Behandling av epispadier og blæreutstrofi hos barn

Umiddelbart etter fødselen av et barn med blære Ekstrofi diskutere om undersøkelsesmetoder, varighet av forberedelse til operasjonen, arten av operasjonen, et skjelett trekkraft, og postoperativ pleie. Vanligvis utføres operasjonen av primærblære plastikkirurgi innen 48-96 timer etter fødselen. Hvis det er nødvendig å transportere barnet i lang avstand, utføres riktig hydrering.

Metoder for behandling av blæreutstrofi

Behandling av blæreutstrofi er rettet mot å løse følgende

• eliminering av defekter i blæren og fremre bukvegg;
• Opprettelsen av en penis som er akseptabel i både kosmetiske og seksuelle termer;
• bevaring av nyrefunksjon og sikring av oppbevaring av urin.

Alle pasienter er kandidater til plasten (lukking) av blæren, og bare i isolerte tilfeller må gå til urindirigeringen. Selv hos barn med en veldig liten blære (2-3 cm), er det bemerkelsesverdig raskt voksende etter primær lukning.

Stagebehandling av epispadier og blæreeksstrofi inkluderer tre faser:

• Korrigering av anomalier (den første fasen) begynner med lukking av blæren umiddelbart etter fødselen, vanligvis i kombinasjon med osteotomi av iliacbones (hos barn eldre enn 10-15 dager eller med en sidestørrelse på 5 cm eller mer). Etter lukking av blæren velges en periode med urininkontinens, hvor boblen gradvis vokser og dens kapasitet øker.
• Operativ korreksjon av epispadier hos gutter (den andre fasen) utføres for tiden i denne inkontinensperioden (vanligvis 2-3 år). Ingen forsøk er gjort for å opprettholde urinretensjon til 3,5 til 4 år.
• Ved 3,5-4 år gamle barn bruker en plast i blærens nakke (tredje fase). Før dette vurderer volumet av blæren. Rekonstruksjon av blærens hals utføres ikke før den når et tilstrekkelig volum (mer enn 60 ml) og til barnet vokser i en slik grad at han selv begynner å innse behovet for oppbevaring av urin.

Primær plast (lukking) av blæren

Målene for primær lukning av blæren er som følger:

• rotasjon av anonyme ben for å nærme symphysis av symphysis;
• lukking av blæren og dens forskyvning i bakre stilling, inn i hulet i det lille bekkenet;
• dannelse av blærens hals og sikre fri utladning av urin gjennom urinrøret;
• om nødvendig, primær forlengelse av penis (delvis mobilisering av cavernous legemer fra frontalbeinene);
• suturer defekten i den fremre bukveggen.

Før operasjonen foreskrives antibiotika med et bredt spekter av tiltak for å redusere risikoen for sårinfeksjon og osteomyelitt.

Barn med inguinal brokk, samtidig med blærens plast, utfører bilateral brokkreparasjon. Denne taktikken gjør at du kan unngå nødoperasjoner i tidlig postoperativ periode om den krenkende inguinale brokk. I nærvær av kryptorchidisme, utfører også orkopexy, men vanligvis ser testiklene seg høyt ut på grunn av forskyvning av rektusmuskulaturen.

Operative inngrep. Osteotomi

Ved osteotomi kan et skjæringspunkt av bekkenbentene på baksiden eller foran (en bakre eller fremre osteotomi) eller en kombinasjon derav utføres.

Indikasjoner for osteotomi er:

• en stor diastase av laterale bein (mer enn 4-5 cm) og vanskeligheten med å redusere dem under primær mykning i nyfødte;
• Barnets alder er mer enn 10-15 dager.

Forskere mener at en nyfødsels bein hver dag blir tykkere og elastiskere. Reduksjon av bein uten osteotomi i en alder av 2 honning blir ofte ledsaget av en divergens av symfysen på et senere tidspunkt.

