Diagnostisering av myokarditt hos barn

Alle pasienter med mistanke om myokarditt bør gjennomgå følgende undersøkelser:

• samling av livshistorie, familiehistorie og sykdomshistorie;
• fysisk undersøkelse;
• laboratorietester;
• instrumentelle studier.

Det diagnostiske søket inkluderer nødvendigvis en grundig analyse av sykdommens anamnese, med spesiell oppmerksomhet på sammenhengen mellom hjertesymptomer og tidligere episoder med virus- og bakterieinfeksjoner og uklar feber, alle slags allergiske reaksjoner og vaksinasjoner. I pediatrisk praksis er det imidlertid ofte tilfeller av myokarditt, der det ikke er noen spesifikk sammenheng mellom hjertesykdommen og spesifikke etiologiske årsaker.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klinisk diagnostikk av myokarditt hos barn

Under undersøkelse oppdages vanligvis cyanose av en viss lokalisering (akrocyanose, cyanose i slimhinnene); den er ofte forbigående, noe som skiller den fra lungesykdommer. En svekket og litt forskjøvet til venstre apikale impuls, utvidede eller normale grenser for hjertesløvhet bestemmes. Fuktige fine bobleformede raller er mulige over de nedre delene av begge lungene. Hjertelyder er ofte dempet, det kan være en "galopprytme" og andre forstyrrelser i rytmisk aktivitet. Takykardi samsvarer ikke med barnets kroppstemperatur og emosjonelle opphisselse, er resistent mot medikamentell behandling og vedvarer under søvn. En lavintensitets blåsende systolisk bilyd ved hjertets spiss oppstår enten, eller intensiteten til den tidligere tilstedeværende bilyden svekkes. Forstørrelse av leveren, og hos små barn og milten bestemmes perifert ødem og ascites ved høyre ventrikkel eller total insuffisiens.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratoriediagnostikk av myokarditt hos barn

I prosessen med å verifisere myokarditt utføres laboratoriediagnostikk på følgende områder:

• bestemmelse av aktiviteten til kardioselektive enzymer i plasma, som reflekterer skade på kardiomyocytter;
• identifisering av biokjemiske markører for betennelse;
• vurdering av alvorlighetsgraden av immunbetennelse; identifisering av etiologiske faktorer;
• diagnostikk av foci av kronisk infeksjon.

Det er kjent at ved skade på kardiomyocytter av enhver etiologi (hypoksisk, inflammatorisk eller toksisk) observeres en økning i aktiviteten til kardioselektive enzymer og proteiner (CPK, CPK-MB, LDH, troponin T). Det bør imidlertid tas i betraktning at disse biokjemiske markørene gjenspeiler skade på kardiomyocytter med varierende grad av spesifisitet.

Konsentrasjonen av LDH (hovedsakelig LDH-fraksjon I) i blodet gjenspeiler intensiteten av anaerob glykolyse og tilstedeværelsen av melkesyreacidose i myokardiet.

Skade på kardiomyocytter eller svekkelse av vevsrespirasjon er ledsaget av en økning i nivået av anaerob glykolyse, noe som fører til melkesyreacidose og en økning i LDH-aktivitet, slik at en økning i konsentrasjonen er mulig uten ødeleggelse av kardiomyocytter.

Økt CPK-aktivitet kan oppstå ved skade på myocytter, inkludert tverrstripete muskler. I dette tilfellet er en økning i konsentrasjonen av hjerteisoenzym CPK-MB i blodet kun en konsekvens av ødeleggelsen av kardiomyocytter.

De kardioselektive proteinene troponin T og troponin I forekommer også bare i plasma når kardiomyocytter er skadet av mange årsaker.

Graden av skade og ødeleggelse av kardiomyocytter ved myokarditt er i de fleste tilfeller ikke massiv, derfor øker konsentrasjonen av kardioselektive enzymer bare 1,5-2 ganger.

Den inflammatoriske prosessen ved enhver lokalisering forårsaker endringer i blodets proteinsammensetning (proporsjoner av alfa-, beta-, y-globuliner, innholdet av sialinsyrer, fibrinogen, C-reaktivt protein, etc.). Endringer i disse allment aksepterte biokjemiske markørene for betennelse, samt leukocytose og økning i ESR, er imidlertid ikke spesifikke for myokardbetennelse, derfor tas de ikke med i betraktningen som kriterier for myokarditt i seg selv.

I de senere år har en økning i CD4-tallet og en endring i CD4/CD8-forholdet, en økning i CD22-, IgM-, IgG-, IgA- og CIC-tall blitt ansett som en refleksjon av inflammatorisk myokardskade. En av de mest sensitive laboratorietestene er lymfocyttmigrasjonsinhiberingsreaksjonen med et hjerteantigen. Ved myokarditt er basofil-degranuleringstesten også sensitiv, og reflekterer prosentandelen av degranulerte former i perifert blod. En sensitiv immunologisk test er bestemmelsen av et hjerteantigen og spesifikke sirkulerende immunkomplekser som inneholder et hjerteantigen, antistoffer mot kardiomyocytter, mot hjertets ledningssystem, som fungerer som en slags indikator på autoimmun betennelse i hjertemuskelen.

