^

Helse

A
A
A

Blødningssykdom hos det nyfødte barnet

 
, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Hemoragisk sykdom hos nyfødte er en sykdom hos barn i nyfødtperioden, manifestert av økt blødning på grunn av mangel på blodkoagulasjonsfaktorer, hvis aktivitet avhenger av innholdet av vitamin K.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Forekomsten av sykdommen i vårt land er 0,25–1,5 %. I utlandet, i land der parenteral administrering av vitamin umiddelbart etter fødselen har blitt innført i klinisk praksis, har forekomsten av hemoragisk sykdom sunket kraftig og er 0,01 % eller mindre.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hva forårsaker hemoragisk sykdom hos nyfødte?

Den biologiske rollen til vitamin K er aktiveringen av gamma-karboksyleringsprosessen av glutaminsyrerester i blodkoagulasjonsfaktorer: protrombin (faktor II), prokonvertin (faktor VII), antihemofilt globulin B (faktor IX) og Stuart-Prower-faktor (faktor X); også i plasmaproteinene C og S, som deltar i antikoagulasjonsmekanismer; osteocalcin og noen andre proteiner. Ved mangel på vitamin K dannes inaktive akarboksyfaktorer II, VII, IX og X (protein indusert av vitamin K-fravær - PIVKA) i leveren, som ikke er i stand til å binde kalsium og delta fullt ut i blodkoagulasjon.

Vitamin K trenger svært dårlig inn i morkaken. Primær hemoragisk sykdom er forbundet med at innholdet av vitamin K hos fosteret er lavt (overstiger ikke 50 % av voksennivået). Etter fødselen kommer lite vitamin K inn i kroppen med morsmelk, og den aktive produksjonen av tarmmikrofloraen begynner på 3.-5. dagen av barnets liv.

Faktorer som bidrar til primær K-hypovitaminose hos nyfødte: prematuritet; administrering av indirekte antikoagulantia, antikonvulsiva, bredspektrede antibiotika til gravide; gestose; hepato- og enteropatier, intestinal dysbakteriose.

Ved prematuritet er syntesen av polypeptidforløpere til plasmafaktorer (PPPF) for blodkoagulasjon i barnets lever redusert.

Ved sekundær hemoragisk sykdom forekommer forstyrrelser i syntesen av blodkoagulasjon PPPF ved leversykdommer (hepatitt, biliær atresi, etc.). Det finnes også en andre variant av utviklingen av sekundær hemoragisk sykdom - forstyrrelser i syntesen av vitamin K, forårsaket av langvarig parenteral ernæring, malabsorpsjonssyndrom eller administrering av vitamin K-antagonister - kumarin og neodikumarin.

I dette tilfellet identifiseres barn med svært lave nivåer av vitamin K i blodet og barn med forhøyede nivåer av PIVKA.

Patogenese

Forstyrrelse av syntesen av PPPF og/eller forstyrrelse av karboksyleringen av glutaminsyrerester i koagulasjons-PPPF fører til forstyrrelse av produksjonen av faktorene II, VII, IX og X. Dette manifesteres av en økning i protrombintid (PT) og aktivert partiell tromboplastintid (APTT).

Symptomer på hemoragisk sykdom hos nyfødte

Den tidlige formen for hemoragisk sykdom hos nyfødte er preget av forekomsten av blodig oppkast (hematemese), lungeblødning, blødning i bukorganene og retroperitonealrommet, spesielt ofte i binyrene, leveren, milten. Hemoragisk sykdom hos nyfødte kan begynne i livmoren, og intrakranielle blødninger (med nevrosonografi) og hudblødninger oppdages hos barnet allerede ved fødselen.

Den klassiske formen for hemoragisk sykdom er typisk for et barn som ammer og manifesterer seg på 3.-5. levedag med blodig oppkast, melena (tarmblødning), hudblødninger (ekymose, petekkier), blødning når resten av navlestrengen faller av, cefalohematomer. Hos barn med alvorlig hypoksi, fødselsskader, kan vitamin K-mangel manifestere seg i form av intrakranielle blødninger, blødninger under aponevrosen, samt indre hematomer og blødninger.

Barn med melena kan ha hyperbilirubinemi på grunn av økt nedbrytning av røde blodlegemer i tarmen. Melena er forårsaket av dannelsen av små sår på slimhinnen i magesekken og tolvfingertarmen, der overskudd av glukokortikoider hos den nyfødte (på grunn av fødselsstress) og iskemi i magesekken og tarmen spiller en viktig rolle. Gastroøsofageal refluks og peptisk øsofagitt spiller en viss rolle i opprinnelsen til melena og blodig oppkast.

Kliniske symptomer på sen hemoragisk sykdom hos nyfødte kan omfatte: intrakranielle blødninger (mer enn 50%), omfattende hudeksymose, melena, hematemese, blødning fra navlestrengen, hematuri, cefalohematom.

Komplikasjoner av hemoragisk sykdom hos nyfødte inkluderer hypovolemisk sjokk, som manifesterer seg som svakhet, blekhet, ofte en reduksjon i kroppstemperatur til subnormale nivåer og et fall i blodtrykket.

