Behandling av dilatert kardiomyopati

Hovedmålene for behandling av utvidet kardiomyopati er: korrigering av kronisk hjertesvikt, rettidig administrering av antikoagulantia og blodplatehemmere for forebygging og behandling av tromboemboliske komplikasjoner ved atrieflimmer, behandling av arytmier, inkludert livstruende, forbedring av livskvaliteten og økning av pasientens forventede levealder.

Pasienter med utvidet kardiomyopati bør legges inn på sykehus hvis:

• nylig identifiserte tegn på hjertesvikt for å avklare dens opprinnelse (inkludert DCM);
• komplikasjon av forløpet av DCM med forekomst av livstruende rytmeforstyrrelser;
• progressiv hjertesvikt, umulighet av poliklinisk behandling;
• forekomsten av akutt koronarsvikt, akutt venstre ventrikkelsvikt (hjerteastma, lungeødem);
• tillegg av komplikasjoner av hjertesvikt: lungebetennelse, rytmeforstyrrelser, systemisk emboli, etc.;
• symptomatisk hypotensjon, besvimelse.

Hvis det oppdages tegn på dilatert kardiomyopati, bør pasienten rådes til å slutte å drikke alkohol og røyke, normalisere kroppsvekten og begrense inntaket av bordsalt (spesielt ved ødemsyndrom). Tilstrekkelig fysisk aktivitet i henhold til pasientens tilstand anbefales også. Ved utvikling av ventrikulær ekstrasystol er det nødvendig å utelukke provoserende faktorer (kaffe, alkohol, røyking, sen leggetid).

Medikamentell behandling av utvidet kardiomyopati

Siden det viktigste kliniske syndromet ved utvidet kardiomyopati er hjertesvikt, bør behandlingsgrunnlaget være forskrivning av ACE-hemmere og diuretika. ACE-hemmere øker ikke bare venstre ventrikkels ejeksjonsfraksjon, øker pasientenes toleranse for fysisk aktivitet og forbedrer i noen tilfeller funksjonsklassen for sirkulasjonssvikt, men forbedrer også forventet levealder, reduserer dødelighet og øker overlevelse hos pasienter med lav ejeksjonsfraksjon. Derfor er ACE-hemmere førstelinjemedisiner i behandlingen av pasienter med hjertesvikt. Bruk av disse legemidlene er indisert i alle stadier av symptomatisk hjertesvikt assosiert med systolisk myokarddysfunksjon.

Ifølge noen data forbedrer betablokkere prognosen og pasientens generelle tilstand. Det anbefales å starte behandlingen med små doser. Legemidler fra betablokkergruppen, som påvirker hyperaktiveringen av det sympatoadrenale systemet, har vist evnen til å forbedre hemodynamikken og forløpet av hjertesvikt, ha en beskyttende effekt på kardiomyocytter, redusere takykardi og forhindre rytmeforstyrrelser.

Behandling av hjertesvikt bør utføres i samsvar med de nasjonale retningslinjene for diagnose og behandling av hjertesvikt.

Ondartede ventrikulære arytmier er den viktigste årsaken til plutselig hjertedød hos pasienter med utvidet kardiomyopati. Hos pasienter med fremskreden sykdom kan imidlertid bradyarytmier, lungeemboli og andre kar, og elektromekanisk dissosiasjon utgjøre opptil 50 % av hjertestans. Arbeidsgruppen for plutselig død ved European Society of Cardiology (2001) anbefalte å bruke følgende markører for plutselig død ved utvidet kardiomyopati:

• vedvarende ventrikulær takykardi (klasse I-evidens);
• synkopale tilstander (klasse I-bevis);
• redusert venstre ventrikkels ejeksjonsfraksjon (klasse IIa-evidens);
• ikke-vedvarende ventrikulær takykardi (IIB-evidensklasse);
• induksjon av ventrikulær takykardi under elektrofysiologisk undersøkelse (klasse III-evidens).

Ved sinus takykardi utføres symptomatisk behandling med betablokkere eller verapamil, med minimale doser som starter.

Pasienter med ventrikulær ekstrasystoli har økt risiko for plutselig død, men antiarytmika forbedrer ikke prognosen i asymptomatiske tilfeller med diagnosen «DCM» eller ved kun hjertebank. Ved symptomer på venstre ventrikkelsvikt legges betablokkere til behandlingen. Ved høygradig ventrikulær ekstrasystoli brukes amiodaron, sotalol og klasse Ia antiarytmika.

Ved ventrikulær takykardi og hemodynamisk signifikante forstyrrelser (synkope, presynkope, arteriell hypotensjon) bør man anta en ugunstig prognose for sykdommen. Det anbefales å foreskrive behandling med amiodaron, som reduserer dødeligheten med 10–19 % hos pasienter med høy risiko for plutselig død, og det er også nødvendig å vurdere behovet for implantasjon av en kardioverter eller defibrillator. Hos pasienter med vedvarende ventrikulær takykardi og utvidet kardiomyopati når hjertetransplantasjon er umulig, er hovedbehandlingsmetoden implantasjon av en kardioverter eller defibrillator.

Valg av metode for å stoppe et paroksysme av ventrikulær takykardi bestemmes av hemodynamikkens tilstand: hvis den er ustabil, utføres synkronisert kardioversjon (utladningskraft på 200 J). Ved stabil hemodynamikk anbefales intravenøs administrering av lidokain (bolus + kontinuerlig infusjon). Hvis det ikke er noen effekt, administreres amiodaron eller prokainamid. Hvis ventrikulær takykardi vedvarer, utføres synkronisert kardioversjon (utladningskraft på 50-100 J).

Ved atrieflimmer avhenger behandlingstaktikken av formen (paroksysmal, vedvarende, permanent). Ved utvikling av paroksysmal atrieflimmer og hyppig ventrikkelrytme, tegn på hjertesvikt som ikke responderer raskt på farmakologiske midler, er derfor umiddelbar elektrisk kardioversjon indisert. Medikamentell eller elektrisk kardioversjon for rask gjenoppretting av sinusrytme er indisert hos pasienter med en nylig oppdaget episode av atrieflimmer. Hos pasienter med kardiomegali, dvs. DCM, er gjenoppretting av sinusrytme ved permanent atrieflimmer kontraindisert. Hvis medikamentell eller elektrisk kardioversjon er ineffektiv, utføres ventrikulær frekvenskontroll i kombinasjon med antitrombotisk behandling [indisert ved atrieflimmer og venstre ventrikkeldysfunksjon (tilstedeværelse av kronisk hjertesvikt, venstre ventrikkels ejeksjonsfraksjon mindre enn 35%). For å kontrollere hjertefrekvensen ved permanent atrieflimmer er en kombinasjon av hjerteglykosider og betablokkere mer effektiv.

Kirurgisk behandling av utvidet kardiomyopati

Kirurgisk behandling av utvidet kardiomyopati (hjertetransplantasjon, kardiomyoplastikk, bruk av kunstig venstre ventrikkel) er indisert når medisiner er ineffektive, men utføres sjelden, hovedsakelig hos unge og middelaldrende pasienter.

Hjertetransplantasjon er indisert ved progressivt økende hjertesvikt og hvis DCM har utviklet seg hos en pasient under 60 år.

Det viktigste alternativet til hjertetransplantasjon i dag er bruk av sirkulasjonsstøttende enheter, som kalles kunstige ventrikler.