Tidligere tilbake osteotomi ble brukt oftere og oppnådd gode resultater. For å få tilgang til iliacbenet ble to vertikale snitt gjort sideveis til sacroiliac joint. Etter å ha skilt innholdet i de store sciatic foramen (gluteal nerver og kar), krysset begge iliac beinplater (overflater) fra den bakre kammen av ilium til sciatic hakk. Foreløpig foretrekker de fleste kirurger fremre iliacostomi av bekkenbenene (analog med driften av Chiari).

Fronttilgang har fordeler og er mer praktisk, siden både osteotomi og blæreplastikk utføres i en stilling av barnet - den må veksle under intervensjonen. For stabilisering av benfragmenter brukes en koxitisk gipsdressing, eller eiker eller metallstifter føres gjennom osteotomi-sonene. Eikene er festet ved hjelp av en ekstern enhet (metallosteosyntese), som er installert etter suturering av bukveggen. Primær plast (lukking) av blæren operasjonen begynner med den seksjon som grenser ekstrofirovannuyu mucosa fra navlen til frøet tuberkel gutter og piker - til vaginalåpningen. Ikke ofte berøre wolfram-eksfoliert slimhinne under intervensjonen: dette kan føre til utseende av erosive overflater på den.

Isoler forsiktig basene til de cavernøse legemene fra brystet for 5-9 mm og bring dem nærmere ved separate absorberbare suturer. Denne metoden bidrar til forlengelsen av den synlige delen av penis. Enda større forlengelse oppstår etter reduksjon og fiksering av beinene. Imidlertid kan overdreven utvelgelse av cavernøse kropper på den nedre buen på lateralbeinet bidra til forstyrrelsen av blodtilførselen til de cavernøse legemene. I jenter åpner livmoren utover fritt, slik at korreksjonen av eventuelle uregelmessigheter i indre kjønnsorganer kan bli utsatt til en senere dato.

Under primær plastikkirurgi i blæren, bør det ikke forsøk på å korrigere epispadier. Ytterligere utbedring og forlengelse av penis bør utføres etter å ha fylt 6-12 måneder.

Navlen kan bli igjen hvis den ikke er sterkt forspent nedover. Vanligvis blir navlestrengen skåret ut, fortsetter snittet oppover samtidig med eliminering av navlenes hernia (hvis det er en). Etter fjerning av den naturlige navlen dannes en ny navle i en mer "rett" stilling - 2-3 cm over den opprinnelige plasseringen.

Deretter penetrerer navlen inn i retroperitonealrommet og blæren er vidt skilt fra de rette muskler. Utvalget fortsetter nedover mot brystet. Uten å skade periosteumet, blir sen-muskelbuntene skilt fra kjønnsbenet fra begge sider. Deretter mobiliseres de prostatiske og membranøse delene av urinrøret fra beinet. Ved isolering av detrusoren må det tas hensyn til å bevare blærens upåvirket vaskulære pedikel på hver side.

Fjerning av urin utføres med cystostomi og ureteral drenering. Munnhullene er kateterisert med små rør (3-5 CH), som festes ved å blinke med en tynn kromkatong. Blæren og den proximale delen av urinrøret (området av blærens nakke) lukkes deretter i lengderetningen av lag-for-lag tynne absorberbare suturer. Gjennom bunnen av blæren dannes en cystostomisk drenering på 8-10 CH, som fører den ut gjennom den nylig dannede navlen. Blærehalsen suturert ved 12-14 CH kateter, slik at åpningen er forholdsvis bred og tilveiebringer en effektiv utstrømning for en periode av inkontinens, og vil på den annen side meget suturert tett til å forhindre tap av blæren.

Etter dannelsen av nakken fjernes et kateter fra urinrøret. Ingen uretrale katetre eller rør forlater, da de kan fremme nekrose og erosjon i urinrøret på sømmer påført på benbenet.

