Delvis rød celle aplasi

Uttrykket "delvis røde blodlegemer" (PKKA) beskriver en gruppe av enheter som er kjennetegnet ved anemi i kombinasjon med retikulocytopeni og forsvinning eller en betydelig reduksjon av antall morfologisk definert, såvel som tidlig erytropoiese av utsatte progenitorceller i benmargen. Klassifiseringen deler PACA i medfødte og ervervede former.

Klassifisering

Medfødt:

• konstitusjonelle;
• anemi av Diamond-Blackfen.

Foster:

• hydrocephalus på grunn av intrauterin infeksjon med parvovirus B19.

Ervervet:

• forbigående;
• forbigående erytroblastopeni hos barn (TED);
• Parvovirusinfeksjon i bakgrunnen av intens erythropoiesis.

Tumorassosiert:

• tymoma, lymfom, kronisk lymfocytisk leukemi, MDS, kronisk myeloid leukemi (CML), karsinom.

Immun:

• idiopaticheskie;
• systemiske bindevevssykdommer.

Legemiddel.

De hyppigste former for slike sykdommer hos barn er Diemond-Blackfen anemi, forbigående erytroblastopeni av barn og aplastiske kriser i medfødt hemolytisk anemi. Tumor-assosiert, medikament og immunforsvar av PKA hos barn er svært sjeldne.

Transient erythroblastopeni hos barn

Forløpende erytroblastopeni fremkommer, trolig, den vanligste formen av PKA hos barn, men på grunn av forbigående karakter er ikke alle tilfeller av forbigående erytroblastopeni løst.

Et typisk tegn er tilstedeværelsen av en "viral" prodrom, noen få uker etter hvor anemisk syndrom utvikles. Anemi i henhold til syndromets navn er normokromisk og hyporegenerativ, det vil si kombinert med retikulocytopeni og fullstendig fravær av erythroblaster hos 90% av pasientene. Brudd på andre hematopoietiske spirer blir ikke påvist. Medfødte utviklingsmangel, karakteristisk for Diamond-Blackfang anemi, forekommer ikke med forbigående erytroblastopeni. Årsaken til erytroblastopeni ved forbigående erytroblastopeni er forekomsten av humoral eller cellulær hemmere av erytropoiesis. Diagnosen for forbigående erytroblastopeni er gjort etterpå, etter oppløsning av anemi. Ved utgangen viser den konvalescerende forbigående erytroblastopeni tegn på "stress" hematopoiesis - ekspresjonen av I-antigenet på erytrocytter og økningen i føtal hemoglobin. Behandling av forbigående erytroblastopeni er ikke nødvendig, med unntak av transfusjoner med dårlig toleranse for anemi.

Delvis røde celleplasier på grunn av parvovirusinfeksjon

Parvovirus B19 er et utbredt virus i naturen. Den mest slående akutte syndrom forårsaket av parvovirus B19 hos barn, er en plutselig utslett. Reseptor virker virus F-antigen overflaten av røde blodceller og erytroblaster, så erytropoiese tap typisk for en hvilken som helst infeksjon med parvovirus B19. Hurtig fjerning av viruset og en høy "mobilisering reserve" av røde blodceller - hovedårsakene til mangel på alvorlige hematologiske effekter av parvovirus B19 i hematologiske intakt immunkompetente vert. Hvis en blodprøve tas straks etter en akutt infeksjon, avslører det retikulocytopeni. Pasienter med intens erythropoiesis hyperproliferativt karakteristisk for kronisk hemolytisk anemi, talassemi, anemi dizeritropoeticheskih, erythrokaryocytes nederlag parvovirus B19 er tung, men forbigående erytroaplasi, løser seg i løpet av noen uker. Mer sjelden aplastisk krise utvikler seg i andre anemier, spesielt i jernmangelanemi. For denne typen PKKA vanligvis til stede noen få, men nesten for sykdommen giganten pronormoblastov. Diagnosen av forbigående aplastisk krise lett å etablere, i pasienter med kronisk dokumentert hemolyse, men i pasienter med subklinisk hemolytisk anemi aplastisk krise kan være den første manifestasjon av sykdommen. Pasienter med aplastisk på tidspunktet for en krise av presentasjonen PKKA, er det vanligvis en viremia, så løser diagnose PKKA grunn av parvovirus infeksjon er mulig ved å påvise virus i benmarg eller blod ved dot Mrt-hybridisering. Amplifikasjon av det virale genomet ved PCR mindre pålitelig siden parvovirus kan vedvare lenge i benmargen etter akutt infeksjon helt symptomfri.

Parvovirus B19 kan forårsake kronisk alvorlig PKA hos pasienter med medfødt eller ervervet immundefekt, uten adekvat antiviral respons. Slike barn administrerer effektivt høye doser (2-4 g / kg) kommersielle intravenøse immunoglobuliner, som inneholder tilstrekkelige antistoffer mot parvovirus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]