Årsaker til systemisk sklerodermi

Årsakene til systemisk sklerodermi er komplekse og utilstrekkelig studert. Multifaktorisk genese av sykdommen på grunn av samspillet mellom ugunstige eksogene og endogene faktorer med en genetisk predisponering for sykdommen er foreslått. I tillegg til rollen av infeksjoner (virale, etc.), kjøling, vibrasjon, skade, stress eller forandringer av endokrine spesiell oppmerksomhet for å utløse virkningen av kjemiske midler (industriell husholdning, fordøyelses) og de enkelte legemidler. Noen genetiske mekanismer for predisponering (forhåndsbestemmelse) til systemisk sklerodermi er blitt identifisert, som ble aktivt undersøkt etter påvisning av tilfeller av familiær aggregering av sykdommen. Tilstedeværelsen av kromosomal ustabilitet hos pasienter med systemisk sklerodermi ble bekreftet. Det ble funnet en kombinasjon av visse alleler av histokompatibilitetsantigener og system (HLA) med systemisk sklerose: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, varierer i forskjellige populasjoner.

[1], [2], [3], [4]

Patogenese av systemisk sklerodermi

Patogenesen av systemisk sklerose utgjøre immunitet lidelser, og mikrosirkulasjon fibrozoobrazovaniya samvirkende på nivået av cellen (immunceller - fibroblaster - endoteliale blodlegemer) (. Adhesjonsmolekyler, vekstfaktorer, interleukiner, og andre) og reseptor-ligand-systemer.

Stor vitenskapelig og praktisk betydning er etablert sammenheng mellom spesifikke for systemisk sklerose autoantistoffer, genetiske markører og noen kliniske kjennetegn ved SSC. Så, antitsentromernye antistoffer kombinert med markører HLA-DR1, DR4 og begrensede hudlesjoner, pulmonal hypertensjon og kronisk forløp og antitopoizomeraznye antistoffer - med DR3, DR5, DQ7, diffus lesjon av huden, lungefibrose og hurtig progressiv løpet av systemisk sklerose. Beviste patogenetisk rolle i T-cellelidelser, deres deltagelse i utviklingen av vaskulær sykdom og fibrose i SSC. I den tidlige fasen av sykdommen oppviser perivaskulær infiltrasjon av dermis med CD4-T-lymfocytter mukoid svelling av blodkar, akkumulering av aktiverte fibroblaster og mastceller i perivaskulære plass, ekspresjonen av ICAM-1 i endotelceller. Nederlaget av skipene og microvasculature - det viktigste leddet i patogenesen av systemisk sklerose og morphogenesis. Karakterisert ved tegn på aktivering og ødeleggelse av endotelet, proliferasjon av glatte muskelceller, intimal fortykning og luminal innsnevring mikrosirkulatoriske trombose. Økt kollagenoobrazonanie og fibrose har en dominerende posisjon i patogenesen og bevirker at systemet skleroderii avgrenser nosologisk spesifisitet av sykdommen. Hyperaktivitet fibroblast muligens genetisk bestemt, fører til overflødig produksjon av ekstracellulære matrikskomponenter, og øke neofibrillogeneza generalisert fibrose.