Klassifikasjon

Det finnes primære og sekundære former for sykdommen. Primær hemoragisk sykdom hos nyfødte er assosiert med at innholdet av vitamin K hos fosteret er lavt, og etter fødselen er inntaket med morsmelk ubetydelig, og aktiv produksjon av tarmmikrofloraen begynner på 3.-5. dag av barnets liv. Ved sekundær hemoragisk sykdom oppstår et brudd på syntesen av blodkoagulasjon (PPPF) på grunn av leversykdom, langvarig parenteral ernæring eller malabsorpsjonssyndrom hos nyfødte.

I tillegg finnes det en tidlig form for sykdommen, som er preget av blødning på 1.-2. levedag, en klassisk form - blødning på 3.-5. levedag og en sen, ofte sekundær form, der blødning kan utvikle seg på hvilken som helst dag i nyfødtperioden.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnose av hemoragisk sykdom hos nyfødte

For å diagnostisere hemoragisk sykdom hos nyfødte undersøkes først blodkoagulasjonstid, blødningstid og blodplatetall. Senere eller samtidig bestemmes PT, APTT, trombintid (TT) og antall røde blodlegemer, hemoglobin og hematokrit (for å oppdage anemi).

Hemoragisk sykdom kjennetegnes av forlenget blodkoagulasjonstid, med normal blødningstid og blodplatetall. Diagnosen bekreftes ved forlenget PT og APTT med normal TT.

Med betydelig blodtap observeres anemi, som imidlertid manifesterer seg fullt ut 2-3 dager etter blødningen.

trusted-source[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Differensialdiagnostikk

Hematemese og melena hos spedbarn må differensieres fra «morsblodinntatt syndrom», som forekommer hos ett av tre spedbarn som har blod i oppkast eller avføring den første levedagen. APT-testen brukes til dette: blodig oppkast eller avføring fortynnes med vann for å få en rosa løsning med hemoglobin. Etter sentrifugering blandes 4 ml av supernatanten med 1 ml 1 % natriumhydroksidløsning. En endring i væskens farge (vurdert etter 2 minutter) til brun indikerer tilstedeværelse av hemoglobin A (mors blod), og bevaring av den rosa fargen indikerer føtalt (alkaliresistent) hemoglobin G, dvs. barnets blod.

Differensialdiagnostikk utføres også ved andre koagulopatier (arvelige), neonatal trombocytopenisk purpura og disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom (DIC-syndrom). For dette formålet utføres et detaljert koagulogram og om nødvendig et tromboelastogram.

Laboratoriedata for de vanligste hemorragiske syndromene hos nyfødte

Indikatorer

Norm for fullbårne babyer

Hemoragisk
sykdom

Hemofili

Trombocytopeni

DIC
-syndrom

Koagulasjonstid (ifølge Burker)

Start - 4 min Slutt - 4 min

Utvidet

Utvidet

Norm

Utvidet

Blødningstid

2–4 minutter

Norm

Norm

Utvidet

Utvidet


Antall blodplater

150–400 x 109 / l

Norm

Norm

Redusert

Redusert

PV

13–16 sekunder

Utvidet

Norm

Norm

Utvidet

TV-en

10–16 sekunder

Norm

Norm

Norm

Utvidet

APTT

45–60 sekunder

Utvidet

Utvidet

Norm

Utvidet

Fibrinogen

1,5–3,0 g/l

Norm

Norm

Norm

Redusert

Fibrinogen/fibrin
-nedbrytningsprodukter (FDP)


0–7 mg/ml

Norm

Norm

Norm

Økt

trusted-source[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandling av hemoragisk sykdom hos nyfødte

Vitamin K3 (Vicasol) brukes til å behandle blødningssykdom hos nyfødte. Intramuskulær administrering av en 1 % løsning med en hastighet på 0,1–0,15 ml/kg én gang daglig i 2–3 dager er indisert.

Ved alvorlig blødning, livstruende blødning, administreres ferskfrossen plasma 10–15 ml/kg eller et konsentrert protrombinkomplekspreparat (PP5B) 15–30 U/kg samtidig som en intravenøs bolus.

Når hypovolemisk sjokk utvikles, utføres først infusjonsbehandling (etter transfusjon av ferskfrossen plasma i en dose på 20 ml/kg), og om nødvendig transfuseres røde blodlegemer med en hastighet på 5–10 ml/kg.

Hvordan forebygges hemoragisk sykdom hos nyfødte?

Forebygging utføres ikke for alle nyfødte, men bare for de fra høyrisikogruppen. Disse inkluderer premature babyer, spesielt svært premature babyer; barn som ikke ammer, får parenteral ernæring, får antibiotika. I tillegg barn som har hatt alvorlig perinatal hypoksi og kvelning, fødselstraumer, barn etter keisersnitt, barn fra svangerskap med gestose mot lav østrogensyntese, samt barn fra svangerskap med hepatopati, enteropati, dysbiose og intestinal dysbakteriose hos moren.

Risikofaktorer inkluderer også at moren tar en rekke medisiner i de siste stadiene av svangerskapet (antikonvulsiva, indirekte antikoagulantia, bredspektrede antibiotika og antituberkulosemedisiner).

For profylaktiske formål foreskrives en 1% løsning av Vikasol med en hastighet på 0,1 ml/kg intramuskulært én gang i 1-3 dager.

I USA har vitamin K (fytomenadion) (1 mg) blitt administrert intramuskulært til alle nyfødte barn siden 1960, etter anbefaling fra American Academy of Pediatrics.

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.