Weber syndrom

En slik sykdom, som Webers syndrom, ble først beskrevet av den engelske legen Herman David Weber i 1800-tallet. De viktigste egenskapene til syndromet er: ensidig oculomotorisk lammelse, hemiplegi og hemiparese, samt lesjon av ansikts- og sublingualnerven. Noen ganger er sykdommen komplisert av hemianopsi.

Weber syndrom er en ganske komplisert og sjelden sykdom, og representerer en av varianter av nevrologisk patologi fra kategorien av pedunelle vekslende syndromer.

Epidemiologi

Epidemiologien til Webers syndrom er ikke undersøkt.

[1], [2]

Fører til weber syndrom

Utseendet til sykdommen er forbundet med patologiske forandringer som forekommer i umiddelbar nærhet av hjernens ben. Slike endringer kan være et resultat av cerebral sirkulasjonsforstyrrelse (cerebral iskemi), forstyrrelse av hjernefrekvensens integritet, tumorprosesser.

I tillegg kan utviklingen av patologi være forbundet med lokalisert neoplastisk trykk på hjernens ben, selv om svulsten ligger litt avstand fra denne regionen.

[3], [4],

Risikofaktorer

Vi kan skille mellom følgende risikofaktorer for Webers syndrom:

• iskemisk eller hemorragisk slag
• godartede eller ondartede neoplasmer i hjernen;
• craniocerebral trauma.

[5], [6]

Patogenesen

Syndromets patogenese kan være:

• i forstyrrelsen av blodsirkulasjonen inne i hovedkaretærkaret;
• i en storstilt voksende prosess i hjernenes temporalke
• i utviklingen av den inflammatoriske prosessen i meningene i regionen av hjernebunnen;
• i en subarachnoid blødning i midten kranial fossa.

[7], [8], [9], [10], [11]

Symptomer weber syndrom

De første tegn på sykdommen - er den voksende lammelsen av ansiktsmuskulaturen, musklene i tungen, hender og føtter i henhold til den sentrale varianten. Den kliniske symptomatologien forklares ved absolutt eller delvis immobilisering av den oculomotoriske nerven. Muskeldysfunksjon fører til tvungen avbøyning av øyebollet på den tidsmessige siden. Det ser ut som øyet ser ut i motsatt retning fra den berørte siden.

Med samtidig skade på det visuelle systemet oppstår hemianopsi - en dobbel blindhet på halv synsfelt. Pasienten har bred strabismus, den visuelle funksjonen faller, farger og farger varierer med større stress.

I tillegg kan intensive og rytmiske bevegelser av klonus-typen detekteres, forårsaket av å presse muskelsammensetninger. Over tid forverres pasientens tilstand: Funksjonen av bøyning av hånden brytes i forhold til beskyttelsesrefleksen.

Skjemaer

Weber syndrom refererer til vekslende hemiplegi, som i det vesentlige består i å funksjonelle forstyrrelser av hjernenervene fra skade, så vel som den motoriske aktivitet lidelse (som parese og paralyse), tap av følelse (leder variant) og motorisk koordinasjon.

Avhengig av plasseringen av det patologiske fokuset, er disse syndromene delt inn i følgende typer:

• Peduncular syndrom (med skade på basen eller bena, hjernen);
• Pontine syndrom (bropatologi);
• bulbar syndrom (lesjon av medulla oblongata).

Webers syndrom refereres til som peduncular varianter av sykdommen.

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weber-syndromet

Klippel-Trenone-Weber syndrom ligner Weber-syndromet som beskrives av oss bare ved navn. Sykdommenes essens er betydelig forskjellig: Patologi er forbundet med en født defekt i karet, som legges i embryonale perioden.

Sykdommen kjennetegnes av utseendet på nevroens ekstremitet av typen telangiektasi, mot bakgrunn av åreknuter og av venøs-arterielle anastomoser fra siden av lesjonen. Tilfeller av partiell gigantisme av det berørte benet eller, sjelden, av hånden er ikke uvanlig. Hos noen pasienter er det en krumning i ryggraden, hofteforskjellen, deformative forandringer i leddene og føttene. Fartøy av visuelle organer, lunger og nyrer endres også.

Behandling av patologi utføres omgående.

Det andre navnet på Klippel-Trenone syndromet er Parkes-Weber-Rubashov syndrom, eller bare Weber-Rubashov syndrom.

[16], [17], [18], [19]

The Sturge-Weber-Crabbe Syndrome

Et annet arvelig Sturge-Weber-Crabbe syndrom er preget av slike tegn som vises umiddelbart etter fødselen av babyen:

• flere angiomer (vaskulære formasjoner) på huden, noen ganger - nevuser;
• skade på karene i de visuelle organene, noe som fører til ubalanse av væske i øyekaviteten og glaukom. Som en konsekvens - en endring i øyemembranene, retinal detachment, blindhet;
• vaskulær lesjon i hjernehinnene, fremveksten av angiom på den myke skall, hemiparesis (immobilisering halvdel av kroppen), hemianopsi (unilateral synstap), hyperaktivitet, cerebrale sirkulatoriske sykdommer, motorisk koordinasjon forstyrrelse, krampeforstyrrelser, utviklingshemming.