Når sutureres blære og urinrør, assistent roterer (manuelt) trochanter major på begge sider for å forene skambenet, som anvendes nylonsuturer 2/0 (ikke-absorberbare gjenge). Den horisontale madrassens sutur påføres i sideretningen, i den forkalkede delen av beinet, av en fremre knute for å forhindre åpningen av suturene i urinrøret. Med fremre osteotomi av bekkenbentene forhindrer den eksterne fiksering av de dissekerte bekkenbentene postoperativ divergens av brystet. Huden suges med tynne individuelle nylon suturer over blæren og subkutan absorberbare suturer på perineum. Jenter kan prøve å trekke sammen klitoris kroppene, men dette kan gjøres senere.

Hvis det nyfødte blir betjent, er det tilrådelig å utføre modifisert trekkraft i henhold til Blount. Ved påføring av koksgipsforbindelser er det viktig å sikre enkel bøying av knærne for å forhindre blodsirkulasjonsforstyrrelser med passiv indre hofterotasjon.

Blountkanalen utføres i 3 uker, ekstern fiksering i 6 uker. I en uke foreskrives antibiotika av et bredt spekter for profylaktiske formål, og deretter bytter de til antibiotika som brukes inni, og fortsetter å gi dem i løpet av hele perioden med urininkontinens. Dette bidrar til å forhindre nyreskader før tiden når blære ureter reflux blir eliminert under rekonstruksjon av blærehalsen.

Før fjerning av cystostomi-røret, som ligger over bommen, bestemmes permeabiliteten av urinrøret. Begynn å klemme kateteret i 6-8 timer ved å måle mengden av resterende urin i blæren. Hvis blærens nakke forhindrer frigjøring av urin, så en forsiktig dilatasjon av urinrøret med sparker. Røret som tømmer blæren, bør ikke fjernes før det er fast tro på tilstrekkelig tømming av blæren.

Inkontinensperiode

Etter lukking av blæren er dynamisk observasjon nødvendig i 1-2 år. I tilfelle av en vellykket fullført første fase av blæreutstrekningskorreksjonen, er dens vekst og økning i volum notert, vanligvis på et gjennomsnitt på 50 ml i 1,5 år. Det anbefalte inntaket av uroseptika og antibiotika i denne perioden støtter steriliteten av urin. Hyppig akutt pyelonefritt mulig i nærvær av vesikouretral refluks (oppfylt i 86% av pasientene), urolithiasis (nødvendig å eliminere blære stein ved hjelp av ultralyd eller cystoscopy). Stenose i urinrøret kan også følge med urinveisinfeksjoner. Indirekte tegn på innsnevring av urinrøret - Tilstedeværelse av resterende urin etter urinering. I fremtiden kan det kreve blomstring, steinfjerning, endoskopisk korreksjon av vesicoureteral reflux eller reimplantasjon av urineren for å behandle infeksjon og etablere en tilstrekkelig utstrømning av urin. Blæren hjerner oppstår ofte hvis det er en ligatur i blærens lumen. Detrusor steiner er ødelagt av pincet endoskopisk intravesical, de er ekstrahert med knust.

Rekonstruksjon av blærens hals anbefales å utføre hos pasienter med et volum på blæren på ikke mindre enn 60 ml. Den første størrelsen på vesikulærputen hos barn med blæreeksstrofi er svært liten, og det er ikke alltid mulig å raskt øke volumet av blæren etter den første operasjonen. I slike tilfeller er det mulig å gjennomføre epispadia-korreksjonsfasen før blærehalsplastiet. Utvidelse av de cavernøse legemene og opprettelsen av en lang urinrør forbedrer oppbevaring av urin og øker volumet av blæren betydelig.

Behandling av epispadier

Penismedlemmet er forkortet, men med blæreeksstrofi er det spesielt uttalt. Ifølge enkelte rapporter, den gjennomsnittlige lengden på et medlem av den voksne menn med blære Ekstrofi etter korreksjon utført av to ganger kortere enn normale verdier og tilsvarer et gjennomsnitt på 7-10 cm. Det er derfor det viktigste målet med korreksjon er epispadi korreksjon og forlenge svamplegemet i forbindelse med dannelsen av urinrøret kanal, som gir en normal vannlating. For å forberede seg på operasjonen to uker før intervensjonen, er behandling av penis foreskrevet med en krem som inneholder testosteron. 2 ganger om dagen, noe som øker lengden og forbedrer blodtilførselen til de cavernøse kroppene og forhuden. Det er mange metoder for operativ behandling av epispadier.

