Antifosfolipidsyndrom: symptomer

Symptomer på antifosfolipid syndrom gjør det mulig å diagnostisere sykdommen på grunnlag av anvendelsen av diagnostiske kriterier vedtatt på 8. Kongress om antiphospholipid antistoffer i Sapporo (Japan) i 1998.

Disse inkluderer kliniske og laboratoriekriterier.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kliniske kriterier for antiphospholipid syndrom

• Vaskulære tromboser: en eller flere kliniske tilfeller av venøs trombose eller arteriell trombose små kar av et hvilket som helst sted, Doppler-data eller bekreftet ved histologisk undersøkelse, og trombose må ikke være ledsaget av tegn på vaskulær inflammasjon (vaskulitt) histologisk.
• Graviditetens patologi:
  • en eller flere uforklarlige antenatal død av et morfologisk normalt foster (bekreftet ved ultralyd eller patomorfologisk undersøkelse) når det gjelder mer enn 10 ukers svangerskap;
  • en eller flere for tidlige fødsler med et morfologisk normalt foster opptil 34 uker med svangerskapet på grunn av alvorlig preeklampsi eller alvorlig nedsatt placenta;
  • tre og flere uforklarlige spontane miskramper opp til 10 uker med graviditet etter utelukkelse av anatomiske abnormiteter, hormonelle forstyrrelser i morens, kromosomale patologi.

[6], [7], [8], [9],

Laboratoriekriterier for antiphospholipidsyndrom

• Blod Identifisering antikardiolipin immunglobulin G-antistoffer (IgG) og / eller immunoglobulin M (IgM) i middels eller høy titer (økt til minst to ganger) med et intervall på 6 uker standardisert av ELISA for måling (Z2-glikoproteinzavisimyh antistoffer mot kardiolipin ( CLA).
• Bestemmelse av lupus antikoagulant i plasma (i det minste to-gangers økning) ved intervaller på minst 6 uker ved fremgangsmåter i henhold til anbefalingene fra International Society på Thrombosis and Haemostasis, omfattende de følgende trinn:
  • bestemme hvorvidt forlengelse fase fosfolipidzavisimoy plasma clotting av resultatene av screeningtester, slik som den aktiverte partielle tromboplastintid (aPTT) mens kaolin, Russell fortynningstest, protrombintid fortynning;
  • manglende evne til å korrigere forlenget tid for screeningstester ved å blande med normalt blodplatefritt plasma;
  • forkorte tiden for screeningstester eller normalisere den etter å ha tilsatt et overskudd av fosfolipider til testplasmaet og unntatt andre koagulopatier, for eksempel nærværet av en faktor VIII-inhibitor eller heparin. Diagnosen av antiphospholipid syndrom er pålitelig i nærvær av minst 1 klinisk og 1 laboratoriekriterier.

Antifosfolipid syndrom kan anta nærvær av en autoimmun sykdom, tilbakevendende abort, preeklampsi under tidlig utvikling, det er spesielt alvorlige former, placentasvikt, føtal hypotrophy under tidligere svangerskap, trombocytopeni ukjent etiologi, Wasserman falske positive reaksjoner.

Andre symptomer på antiphospholipid syndrom inkluderer:

• hud manifestasjoner (reticulum liveo, akrocyanose, kronisk shin ulcers, lysfølsomhet, discoid utslett, capillaritt);
• Nevrologiske manifestasjoner (migrene, chorea, epilepsi);
• endokarditt;
• serositter (pleurisy, perikarditt);
• aseptisk nekrose av lårets hode;
• nedsatt nyrefunksjon (proteinuri, sylindruri);
• autoimmun trombocytopeni (petechial utslett).