Fettutveksling

Utvekslingen av fett involverer utveksling av nøytrale fetter, fosfatider, glykolipider, kolesterol og steroider. Et så stort antall komponenter, som er en del av konseptet fett, gjør det ekstremt vanskelig å beskrive funksjonene i stoffskiftet. Men den totale fysikalsk-kjemisk egenskap - lav løselighet i vann og høy løselighet i organiske løsningsmidler - gjør det mulig straks legger vekt på at transporten slike stoffer i vandige oppløsninger er bare mulig i form av komplekser med proteinet eller salter av gallesyrer eller i form av såper.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Viktigheten av fett for kroppen

I de senere år har utsikten over viktigheten av fett i menneskelivet endret seg betydelig. Det viste seg at fett i kroppen raskt ble oppdatert. Så halvparten av alt fett i en voksen fornyes i 5-9 dager, fettvevsfett - 6 dager, og i leveren - hver tredje dag. Etter den høye fornyelsen av kroppens fettforretninger ble etablert, får fett en stor rolle i energiomsetningen. Over verdien av fett i konstruksjonen av de store strukturer i kroppen (for eksempel cellemembraner av nervevev) i syntesen av adrenal hormoner i å beskytte kroppen mot overdreven varme, når det gjelder transport av fettløselige vitaminene har lenge vært velkjent.

Kroppsfett tilsvarer to kjemiske og histologiske kategorier.

A - "essensielt" fett, som tilhører lipidene som utgjør cellene. De har et bestemt lipidspektrum, og mengden er 2-5% kroppsvekt uten fett. "Essential" fett lagres i kroppen og med langvarig sult.

B - "ikke-essensiell" fett (nødstilfelle, overskudd) som ligger i det subkutane vev i den gule marg og bukhulen - i fettvev beliggende nær nyrene, eggstokkene, i mesenteriet og omentum. Mengden "ubetydelig" fett er ustabil: det akkumuleres eller brukes avhengig av energiforbruket og naturen til maten. Studier av ulike aldersgrupper fostre kroppssammensetning viste at opphopning av fett i kroppen skjer hovedsakelig i de siste månedene av svangerskapet - etter 25 uker av svangerskapet og i de første og andre år av livet. Akkumuleringen av fett i denne perioden er mer intens enn akkumuleringen av protein.

Dynamikk av protein og fettinnhold i strukturen av føtal og barnets kroppsvekt

Fostre eller barns kroppsmasse, g	Protein%	Fett,%	Protein, g	Fett, g
1500	11.6	3,5	174	52,5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26,0	826	1820

Denne intensiteten av akkumulering av fettvev i perioden med den mest kritiske veksten og differensieringen indikerer den ledende bruken av fett som plastmateriale, men ikke et energireserver. Dette kan illustreres ved hjelp av dataene på akkumulering av plastkomponenten av essensielle fettsyrer - polyumettede langkjedede fettsyrer og klasser ωZ ω6, omfatter strukturer i hjernen og å definere de funksjonelle egenskapene til hjernen og maskin visjon.

Akkumulering av ω-fettsyrer i hjernevæv av fosteret og barnet

Fettsyrer	Før fødselen, mg / uke	Etter fødselen, mg / uke
Totalt ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Totalt ω3	15	4
18: 3	181	149

Den minste mengden fett er observert hos barn i prepubertalperioden (6-9 år). Med utbruddet av puberteten er det igjen en økning i fettbutikker, og i denne perioden er det allerede uttalt forskjeller avhengig av kjønn.

Samtidig med økningen av fettreserver, øker innholdet av glykogen. Dermed blir energireserver akkumulert for bruk i den første perioden av postnatal utvikling.

Hvis overgangen fra glukose via morkaken, og at en akkumulering i form av glykogen er vel kjent at i henhold til de fleste forskere, blir fett syntetisert bare i kroppen av fosteret. Bare de enkleste molekylene av acetat går gjennom moderkaken, som kan være de første produktene for fettsyntese. Dette fremgår av det forskjellige fettinnholdet i blodet til moren og barnet ved fødselen. For eksempel, er den kolesterolinnholdet i blodet av mor et gjennomsnitt på 7,93 mmol / l (3050 mg / l) i blodet retroplatsentarnoy - 6,89 (2,650 mg / l) i navlestrengblod - 6,76 (2.600 mg / l) og i barnets blod - kun 2,86 mmol / l (1100 mg / l), dvs. Nesten 3 ganger lavere enn i mors blod. Relativt tidlig dannede systemer av tarm fordøyelse og absorpsjon av fett. De finner sin første applikasjon allerede i begynnelsen av inntak av fostervann - det vil si amniotropisk ernæring.

