Årsaker til nedsatt blodplateaggregering

Bestemmelse av blodplateaggregering med ulike aggregeringsindusere spiller en nøkkelrolle i differensialdiagnosen av trombocytopati.

Forstyrrelser i blodplateaggregering ved ulike sykdommer

Type trombocytopati	Aggregeringsstimulator og aggregeringsforstyrrer
	ADP		Kollagen	Adrenalin	Ristocetin
	Primærbølge	Sekundærbølge
Trombasteni	Patologi	Patologi	Patologi	Patologi	Norm
Essensiell artrombi	Patologi	Patologi	Patologi	Patologi	Norm
Aspirinlignende defekt	Norm	Patologi	Patologi	Patologi	Norm
Bernard-Soulier syndrom	Norm	Norm	(+,-)	(+,-)	Norm
Wiskott-Aldrich syndrom	Patologi	Patologi	Patologi	Patologi	Norm
Von Willebrands sykdom	Norm	Norm	Norm	Norm	Redusert (patologisk)

(+,-) - har ingen diagnostisk verdi.

Avhengig av de funksjonelle og morfologiske egenskapene til blodplater, skilles følgende grupper av trombocytopatier.

• Arvelige disaggregerende trombocytopatier uten defekt i frigjøringsreaksjonen (sekundærbølge). Denne gruppen inkluderer:
  • Glanzmanns trombasteni, som er karakterisert ved en lidelse av ADP-avhengig aggregering, med normal ristocetin-aggregering;
  • essensiell atrombi - når den utsettes for små mengder ADP, induseres ikke aggregering, men når mengden ADP dobles, nærmer den seg normal;
  • May-Hegglin-anomali - kollagenavhengig aggregering forstyrres, frigjøringsreaksjonen ved stimulering med ADP og ristocetin bevares.
• Delvis disaggregerende trombocytopati. Denne gruppen inkluderer sykdommer med en medfødt defekt av aggregering med ett eller annet aggregeringsmiddel, eller hemming av frigjøringsreaksjonen.
• Forstyrrelse av frigjøringsreaksjonen. Denne gruppen sykdommer er karakterisert ved fravær av den andre aggregeringsbølgen ved stimulering med en liten mengde ADP og adrenalin. I alvorlige tilfeller er ADP- og adrenalinavhengig aggregering fraværende. Kollagenavhengig aggregering oppdages ikke.
• Sykdommer og syndromer med utilstrekkelig akkumulering og lagring av aggregeringsmediatorer. Denne gruppen omfatter sykdommer som er karakterisert ved nedsatt evne hos blodplater til å akkumulere og frigjøre serotonin, adrenalin, ADP og andre faktorer fra blodplater. I laboratoriet er denne gruppen karakterisert ved en reduksjon i alle typer aggregering og fravær av en andre bølge av aggregering.

En reduksjon i blodplateaggregering som respons på ADP-administrasjon observeres ved pernisiøs anemi, akutt og kronisk leukemi og myelomatose. Hos pasienter med uremi reduseres aggregeringen når den stimuleres av kollagen, adrenalin og ADP. Hypotyreose er karakterisert ved en reduksjon i blodplateaggregering når den stimuleres av ADP. Acetylsalisylsyre, penicillin, indometacin, klorokin og diuretika (spesielt furosemid når det brukes i høye doser) bidrar til en reduksjon i blodplateaggregering, noe som bør tas i betraktning ved behandling med disse legemidlene.

Ved kirurgiske operasjoner komplisert av blødning, er forstyrrelser i det vaskulære og blodplatehemostasesystemet i de fleste tilfeller ikke forårsaket av en forstyrrelse i aggregeringen og andre funksjonelle egenskaper til blodplatene, men av tilstedeværelsen av trombocytopeni i varierende grad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]