredt hovedsakelig i land med utviklet husdyrhold. Personer som er involvert i stell av husdyr i yrket sitt blir syke – gjetere, melkepiker, samt personer som har kontakt med hunder, spesielt barn som leker med dem og lar kjæledyrene slikke ansiktene deres og lukte på matvarer.

Ekinokokkose er vanligst i latinamerikanske land, hvor opptil 7,5 tilfeller per 100 000 mennesker registreres per år. Den finnes også i Sentral-Asia, Australia, New Zealand og Europa. Av de europeiske landene er sykdommen vanlig i Italia, Bulgaria og Island. I Russland er den hovedsakelig registrert i Kaukasus, langs midtre og nedre deler av Volga, i Vest-Sibir, Jakutia (Sakha) og Tsjukotka. For det meste blir unge mennesker i arbeidsfør alder syke, men sykdommen finnes også hos små barn og eldre. Nylig har sykdommen blitt registrert utenfor endemiske områder, noe som er assosiert med økt befolkningsmigrasjon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hvordan manifesterer echinokokkose seg?

Echinokokkose og dens manifestasjoner avhenger av plasseringen og størrelsen på cystene.

I den første perioden av sykdommen (i det asymptomatiske stadiet) kan pasienter bli plaget av allergiske reaksjoner i kroppen på den introduserte parasitten: kløe i huden, urtikaria, forekomst av papler på huden. Disse symptomene er karakteristiske for enhver helminthisk invasjon og er spesielt uttalt hos barn. Under en fysisk undersøkelse av pasienten på dette stadiet er det vanligvis umulig å oppdage noen avvik. Kun spesiell laboratorie- og instrumentell undersøkelse kan hjelpe med diagnosen.

I den ukompliserte fasen av sykdommen klager pasienter med ekinokokkose over dumpe, konstante smerter og en følelse av tyngde i høyre hypokondrium, dyspeptiske symptomer og en følelse av metthet i magen etter måltider. Under en objektiv undersøkelse finner man hos noen pasienter en formasjon i leveren som er rund i formen, har en tett, elastisk konsistens og er litt smertefull ved palpasjon.

I stadiet med uttalte kliniske manifestasjoner og komplikasjoner er det kliniske bildet av sykdommen ganske uttalt. Pasienter med ekinokokkose plages av konstant dump smerte og en følelse av tyngde i høyre hypokondrium. Ved palpering av leveren kan en "svulst" med avrundet form, tett elastisk konsistens, noen ganger når store størrelser, bestemmes. I sjeldne tilfeller kan "hydatid tremor-støy" observeres over svulsten. Hos barn med store cyster observeres ofte brystdeformasjon - "echinokokk-pukkel". Ytterligere manifestasjoner avhenger av arten av komplikasjonene som har utviklet seg.

Leverekinokokkose kan gjennomgå aseptisk nekrose med påfølgende forkalkning. I dette tilfellet dannes en steintetthetsnære knute i leveren, som kan oppdages ved palpasjon og spesielle undersøkelsesmetoder. Pasientenes generelle tilstand er lite påvirket, og det kliniske bildet er begrenset til smerte, en følelse av tyngde i høyre hypokondrium og appetittforstyrrelser med progressivt vekttap. Ved pussdannelse av cysten samsvarer symptomene med manifestasjoner av en leverabscess: alvorlig tilstand hos pasienten, høy temperatur med tegn på en inflammatorisk reaksjon i blodprøven, sterke konstante smerter i høyre hypokondrium.

En voksende cystisk formasjon kan komprimere gallegangene. I en slik situasjon diagnostiseres pasienten med mekanisk gulsott med gulaktig farging av hud og senehinne, kløe i huden, misfarging av avføring og mørkfarging av urin. Pasientene blir sløve og adynamiske. Når venene i leverportene komprimeres, er symptomer på portalhypertensjon med forekomst av ascites, splenomegali, øsofagus- og hemorrhoid blødning tilstede.

