Diagnose av kronisk glomerulonephritis

Klinisk diagnose er basert på typisk klinisk bilde (nefrotisk syndrom, proteinuri, hematuri, hypertensjon), laboratorieundersøkelsesdata, som kan glomerulonefritt aktivitet og for å evaluere nyrefunksjon. Bare utførelse av en histologisk undersøkelse av nyrene vev gjør det mulig å etablere en morfologisk variant av glomerulonefrit. Samtidig er det nødvendig å vurdere tilstedeværelsen av indikasjoner på nyrebiopsi, hvor resultatene kan bestemme valg av videre behandlingstaktikk og prognose av sykdommen.

Indikasjoner for nyrebiopsi hos barn med kronisk glomerulonephritis

Klinisk syndrom eller sykdom		Indikasjoner for nyrebiopsi
Nefrotisk syndrom		SRNs NA i det første år av livet Sekundær nasjonalforsamling
Proteinuri		Vedvarende proteinuri> 1 g daglig Nedsatt nyrefunksjon Mistanke om systemisk eller familiær patologi
Akutt nefritisk syndrom		Progresjon av sykdommen etter 6-8 uker fra manifestasjonen (økningen av proteinuri, vedvarende arteriell hypertensjon, nedsatt nyrefunksjon)
Kronisk nyresvikt		For å klargjøre arten av nyreskader for å klargjøre prognosen av sykdommen etter utskiftingsterapi (i den første fasen av kronisk nyresvikt og i fravær av reduserende størrelser av begge nyrer)
BPGN		I alle tilfeller
Systemiske sykdommer: vaskulitt, lupus nefritis		For å klargjøre diagnosen Nedsatt nyrefunksjon
Gematuriya		Mistanke om arvelig patologi av nyrene Langsiktig glomerulær hematuri Proteinuri> 1g for bryst

Morfologisk substrat minimale forandringer - overtredelse av struktur og funksjon av podocytter, avsløre av EM nefrobioptata, noe som fører til tap av charge selektivitet og GBM i proteinuri forekomst. Det finnes ingen forekomster av immunglobuliner i glomeruli. I noen pasienter med NSMY blir prosessen omdannet til FSGS.

Morfologiske egenskaper av FSSS:

• fokale endringer - sklerose av individuelle glomeruli;
• segmental sklerose - multippel sklerose sklerose;
• global sklerose - fullstendig nederlag av glomerulus.

Med EM nefrobioptat, avsløres et diffust tap av "små" prosesser av podocytter. Når immunfluorescens i 40% av tilfellene detektert gløde segmentell IgM karakter i berørte glomeruli. Nå fordele 5 morfologiske varianter av FSGS (avhengig av det aktuelle nivå av ødeleggelse av glomeruli): en vanlig (ikke-spesifikk), vaskulære (i stilken området), cellulære, rørformede (rørformede side glomerulus), kollapser.

Et karakteristisk trekk ved membranøs nefropati - påvisbar ved morfologisk undersøkelse nefrobioptata diffundere fortykkelse av glomerulær-kapillære vegg, er forbundet med subepitele immunkompleksavsetning, spalting og dobling GBM.

MPGN representerer immun glomerulopati, kjennetegnet ved proliferasjon av mesangialceller og mesangial utvidelse, fortykning og splitting (bypass-forhold) på grunn av de kapillære veggene deri mesangiale interposisjon. Histologisk undersøkelse ved hjelp av EM avgir tre morfologiske typer MPGN selv om hittil tolknings morfologiske egenskaper MPGN forblir omdiskutert.

• Type I MGNH er preget av normal lamina densa i GBM og den overvektige forekomsten av subendotelial forekomster av immunkomplekser.
• II type IGOS (en sykdom med "tette" forekomster) representeres av tette homogene innskudd i GBM.
• I tilfelle av III-type MPGN (når sølv er farget med ultratynne seksjoner), bestemmes brudd av lamina densa i GBM og akkumuleringen av en ny membranlignende substans i lag. Mer vanlig er den blandede naturen av forekomster plassert subendotelial, subepitelial og i mesangium.

MzPGN kjennetegnet ved proliferasjon av mesangiale celler, mesangiale utvidelse, deponering av immunkomplekser i mesangium og subendoteliale, IgA-nefropati diagnose basert på klinisk presentasjon (mikro- eller grov hematuri, ofte i løpet av eller etter SARS), familiehistorie med data og hovedsakelig morfologiske studier nyrevev. Naturen og alvorligheten av den kliniske og laboratorie manifestasjoner av sykdommer har bare en relativ verdi for diagnostisering av IgA-nefropati.

[1], [2], [3], [4], [5]

Laboratorieforskning

Innholdet av IgA i blodet har ikke høy diagnostisk verdi, da den økes hos 30-50% av voksne pasienter og bare hos 8-16% av barn. Titer av ASLO i blodet økes kun hos et lite antall pasienter. Konsentrasjonen av C- _3- fraksjonen av komplementet i blod ikke er redusert. Hudbiopsi har ikke høy spesifisitet og følsomhet for diagnosen IgA-nefropati.