Da i løpet av den første plastblære frembringe en forlengelse av penis, i et inngrep om epispadi modifisering urethroplasty for Young eller modifikasjon av Cantwell-Rensli kan brukes. I utgangspunktet er suturen plassert på penisens hode. Deretter ble et snitt av urinrørets mukosa på området som grenser den ytre åpning av urinrøret på undersiden av penis, og fortsetter til toppen av hodeseksjonene danner en langsgående klaff i form av strimler 14 til 18 mm. På toppen av hodet er utført med en langsgående innsnitt vev Geyneke-Mikulicz etterfulgt av deres tverrbinding i tverrretningen, således at den nye urinrørsåpningen vendt i den ventrale stilling.

Vevene i urinrøret området mobiliseres i stor grad, idet de er forsiktige for ikke å skade de parrede nevromuskulære bunter som er plassert langs dorsal-lateraloverflaten. Cavernous bodies er igjen skilt fra frontalbeinene, hvis de ikke ble tilstrekkelig skilt under primærintervensjonen. Gjennom en svært forsiktig og forsiktig forberedelse, skilles uretralområdet fra de kjeveformede kroppene langs hele lengden fra blærens hals litt distal til hule tuberkulvet til hodet. For å sikre penisens hode sikkert på sine vinger, blir to kileformede klaffer skåret ut. Urinrøret dannes av en tynn 6/0 kontinuerlig sutur av PDS på et mykt silikonkateter. Den andre raden av sømmer på det omkringliggende vevet legges over med separate, nodulære sømmer av PDS.

Røret er hemmed til penisens hode. Cavernøse legemer med epispadier har en utbredt dorsal deformasjon, noe som godt avsløres ved en sammenbrudd med kunstig ereksjon etter administrering av en isotonisk natriumkloridløsning. Excision av bindevev arr er ikke nok for fullstendig spredning. For å eliminere deformasjon, er et tverrsnitt laget langs dorsaloverflaten av begge hulkroppene. Den hvite membranen mobiliseres, transformerer den transversale defekten inn i en rhomboid-en, så roterer de hulhulene medialt og syr dem sammen. I dette tilfellet er den opprettede urinrøret plassert på gulvet med hulskropper og neuromuskulære bunter i anatomisk korrekt stilling. Den andre serien av sømmer på de cavernøse legemene og de omkringliggende vevene er overlappet med separate nodulære sømmer av PDS.

Røret er hemmed til penisens hode. Den ventrale delen av prepuce blir dissekert og rotert dorsalt for å dekke det nyformede urinrøret. Dersom, etter at mobilisering av svamplegemene i urinrøret er for kort, så det er mulig å anvende fri forlengelses preputial hudtransplantasjoner, grafts blære mucosa eller laterale områder av huden av den ventrale del av forhuden.

Men med en utbredt deformasjon av penis for en reell økning i lengden og eliminering av krumning av disseksjon og rotasjon av de cavernøse legemene, er det kanskje ikke nok. Plastiseringen av cavernous organer ved hjelp av grafting gjør det mulig å oppnå et bedre resultat.

Under grafting forstås en økning i lengden av den dorsale (hypoplastiske) overflaten av penis ved å dissekere bukekjolen og sy 2-3 lette flekker av epitel hud. Dette krever omhyggelig og svært nøye å separere de cavernøse legemene fra urinrøret og nevrovaskulære bunten. Skader a. Penialis, n. Penialis kan føre til sklerose av glans penis og impotens. I hver kavernøs kropp utføres to H-formede snitt på dorsaloverflaten. Mobiliser magefrakken, øk lengden på dorsaloverflaten på penis, snu en lineær snitt inn i en firkantfeil med en lengde på 5x5-10x10 mm. Deretter lukkes den oppstodde defekten i gallbladderhullet med en ferdig forberedt fri klaff av dezepitelisert hud av forhuden. Denne metoden gjør det mulig å eliminere krumningen i penis, øke dens visuelle dimensjoner og oversette til en naturlig anatomisk korrekt posisjon.

