Årsaker og patogenese av epistaksis

Avhengig av årsakene til forekomsten av neseblødning er delt inn i posttraumatisk (inkludert kirurgisk trauma) og spontan. Spontan neseblødning er et symptom på ulike patologiske forhold og sykdommer, som kan ha både lokal og generell karakter.

Etiologiske faktorer generelt, som fører til forekomsten av neseblødning, kan deles inn i fire grupper i betraktning av mulig misbruk til tre funksjonelt samvirkende konstruksjonsdeler av hemostase: vaskulær, blodplater og koagulering.

• Endringer i vaskulærvegg i neseslimhinnen (brudd på den vaskulære lenken til hemostasen):
  • degenerative prosesser i slimhinnene i nesehulen (atrofisk rhinitt, rhinitt tørr foran, avvik av nasal septum, ozena, perforering av nasal septum);
  • kronisk spesifikk betennelse (tuberkulose, syfilis);
  • tumorer i nese og bihuler (godartet; angiomatous polypp, kapillær hemangioma, svamp, ondartet: karsinom, sarkom, Edge: angiofibrom i nese-svelg, nese invertert papilloma)
  • abnormiteter i vaskulærvegen (mikroangiomatose, åreknuter, arvelig hemorragisk telangiektasi):
  • Wegeners granulomatose,
• Krenkelse av koagulasjonshemostase:
  • arvelige koagulopatier (hemofili, von Willebrands sykdom, mangel på IIV, VII, X, XIII faktorer, a / hypo- og dysfibrinogenemi, mangel på protein Z);
  • ervervet koagulopati (mangel på vitamin K-avhengig blodkoagulasjonsfaktor grunn mieloproliferatianyh autoimmune sykdommer, leversykdom, uriktig behandling acenokoumarol, acetylsalisylsyre, ikke-steroide anti-inflammatoriske midler, sulfonamider, antibiotika, barbiturater, etc;. DIC; Ervervet von Willebrands syndrom, systemisk lupus midt lupus erythematosus, sklerodermi, myelo- og lymfoproliferative sykdommer disglobulinemii, faste tumorer, ervervet underskudd Plasmafaktorer som bestemmer den indre vei av blodkoagulasjonen, mot infeksiøse og autoimmune sykdommer, peredoeirovka antikoagulanter direkte og indirekte virkning; overdose protaminsulfat, etc.).
• Brudd på blodplatehemostase:
  • trombocytopati (medfødt, arvelig og oppkjøpt);
  • trombocytopeni (medfødt, arvelig og oppkjøpt).
• Kombinert lidelse av ulike hemostatiske lenker:
  • sykdommer ledsaget av en økning i arteriell trykk og skade på det vaskulære endotelet (hypertensjon, forbigående og symptomatisk hypertensjon, aterosklerose);
  • leversykdommer (giftig, smittsom, parasittisk, autoimmun, skrumplever) og mekanisk gulsott;
  • Nykesykdommer (akutt nefrit, forverring av kronisk glomerulonephritis, uremi);
  • blodsykdommer (akutt og kronisk hemoblastose, polycytemi, etc.)
  • smittsomme sykdommer (meslinger, skarlagensfeber, malaria, rickettsiosis, adenovirusinfeksjon, etc.).

Blant de lokale årsakene til epistaxis hører et viktig sted til vaskulære svulster. Hemangiom (kapillær og kavernøse) observeres i det nasale hulrom i skilleveggen (hovedsakelig i brusken seksjon) i de nedre og midtre skall, mye mindre - i sekret, i bihulene. De fleste hemangiomaene betraktes som en "blødende polyp" av nesens septum.

Arvelig hemorragisk telangiektasi (Randyu-Osler's sykdom) er en av årsakene til tilbakevendende neseblødning, noe som er en slags markør for denne sykdommen. De starter ofte i alderen opp til 20 år, oppstår uten tilsynelatende grunn eller når de blåser.

Det morfologiske underlaget av ebolevania er dysplasi i vaskulærveggen med skarp uttynding eller mangel på et muskellag og elastiske fibre.

Med alderen øker mesykymenes dysplasi, noe som bidrar til den progressive utviklingen av vaskulære ektasier. Slike morfologiske forandringer forstyrrer kontraktil kapasiteten til vaskemuren og fører til utseende av spontan gjentakende blødning av angiomatøs type.

Teleangiectasia på huden og slimhinnene er et av de mest slående symptomene på Rundu-Oslers sykdom. Makroskopisk ser de ut som mørkrøde flekker på størrelse med hirse til ert, litt utragende over overflaten, tett til berøring. Teleangiectasias er lokalisert på hender og hender (på håndflatene, i spikerfalanxen), på slimhinnen i nesehulen, tungen, leppene.

