Weber syndrom

En sykdom som Webers syndrom ble først beskrevet av den engelske legen Herman David Weber på 1800-tallet. Syndromets hovedkjennetegn er: ensidig okulomotorisk lammelse, hemiplegi og hemiparese, samt skade på ansikts- og hypoglossusnervene. Noen ganger kompliseres sykdommen av hemianopsi.

Weber syndrom er en ganske kompleks og sjelden sykdom, og er en av variantene av nevrologisk patologi fra kategorien pedunkulære alternerende syndromer.

Epidemiologi

Epidemiologien til Weber syndrom er ikke studert.

[ 1 ], [ 2 ]

Fører til Weber syndrom

Sykdomsutbruddet er assosiert med patologiske forandringer som oppstår i nærheten av hjernestammen. Slike forandringer kan være et resultat av forstyrrelser i hjernesirkulasjonen (cerebral iskemi), forstyrrelse av hjernekarenes integritet og svulstprosesser.

I tillegg kan utviklingen av patologi være assosiert med lokalisert trykk av neoplasmen på cerebrale pedunkler, selv om svulsten ligger i en viss avstand fra dette området.

[ 3 ], [ 4 ]

Risikofaktorer

Følgende risikofaktorer for Weber syndrom kan identifiseres:

• iskemisk eller hemorragisk hjerneslag;
• godartede eller ondartede neoplasmer i hjernen;
• traumatisk hjerneskade.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenesen

Patogenesen til syndromet kan omfatte:

• ved en forstyrrelse i blodsirkulasjonen i hovedarterien;
• i en storstilt ekspanderende prosess i hjernens temporallapp;
• i utviklingen av en inflammatorisk prosess i hjernehinnene i området rundt hjernebunnen;
• ved subaraknoidalblødning i den midtre skallegropen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomer Weber syndrom

De første tegnene på sykdommen er økende lammelse av ansiktsmuskler, tungemuskler, armer og ben i den sentrale varianten. Kliniske symptomer forklares med absolutt eller delvis immobilisering av okulomotornerven. Muskelforstyrrelse fører til tvungen avvikelse av øyeeplet til tinningsiden. Det ser ut som om øyet "ser" i motsatt retning fra den berørte siden.

Når synsbanene påvirkes samtidig, oppstår hemianopsi – bilateral blindhet på halve synsfeltet. Pasienten har bred strabismus, synsfunksjonen avtar, farger og nyanser skilles med stor spenning.

I tillegg kan intense og rytmiske klonuslignende bevegelser forårsaket av pressende muskelkontraksjoner oppdages. Over tid forverres pasientens tilstand: håndleddets fleksjonsfunksjon på nivå med beskyttelsesrefleksen svekkes.

Skjemaer

Weber syndrom er et alternerende syndrom, hvis essens er en funksjonell forstyrrelse av kranialnervene på skadesiden, samt en forstyrrelse av motorisk aktivitet (i form av parese og lammelse), tap av følsomhet (ledningsvariant) og koordinasjon av bevegelser.

Avhengig av plasseringen av det patologiske fokuset, er slike syndromer delt inn i følgende typer:

• pedunkulært syndrom (med skade på hjernens base, eller ben);
• pontine syndrom (bropatologi);
• bulbært syndrom (skade på medulla oblongata).

Weber syndrom er klassifisert som en pedunkulær type av sykdommen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Klippel-Trenaunay-Weber syndrom

Klippel-Trenaunay-Weber syndrom ligner bare på Weber-syndromet vi beskriver i navnet. Sykdommens essens er betydelig forskjellig: patologien er assosiert med en medfødt defekt i karsystemet, som er etablert i embryonalperioden.

Sykdommen er karakterisert ved forekomsten av et nevus på lemmet av telangiektasi-typen, mot bakgrunnen av åreknuter og venøs-arterielle anastomoser på den berørte siden. Tilfeller av delvis gigantisme i det berørte benet eller (sjeldnere) armen er ikke uvanlige. Noen pasienter har krumning av ryggraden, hofteforskyvning, deformative forandringer i ledd og føtter. Karene i synsorganene, lungene og nyrene endrer seg også.

Behandling av patologien utføres kirurgisk.

Et annet navn for Klippel-Trenaunay syndrom er Parkes-Weber-Rubashov syndrom, eller bare Weber-Rubashov syndrom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sturge-Weber-Krabbe syndrom

Et annet arvelig syndrom, Sturge-Weber-Krabbe, er preget av følgende symptomer som oppstår umiddelbart etter at babyen er født:

• flere angiomer (vaskulære formasjoner) på huden, noen ganger nevi;
• skade på karene i synsorganene, noe som fører til væskeubalanse i øyehulen og glaukom. Som en konsekvens - endringer i øyemembranene, netthinneavløsning, blindhet;
• skade på hjernehinnene, forekomst av angiomer på pia mater, hemiparese (immobilisering av halve kroppen), hemianopsi (ensidig synstap), hyperaktivitet, cerebrovaskulære hendelser, motoriske koordinasjonsforstyrrelser, krampesyndrom, intellektuelle funksjonshemminger.