Tidspunktet for dannelsen av funksjoner i mage-tarmkanalen (vilkår for deteksjon og alvorlighetsgraden i prosent av en lignende funksjon hos voksne)

Fordøyelse av fett	Første deteksjon av et enzym eller funksjon, uker	Uttrykk av funksjon som prosent av en voksen
Sublingualt lipase	30	Mer enn 100
Bukspyttkjertel lipase	20	5-10
Bukspyttkjertelen i kolittene	Ukjent	12
Gallsyrer	22	50
Assimilering av triglyserider med middels kjede	Ukjent	100
Assimilering av triglyserider med lang kjede	Ukjent	90

Funksjoner av fettmetabolismen avhengig av alder

Syntese av fett forekommer overveiende i cytoplasma av celler langs banen motsatt felling av fett av Knoopu-Lienen. Syntese av fettsyrer krever nærvær av hydrogenerte nikotinamid enzymer (NAOPer), spesielt NAOP H2. Siden hovedkilden til NAOP H2 er pentose-karbohydrat-forfallssyklusen, vil fettingssyrenivået avhenge av intensiteten av pentose-karbohydratspaltnings-syklusen. Dette understreker nært forhold til stoffskiftet av fett og karbohydrater. Det er et figurativt uttrykk: "Fett brenner i flammen av karbohydrater."

Størrelsen på "ubetydelig" fett påvirker naturen av fôring av barn i det første år av livet og matet dem i påfølgende år. Ved amming er kroppsvekten til barn og fettinnholdet noe mindre enn med kunstig. Samtidig forårsaker brystmelk en forbigående økning i kolesterol i den første måneden av livet, noe som tjener som en stimulanse til en tidligere syntese av lipoprotein lipase. Det antas at dette er en av faktorene som hindrer utviklingen av atheromatose i senere år. Overdreven næring av små barn stimulerer dannelsen av fettvevceller, som i fremtiden manifesterer en tendens til fedme.

Det er forskjeller i den kjemiske sammensetningen av triglyserider i fettvev hos barn og voksne. Således, i nyfødte i fett inneholder forholdsvis mindre oljesyre (69%) enn voksne (90%) og, på den annen, mer enn palmitinsyre (barn - 29% hos voksne - 8%), noe som forklarer det høyere punkt smelting av fett (hos barn - 43 ° C, hos voksne - 17,5 ° C). Dette bør tas i betraktning når man organiserer omsorg for barn i det første år av livet og når man forskriver medisiner for parenteral bruk.

Etter fødselen er det en kraftig økning i behovet for energi for å sikre alle livsfunksjoner. Samtidig, det stopper tilførselen av næringsstoffer fra moren, og levering av energi fra mat i de første timene og dagene av livet er ikke tilstrekkelig, ikke dekker selv de grunnleggende behovene til utveksling. Siden kroppen til barnet karbohydratreservene nok for en forholdsvis kort periode, har den nyfødte som skal brukes umiddelbart og fettlagre, noe som helt klart manifestert ved økning i plasmakonsentrasjonen av ikke-forestrede fettsyrer (NEFA), mens reduksjon av konsentrasjonen av glukose. NEFIC er transportformen av fett.