Symptomatisk behandling er symptomatisk.

Ellers kalles syndromet encefalotrigeminal angiomatose.

Weber-Osler syndrom

Det eksakte navnet på Weber-Osler syndromet er Rundu-Weber-Osler sykdom.

Grunnlaget for denne patologien er mangelen på endogent transmembranprotein, som er en ingrediens i reseptorsystemet av den transformerende vekstfaktor p. Sykdommen overføres av autosomal dominerende arv og er preget av følgende symptomer:

• mange angioektasjoner av fiolett-rød nyanse, 1-3 mm i størrelse;
• dilaterte kapillærkar
• hyppig neseblødning.

Syndromet manifesterer seg allerede i barndom, forverret etter utbruddet av puberteten.

Diagnostikk weber syndrom

Diagnose av Webers syndrom kan gi visse vanskeligheter. Dessverre er det ingen spesifikke metoder som helt bestemmer sykdommen. Derfor må du bruke et komplett diagnostisk kompleks for å korrekt etablere diagnosen.

• Laboratoriediagnose er basert på bruk av ulike metoder for undersøkelse av hjernefunksjoner. Webers syndrom gir ingen endringer i sammensetningen av urinvæsken eller blodet, slik at de tilsvarende analysene anses å være uinformative. Noen ganger kan en spinal punktering foreskrives ved å ta en væske for videre undersøkelse. Samtidig bestemmes trykket av CSF.
• Instrumentdiagnostikk omfatter:
  • vurdering av vaskulært nettverk av fundus (puffiness, fylde, vaskulær spasme, tilstedeværelse av blødninger);
  • neurosonografi (ultralydundersøkelse av de strukturelle komponentene i hjernen, for eksempel hjernehuler - ventrikler);
  • datatomografi og NMR - en metode for resonansabsorpsjon eller stråling av en elektromagnetisk substans.

[20]

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose utføres med oftalmiske sykdommer, akutt brudd på cerebral sirkulasjon, tumor-neoplasmer.

[21], [22], [23], [24]

Behandling weber syndrom

Behandlingen av Weber syndrom bør være rettet mot å eliminere hovedårsaken til patologiske forandringer i hjernens basis. Derfor er fokus for behandling terapi av cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser, vaskulære lidelser, inflammatoriske prosesser i meningene, fjerning av tumortumorer, aneurysmer,

Kan utnevnes:

• antikonvulsive eller psykotrope stoffer;
• narkotika for å redusere intrakranielt og intraokulært trykk.

Hvis det er nødvendig, tyger leger til kirurgisk inngrep - korrigering av vaskulære og strukturelle lidelser.

For tiden er en av de mest effektive måtene til å behandle alternerende syndrom av en hvilken som helst opprinnelse stamceltransplantasjon.

Stamceller etter transplantasjon i hjernen aktiverer restaurering av vev (inkludert nervevev), noe som skaper ekstremt gunstige forhold for behandling og regenerering av ødelagte hjernestrukturer. Etter den endelige restaureringen av hjernevævet, blir Weber syndrom sterkt tilrettelagt.

Forebygging

Webers syndrom er ikke en uavhengig patologi: det er vanligvis en konsekvens eller komplikasjon av andre sykdommer eller skader forbundet med sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen og ryggmargen. Av denne grunn bør forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av syndromet være rettet mot å forhindre forskjellige brudd på hjernebirkningen.

Hvilke anbefalinger inneholder denne profylaksen?

• Du bør lede en sunn livsstil og bestemme selv den optimale fysiske aktiviteten.
• Det er viktig å slutte å røyke og misbruke alkoholholdige drikker.
• Det er nødvendig å opprettholde kroppens immunforsvar, regelmessig ta multivitamin-mineralkomplekser, temperament og gi motoraktivitet i kroppen.

I tillegg anbefaler leger å utvikle en motstandskraft i seg selv, unngå konfliktsituasjoner. Alle disse tipsene vil bidra til å redde nervesystemet og forhindre patologiske endringer.

[25], [26], [27]

Prognose

Prognosen med rettidig gjentatt sykepleie og med en liten grad av trykk på hjernebenet kan være relativt gunstig. Verre, hvis lesjonen er omfattende, eller forårsaket av en svulstprosess. I dette tilfellet kan nedsatte hjernefunksjoner kanskje ikke gjenopprette.

Konsekvensene av Webers syndrom kan være forskjellige:

• Full og irreversibel blindhet kan oppstå;
• kan feste nevroser, psykoser, opp til demens;
• kan utvikle koma, og til og med døden.

En pasient med tegn på en sykdom som Weber syndrom bør alltid være under konstant medisinsk tilsyn. Selv med en relativt stabil tilstand, uten tilsynelatende forverring, bør man ikke miste årvåkenhet: negative konsekvenser kan oppstå selv etter en stund.