Partiell erytrocyttaplasi

Begrepet «partiell rødcelleaplasi» (PRCA) beskriver en gruppe nosologiske enheter karakterisert ved anemi kombinert med retikulocytopeni og forsvinning eller betydelig reduksjon i antallet morfologisk bestemte, så vel som tidlig dedikerte forløpere til erytropoiesen i benmargen. Klassifiseringen deler PRCA inn i medfødte og ervervede former.

Klassifikasjon

Medfødt:

• konstitusjonell;
• Diamant-Blackfan-anemi.

Foster:

• hydrops fetalis på grunn av intrauterin infeksjon med parvovirus B19.

Ervervet:

• forbigående;
• forbigående erytroblastopeni hos barn (TED);
• parvovirusinfeksjon mot bakgrunn av intens erytropoiese.

Tumorassosiert:

• tymom, lymfomer, kronisk lymfatisk leukemi, MDS, kronisk myeloid leukemi (KML), karsinomer.

Immun:

• idiopatisk;
• systemiske bindevevssykdommer.

Medisinsk.

De vanligste formene for slike sykdommer hos barn er Diamond-Blackfan-anemi, forbigående erytroblastopeni hos barn og aplastiske kriser ved medfødt hemolytisk anemi. Tumorassosierte, medikamentinduserte og immune former for PRCA hos barn er svært sjeldne.

Forbigående erytroblastopeni hos barn

Forbigående erytroblastopeni er sannsynligvis den vanligste formen for PKCA hos barn, men på grunn av dens forbigående natur er ikke alle tilfeller av forbigående erytroblastopeni registrert.

Et typisk symptom er tilstedeværelsen av et "viralt" prodrom, hvoretter anemisk syndrom utvikler seg flere uker senere. Anemi, i samsvar med syndromets navn, er normokrom og hyporegenerativ, det vil si at den er kombinert med retikulocytopeni og et fullstendig fravær av erytroblaster hos 90 % av pasientene. Ingen lidelser i andre hematopoietiske spirer oppdages. Medfødte utviklingsanomalier som er karakteristiske for Diamond-Blackfan-anemi, forekommer ikke ved forbigående erytroblastopeni. Årsaken til erytroblastopeni ved forbigående erytroblastopeni er tilstedeværelsen av humorale eller cellulære hemmere av erytropoiese. Diagnosen forbigående erytroblastopeni stilles retrospektivt, etter at anemien er opphørt. Ved "utgangen" viser rekonvalesenter av forbigående erytroblastopeni tegn på "stress"-hematopoiese - uttrykk av I-antigen på erytrocytter og en økning i føtalt hemoglobin. Behandling av forbigående erytroblastopeni er ikke nødvendig, bortsett fra transfusjoner hvis anemi tolereres dårlig.

Delvis rødcelleaplasi på grunn av parvovirusinfeksjon

Parvovirus B19 er et utbredt virus i naturen. Det mest slående akutte syndromet forårsaket av parvovirus B19 hos barn er plutselig eksantem. Reseptoren for viruset er P-antigenet på overflaten av erytrocytter og erytroblaster, så skade på erytropoiesen er typisk for enhver infeksjon med parvovirus B19. Rask eliminering av viruset og en høy "mobiliseringsreserve" av erytropoiesen er hovedårsakene til fraværet av alvorlige hematologiske konsekvenser av parvovirus B19-infeksjon hos en hematologisk intakt immunkompetent vert. Hvis en blodprøve tas umiddelbart etter en akutt infeksjon, oppdages retikulocytopeni. Hos pasienter med intens hyperproliferativ erytropoiesen, karakteristisk for kroniske hemolytiske anemier, talassemier, dyserytropoietiske anemier, forårsaker nederlaget av erytrocytter forårsaket av parvovirus B19 alvorlig, men forbigående aplasi av røde blodceller, som går over i løpet av få uker. Sjeldnere utvikler aplastisk krise seg ved andre anemier, spesielt ved jernmangelanemi. For denne typen PRCA er tilstedeværelsen av noen få, men nesten patognomoniske gigantiske pronormoblaster typisk. Diagnosen forbigående aplastisk krise er enkel å stille hos pasienter med dokumentert kronisk hemolyse, men hos pasienter med subklinisk hemolytisk anemi kan aplastisk krise være den første manifestasjonen av sykdommen. Pasienter med aplastisk krise har vanligvis viremi ved presentasjon av PCC, så diagnosen PCC på grunn av parvovirusinfeksjon kan stilles ved å påvise viruset i benmarg eller blod ved hjelp av dot MRT-hybridisering. Amplifisering av virusgenomet ved hjelp av PCR er mindre pålitelig, siden parvovirus kan vedvare i benmargen i lang tid etter akutt infeksjon helt asymptomatisk.

Hos pasienter med medfødt eller ervervet immunsvikt, som ikke har tilstrekkelig antiviral respons, kan parvovirus B19 forårsake kronisk alvorlig PRCA. Hos slike barn er administrering av høye doser (2–4 g/kg) kommersielle intravenøse immunglobuliner, som inneholder en tilstrekkelig mengde antistoffer mot parvovirus, effektivt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]