Operasjonen er fullført ved å bruke en sirkulær dressing med glyserol (glyserin) i 5-7 dager, ligner den som brukes til hypospadier. Røret fjernes på den tiende dagen etter operasjonen. Den vanligste komplikasjonen etter operasjonen er urinfistelen i urinrøret. Ikke prøv å lukke det før 6 måneder, fordi det er nødvendig å fullføre arrprosessene i de omkringliggende fistelvævene.

Typisk lokalisering for fisteldannelse i epispadier er regionen av coronal sulcus. På dette stedet er "neuretra" den minste dekket av hud, og det er her etter operasjonen at den største spenningen er notert. I de fleste pasienter er det nødvendig med gjentatt inngrep for å lukke fistelen. Rekonstruksjon av blærens hals

Hovedformålet med plastikk i blærens hals er å sikre fri urinering med oppbevaring av urin uten risiko for nedsatt nyrefunksjon. Denne operasjonen er bare mulig hvis barnet har vokst så mye at han forstår og oppfyller innstillinger og anbefalinger fra legen og foreldrene. Det er veldig vanskelig å lære et barn å føle følelsene av blærens fylde som ikke er kjent for ham. Det er enda vanskeligere å lære å holde urin og effektivt urinere når blæren er full.

Under hele denne perioden bør barnet og foreldrene være under konstant tilsyn, vanligvis hyppige besøk til medisinske senter og telefonkonsultasjoner er nødvendig, noen ganger periodisk kateterisering, cystoskopi og kontroll av urintester er noen ganger nødvendig. Ifølge enkelte forskere, for en vellykket operasjon, bør blærens volum være minst 60 ml. Forsøk på å rekonstruere nakken med mindre kapasitet mislykkes vanligvis. I tillegg bør barnet ikke ha en manifestasjon av urinveisinfeksjon. Cystografi under anestesi før operasjonen lar deg bestemme det sanne volumet av blæren, unngår tilstedeværelse av steiner og vurdere hjertets tilstand.

Tilstedeværelsen av en stor diastase (divergens) av beinene fungerer som en indikasjon på osteotomi, noen ganger til og med for gjentatt osteotomi. En tilstrekkelig tilnærming til brystet, som tillater å plassere urinrøret inne i bekkenringen, er en uunnværlig tilstand for å sikre fri kontrollert vannlating. "Støtten" av urinrøret ved den sperrede muskelen i urogenitalt membran og "suspendering" av blærens hals bidrar til bedre oppbevaring av urin. Hittil er hovedproblemene ikke knyttet til skjæringspunktet og konvergensen i bekkenbenene, men til deres oppbevaring i den opprettede rette posisjonen. Årsaken til dette kan være både utbrudd av bindende ligaturer og lag av de underutviklede forkortede beinene. Denne syn på patologi sørger for implementering av ostomyotomi, som skaper optimale anatomiske forhold for full drift av den nylig dannede urinretensjonsmekanismen.

Operasjonen begynner med blærens disseksjon ved et svært lavt tverrsnitt i nærheten av blærens hals med forlengelsen i vertikal retning.

Finn munn av urinledere og kateter dem. Uttalerne er for lave, og for å styrke nakken må de flyttes høyere. Det er mulig å gjennomføre en crossover reimplantasjon av urinledere ifølge Coznu. Neste trinn er modifisert inngrep av Nadbetter. De kutter en stripe av blæreens slimhinne 30 mm lang og 15 mm bred. Starter fra urinrøret og forlenger snittene over bukspyttkjertelen. Etter injeksjon av epinefrin (epinefrin) fjernes epitelet ved siden av det utskårne båndet under slimhinnen. Strimlen er sydd og danner et rør på kateteret 8 SN fra det. Da blir de-impellers detrusor sydd over røret på en slik måte at tre lag vev dannes. Kanten av detrusor er forhåndsskrevet med flere snitt for å forlenge blærens hals uten å redusere kapasiteten.

