The Charge-Strauss Syndrome

Charge-Strauss syndromet er oppkalt etter forskerne Charge og Strauss som først beskrev sykdommen. Sykdommen er en egen type vaskulitt - allergisk angiitt og granulomatose - som hovedsakelig påvirker medium og små kar. Sykdommen er også kombinert med patologier som lungebetennelse, eosinofili og bronkial astma. Tidligere ble denne patologen ansett som en astmatisk type periarteritt i nodular form, men nå er den isolert i en uavhengig nosologisk type.

I 1951 godu Churg og Strauss (Strauss) syndrom ble først beskrevet i 13 pasienter som har hatt astma, eosinofili, granulomatøs inflammasjon, nekrotiserende vaskulitt og systemisk nekrotiserende glomerulonefritt. I 1990 foreslo American College of Rheumatology (ACR) følgende seks kriterier for diagnosen Chang-Strauss syndrom:

1. Astma (hvesenhet, hvesenhet ved utånding).
2. Eosinofili (mer enn 10%).
3. Bihulebetennelse.
4. Pulmonal infiltrater (kan være midlertidig).
5. Histologisk bevis på vaskulitt med ekstravaskulære eosinofiler.
6. Flere mononeuritt eller polyneuropati.

Tilstedeværelsen av fire eller flere kriterier har en spesifisitet på 99,7%.

Epidemiologi

Ca 20% av vaskulitt fra den nodulære periarterittkategorien forekommer i Charge-Strauss syndromet. Denne patologien i gjennomsnitt begynner å utvikle seg rundt 44 år. Samtidig er menn litt mer sannsynlig å bli syke - 1,3 ganger.

Frekvensen av Chang-Strauss syndromet i USA er 1-3 tilfeller per 100 000 voksne per år og om lag 2,5 tilfeller per 100 000 voksne i året i verden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Fører til charge-Strauss syndromet

Årsakene til dette syndromet er ennå ikke klart. Mekanismen er basert på utviklingen av immun inflammasjon, proliferative og destruktive prosesser, i tillegg til å redusere permeabiliteten av vaskulære vegger, trombedannelse, utvikling av ischemi i nedbrytning og vaskulær blødning. I tillegg, i løpet av utviklingen av syndromet er en viktig faktor i den øket titer av ANCA, som utfører de antigen-nøytraliserende nøytrofile enzymer (for det meste er disse proteinase-3 og myeloperoksidase). Samtidig forårsaker ANCA et brudd på transendotelial bevegelse av aktiverte granulocytter, og fremkaller for tidlig degranulering. På grunn av endringer i karene i organene og vevene, opptrer lungeinfiltratene med den etterfølgende utviklingen av nekrotiserende nodulær betennelse.

Utløsende faktor av Churg-Strauss syndrom kan være en bakteriell eller viral infeksjon (for eksempel stafylokokker eller lesjon i nasopharynx hepatitt type B), forskjellige allergener er intolerante individuelle medikamenter, vaksiner, for sterk avkjøling, spenningstilstand, graviditet og fødsel, og innstråling.

Tilstedeværelsen av HLA-DRB4 kan være en genetisk risikofaktor for utviklingen av Chang-Strauss syndromet og kan øke sannsynligheten for å utvikle vaskulære manifestasjoner av sykdommen.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Risikofaktorer

Denne sykdommen er ganske sjelden, og selv om mange mennesker faller inn i risikofaktorer, utvikler bare en liten prosentandel av befolkningen. Blant disse faktorene er følgende:

• Alder - de fleste pasienter med dette syndromet er i aldersgruppen 38-52 år. Bare sporadisk utvikler denne patologien hos eldre eller barn;
• Tilstedeværelse i pasientens anamnese for allergisk rhinitt eller astma. De fleste pasienter med Charge-Strauss syndrom hadde tidligere en av disse sykdommene (ofte var det alvorlig).

[13], [14], [15], [16]

Patogenesen

Patogenesen av sykdommen er ikke fullt ut forstått. Men i alle fall, det faktum at hun har en allergisk immunopatologicakie natur, ofte oppstår som et resultat av astma, samt lignende symptomer til nodulær form av periarteritis, det gjør det mulig å trekke den konklusjon at grunnlaget for sin utvikling er en rekke immunologiske lidelser.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Symptomer charge-Strauss syndromet

I tillegg til ikke-spesifikke manifestasjoner, som også observeres ved nodulær periarteritt (feber, tap av matlyst, vekttap og utilpashed), er hovedfeilet en funksjonsfeil i lungene. Som et resultat begynner bronkial astma i alvorlig form, og mørkere forekommer også i lungene, som holdes til røntgen av lungene, som ofte forsvinner raskt, flyktig ELI.