Ganske vanlig er fraværet av endringer i blodets koaguleringssystem, selv om det i flere pasienter er mulig å identifisere lokal fibrinolyse i telangiectasia sonen og tegn på kronisk hypokrom anemi.

Sykdommer karakterisert ved arvelige, medfødte eller oppkjøpte lidelser i systemisk hemostase utgjør en gruppe hemorragisk diatese.

Blant de arvede blødningsforstyrrelser 83-90% av tilfellene forekommer i forskjellige typer av faktor VIII mangel (hemofili A - 68 til 78%, von Willebrands sykdom - 9-18%) og 6-13% av tilfellene - i faktor IX-mangel (hemofili B). Dermed utgjør underskuddet for de to koagulasjonsfaktorene (VIII og IX) 94-96% av alle arvelige koagulopatier. På den andre faktorer mangel (XI, II. VII, X), hypo- og afibrinogenemia utgjør bare 4-6% av tilfellene, men de er forent i undergruppen av "andre".

I gruppen av oppkjøpt koagulopati dominerer sekundære former, forskjellig fra arvelige ved en mer kompleks patogenese. Et antall sykdommer og syndrom er preget av utvikling av to, tre eller flere uavhengige eller patogenetisk relaterte forstyrrelser av hemostase. Slike polysyndromforstyrrelser er iboende av sykdommer i leveren, nyrene, leukemier. Disse sykdommene er identifisert av oss i en egen undergruppe av kombinerte hemostaseforstyrrelser. Samtidig, med noen koagulopatier, er hemorragiske manifestasjoner forårsaket av helt bestemte mekanismer. For eksempel, nasal blødning malabsorpsjon og intestinal dysbiosis medikament genesis mangel på grunn av dannelsen av vitamin K i tarmen som fører til et brudd av syntesen VII, X, II, IX koagulasjonsfaktorer. Lignende forstyrrelser observeres når konkurranseutsatt utelukkelse fra stoffskiftet av vitamin K med dets funksjonelle antagonister - acenokoumarol, fenyldion og andre antikoagulanter av indirekte virkning,

Kompleks K-vitaminozavisimyh manglende koagulasjonsfaktorer forekomme i to mer patogene versjoner: med obstruktiv gulsott (absorpsjon av fettløselige vitamin K på grunn av fravær av galle i tarmen) og med lesjoner av leverparenchymet (nedsatt syntese VII, X, P. Og faktor IX i hepatocytter ). Men med disse skjemaene i utviklingen av neseblødning og andre mekanismer som er involvert (DIC, forstyrrelsesfaktorer V, IX, I og fibrinolyse inhibitorer. Fremvekst av patologisk proteiner), slik at de tilhører undergruppen kombinerte hemostatiske forstyrrelser.

DIC-syndrom - en av de hyppige og alvorlige former for hemostasepatologi. Ifølge oppsummerende statistikk for store tverrfaglig kliniske sentre, generalisert infeksjon (bakterier og virus), inkludert sepsis, som renner av typen akutt septisk sjokk, rangerer første blant årsakene til DIC. I tillegg til sepsis, disseminert intravaskulær koagulasjon, som har et flertall utløsere kan komplisere forløpet av akutt nyresvikt, akutt intravaskulær hemolyse, maligniteter (for det meste lunge- og prostatakreft), svangerskaps- og arbeidskraft, og andre patologiske tilstander og sykdommer.

Klassifiseringen av årsakene til neseblødning er fire undergrupper medisinering hemostatiske forstyrrelser. Noen forfattere ikke anser det mulig å kombinere dem, siden patogenesen av blødningsforstyrrelser forårsaket av ulike rusmidler, har grunnleggende forskjeller. For eksempel, en overdose av antikoagulerende krydderhandlinger (heparin-natrium) blokkerer nesten alle koagulasjonsfaktorer som tilhører serin-proteiner (Xlla, Xla, IXa, Xa); legemidler som har egenskaper med haptener (kinidin, sulfonamider, aminosalicylsyre, digitoksin, rifampicin, hydroklortiazid, preparater . Gull, etc.) forårsake immun trombocytopeni: salicylater pirozolonovye derivater og liknende preparater indusere utvikling trombotsitopaty; antikoagulanter indirekte kompetitivt forskjøvet fra metabolismen av vitamin K. For å ignorere signifikante forskjeller i patogenesen av koagulopati medikamenter er ikke mulig, da denne er bestemt av behovet for differensiert patogenetisk behandling.

Trombocytopati er spesielt interessert i gruppen av blodplatehemostaseforstyrrelser, hvor neseblod er den dominerende typen av blødning, og i noen tilfeller - det eneste symptomet på sykdommen. Den nyeste versjonen av diagnostisering av sykdommen er spesielt vanskelig på grunn av mangel på endringer i de tradisjonelle blodprøver og coagulogram og de fleste neseblod av ukjent etiologi faktisk er manifestasjon thrombocytopathia.