Behandling av syndromet er symptomatisk.

Ellers kalles syndromet encefalotrigeminal angiomatose.

Weber-Osler syndrom

Det eksakte navnet på Weber-Osler syndrom er Rendu-Weber-Osler sykdom.

Grunnlaget for denne patologien er en mangel i transmembranproteinet endoglin, som er en ingrediens i reseptorsystemet til transformerende vekstfaktor β. Sykdommen overføres autosomalt dominant og er karakterisert av følgende symptomer:

• tallrike angioektasier av en lilla-rød fargetone, 1-3 mm i størrelse;
• utvidede kutane kapillærkar;
• hyppige neseblod.

Syndromet manifesterer seg allerede i spedbarnsalderen og forverres etter pubertetens begynnelse.

Diagnostikk Weber syndrom

Diagnostisering av Webers syndrom kan være vanskelig. Dessverre finnes det ingen spesifikke metoder som kan avgjøre sykdommen med 100 %. Derfor er det nødvendig å bruke et komplett diagnostisk kompleks for å stille en korrekt diagnose.

• Laboratoriediagnostikk er basert på bruk av ulike metoder for å undersøke hjernefunksjoner. Webers syndrom gir ingen endringer i sammensetningen av urin eller blod, så de tilsvarende testene anses som lite informative. Noen ganger kan en spinalpunksjon foreskrives med innsamling av væske for videre undersøkelse. Samtidig bestemmes trykket i cerebrospinalvæsken.
• Instrumentell diagnostikk inkluderer:
  • vurdering av fundus vaskulære nettverk (hevelse, fylde, vaskulær spasme, tilstedeværelse av blødninger);
  • nevrosonografi (ultralydundersøkelse av hjernens strukturelle komponenter, for eksempel hjernehulrom - ventrikler);
  • computertomografi og NMR – en metode for resonansabsorpsjon eller -emisjon fra elektromagnetisk materie.

[ 20 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnostikk utføres ved oftalmologiske sykdommer, akutt cerebrovaskulær hendelse og tumorneoplasmer.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling Weber syndrom

Behandling av Webers syndrom bør rettes mot å eliminere hovedårsaken til patologiske forandringer i hjernens base. Derfor er behandlingsfokuset behandling av cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser, vaskulære lidelser, inflammatoriske prosesser i hjernehinnene, fjerning av svulster, aneurismer, etc.

Følgende kan tildeles:

• antikonvulsiva eller psykotrope legemidler;
• medisiner for å redusere intrakranielt og intraokulært trykk.

Om nødvendig tyr leger til kirurgisk inngrep for å korrigere vaskulære og strukturelle lidelser.

For tiden anses stamcelletransplantasjon å være en av de mest effektive metodene for behandling av alternerende syndromer av enhver opprinnelse.

Stamceller etter transplantasjon i hjernen aktiverer vevsgjenoppretting (inkludert nervevev), noe som skaper ekstremt gunstige forhold for behandling og regenerering av skadede hjernestrukturer. Etter den endelige restaureringen av hjernevevet lindres forløpet av Webers syndrom betydelig.

Forebygging

Webers syndrom er ikke en uavhengig patologi: som regel er det en konsekvens eller komplikasjon av andre sykdommer eller skader forbundet med sirkulasjonsforstyrrelser i hjernen og ryggmargen. Av denne grunn bør forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av syndromet være rettet mot å forhindre ulike forstyrrelser i intracerebral sirkulasjon.

Hvilke anbefalinger inkluderer denne typen forebygging?

• Du bør leve en sunn livsstil og bestemme den optimale fysiske aktiviteten for deg selv.
• Det er viktig å slutte med røyking og alkoholmisbruk.
• Det er nødvendig å støtte kroppens immunsystem, ta multivitamin- og mineralkomplekser med jevne mellomrom, styrke seg og sikre kroppens fysiske aktivitet.

I tillegg anbefaler leger å utvikle stressmotstand og unngå konfliktsituasjoner. Alle disse tipsene vil bidra til å bevare nervesystemet og forhindre patologiske forandringer.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Prognose

Prognosen med rettidig medisinsk behandling og litt trykk på hjernestammen kan være relativt gunstig. Det er verre hvis lesjonen er omfattende eller forårsaket av en svulstprosess. I dette tilfellet kan det hende at de svekkede hjernefunksjonene ikke gjenopprettes.

Konsekvensene av Weber syndrom kan være varierte:

• fullstendig og irreversibel blindhet kan forekomme;
• nevroser, psykoser og til og med demens kan forekomme;
• en komatøs tilstand og til og med død kan utvikle seg.

En pasient med symptomer på en slik sykdom som Webers syndrom må være under konstant medisinsk tilsyn. Selv med en relativt stabil tilstand, uten synlig forverring, bør man ikke miste årvåkenhet: negative konsekvenser kan oppstå over tid.