Urinrøret og blæren er skilt fra livmoren for å plassere urinrøret så dypt som mulig i bekkenringen. Denne teknikken gjør at du kan bruke sømmer til nakken, som har til formål å "løfte" nakken. Intraoperativt uretraltrykk etter suturing er vanligvis høyere enn 60 cm vannkolonne. Hvis visualisering av urinrøret er vanskelig, så for å sikre god tilgang er det mulig å dissekere symfysen til foramen og fortynne den med retina. U-formede suturer dekker nakken av blæremuskulaturene først til høyre, og deretter venstre side på prinsippet om "doble lukt". Lagret (i to lag) av typen "doble luktende" sutur langs midtre linjen av det nedre tverrsnittet, innsnevrer ytterligere og strekker ut blærens hals. Blæren dreneres med cystostomisk drenering i 3 uker. Ureterale katetre blir igjen i minst 10 dager. I urinrøret er ingen katetre igjen.

Med urinrøret utføres ingen manipulasjoner i 3 uker, deretter utføres et kateter 8 CH langs den. Du kan trenge forsiktig bougieirovanie. Noen ganger er en nøyaktig anatomi hjulpet av uretroskopi. Suprapubisk (cystostomisk) drenering kan bare fjernes når urinrøret kateteriseres fritt. I dette tilfellet klemmes cystostomisk drenering, og barnet får lov til å urinere. Hvis barnet urinerer uten vanskeligheter, må du utføre ultralyd av nyrene og urineren eller intravenøs urografi for å avgjøre om det er ureterohydronfrose. Hvis det ikke er hydronephrosis eller det er tilstede, men ikke utvikles i forhold til preoperative data, blir cystostomi-røret fjernet.

Forsiktig overvåkning utføres til blærens kapasitet øker. I tillegg er det obligatorisk å foreta regelmessige urintester for ikke å gå glipp av urininfeksjonen. Hvis episoder med akutt urininfeksjon forekommer ofte, utføres ultralyd, røntgenundersøkelse eller cystoskopi for å utelukke steiner eller fremmedlegemer. Blæreutstoppelse er en sjelden patologi i pediatrisk urologi. Slike komplekse pasienter er tradisjonelt konsentrert i store klinikker, som har samlet stor erfaring med behandling av epispadier og blæreutstrofi. For å oppnå en akseptabel kontinens hos barn med blæren Ekstrofi uten at nyrefunksjonen, og dannelsen av kjønnsorganene, ikke er visuelt forskjellig fra normen - en trend som karakteriserer nåværende stadium av behandlingen av denne alvorlige sykdom. Korrigering av blæreutstrofi krever rettidige kirurgiske behandlingsstadier og langvarig overvåkning av pasientens tilstand i perioden med blærevekst.

Pasienter med blæreeksstrofi trenger stadig å løse hverdagens problemer. Dette forebygging av forverring av pyelonefritt og korrigering av vesikouretral refluks, forhindring av dannelse av tannsten av blæren og søken etter mindre invasive metoder for fjerning, behandling uschemlonnyh inguinal brokk og kryptorkisme korreksjon. Den andre behandlingsfasen - korrigering av epispadier kan nesten ikke kalles lett. Full pålitelig eliminering av deformasjon av svamplegemene og etableringen av en utvidet forseglet urinrøret i et barn med en minimum størrelse på penis i en tidlig alder (1-3 år) og krever ingen spesiell opplæring. Oppnåelsen av en gradvis vekst og øker blærekapasiteten til 100-150 ml i 3-4-åringer, en tilfredsstillende inkontinens med tørre intervaller på 1-3 timer er fortsatt en utfordring, selv for fagfolk. Gode resultater i behandlingen av eksstrofi er resultatet av flere alvorlige urologiske og ortopediske operasjoner. Det er svært viktig at hvert kirurgisk inngrep utføres i tide i henhold til indikasjonene på kirurger som har tilstrekkelig erfaring med epispadias og blæreutstrofi.