Samtidig med økningen i NEFA-innhold i blodet hos nyfødte etter 12-24 h ketoner konsentrasjon begynner å øke. Det er en direkte korrelasjon mellom nivået av NEFLC, glyserol og ketoner på energiværdien av mat. Hvis umiddelbart etter fødselen, får barnet nok glukose, så vil innholdet av NEFLC, glyserin, ketoner være svært lavt. Således dekker den nyfødte energikostnadene i hovedsak gjennom utveksling av karbohydrater. Ved å øke mengden melk som mottar barnet, øke dens energiverdi til 467,4 kJ (40 kcal / kg) som dekker i det minste hoved utveksling, faller konsentrasjonen NEFA. Studier har vist at økning av NEFA, glycerol og ketoner er assosiert med forekomsten av disse stoffer mobilisering fra fettvev, og representerer ikke bare en økning på grunn av innkommende mat. I forhold til andre komponenter av fettstoffer - lipider, kolesterol, fosfolipider, lipoproteiner - funnet at deres konsentrasjon i blodet av umbilical fartøy hos nyfødte er meget lav, men etter 1-2 uker hun vokser. Denne økningen i konsentrasjonen av ikke-transportable brøkdeler av fett er nært knyttet til deres inntak fra mat. Dette skyldes det faktum at i mat til nyfødte - brystmelk - et høyt fettinnhold. Studier utført i premature spedbarn har gitt lignende resultater. Det ser ut til at etter fødselen av en for tidlig baby er varigheten av intrauterin utvikling mindre viktig enn tiden som har gått siden fødselen. Etter starten av amming tatt med mat fett underkastes splitting og resorpsjon under påvirkning av lipolytiske enzymer i magetarmkanalen og gallesyrer i tynntarmen. Slimhinnene i midtre og nedre deler av tynntarmen resorbert fettsyresåpe, glycerol-mono-, di- og triglycerider og med. Resorpsjon kan forekomme både ved pinocytose små fettdråper av tarmslimhinneceller (chylomikron størrelse mindre enn 0,5 mikrometer) og en dannelse av oppløselige komplekser med gallesyrer og salter, kolesterolestere. For tiden, viste det seg at fett med en kort karbonkjede-fettsyrer (C 12) er absorbert direkte inn i blodsystemet v. Portae. Fett med en av samme langkjedede fettsyrer gå inn i lymfe og via den felles strømning inn i lymfekanalen til det sirkulerende blod. På grunn av uoppløseligheten av fett i blodet krever transporten i kroppen visse former. Først av alt dannes lipoproteiner. Omdannelse av kylomikron lipoprotein i det oppstår under påvirkning av enzymet lipoprotein lipase ( "avklare factor"), som er en kofaktor for heparin. Under påvirkning lipoprotein spaltning utføres frie fettsyrer fra triglycerider som binder albumin og således er lett fordøyd. Det er kjent at a-lipoproteiner og fosfolipider utgjør omtrent 2/3 av 1/4 av blodplasmakolesterol, p-lipoproteiner - 3/4 1/3 kolesterol og fosfolipider. I nyfødte er mengden av a-lipoproteiner mye større, mens p-lipoproteiner er få. Bare i 4 måneder forholdet a- og β-lipoproteinfraksjoner nærmer seg normalt voksent verdier (a-lipoprotein-fraksjoner - 20 til 25%, p-lipoproteinfraksjoner - 75-80%). Dette har en viss verdi for transport av fettfraksjoner.

Mellom fettdepotene, leveren og vevet, er det en konstant utveksling av fett. I de første dagene av et nyfødt liv øker innholdet av esterifiserte fettsyrer (EFA) ikke, mens konsentrasjonen av NEFIC økes betraktelig. Følgelig, i de første timene og dagene av livet, blir re-esterifiseringen av fettsyrer i tarmveggen redusert, hvilket også bekreftes når det er lastet med frie fettsyrer.

I barn av de første dagene og ukene i livet, observeres ofte steatorrhea. Så fordelingen av totale lipider med avføring hos barn opptil 3 måneder er i gjennomsnitt ca. 3 g / dag, og i en alder av 3-12 måneder reduseres det til 1 g / dag. Samtidig reduseres mengden frie fettsyrer i avføring, noe som gjenspeiler den beste absorpsjonen av fett i tarmen. Dermed er fordøyelsen og absorpsjonen av fett i mage-tarmkanalen på dette tidspunkt fortsatt ufullkommen, siden tarmslimhinnen og bukspyttkjertelen gjennomgår en funksjonell modningsprosess etter fødselen. I premature nyfødte er lipaseaktivitet bare 60-70% av aktiviteten funnet hos barn eldre enn 1 år, mens i fullfødte nyfødte er den høyere - ca 85%. Hos spedbarn er lipaseaktiviteten nesten 90%.

Imidlertid bestemmer lipaseaktiviteten ennå ikke absorpsjonen av fett. En annen viktig komponent som bidrar til absorpsjon av fett er gallsyrer, som ikke bare aktiverer lipolytiske enzymer, men også direkte påvirker absorpsjonen av fett. Sekresjon av gallsyrer har aldersegenskaper. For eksempel, hos premature spedbarn, er utgivelsen av gallsyrer i leveren bare 15% av mengden som dannes i perioden med full utvikling av funksjonen hos barn 2 år. I spedbarn vokser denne verdien til 40%, og hos barn i det første år av livet er det 70%. Denne omstendigheten er veldig viktig ut fra næringssynspunktet, siden halvparten av barnas energibehov er dekket av fett. Når det gjelder morsmelk, er fordøyelsen og absorpsjonen veldig komplett. Hos fullfødte spedbarn opptar absorpsjonen av fett fra morsmelk med 90-95%, hos premature spedbarn, litt mindre - med 85%. Med kunstig fôring reduseres disse verdiene med 15-20%. Det ble funnet at umettede fettsyrer absorberes bedre enn mettede.