Blant de viktigste symptomene på patologien er GD syndrom, som vanligvis er en forløper for fremveksten av kliniske tegn på systemisk vaskulitt. Også infeksjonell patologi av lungene observeres ofte, etterfulgt av utvikling av bronkial astma av en smittsom avhengig type, samt bronkiektase. Lungeinfiltrater observeres hos 2/3 pasienter med syndromet. Omtrent en tredjedel av pasientene er diagnostisert med pleurisy med en økning i antall eosinofiler i pleurvæsken.

Når lesjoner i mage-tarmkanalen begynner å virke smerte i magen, så vel som diaré og i sjeldne tilfeller blødning. Utviklingen av disse symptomene blir provosert av enten eosinofil gastroenteritt eller vaskulitt i tarmveggen. Sistnevnte sykdom kan forårsake peritonitt, end-til-ende ødeleggelse av tarmvegg eller tarmobstruksjon.

Kliniske manifestasjoner av hjertesykdommer forekommer hos 1/3 av alle pasientene, men ved obduksjon finnes de i 62% av tilfellene, og dødsårsaken er i 23% av tilfellene. En rekke endringer i EKG-avlesningene observeres hos omtrent halvparten av pasientene. Omtrent 1/3 av alle tilfellene av sykdommen ledsages av utvikling av hjertesvikt eller perikarditt i akutt eller sammenstrengende form. Noen ganger vil pasienter oppleve en økning i blodtrykk og hjerteinfarkt.

Hudsykdommer er observert hos 70% av pasientene - med ESS er dette et hyppigere symptom enn ved nodulær periarteritt. Blant manifestasjoner:

• Hemorragisk utslett;
• Nodler på huden og under huden;
• Rødhet i huden;
• elveblest;
• Microabscesses av huden;
• Retikulær livedo.

Nyresykdommer blir observert mindre ofte enn alle andre symptomer. Imidlertid går de ikke så farlig som ved Wegeners granulomatose eller nodulær periarteritt. Omtrent halvparten av pasientene med syndromet lider av brennende nephritis, som ofte blir årsaken til hypertensjon. Hos pasienter med antineutrofile antistoffer kan nekrotiserende glomerulonefritis utvikles i plasma.

Sykdommer i leddene (som polyarthralgi eller polyarthritis) forekommer hos halvparten av alle pasientene med dette syndromet. Vanligvis utvikler de ikke-progressiv type migrerende leddgikt, noe som påvirker både små og store ledd. I noen tilfeller er det myosit eller myalgi.

Stages

Charge-Strauss syndromet i løpet av sin utvikling går vanligvis gjennom 3 hovedfaser (betinget).

I begynnelsesperioden (det kan vare i 30 år), lider pasientene av hyppige allergier, inkludert astma, høfeber og rhinitt.

I andre fase begynner en økning i antall eosinofiler i vev og blod. På dette stadiet diagnostiseres pasienter ofte med Leflers syndrom, lungeinfiltrasjon med eosinofili eller eosinofil gastroenteritt.

I tredje fase observeres kliniske manifestasjoner av systemisk vaskulitt hos pasienter.

[23], [24]

Komplikasjoner og konsekvenser

Blant komplikasjonene av sykdommen er det mest farlige lungebetennelse, som utvikles under påvirkning av Pneumocystis carini.

ESS er farlig fordi det påvirker en rekke organer, inkludert hjerte, lunger, hud, GIT, muskler, ledd og nyrer. Hvis denne sykdommen ikke blir behandlet, kan det føre til døden. Mulige komplikasjoner av sykdommen:

• Krenkelse av perifere nerver;
• Kløe på huden og sårdannelsen, samt smittsomme komplikasjoner;
• Inflammasjon av perikardiet, utvikling av myokarditt, og i tillegg til hjertesvikt og hjerteinfarkt;
• Glomerulonephritis, hvor nyrer gradvis mister funksjonen av filtrering, som følge av hvilken nyresvikt utvikler seg.

Stratifiseringsrisiko

Den franske vasculittstudiegruppen har utviklet et fempunkts (femfaktorsystem) system som forutsier risikoen for død i Charge-Strauss syndrom ved bruk av kliniske manifestasjoner. Disse faktorene er:

1. Nedsatt nyrefunksjon (kreatinin> 1,58 mg / dL eller 140 μmol / L)
2. Proteinuri (> 1 g / 24 timer)
3. Gastrointestinal blødning, hjerteinfarkt eller pankreatitt
4. Nederlaget i sentralnervesystemet
5. kardiomyopati

Fraværet av noen av disse faktorene indikerer et lettere kurs, med en femårig dødelighet på 11,9%. Tilstedeværelsen av en faktor indikerer en alvorlig sykdom, med en dødelighet på fem år på 26%, og to eller flere indikerer svært alvorlige sykdommer: 46% av dødsfallene innen fem år.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostikk charge-Strauss syndromet

Blant de viktigste diagnostiske kriteriene er slike symptomer som eosinofili, bronkial astma, samt allergier i anamnese. I tillegg er eosinofil lungebetennelse, nevropati, betennelse i paranasale bihuler, ekstravaskulær eosinofili. Hvis pasienten har minst 4 av disse sykdommene, kan ESS diagnostiseres.

