Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Diagnostisering av nyreskade ved Wegeners granulomatose
Sist anmeldt: 03.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Laboratoriediagnostikk av Wegeners granulomatose
Pasienter med Wegeners granulomatose har en rekke uspesifikke laboratorieforandringer: økt ESR, nøytrofil leukocytose, trombocytose, normokrom anemi, og i en liten andel av tilfellene eosinofili. Dysproteinemi med økte globulinnivåer er typisk. Revmatoid faktor påvises hos 50 % av pasientene. Den viktigste diagnostiske markøren for Wegeners granulomatose er ANCA, hvis titer korrelerer med graden av vaskulittaktivitet. De fleste pasienter har c-ANCA (mot proteinase-3).
Differensialdiagnose av Wegeners granulomatose
Diagnosen Wegeners granulomatose er enkel når man har den klassiske triaden av tegn: skade på øvre luftveier, lunger og nyrer, spesielt når ANCA oppdages i blodserumet. Imidlertid har gjennomsnittlig 15 % av pasientene en negativ test for antistoffer mot nøytrofilcytoplasma. Av denne grunn er morfologisk undersøkelse av organer og vev av stor betydning for diagnosen Wegeners granulomatose.
- Hos pasienter med lesjoner i luftveiene er biopsi av neseslimhinnen og bihulene svært informativ og avslører nekrotiserende granulomer, selv om det i noen tilfeller bare oppdages uspesifikk betennelse. Biopsi av hud, muskler, nerver og om nødvendig lunger kan også være til stor hjelp i diagnostiseringen av sykdommen.
- En nyrebiopsi er indisert for alle pasienter med Wegeners granulomatose med kliniske tegn på glomerulonefritt. I tillegg til å etablere en histologisk diagnose (pauci-immun nekrotiserende glomerulonefritt), tillater denne prosedyren å bestemme behandlingsstrategi og prognose, noe som er spesielt viktig for pasienter innlagt hos nefrolog med et klinisk bilde av alvorlig nyresvikt (blodkreatinin over 440 μmol/l), som noen ganger utvikler seg flere måneder etter sykdomsdebut. I dette tilfellet kan bare en nyrebiopsi skille raskt progredierende glomerulonefritt med høy grad av aktivitet (som krever aggressiv immunsuppressiv behandling, som bør utføres ved å starte behandling med hemodialyse) fra terminal nyresvikt med diffus glomerulosklerose, der behandling med immunsuppressiva allerede er nytteløs.
Differensialdiagnostikk av Wegeners granulomatose med nyreskade utføres med andre sykdommer som oppstår med utviklingen av nyre-lungesyndrom.
Årsaker til nyre-lungesyndrom
- Goodpastures syndrom
- Wegeners granulomatose
- Polyarteritt nodosa
- Mikroskopisk polyangiitt
- Churg-Strauss syndrom
- Henoch-Schönleins purpura
- Kryoglobulinemisk vaskulitt
- Systemisk lupus erythematosus
- Antifosfolipidsyndrom
- Lungebetennelse i:
- akutt poststreptokokk glomerulonefritt;
- akutt interstitiell medikamentindusert nefritt;
- glomerulonefritt hos pasienter med subakutt infeksiøs endokarditt;
- akutt tubulær nekrose.
- Lymfomatoid granulomatose
- Primære eller metastatiske svulster i nyrer og lunger
- Lungeemboli på grunn av nyretrombose som kompliserer nefrotisk syndrom
- Sarkoidose
- Uremisk lunge
En av de differensialdiagnostiske oppgavene er å skille mellom Wegeners granulomatose og andre former for systemisk vaskulitt som oppstår med lignende kliniske symptomer.
Raskt progressiv glomerulonefritt ved Wegeners granulomatose bør differensieres fra raskt progressiv glomerulonefritt uten ekstrarenale tegn på vaskulitt, som også er en pauci-immun ANCA-assosiert glomerulonefritt og regnes som en lokal renal form for vaskulitt. På grunn av den morfologiske identiteten og de samme serologiske markørene er differensialdiagnose i disse tilfellene vanskelig, noe som imidlertid ikke alltid er viktig, siden behandlingstaktikken er den samme (umiddelbar, selv før resultatene av histologiske og serologiske studier er oppnådd, administrering av glukokortikoider og cytostatika).
Differensialdiagnose av Wegeners granulomatose krever også behovet for å skille lungelesjoner innenfor rammen av denne formen for systemisk vaskulitt fra opportunistiske luftveisinfeksjoner, hovedsakelig tuberkulose og aspergillose, hvis utvikling ofte observeres under behandling med immunsuppressiva.
[