Blødningssykdom hos det nyfødte

Hemorragisk sykdom hos nyfødte er en sykdom hos barn i nyfødt periode, manifestert av økt blødning på grunn av utilstrekkelige faktorer for blodkoagulasjon, hvis aktivitet avhenger av innholdet av vitamin K.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Forekomsten av sykdommen i vårt land er 0,25-1,5%. I utlandet, i land hvor den parenterale administrasjonen av vitaminet umiddelbart etter fødselen er blitt introdusert i klinisk praksis, har hyppigheten av hemorragisk sykdom blitt kraftig redusert og er 0,01% eller mindre.

[4], [5], [6], [7], [8]

Hva forårsaker hemorragisk sykdom hos det nyfødte?

Den biologiske rolle til vitamin K - aktiveringen av gamma-karboksylering av glutaminsyrerester i blodkoaguleringsfaktorer: protrombin (II faktor), prokonvertin (VII faktor), antihemophilic globulin (IX-faktor) og faktor Stewart-Prauera (X-faktor); også i proteiner C og S av plasma involvert i anti-vridningsmekanismer; osteocalcin og noen andre proteiner. Mangel på vitamin K er produsert i leveren inaktive akarboksi-ingsfaktor II, VII, IX og X (Protein indusert av vitamin K-mangel - PIVKA), som er i stand til å binde kalsium og fullt delta i blodkoagulering.

K-vitamin trenger veldig svakt gjennom morkaken. Primær hemorragisk sykdom skyldes det faktum at vitamin K innholdet i fosteret er lite (ikke mer enn 50% av voksens nivå). Etter fødselen av K-vitamin med morsmelk er liten, og den aktive produksjonen av intestinal mikroflora begynner med et 3-5-dagsliv for barnet.

Faktorer som bidrar til primær K-hypovitaminose hos nyfødte: prematuritet; utnevnelse av gravid antikoagulantia av indirekte virkninger, antikonvulsive stoffer, bredspektret antibiotika; gestosis; hepato- og enteropati, intestinal dysbiose.

Med prematuritet blir syntesen av polypeptidprekursorer av plasmafaktorer (PBPF) av blodkoagulasjon i leveren av et barn redusert.

Med sekundær hemorragisk sykdom oppstår syntesen av PPPF-koagulering av blod med leversykdommer (hepatitt, atresi av galdekanaler, etc.). Det er en annen variant av en sekundær hemoragisk sykdom - et brudd av syntesen av vitamin K på grunn av langvarig parenteral ernæring, malabsorpsjon syndrom, eller tilsetting av vitamin K-antagonister - kumarin og neodikumarina.

Samtidig oppdages barn med svært lavt nivå av vitamin K i blodet og barn med høyt PIVKA-innhold.

Patogenesen

Rapporter syntese SOFP og / eller bryte karboksylering av glutaminsyrerester SOFP koagulering fører til stopp i produksjonen-ingsfaktor II, VII, IX og X. Dette er tydelig forlengelse av protrombintid (PT) og aktivert partiell tromboplastintid (APTT).

Symptomer på hemorragisk sykdom hos nyfødte

En tidlig form for hemoragisk sykdom hos den nyfødte er karakterisert ved utseendet i de første levedager blodig oppkast (hematemesis), pulmonal blødning, blødning inn i de abdominale organer og retroperitoneal plass, oftest i binyrer, lever, milt. Hemoragisk sykdom hos den nyfødte kan starte selv i utero, og barnet ved fødselen avsløre intrakraniell blødning (på neurosonography), hud blødninger.

Den klassiske form av hemoragisk sykdom er typisk for barnet ammet og manifestert i 3-5th levedag blodig oppkast, Melena (intestinal blødning) kan være hudblødning (ekkymose, petekkier), blødning i den fallende bort fra resten av navlestrengen, kefalogematomy. Hos barn med alvorlig hypoksi, kan fødsels traumer vitamin K-mangel manifesterer seg i form av intrakranial blødning, blødning under fascia og indre blåmerker og blødninger.

Hos barn med hyperbilirubinemi melena kan skyldes økt nedbryting av røde blodceller i tarmen. Grunnen Melena - dannelsen av små sår på slimhinnen i magesekken og tolvfingertarm, i genesen av hvilke en ledende rolle i nyfødte skytende glukokortikoider (stress på grunn av generisk), ischemi i mage og tarm. En rolle i opprinnelsen til melena og blodig oppkast spille gastroøsofageal refluks og peptisk øsofagitt.

Kliniske symptomer på slutten av hemoragisk sykdom hos den nyfødte kan være: intrakranial blødning (mer enn 50%), omfattende hud ecchymosis, Melena, blodig oppkast, blødning fra navle såret, hematuri, cephalohematoma.

Komplikasjoner av hemorragisk sykdom hos nyfødte inkluderer hypovolemisk sjokk, som manifesteres av svakhet, pallor, ofte en dråpe i kroppstemperatur til subnormale figurer, et fall i blodtrykk.

Klassifisering

Isolere primære og sekundære former for sykdommen. Primær hemoragisk sykdom hos den nyfødte på grunn av det faktum at innholdet av vitamin K i fosteret er liten og etter fødselen av hans ankomst i morsmelk litt, og aktiv utvikling av tarmens mikroflora begynner med 3-5-th dagen i et barns liv. I sekundær hemorragisk sykdom oppstår et brudd på syntesen av PPP-koagulasjon på grunn av leversykdom, langvarig parenteral ernæring eller malabsorpsjonssyndrom hos nyfødte.

