Jernmetabolismen er normal

Det normale daglige menneskelige kostholdet inneholder omtrent 10–20 mg jern (90 % i fri form, 10 % i kombinasjon med hem), hvorav 1–1,5 mg absorberes. Mengden absorbert jern avhenger av kroppens reserver: jo høyere behov, desto mer jern absorberes. Absorpsjon skjer i de øvre delene av tynntarmen og er en aktiv prosess der jern kan overføres selv mot konsentrasjonsgradienten. Mekanismene for overføring er imidlertid ukjente. Proteiner som kan være jernbærere er identifisert, men deres eksakte rolle er ennå ikke fastslått.

I slimhinneceller finnes jern i cytosolen. Noe av det bindes og lagres som ferritin, som deretter enten brukes eller tapes gjennom celleavskalling. Noe av jernet som er bestemt for metabolisme i andre vev transporteres over cellens basolaterale membran (mekanismen er ikke forstått) og binder seg til transferrin, det viktigste jerntransportproteinet i blodet.

Transferrin (molekylvekt 77 000 Da) er et glykoprotein som hovedsakelig syntetiseres i leveren. Det kan binde 2 jernmolekyler. Den totale jernbindingskapasiteten i serum på grunn av transferrin er 250–370 μg %. Normalt er transferrin omtrent en tredjedel mettet med jern. Fysiologisk jernabsorpsjon av retikulocytter og hepatocytter avhenger av transferrinreseptorer på celleoverflaten, som primært har en affinitet for jernbundet transferrin. Jernreseptorkomplekset kommer inn i cellen, hvor jernet frigjøres. Når cellen er mettet med jern, hemmes de cellulære transferrinreseptorene. Når transferrin er fullstendig mettet, slik det for eksempel skjer ved alvorlig hemokromatose, sirkulerer jern i former som ikke er bundet til transferrin, i form av forbindelser med lavmolekylære chelatorer. I denne formen kommer jern lett inn i cellene uavhengig av graden av jernmetning.

I celler avsettes jern i form av ferritin (molekylvekt 480 000 Da) – et kompleks av proteinet apoferritin (underenheter H og L) med jern, som under elektronmikroskopi ser ut som partikler med en diameter på 50 Å, fritt plassert i cytoplasmaet. Ett molekyl ferritin kan inneholde opptil 4500 jernatomer. Ved høye konsentrasjoner av jern forbedres syntesen av apoferritin.

Klynger av ødelagte ferritinmolekyler er hemosiderin, som er farget blått av ferrocyanid. Omtrent en tredjedel av kroppens jernlagre er i form av hemosiderin, og mengden øker ved sykdommer forbundet med overflødig jernopphopning.

Lipofuscin, eller slitasjepigment, akkumuleres på grunn av jernoverbelastning. Det er gulbrunt i fargen og inneholder ikke jern.

Når behovet for hemoglobinsyntese øker, mobiliseres jern avsatt i form av ferritin eller hemosiderin.

Normalt inneholder kroppen omtrent 4 g jern, hvorav 3 g finnes i hemoglobin, myoglobin, katalase og andre respiratoriske pigmenter eller enzymer. Jernreservene er 0,5 g, hvorav 0,3 g finnes i leveren, men de er ikke synlige under en rutinemessig histologisk undersøkelse med jernfarging ved bruk av konvensjonelle metoder. Leveren er det viktigste lagringsstedet for jern absorbert i tarmen. Når den er fullstendig mettet, avsettes jern i andre parenkymatøse organer, inkludert acinærcellene i bukspyttkjertelen og cellene i den fremre hypofysen. Det retikuloendoteliale systemet spiller en begrenset rolle i jernopphopning og blir stedet for dominerende jernavsetning bare når det administreres intravenøst. Jern fra ødelagte røde blodlegemer akkumuleres i milten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]