Trombocytopati er delt inn i medfødt, arvelig og oppkjøpt. Arvelige former er gruppert etter type dysfunksjon, morfologiske og biokjemiske forandringer av blodplater. Ervervet thrombocytopathia observert i hypotyroidisme, utvikle både spontant og etter strumectomy, med hypoestrogenism. Sekundær thrombocytopathy kan være på grunn av hematologiske ondartede svulster, myeloproliferative sykdommer, vitamin B12-mangel, progressiv nyre- eller leversvikt, paraproteinemic ondartede hematologiske tilstander, massiv blodoverføring, disseminert intravaskulær syndrom. I disse tilfellene er det en nedgang i hovedsak aggregering av blodplater, som manifesterer seg i noen pasienter petechial blødninger i huden og slimhinnene i nese og tannkjøtt blødning,

De fleste former for ervervet plate sykdommer er sammensatt genese, manglende homogenitet funksjonelle lidelser, kombinasjon med andre lidelser i hemostase, i forbindelse med hvilken de er blitt inkludert i gruppen av medfølgende lidelser. Dermed blir "bakgrunn" brudd hemostase i akutt leukemi tjener trombocytopeni giporegeneratornogo typen, kombinert med kvalitet dårligere blodplater, men DIC kan bli på ethvert stadium i utviklingen av disse sykdommene

Neseblødning på uremia forårsaket kvalitativ svikt av blodplater, trombocytopeni og degenerative endringer i neseslimhinnen, som følge av det isolerte produktet i nitrogenmetabolismen. Når nefrittisk syndrom neseblødning på grunn av DIC, mangel IX, VII eller II koagulasjonsfaktorer som følge av større tap av urin, og renal hypertensjon, som innebærer endotelial dysfunksjon og øket "skjørhet" for mindre fartøyer.

Definisjonen av årsaken til neseblod skaper grunnlag for dannelsen av en detaljert diagnose, som bestemmer en differensiert tilnærming til behandlingen av denne patologien.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenese av epistaxis

Den vanligste årsaken til neseblødning er hypertensjon. Selv om neseblødning i denne gruppen av pasienter som har hovedsakelig perioder økning i blodtrykket, umiddelbare årsaken dem ikke vist mekanisk brudd blodkar, og forstyrrelser av mikrosirkulasjon og koaguleringsegenskaper i blodet, noe som fører til utvikling av lokalisert intravaskulær koagulering. Kronisk subcompensated DIC og endotelial dysfunksjon er integrert i patogenesen av hypertensjon. Inntil en viss tid, reguleringen av blod aggregeringstilstanden av systemet i denne gruppe pasienter i en tilstand av delikat balanse som kan bli forstyrret minimum stimulus (blodtap, terapeutisk manipulasjon, stress, mosjon, tar visse medisiner). Dersom i dette tilfellet det er en eller flere lokale "ettergivende" faktorer (endotel skade, patologisk forandret vaskulær dilatasjon, langsom blodstrøm eller stase i mikrovaskulaturen, åpnings arteriovenøs shunt, økt viskositet). Utvikle lokalisert intravaskulær koagulasjon av blod fra karveggen nekrose og hemoragisk syndrom, manifestert hemoragisk slag, myokardialt infarkt eller hemoragisk neseblødning.

Når trombocytopeni og thrombocytopathy forekomst neseblødning på grunn av nedsatt vaskulær blodplate hemostase. Angiototropisk funksjon av blodplater gir normal permeabilitet og motstand av mikrovesselvegger. Blodplatemangel fører til degenerering av endotelet forstyrrelse av dens athrombogenic, øket vaskulær permeabilitet til plasma og røde blodlegemer, som er manifestert petechiae. Ved alvorlig trombocytopeni utvikler hemorragisk syndrom. Blødninger i brudd på blodlegemhemostase har en tendens til å komme seg igjen. Som kvantitativt til en kvalitativ blodplatemangel gir som primær hemostase (forringet blodplateadhesjon og aggregering, levering av plasma koagulasjonsfaktorer, og biologisk aktive stoffer til setet for blødning) og tilbaketrekking av blodpropp er nødvendig for å fremstille fullstendig trombe.

Således, i patogenesen av spontane neseblødninger viktig sted hører til systemforstyrrelser av koagulering og blodplate hemostase forstyrrelse av mikrosirkulasjonen i den mukøse membran av nesehulen, endotelial athrombogenic forandring, reduserte vaskulære kontraktile egenskaper, øket vaskulær permeabilitet.