I tillegg, tildele en tidlig form av sykdommen, som er kjennetegnet ved forekomsten av blødning på 1-2 dager i livet, den klassiske - blødninger på 3-5 dager av livet, og senere, ofte sekundære, form, i hvilken blødninger kan oppstå på en hvilken som helst dag av neonatalperioden.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnose av hemorragisk sykdom hos nyfødte

For å diagnostisere en hemorragisk sykdom hos en nyfødt må du først undersøke tidspunktet for blodkoagulasjon, blødningstid, antall blodplater. Deretter eller samtidig bestemme PT APTT, trombin-tid (PT) og antall røde blodlegemer, hemoglobin og hematokrit (for anemi).

For hemorragisk sykdom er lengden av koaguleringstiden typisk, med normal blødningstid og antall trombocytter. Bekrefter diagnosen forlengelse av PV og APTT under vanlig TV.

Med signifikant blodtap, anemi er notert, som imidlertid fullt ut manifesterer seg i 2-3 dager etter blødning.

[14], [15], [16], [17], [18],

Differensial diagnostikk

Blodig oppkast og Melena barn første dagene av livet bør differensieres fra "syndromet inntas av morens blod", som er en av tre barn, med den første dagen i livet til blod i oppkastet eller avføring. For å gjøre dette, bruk Apt-testen: blodig oppkast eller avføring er fortynnet med vann og en rosa løsning med hemoglobin er oppnådd. Etter sentrifugering blandes 4 ml av supernatanten med 1 ml av en 1% natriumhydroksydoppløsning. Endring av fargevæsken (evaluering etter 2 min) på brun indikerer nærværet deri av hemoglobin A (maternalt blod) og bevaring rosa - føtalt (alkali-resistent), hemoglobin F, d.v.s. Barnets blod.

Differensialdiagnose utføres også med andre koagulopati (arvelige), trombocytopeni purpura nyfødte og disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC). Til dette formål utføres et utfoldet koagulogram og om nødvendig et tromboelastogram.

Laboratoriedata for de vanligste hemorragiske syndromene hos nyfødte

Indikatorer	Normen for heltidsbarn	Hemoragisk sykdom	Gemofïlïï	Tromboembolisme-cytopeni	DIC- syndrom
Clotting tid (ifølge Burker)	Start - 4 min. End - 4 min	Utvidet	Utvidet	Norm	Utvidet
Blødningstid	2-4 minutter	Norm	Norm	Utvidet	Utvidet
Antall blodplater	150-400x10 9 / l	Norm	Norm	Redusert	Redusert
PV	13-16 s	Utvidet	Norm	Norm	Utvidet
TV	10-16 s	Norm	Norm	Norm	Utvidet
APTT	45-60 s	Utvidet	Utvidet	Norm	Utvidet
Fibrinogen	1,5-3,0 g / l	Norm	Norm	Norm	Senkes
Produkter av fibrinogen nedbrytning på / fibrin (PDF)	0-7 mg / ml	Norm	Norm	Norm	Forfremmet

[19], [20], [21]

Behandling av hemorragisk sykdom hos nyfødte

For å behandle hemorragisk sykdom hos nyfødte, brukes vitamin K3 (vikasol). Intramuskulær injeksjon av 1% oppløsning ble beregnet fra beregning av 0,1-0,15 ml / kg en gang daglig i 2-3 dager.

I alvorlige blødninger, livstruende blødning samtidig innføres friskt frosset plasma fra 10 til 15 ml / kg eller konsentrert fremstilling av protrombinkompleks (RR5V) 15-30 IU / kg intravenøs bolus.

Med utviklingen av hypovolemisk sjokk, er infusjonsterapi utføres først (etter transfusjon av friskt frosset plasma i en dose på 20 ml / kg), og hvis nødvendig sammenpressede, røde blodceller fra transfuserte beregningen av 5-10 ml / kg.

Hvordan forhindres hemorragisk sykdom hos nyfødte?

Forebygging utføres ikke av alle nyfødte, men bare fra en høyrisikogruppe. Disse inkluderer prematuritet, spesielt premature spedbarn; barn fratatt amming, på parenteral ernæring, mottatt antibiotika. I tillegg har barn som har gjennomgått tung perinatal hypoksi og asfyksi, fødselsskader, barn etter keisersnitt, barna fra graviditet som oppstår med svangerskapsforgiftning på grunn av svak østrogensyntese, såvel som barn mot graviditet med symptomer på hepatopati, malabsorpsjon, dysbiosis og intestinal dysbiosis hos moren .

Risikofaktorer inkluderer også å ta de nyeste medisinene til mødre av en rekke stoffer (antikonvulsiva midler, antikoagulantia av indirekte virkninger, bredspektret antibiotika og anti-tuberkulose-legemidler).

For profylakse er en 1% løsning av vikasol foreskrevet med en hastighet på 0,1 ml / kg intramuskulært en gang i 1-3 dager.

I USA, etter anbefaling fra American Academy of Pediatrics, siden 1960, er vitamin K (phytomenadione) (1 mg) administrert intramuskulært til alle nyfødte barn.