Diagnostisering av mitralklaffprolaps

Diagnose av mitralventilprolaps utføres på grunnlag av en omfattende klinisk og instrumentell undersøkelse, inkludert en analyse av subjektive manifestasjoner, typiske auskultatoriske data og ekkokardiografiske tegn.

Et karakteristisk auskultatorisk tegn på mitralklaffens prolaps er et systolisk klikk, forårsaket av en plutselig spenning i den berørte klaffen eller senetrådene i det øyeblikket den skarpe prolapsen inn i atriumet. Dette skjer under forhold med maksimal sammentrekning av venstre ventrikkel og en reduksjon av hulrommet. Ved MVP høres et mesosystolisk eller sent systolisk klikk i hjertets apex. Et tidligere klikk i systolen kan observeres under Valsalva-manøveren, en skarp overgang av kroppen til en vertikal stilling. Utånding, en test med løfting av bena over horisontalnivået bidrar til en senere forekomst av klikket og en reduksjon i intensiteten. Med utviklingen av mitralinsuffisiens, slutter en sen systolisk bilyd seg til det systoliske klikket.

De viktigste elektrokardiografiske abnormalitetene ved mitralventilprolaps er uspesifikke og inkluderer endringer i den terminale delen av ventrikkelkomplekset - isolert inversjon av T-bølgene i avledninger II, III, AVF uten segmentforskyvning. Inversjon av T-bølgene i lemavledningene og venstre brystavledning (V5-V6) i kombinasjon med en liten forskyvning av ST under isolinjen indikerer tilstedeværelsen av latent myokarddysfunksjon, hvis forekomst øker med 2 ganger når man registrerer et standard EKG i vertikal posisjon. Forekomsten av de ovennevnte endringene i den ortostatiske posisjonen er assosiert med spenning i papillarmusklene på grunn av den resulterende takykardien, en reduksjon i volumet av venstre ventrikkel og en økning i dybden av prolapsen av cuspene. Repolarisasjonsforstyrrelser ved mitralventilprolaps er variable og forsvinner under en farmakologisk stresstest med en beta-adrenerg blokker, noe som indikerer den sympatotoniske opprinnelsen til de beskrevne endringene. Hjerterytmeforstyrrelser inkluderer registrering av supraventrikulær, ventrikulær ekstrasystol og arytmier, ledningsforstyrrelser - forlengelse av QT-intervallet, ufullstendig blokkering av høyre gren av His.

Den viktigste diagnostiske metoden for mitralklaffprolaps er transthorakal ekkokardiografi i M- og B-modus. Et typisk ekkokardiografisk bilde inkluderer forskyvning av en eller begge mitralklaffbladene oppover og bakover over ringens plan under systole inn i venstre atrium med mer enn 2 mm. Bladprolaps observeres oftest midt i systolen. Mitralklaffprolaps bør ikke diagnostiseres i fravær av et typisk auskultatorisk bilde og fortykkelse av bladene ved grunn prolaps med lukkelinjen plassert på ventrikkelsiden av mitralringens plan.

I følge anbefalingene fra American Heart Association (2006) finnes det følgende indikasjoner for bruk av ekkokardiografi:

• tilstedeværelse av auskultatoriske tegn på mitralventilprolaps;
• risikostratifisering hos pasienter med en etablert diagnose av mitralventilprolaps:
• utelukkelse av mitralventilprolaps hos personer med atypiske kliniske manifestasjoner;
• undersøkelse av førstegradsslektninger til pasienter med identifiserte myxomatøse forandringer i klaffeapparatet.