På grunn av mindre traumer kan en stor cysteformasjon bryte gjennom i det frie bukhulen eller pleurahulen og til og med inn i perikardhulen, samt inn i gallegangene. Et cystegjennombrudd er preget av utvikling av alvorlig allergisk sjokk, som kan være dødelig. Hvis en pasient med echinokokkose overlever, utvikler han echinokokkperitonitt, pleuritt eller perikarditt. I dette tilfellet festes datterbobler og scolexer av parasitten som har sølt inn i hulrommet, på peritoneum og pleura, hvor de begynner å progrediere og utvikle seg. Antallet slike cyster i bukhulen kan nå flere dusin. Når en cyste bryter inn i gallegangene etter anafylaktisk sjokk, utvikles voldsom kolangitt og mekanisk obstruksjon av gallegangene med utvikling av mekanisk gulsott.

I omtrent 5–7 % av tilfellene, når cysten befinner seg på leverens diafragmatiske overflate, smelter lungen sammen med diafragmaet, og når cysten brister, dannes det en forbindelse mellom hulrommet og bronkialtreet. En gallebronkial fistel dannes. Det kliniske bildet av denne komplikasjonen er ganske typisk. Klager over hoste med frigjøring av en stor mengde gjennomsiktig sputum og filmer – rester av cystens kitinholdige skall. Senere blir sputumet galleholdig. Mengden øker etter måltider og når pasienten ligger nede, noe som tvinger pasientene til å sove sittende.

Ekinokokkose i lungen manifesterer seg som brystsmerter og kortpustethet. Hvis blæren pusser, er en lungeabscess mulig; hvis blæren bryter inn i bronkiene, oppstår det plutselig en smertefull hoste og hemoptyse, innholdet i ekinokokkblæren - fragmenter av membraner og scolexer - frigjøres fra bronkiene.

Ved ekinokokkose av andre lokalisasjoner dominerer symptomer på omfattende organskade.

På grunn av sen diagnose av ekinokokker er forekomsten av komplikasjoner hos pasienter høy og utgjør vanligvis 10–15 %.

Klassifikasjon

Det er tre kliniske stadier av ekinokokkose:

• asymptomatisk stadium;
• ukomplisert stadium;
• stadium av komplikasjoner.

I henhold til diameter er cyster delt inn i følgende:

• liten (opptil 5 cm);
• middels (5–10 cm);
• stor (11–20 cm);
• gigantisk (21 cm og mer).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Screening

Screeningstudier er mulige og tilrådelige i fokus for ekinokokker blant de mest utsatte befolkningsgruppene (husdyroppdrettere, gjetere, landbruksarbeidere). De gjennomfører en undersøkelse, utfører immunologiske reaksjoner og ultralyd.

Hvordan gjenkjenne echinokokkose?

Laboratorie- og instrumentstudier

I nærvær av en levende echinokokkcyste observeres endringer i blodet som er karakteristiske for helminthisk invasjon (eosinofili og økt ESR). Med utviklingen av leversvikt øker aktiviteten til transaminaser (aspartataminotransferase og alaninaminotransferase). Ved mekanisk gulsott øker konsentrasjonen av direkte serumbilirubin og urinurobilin.

Immunologiske reaksjoner har en spesiell plass i diagnostikken av ekinokokkose. I 1911 foreslo Tomaso Casoni en reaksjon som senere fikk navnet hans. Han injiserte 0,1 ml ekinokokvæske intradermalt i pasienten, og en isotonisk natriumkloridløsning i den motsatte underarmen. Rødhet oppsto på siden der væsken ble injisert, og en papule dannet seg. Siden den gang har denne reaksjonen blitt mye brukt til å diagnostisere ekinokokkose.

Casoni-reaksjonen er positiv hos omtrent 90 % av pasientene, men spesifisiteten er for lav. I denne forbindelse har en rekke andre immunologiske reaksjoner (hemagglutinasjon, komplementfiksering, etc.) blitt foreslått for å forbedre diagnostikken. Muligheten for å utvikle anafylaktisk sjokk, spesielt ved gjentatte immunologiske reaksjoner, begrenser bruken av dem betydelig i daglig klinisk praksis. Med innføringen av nye diagnostiske instrumentelle metoder i praksis har disse reaksjonene mistet sin opprinnelige betydning.

