Årsaker til høy og lav faktor VIII (antihemofilt globulin A)

Omtrent en tredjedel av hemofili A-"bærere" har faktor VIII-aktivitet på 25 til 49 %. Hos pasienter med mild form og "bærere" av hemofili A oppstår kliniske manifestasjoner av sykdommen først etter skader og kirurgiske inngrep.

Minimum hemostatisk nivå av faktor VIII-aktivitet i blodet for å utføre operasjoner er 25 %; ved et lavere innhold er risikoen for å utvikle postoperativ blødning ekstremt høy. Minimum hemostatisk nivå av faktor VIII-aktivitet i blodet for å stoppe blødning er 15–20 %; ved et lavere innhold er det umulig å stoppe blødning uten å administrere faktor VIII til pasienten. Ved von Willebrands sykdom er minimum hemostatisk nivå av faktor VIII-aktivitet for å stoppe blødning og utføre kirurgi 25 %.

Ved DIC-syndrom, fra stadium II, observeres en tydelig reduksjon i faktor VIII-aktivitet på grunn av forbrukskoagulopati. Alvorlig leversykdom kan føre til en reduksjon i faktor VIII-innholdet i blodet. Faktor VIII-innholdet synker ved von Willebrands sykdom, samt ved tilstedeværelse av spesifikk AT til faktor VIII.

Faktor VIII-aktiviteten øker betydelig etter splenektomi.

I klinisk praksis er det svært viktig å skille mellom hemofili og von Willebrands sykdom.

Koagulogramindikatorer ved hemofili og von Willebrands sykdom

Indikator	Hemofili	Von Willebrands sykdom
Blodkoagulasjonstid	Økt	Norm
Blødningens varighet	Norm	Økt
Blodplateaggregering med ristocetin	Norm	Redusert
Protrombintid	Norm	Norm
APTT	Økt	Norm
Trombintid	Norm	Norm
Fibrinogen	Norm	Norm