Data fra diverse studier indikerer en økning i dannelsen av proinflammatoriske cytokiner (IL-1beta, 6, 8, 10, tumornekrosefaktor a [TNF-a]), som støtter prosessen med immuninflammasjon hos pasienter med myokarditt.

Det er viktig å fastslå årsaken til myokarditt (spesielt viral), men det er ekstremt sjelden å isolere patogenet i tilfeller av kronisk inflammatorisk hjertesykdom. Søket etter patogenet til akutte og kroniske infeksiøse patogener i blodet, nasofarynks, trakealaspirat (virus, bakterier, spiroketer, protozoer, etc.) og antistoffer mot dem utføres ved hjelp av kulturmetoder, PCR, ELISA, etc. En økning i titeren av virusnøytraliserende antistoffer i plasma med 4 ganger eller mer anses som diagnostisk signifikant, men den kliniske betydningen av denne metoden er ennå ikke bevist.

Sammen med søket etter det som forårsaker myokarditt hos barn, er det nødvendig å identifisere og desinfisere foci av kronisk infeksjon (kronisk betennelse i mandlene, kronisk bihulebetennelse, periapikale tanngranulomer, pulpitt, kronisk kolecystitt, etc.). Analyse av litterære kilder indikerer at kronisk fokal infeksjon på den ene siden kan være en kilde til utvikling av infeksjon som trenger inn i myokardiet, på den andre siden kan den bli en ugunstig bakgrunn for dannelsen av en utilstrekkelig immunrespons på penetrering av et annet smittestoff i myokardiet. Det bør tas i betraktning at konstant rus og sensibilisering av kroppen er en ugunstig bakgrunn for utvikling av myokarditt.

Instrumentell diagnostikk av myokarditt hos barn

EKG og ekkokardiografi er av stor betydning for å stille diagnosen myokarditt. Det er spesielt viktig å merke seg behovet for Holter-monitorering (daglig) av EKG-data, som gjør det mulig å identifisere rytme- og ledningsforstyrrelser som ikke oppdages av et vanlig EKG.

Elektrokardiografi og Holter-overvåkingsdata

Arten av endringer på EKG varierer mye, de hyppigst observerte er følgende:

• sinus takykardi;
• reduksjon av tannspenning;
• forstyrrelser i hjerterytme (vanligvis ekstrasystole) og ledningsforstyrrelser (AV-blokk I-II grad) i hjertet, oftest oppdaget under Holter-monitorering av EKG-data;
• uspesifikke endringer i ST- segmentet og T-bølgen.

Endringer i EKG-data i den akutte perioden er preget av en rask endring i patologiske tegn, ofte en kombinasjon av dem; ved bedring skjer fullstendig normalisering av parametrene.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Ekkokardiografidata

Ekkokardiografisk undersøkelse avslører ofte følgende endringer:

• brudd på systolisk og/eller diastolisk funksjon i venstre ventrikkel;
• utvidelse av hjertehulrom, primært venstre ventrikkel;
• symptomer på mitralinsuffisiens på grunn av relativ mitralklaffensuffisiens;
• ekssudat i perikardhulen.

Ved fokal myokarditt kan det også være normale verdier. Verdien av ekkokardiografi ved kardiomegali ligger hovedsakelig i å utelukke andre mulige årsaker til forverring av barnets tilstand (medfødt hjertesykdom, etc.).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Røntgen av brystet

Røntgenundersøkelsesmetoden spiller en viktig rolle i å identifisere kardiomegali hos barn, da den lar en få en mer nøyaktig ide om graden av hjerteforstørrelse enn med perkusjon, samt å vurdere tilstanden til lungesirkulasjonen (lungekongessjon).

Myokardscintigrafi

Nekrotiske og inflammatoriske forandringer i myokardiet påvises ved hjelp av scintigrafi med ⁶⁷ Ga og antimyosin-antistoffer merket med ¹¹¹ In. Verdien av denne metoden for klinisk praksis hos barn er imidlertid ikke bevist.

Hjertekateterisering og transvenøs endomyokardbiopsi

Hjertekateterisering muliggjør histologisk og immunologisk undersøkelse av myokardiet for å oppdage tegn på betennelse. Til tross for det høye informasjonsinnholdet brukes myokardbiopsi sparsomt, spesielt hos barn, noe som skyldes en rekke årsaker: det er mange vanskeligheter med å tolke resultatene (mulighet for å oppnå falskt positive og falskt negative resultater), metoden er teknisk kompleks og krever spesialutdannet personell, kostnaden er høy, og det er risiko for alvorlige komplikasjoner.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnostiske kriterier for myokarditt hos barn

Diagnose av myokarditt hos barn er basert på dynamikken i patologiske endringer i EKG, ekkokardiografidata, tilstedeværelse av kardiomegali, akutt innsettende og progredierende hjertesvikt, og økt aktivitet av hjertespesifikke enzymer. Disse endringene oppdages 2-3 uker etter den infeksjonelle prosessen, og er ledsaget av typiske subjektive tegn.