[31], [32], [33], [34]

Analyser

Blodet er tatt for generell analyse: For diagnostisering av sykdommen bør det være et overskudd av antall eosinofiler 10% høyere enn normalt, samt akselerasjon av prosessen med erytrocytsedimentering.

Ved generell eller vanlig undersøkelse av urin bør det forekomme forekomst i proteinet og øke også antall erytrocytter.

Transbronchial biopsi og hud og biopsi underhud: i dette tilfellet bør vise markert infiltrering av eosinofiler i veggene i små blodårer, samt nekrotiserende granulomatøs prosesser i luftveiene.

Immunologisk analyse for å oppdage et økt antall ANCA antistoffer. Fokuset her er på å øke total IgE, samt perinukleære antistoffer som har antimyeloperoksidaseaktivitet.

[35], [36]

Instrumental diagnostikk

CT i lungene - visualisering av parenkymale akkumuleringer utføres i prosessen, hovedsakelig lokalisert langs periferien; Det er også merkbart at bronkialveggene fortykkes, med ekspansjon i noen steder, er bronkiektasis merkbar.

Mikroskopi av ekssudat lokalisert i pleurvæsken, samt ledelse av medisinsk bronkoskopi for å oppdage eosinofili.

Gjennomføring av ECHO-CG for å oppdage symptomer på mitralregurgitasjon, samt spredning av bindevev med utseende av arr i hjertemuskulaturen.

Differensiell diagnose

Det er nødvendig å skille SES med nodular periarteritt, granulomatøs vaskulitt, kronisk form for eosinofil lungeinfiltrasjon og eosinofil leukemi.

[37], [38], [39], [40], [41]

Behandling charge-Strauss syndromet

Behandling av ESS er komplisert - under terapi brukes cytostatika og glukokortikosteroider. Som en helhet er behandlingen lik prinsippene for behandling av Uzel periarteritt.

Medisinsk behandling

Ved involvering av fordøyelseskanalen, samt lungene, nyrene og huden, bør behandlingen påbegynnes ved bruk av prednisolon. Den terapeutiske dosen er 60 mg / dag. Etter 1-2 uker av slik mottak er det en overgang til periodisk bruk av prednisolon med gradvis reduksjon i dosen. Etter 3 måneder, hvis det var en forbedring i tilstanden, fortsetter doseringen å redusere, noe som fører til vedlikehold, som er igjen i lang tid.

Dersom prednisolon ikke hadde noen effekt, men også i tilfelle av diffuse symptomer på CNS-forstyrrelser, manglende blodtilførsel og ledningsforstyrrelser foreskrevet indre mottagende hydroksyurea i en dosering på 0,5-1 g / dag. Hvis antall hvite blodlegemer reduseres til 6-10x109 / l, må du bytte til bruk av stoffet om 2 dager. På tredje eller avbryte opptaket i 2-3 måneder. Andre cytostatika, som f.eks. Cyklofosfamid eller azatioprin, kan også brukes.

Hvis en pasient har bronkial astma, foreskrives bronkodilatatorer.

Som anvendt antikoagulantia eller antiplatemidler (for eksempel acetylsalisylsyre i en dosering på 0,15 til 0,25 g / dag. Curantylum eller i dosering 225-400 mg / dag) som et profylaktisk tiltak for tromboemboliske komplikasjoner.

En systematisk analyse utført i 2007 viste effektiviteten av bruken av sjokkdoser av steroider.

Vitaminer

Siden kortikosteroider påvirker styrken på beinene, er det nødvendig å kompensere for tap av inntak av nødvendig mengde kalsium, og også bruke ca. 2000 IE vitamin D per dag.

Prognose

Churg-Strauss syndromet uten rettidig behandling har en ugunstig prognose. I tilfelle av flere organdysfunksjoner utvikler sykdommen seg veldig raskt, og øker risikoen for død på grunn av abnormiteter i hjertet og lungene. Tilstrekkelig behandling gjør det mulig å gi en 5-års overlevelsesrate hos 60-80% av pasientene.

Hovedårsakene til døden i Charge-Strauss syndromet er myokarditt og hjerteinfarkt.

[42], [43]