Histologisk undersøkelse av nyrevev fra pasienter med IgA-nefropati detektere forrang feste granulære IgA-innskudd i glomeruli mesangial (ofte i forbindelse med avsetninger av IgM og (y, ofte merke til utvidelsen på grunn av mesangialceller hyperproliferative. I EM, 40-50% av barn og 15 40% av de voksne kan detektere endringer i GBM som en subendoteliale innskudd, hvis tilstedeværelse indikerer en dårlig prognose.

I immunfluorescensstudien av renalvev skiller fem typer PTCA seg ut:

• I - lineær luminescens av immunoglobuliner, ingen ANCA;
• II - granulær luminescens av immunoglobuliner, ingen anti-GBM og ANCA;
• III - det er ingen glød av immunoglobuliner, ANCA +;
• IV-lineær glød av anti-GBM, ANCA +;
• V - ingen anti-GBM og ANCA.

Differensial diagnostikk

Ofte er differensial diagnose mellom akutte og kroniske former for glomerulonephritis vanskelig. Det er viktig å avklare perioden fra begynnelsen av en smittsom sykdom til utseendet av kliniske manifestasjoner av glomerulonephritis. Ved akutt glomerulonephritis er denne perioden 2-4 uker, og med kronisk glomerulonephritis kan det være bare noen få dager eller oftere noterer du forbindelsen med overførte sykdommer. Urinsyndromet kan være like uttalt, men en vedvarende reduksjon i den relative tettheten av urin under 1015 og en reduksjon i nyrens filtreringsfunksjon er mer karakteristisk for en kronisk prosess. Videre, for den akutte post-streptokokkiske glomerulonefritt er karakterisert ved lav konsentrasjon av C- ₃ fraksjon av komplement i blod med normal C- ₄.

Ofte er det behov for å utføre differensial diagnose mellom ulike morfologiske varianter av kronisk glomerulonephritis.

Under MPGN i noen tilfeller kan ligne symptomene IgA-nefropati, men er vanligvis ledsaget av mer alvorlige proteinuri og hypertensjon, karakterisert ved å redusere konsentrasjonen av C ₃ brøkdel av komplement i blod, ofte i kombinasjon med redusert konsentrasjon av C- ₄. Diagnosen er kun bekreftet med nefrobiopsi.

Differensialdiagnose med IgA nefropati-er bare mulig på grunnlag av studium av nyrebiopsi med gjennomføring av undersøkelser og immunfluorescens påvisning av stort sett granulær avsetning av IgA-innskudd i mesangium.

I tillegg utføres differensialdiagnose med sykdommer som oppstår med torpid hematuri.

• Arvelig nephritis (Alport syndrom) manifesteres av vedvarende hematuri av varierende alvorlighetsgrad, ofte i kombinasjon med proteinuri. Familien karakter av nyrene patologi, kronisk nyresvikt i slektninger er typisk, og neurosensorisk hørselstap er ofte notert. Den vanligste typen arv er den X-koblede dominerende, sjelden autosomal recessiv og autosomal dominant.
• Sykdom av tynne basale membraner. Sammen med torpid hematuri, ofte av familien natur, med EM nyrevev, er det observert diffus uniform uttynding av GBM (<200-250 nm i mer enn 50% av glomerulære kapillærene). Det finnes ingen IgA-nefropati innskudd av IgA-forekomster i mesangium og en utvidelse av mesangialmatrisen.
• Nefritt hemoragisk vaskulitt (Henoch-Schonlein purpura sykdom), i motsetning til IgA-nefropati, ledsage extrarenale kliniske manifestasjoner på en symmetrisk hemoragisk utslett hovedsakelig på bena, ofte i forbindelse med mage- og ledd syndrom. Histopatologiske endringer i form av faste nefrobioptatah IgA-innskudd i den mesangium i glomeruli er identiske med de av IgA-nefropati. Ofte er det nødvendig å utelukke nyreinvolvering i systemiske bindevevssykdommer :. Lupus, periarteritis nodosa, mikroskopisk polyangiitt, syndrom, Wegeners etc. For å klargjøre diagnose må bestemmes i blod markører for systemisk patologi: ANF, antistoffer til DNA, ANCA (perinukleær og cytoplasmisk), reumatoid faktor, konsentrasjon av komplementfraksjoner, LE-celler, kryoprecipitiner i blodet. Undersøkelse av anti-GBM og ANCA utført for å klarlegge arten og rasjonale BPGN terapi.

Demonstrasjon av lupus nefritt i kliniske bildet kan være tilsvarende IgA-nefropati, men i fremtiden, som en regel, er sammenføyd systemisk ekstrarenal kliniske manifestasjoner punkt økning i antistofftiter til DNA og reduksjon i konsentrasjonen av komplementkomponenter i blodet, detektere lupus antikoagulerende antistoffer mot kardiolipin M og G, oppdager mindre LE-celler.

[6], [7], [8], [9], [10],