Det kliniske bildet av kronisk myokarditt består av en påfølgende serie med eksaserbasjoner som oppstår med ubestemte intervaller. Hver av eksaserbasjonene tas i utgangspunktet for akutt hjerteinfarkt (ARI), og bare påfølgende forstyrrelser i hjertets funksjonelle tilstand lar oss identifisere den sanne årsaken til forverringen av tilstanden.

Det finnes ingen allment aksepterte kriterier for å stille diagnosen myokarditt. De mest kjente er NYHA-kriteriene (1964–1973), som har blitt supplert og forbedret over tid.

• Store tegn:
  • patologiske endringer i EKG-data (repolarisasjonsforstyrrelser, rytme- og ledningsforstyrrelser);
  • økt konsentrasjon av kardioselektive enzymer og proteiner i blodet (CPK, CPK-MB, LDH, troponin T):
  • forstørrelse av hjertet i henhold til radiografi eller ekkokardiografi;
  • kongestiv sirkulasjonssvikt;
  • kardiogent sjokk.
• Mindre tegn:
  • laboratoriebekreftelse av en tidligere virussykdom (isolering av patogenet, resultater av nøytraliseringsreaksjonen, komplementfikseringsreaksjonen, hemagglutinasjonsreaksjonen, økt ESR, forekomst av C-reaktivt protein);
  • takykardi (noen ganger bradykardi);
  • svekkelse av den første tonen;
  • "galopprytme".

Diagnosen myokarditt er gyldig når en tidligere infeksjon er kombinert med ett større og to mindre tegn.

NYHA-kriteriene er det første stadiet i diagnostikken av ikke-koronare hjertesykdommer. For å stille en endelig diagnose under moderne forhold er ytterligere undersøkelse med visuell (enkeltfotonemisjons-CT, magnetisk resonansavbildning [MR]) eller histologisk bekreftelse av den kliniske (foreløpige) diagnosen nødvendig.

Kriterier for den endelige diagnosen av myokarditt

Undersøkelse	Inflammatorisk myokardlesjon	Myokardittisk kardiosklerose
Histologi	Cellulær infiltrasjon (mer enn 5 celler per synsfelt ved 400x forstørrelse) i myokardielle morfobiopsiprøver	Tilstedeværelsen av "retikulær" fibrose i myokardmorfobioptater
Enkeltfotonemisjons-CT	Akkumulering av radiofarmaka i myokardiet under enkeltfotonemisjons-CT med merkede leukocytter eller galliumsitrat	Myokardperfusjonsavvik under enkeltfotonemisjons-CT med Tc-tetrafosmin
MR	Påvisning av ekstracellulært vann i hjerte-MR med kontrastmiddel	Myokardperfusjonsavvik under hjerte-MR med kontrastmiddel
Laboratoriemetoder	Overgår normen for basofil degranuleringstest, avslører tilstedeværelsen av hjerteantigen og antistoffer mot myokardiet, samt en positiv reaksjon på hemming av lymfocyttmigrasjon med hjerteantigen

Instrumentelle og laboratorieforskningsmetoder kan bekrefte tilstedeværelsen av myokarditt, men negative resultater anses ikke som et kriterium for å utelukke diagnosen.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Differensialdiagnose av myokarditt hos barn

På grunn av manglende spesifisitet i det kliniske bildet av myokarditt og data fra instrumentelle studier, er gjenkjenning av denne sykdommen i noen tilfeller en viss kompleksitet og er forbundet med et stort antall diagnostiske feil. Derfor, når det er mistanke om myokarditt, er differensialdiagnostikk av stor betydning.

Når kardiomegali og tegn på myokarddysfunksjon oppdages hos nyfødte, er det nødvendig å utelukke posthypoksisk syndrom med kardiovaskulær maladaptasjon, medikamentindusert morfofunksjonell skade på myokardiet, diabetisk fetopati og genetisk bestemt patologi.

Hos små barn er det først nødvendig å skille myokarditt fra medfødte hjertefeil, som for eksempel aortakoarktasjon, anomal opprinnelse av venstre koronararterie fra pulmonalstammen og mitralinsuffisiens.

Hos eldre barn må differensialdiagnose utføres ved revmatisme, infeksiøs endokarditt, arytmogen myokarddysfunksjon og vasorenal hypertensjon.

Den vanskeligste differensialdiagnosen er alvorlig myokarditt med utvidet kardiomyopati; i dette tilfellet er det ofte umulig å klare seg uten en myokardbiopsi.

[ 30 ], [ 31 ]