Diagnostiske kriterier for mitralklaffprolaps er basert på auskultatoriske data og ekkokardiografisk undersøkelse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnostiske kriterier for mitralventilprolaps

Typer kriterier	Forskningsmetoder	Manifestasjon
Store kriterier	Auskultasjon	Midt-systolisk klikk og/eller sen-systolisk bilyd
	Todimensjonal ekkokardiografi	Systolisk prolaps av en av kuspene med mer enn 2 mm inn i venstre atriumhule. Moderat forskyvning av en av kuspene under systole i kombinasjon med korderuptur; mitralinsuffisiens; utvidelse av mitralringen.
	Auskultasjon og ekkokardiografi	Moderat forskyvning av en av klaffene under systole i kombinasjon med: et uttalt middels- eller sent-systolisk klikk ved apex; med en sen systolisk eller holosystolisk bilyd hørt ved hjertets apex hos en ung pasient
Mindre kriterier	Auskultasjon	Høy første tone med holosyptisk bilyd ved hjertets spiss
	Todimensjonal ekkokardiografi	Isolert moderat forskyvning av den bakre klaffen under systolen Moderat forskyvning av begge klaffene under systolen
	Ekkokardiografi og anamnestiske data	Moderat systolisk forskyvning av klaffene under systole i kombinasjon med en episode med transitorisk iskemisk anfall og/eller blindhet hos en ung pasient med førstegradsslektninger som oppfyller hovedkriteriene

Ved tilstedeværelse av ett eller to hovedkriterier, tillater kombinasjonen av auskultatoriske og ekkokardiografiske tegn diagnostisering av mitralklaffprolaps. Ved kun mindre alvorlige kriterier antas sannsynlig mitralklaffprolaps.

Primær mitralklaffprolaps kan kombineres med fenotypiske tegn på bindevevsdysplasi, og i denne forbindelse skilles en variant av udifferensiert CTD - MASS-fenotype (Mitralklaff, Aorta, Hud, Skelett) med skade på aorta, hud og muskel- og skjelettsystemet. Hyppigheten av påvisning av eksterne og interne fenotypiske tegn på bindevevsdysplasi avhenger av grundigheten og fokuset i undersøkelsen. For tiden er den enhetlige betegnelsen for udifferensiert bindevevsdysplasi "hypermobilitetssyndrom", basert på diagnosen av leddhypermobilitet (Beighton-skalaen) som det mest karakteristiske tegnet på generalisert bindevevssvikt og et kompleks av fenotypiske markører for CTD, inkludert mitralklaffprolaps.

Brighton-kriterier for hypermobilitetssyndrom som modifisert av AG Belenky (2004)

Viktige kriterier:

• Beighton-skalaen har en poengsum på 4 av 9 eller mer (på eksamenstidspunktet eller tidligere);
• artralgi i mer enn 3 måneder i fire eller flere ledd.

Mindre kriterier:

• Beighton-skalaen gir en poengsum på 1–3 av 9 (0–2 for personer over 50 år);
• artralgi i 1–3 ledd eller lumbago i mer enn 3 måneder, tilstedeværelse av spondylolyse, spondylolistese;
• dislokasjoner eller subluksasjoner i mer enn ett ledd eller gjentatt dislokasjon i ett ledd;
• periartikulære lesjoner med mer enn to lokalisasjoner (epikondylitt, teposynovitt, bursitt, etc.);
• marfanoid (høy vekst, tynnhet, armspenn/høyde-forhold større enn 1,03, forhold mellom øvre/nedre kroppssegment mindre enn 0,83, araknodaktyli);
• mitralventilprolaps;
• øyesymptomer: hengende øyelokk eller nærsynthet;
• åreknuter, eller brokk, eller prolaps av livmoren eller endetarmen;
• hudtegn: tynnhet, hyperekstensibilitet, striae, atrofiske arr;
• hulfot, brakodaktyli, brystdeformitet, sandalfotspalte;
• skoliose;
• Hallux valgus.

Hypermobilitetssyndrom diagnostiseres ved tilstedeværelse av to hovedkriterier, eller ett hoved- og to mindre kriterier, eller fire mindre kriterier. To mindre kriterier er tilstrekkelig hvis en førstegradsslektning har tegn på TSD. Diagnosen hypermobilitetssyndrom utelukkes ved tilstedeværelse av tegn på differensiert TSD.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]