Humane vev kan dele triglyserider til glycerol og fettsyrer og syntetisere dem tilbake. Spaltningen av triglyserider skjer under påvirkning av vevslipaser, som går gjennom de mellomliggende trinnene av di- og monoglycerol. Glyserin fosforyleres og inkorporeres i glykolytisk kjede. Fettsyrer er utsatt for oksidative prosesser, lokalisert i mitokondriene av celler og utsatt for utveksling i Knoop-syklus-Linena, hvor essensen består i at det ved hver omdreining syklus dannes atsetilkoenzima ett molekyl A og fettsyrekjeden reduseres med to karbonatomer. Imidlertid, til tross for den store økning i energi i det splitting av fett, foretrekker kroppen til å bruke carbohydrater som en energikilde, ettersom muligheten for regulering av energi autokatalytiske økning i Krebs syklus fra reaksjonsveiene for karbohydratmetabolismen høyere enn i metabolismen av fett.

Med katabolisme av fettsyrer dannes mellomprodukter - ketoner (β-hydroksysmørsyre, acetoeddiksyre og aceton). Deres kvantitet har en bestemt verdi, siden karbohydrater av mat og en del av aminosyrer har anti-keton egenskaper. Forenklet ketogenitet av dietten kan uttrykkes med følgende formel: (Fett + 40% protein) / (karbohydrater + 60% protein).

Hvis dette forholdet overstiger 2, har dietten ketonegenskaper.

Det bør tas i betraktning at uansett hvilken type mat det er alderskarakteristikker som bestemmer tilbøyelighet til ketose. Barn mellom 2 og 10 år er spesielt utsatt for det. Omvendt er nyfødte og barn i det første år av livet mer resistente mot ketose. Det er mulig at den fysiologiske "modning" av aktiviteten til enzymer involvert i ketogenese er langsom. Dannelsen av ketoner utføres hovedsakelig i leveren. Ved opphopning av ketoner oppstår aceton-indusert oppkast. Oppkast skjer plutselig og kan vare i flere dager og til og med uker. Ved undersøkelse av pasienter, oppdages eple lukt fra munnen (aceton), og i urinen blir aceton bestemt. I blodet er sukkerinnholdet innenfor normale grenser. Ketoacidose er også karakteristisk for diabetes mellitus, hvor hyperglykemi og glukosuri er funnet.

I motsetning til voksne har barn aldersspesifikke egenskaper av blodlipidogrammet.

Alderfunksjoner av innholdet av fett og dets fraksjoner hos barn

Indikator	Nyfødt			Ore barn 1-12 måneder	Barn fra 2
	1 time	24 timer	6-10 dager		Under 14 år gammel
Totale lipider, g / l	2.0	2,21	4.7	5.0	6.2
Triglyserider, mmol / l	0.2	0.2	0.6	0,39	0,93
Kolesterol totalt, mmol / l	1.3	-	2.6	3,38	5.12
Effektivt kolesterol,% av total	35,0	50,0	60,0	65.0	70.0
NLELC, mmol / l	2.2	2.0	1.2	0.8	0,45
Fosfolipider, mmol / l	0,65	0,65	1,04	1.6	2,26
Lecithin, g / l	0,54	-	0,80	1,25	1.5
Kefalin, g / l	0,08	-	-	0,08	0085

Som det fremgår av tabellen, øker innholdet av totale lipider i blodet med alderen: bare i løpet av det første år av livet øker det nesten 3 ganger. Nyfødte har et relativt høyt innhold (i prosent av totalt fett) av nøytrale lipider. I det første år av livet øker innholdet av lecitin betydelig med den relative stabiliteten til kefalin og lysolecitin.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Forstyrrelse av fettmetabolismen

Forstyrrelser i fettmetabolismen kan forekomme i ulike stadier av stoffskiftet. Selv om det er sjeldne, observeres Sheldon-Ray syndrom - malabsorpsjon av fett, forårsaket av fravær av bukspyttkjertel lipase. Klinisk manifesterer seg seg som et celiac-lignende syndrom med en betydelig steatorrhea. Som et resultat øker kroppsvekten til pasientene sakte.

Det er også en endring i erytrocyter på grunn av brudd på strukturen på skallet og stroma. En lignende tilstand oppstår etter kirurgi på tarmen, hvor de betydelige områdene resekteres.

Brudd på fordøyelsen og absorpsjon av fett er også observert i hypersekretjonen av saltsyre, som inaktiverer bukspyttkjertel lipase (Zollinger-Ellison syndrom).