For tiden regnes ultralyd som "gullstandarden" innen diagnostikk av ekinokokkose. På grunn av dens ikke-invasivitet, tilgjengelighet og effektivitet er den svært praktisk og vanligvis tilstrekkelig for å stille en nøyaktig diagnose. Den kan oppdage tilstedeværelsen av cyster i leveren, deres størrelse, plassering, tilstedeværelsen av datterblærer og bestemme arten av blodstrømmen i cysteområdet ved hjelp av Doppler-avbildning.

Ved forkalkning av cysten viser vanlig røntgen en rund skygge, noen ganger med en kant, i leveren. CT har høy diagnostisk verdi, noe som bidrar til å løse mange taktiske behandlingsproblemer.

Med introduksjonen av ultralyd og CT i utbredt klinisk praksis har slike invasive metoder for diagnostisering av ekinokokkose som cøliaki, portohepatografi, laparoskopi og radioisotopundersøkelse av leveren mistet sin betydning.

Differensialdiagnostikk

Ekinokokkose krever vanligvis differensialdiagnose med andre fokale organlesjoner - cyster, godartede og ondartede svulster og alveokokkose. Ved pussdannelse bør cysten differensieres fra en bakteriell abscess, og ved mekanisk gulsott - fra andre årsaker. Avgjørende betydning i differensialdiagnosen bør legges på anamnese og moderne instrumentelle forskningsmetoder.

Epidemiologisk historie (bosted, type arbeid, kontakt med hunder), forekomst av eosinofili og identifisering av fokale lesjoner i lever, lunger eller andre organer gir mulighet for en mer presis diagnose.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Eksempel på diagnoseformulering

Ekinokokkose i leveren (ukomplisert eller komplisert) med indikasjon på komplikasjoner (forkalkning, suppurasjon, gjennombrudd i kroppshulrom, bronkialtre, portal hypertensjon, mekanisk gulsott).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Hvordan behandles ekinokokkose?

Behandlingsmål

Målet med behandlingen er å fjerne parasittiske cyster fra lever, lunger og andre organer og skape forhold som bidrar til å forhindre tilbakefall av sykdommen. Alle pasienter med ekinokokkose trenger behandling på et kirurgisk sykehus.

Kirurgisk behandling

Indikasjoner

Tilstedeværelsen av ekinokokker i indre organer er en absolutt indikasjon for kirurgisk inngrep.

Kontraindikasjoner

Bare tilstedeværelsen av alvorlige samtidige sykdommer og intoleranse mot kirurgi gjør at man avstår fra kirurgi. Volumet og arten avhenger av størrelsen på echinokokkcysten, dens topografi og tilstedeværelsen av komplikasjoner.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kirurgiske behandlingsmetoder

For leverkirurgi brukes oftest en to-subkostal tilnærming, som muliggjør undersøkelse av alle deler av leveren og intervensjon. Mange kirurger begrenser seg til en midtlinjelaparotomi eller et skrått snitt i høyre hypokondrium.

Den mest radikale operasjonen er leverreseksjon i friskt vev. Indikasjoner for implementering er:

• multippel ekinokokker med cyster lokalisert i en leverlapp eller halvdel av leveren;
• marginal plassering av cysten;
• tilbakevendende ekinokokkose.

Pericystektomi er en operasjon for å fjerne en cyste sammen med en fibrøs kapsel med minimal skade på levervevet. Operasjonen er ganske radikal og kan være ledsaget av betydelig blodtap, så moderne hemostasemetoder må brukes.

