Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Faktor VIII (antihemofilt globulin A)
Sist anmeldt: 04.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Referanseverdier (normer) for faktor VIII-aktivitet i blodplasma er 60–145 %.
Plasmakoagulasjonsfaktor VIII – antihemofil globulin A – sirkulerer i blodet som et kompleks av tre underenheter betegnet VIII-k (koagulasjonsenhet), VIII-Ag (hovedantigenmarkøren) og VIII-vWF (von Willebrand-faktor assosiert med VIII-Ag). Det antas at VIII-vWF regulerer syntesen av koagulasjonsdelen av antihemofil globulin (VIII-k) og deltar i vaskulær-platelet hemostase. Faktor VIII syntetiseres i lever, milt, endotelceller, leukocytter, nyrer og deltar i fase I av plasmahemostase.
Bestemmelse av faktor VIII spiller en nøkkelrolle i diagnosen hemofili A. Utviklingen av hemofili A skyldes en medfødt mangel på faktor VIII. I dette tilfellet er det ingen faktor VIII i pasientenes blod (hemofili A- ), eller den er i en funksjonelt defekt form som ikke kan delta i blodkoagulasjon (hemofili A + ). Hemofili A- påvises hos 90–92 % av pasientene, hemofili A + - hos 8–10 %. Ved hemofili er innholdet av VIII-k i blodplasmaet kraftig redusert, og konsentrasjonen av VIII-vWF i det er innenfor normalområdet. Derfor er blødningsvarigheten ved hemofili A innenfor normale grenser, og ved von Willebrands sykdom er den økt.
Hemofili A er en arvelig sykdom, men 20–30 % av pasientene har ikke en positiv familiehistorie. Derfor har bestemmelse av faktor VIII-aktiviteten stor diagnostisk verdi. Avhengig av nivået av faktor VIII-aktivitet, skilles følgende kliniske former for hemofili A: ekstremt alvorlig – faktor VIII-aktivitet opptil 1 %; alvorlig – 1–2 %; moderat – 2–5 %; mild (subhemofili) – 6–24 %.
[