Av sykdommene, som er basert på et brudd på fetttransport, er abetalipoproteinemi kjent - fraværet av β-lipoproteiner. Det kliniske bildet av denne sykdommen ligner på celiaciasykdom (diaré, hypotrofi, etc.). I blodet - et lite fettinnhold (serumet er gjennomsiktig). Imidlertid er det hyppigere forskjellige hyperlipoproteinemi. Ifølge WHO-klassifiseringen er fem typer uttalt: I - hyperkylomikronemi; II - hyper-p-lipoproteinemi; III - hyper-p-hyperpregn-p-lipoproteinemia; IV - Hyperpre-p-lipoproteinemi; V - hyperprep-β-lipoproteinemia og chylomicronemia.

Hovedtyper av hyperlipidemi

Indikatorer	Type hyperlipidemi
	Jeg	IIA	IIв	III	IV	V
Triglyserider	økt		økt		økt	↑
Kylomikroner						↑
Kolesterol totalt		Forfremmet	Forfremmet
Lipoprotein lipase	Redusert
Lipoproteidы		økt	økt	økt
Veldig lavdensitets lipoproteiner			økt		økt	↑

Avhengig av endringene i blodserum for hyperlipidemi og innholdet av fettfraksjoner, kan de skille seg gjennom gjennomsiktighet.

Type I er basert på mangel på lipoprotein lipase, serumet inneholder et stort antall chylomikroner, noe som fører til at det er uklart. Ofte er det xanthomer. Pasienter lider ofte av pankreatitt, ledsaget av angrep av akutt smerte i magen, og retinopati er også funnet.

II-type er preget av en økning i blodnivået av β-lipoproteiner med lav tetthet med en kraftig økning i nivået av kolesterol og et normalt eller litt forhøyet innhold av triglyserider. Klinisk finnes xanthomer ofte på palmer, skinker, periorbital, etc. Tidlig arteriosklerose utvikler seg. Noen forfattere skiller to subtyper: IIA og IIB.

III type - økning av såkalte flotasjon β-lipoproteiner, høyt kolesterol, moderat økning i triglyseridkonsentrasjon. Ofte er det xanthomer.

IV type - en økning i innholdet av pre-p-lipoproteiner med økende triglyserider, normalt eller litt forhøyet kolesterol; chylomikronemi er fraværende.

Type V er preget av en økning i lipoproteiner med lav tetthet med en reduksjon i rensingen av plasma fra matfett. Sykdommen er klinisk manifestert av smerter i magen, kronisk tilbakevendende pankreatitt, hepatomegali. Denne typen er sjelden hos barn.

Hyperlipoproteinemi er ofte en genetisk bestemt sykdom. De er klassifisert som et brudd på lipidoverføring, og listen over disse sykdommene blir mer fullstendig.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Sykdommer i lipidtransportsystemet

• familie:
  • hyperkolesterolemi;
  • brudd på syntesen av apo-B-100;
  • kombinert hyperlipidemi;
  • giperapo-b -liproteinemiya;
  • dis-β-lipoproteinemi;
  • fitosterolemiya;
  • hypertriglyseridemi;
  • giperhilomikronemiya;
  • type 5-hyperlipoproteinemi;
  • hyper-a-lipoproteinemi av Tangiers sykdomstype;
  • mangel på lecitin / kolesterol acyltransferase;
  • anti-α-lipoproteinemi.
• Abetalipoproteinaemia.
• Gipobetalipoproteinemiya.

Imidlertid utvikler disse tilstandene seg ofte igjen for forskjellige sykdommer (lupus erythematosus, pankreatitt, diabetes mellitus, hypothyroidisme, nefrit, kolestatisk gulsot, etc.). De fører til tidlig vaskulær skade - arteriosklerose, tidlig dannelse av koronar hjertesykdom, faren for å utvikle hjerneblødninger. I løpet av de siste tiårene øker oppmerksomheten til barnets kilder til kroniske kardiovaskulære sykdommer i den voksne levetiden konstant. Det er beskrevet at hos unge mennesker kan tilstedeværelsen av brudd på lipidtransport føre til dannelse av aterosklerotiske endringer i karene. En av de første forskerne på dette problemet i Russland var VD Zinzerling og MS Maslov.

I tillegg er intracellulære lipoider kjent, blant annet barn av Niemen-Pick-sykdommen og Gaucher sykdom er oftest funnet hos barn. Med Niman-Pick-sykdommen observeres forekomster i retikuloendotelesystemets celler, i beinmarg av sfingomyelin og i Gauchers sykdom - heksosocerebrosider. En av de viktigste kliniske manifestasjonene av disse sykdommene er splenomegali.

[25], [26], [27], [28]