Den vanligste og relativt trygge operasjonen for pasienten regnes som ekinokokkektomi. Ved denne typen kirurgisk inngrep punkteres cysten først, og et antiparasittisk middel, som jodtinktur, injiseres i lumen. Deretter åpnes cysten, og innholdet (datterblærer, væske og ekinokokksand) fjernes sammen med den kitinøse membranen. Deretter behandles veggene i den fiberholdige kapselen med glyserin, formalin eller jodtinktur, og det gjenværende hulrommet lukkes ved suturering (kapitonasje), liming eller tamponade med et omentum på et ben. I de senere år har det vært rapporter om at ganske hyppige tilbakefall etter et slikt inngrep er forbundet med penetrering av parasittens scolexer inn i sprekkene i den fiberholdige kapselen. For å forbedre resultatene av ekinokokkektomi har det blitt foreslått å delvis fjerne veggene i den fiberholdige kapselen og behandle det gjenværende vevet med glyserin, en laserstråle eller en kryodestruktor (fig. 34-8). I dag utføres ekinokoktektomi ved hjelp av laparoskopiske teknikker hos en viss andel pasienter.

Perkutan punktering av cysten med fjerning av innholdet og innføring av skleroserende midler er tillatt i unntakstilfeller når cysteformasjonen er enslig, marginal og uten datterblærer. Denne intervensjonen er full av utvikling av anafylaktisk sjokk og generalisering av prosessen når ekinokokkvæske kommer inn i bukhulen.

Mulige postoperative komplikasjoner

De mest alvorlige komplikasjonene etter operasjoner for ekinokokkose er leversvikt, lekkasje av blod og galle inn i bukhulen. Reaktiv basal pleuritt oppstår ofte etter operasjoner for subdiafragmatiske cyster.

Konservativ behandling

I de senere år har albendazol og dets derivater blitt brukt til å behandle ekinokokker. Legemidlet foreskrives i kurer på 10–20 mg per kilogram kroppsvekt per dag. Behandlingsforløpet varer i 30 dager. Etter 15 dager gjentas kuren. For å kurere pasienten er 3–5 slike kurer nødvendige. Medikamentell behandling brukes ofte som et tillegg til kirurgisk behandling for å forhindre tilbakefall av sykdommen og hos pasienter som ikke kan gjennomgå kirurgi på grunn av alvorlighetsgraden av samtidige sykdommer. Effektiviteten av albendazolbehandling av hydrativ ekinokokker i lever og lunger er 40–70 %.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Videre forvaltning

Etter radikale inngrep for en sykdom som ekinokokker, trenger pasienter innleggelse i to uker. I tilfeller der det gjenværende hulrommet leges over lengre tid av sekundær intensjon, økes innleggelsen til en måned eller mer. Hvis den postoperative perioden er gunstig, kan pasienten gå tilbake til arbeid som ikke er relatert til fysisk aktivitet en måned etter operasjonen. Sistnevnte er tillatt 3-6 måneder etter pasientens rekonvalesens.

Alle pasienter etter inngrep for ekinokokkose anbefales å gjennomgå en behandling med albendazol og påfølgende dispensærobservasjon på grunn av en ganske høy risiko for tilbakefall (10-30%). Kontrollultralyd bør utføres 3-6 måneder etter operasjonen for raskt å oppdage et mulig tilbakefall av sykdommen. Etter radikale inngrep for ekinokokkose og medikamentelle behandlingskurer er pasientene vanligvis praktisk talt friske og arbeidsdyktige. Hvis tilbakefall av sykdommen oppdages, er gjentatt intervensjon nødvendig.

Hvordan forebygge ekinokokkose?

Hovedrollen i infeksjon med parasitten spilles av manglende overholdelse av hygieneregler. Sykdomsforebyggende tiltak er godt utviklet og inkluderer statlig og personlig forebygging. Statlig forebygging består av å forby slakting av husdyr i hagen. Husdyr skal kun slaktes i kjøttpakkerier eller spesielle veterinærområder med avliving og destruksjon av organer som er rammet av echinokokker. Effekten på echinokokker hos definitive verter i endemiske områder inkluderer destruksjon av løshunder og avlusing av tjeneste- og husdyrhunder to ganger i året. Personlig forebygging - streng overholdelse av regler for personlig hygiene, spesielt etter kontakt med dyr.