Typisk dyslipoproteinemi

Studien av fraksjoner av lipoproteiner i klinisk praksis brukes til å typifisere dyslipoproteinemi. Dyslipoproteinemi - avvik lipoprotein blod spektrum, manifesterer seg på endringer i innholdet (økning, reduksjon eller noe brudd-forhold) av en eller flere klasser av lipoproteiner. I 1967 ble det foreslått en klassifisering av typer HLP, som ble godkjent av WHO-eksperter og ble mye brukt. Ved slutten av 1970 istedenfor oboznaznacheniya HLP (smalere sikt, som reflekterer en økning av en klasse eller klasser av lipoproteiner i blodet) innført begrepet DLP. Dette skyldes det faktum at blant pasienter med aterosklerose og koronar hjertesykdom er ofte funnet hos pasienter som ikke forbedrer lipoprotein konsentrasjoner (dvs. GLP faktisk fraværende), men hadde brutt forholdet mellom innholdet av aterogene og antiatherogenic LP.

Klassifisering av hovedtyper av GLP.

Type I - hyperkylomikronemi. Denne typen GLP er preget av et høyt innhold av chylomikroner, et normalt eller litt forhøyet VLDL-innhold, en kraftig økning i triglyseridnivået til 1000 mg / dl, og noen ganger enda høyere. Type I er sjelden sett, det manifesterer seg i barndommen (hepatosplenomegali, abdominal kolikk, pankreatitt). Det kan være xanthomer, en lipoidbue av hornhinnen. Aterosklerose utvikler seg ikke. Årsaken til denne typen GLP er en genetisk betinget defekt, som er basert på mangelen på kroppens evne til å produsere lipoproteinlipase, som bryter ned triglyceridrike lipoproteinpartikler.

Type II - hyper-p-lipoproteinemi.

• Alternativ A. Karakteristisk høyt innhold av normal LDL og VLDL innhold, økte kolesterolnivåer, noen ganger veldig stor, normal triglyserider innhold. Konsentrasjon av HDL er ofte helt eller relativt redusert. Alternativ A manifest koronar hjertesykdom og myokardisk infarkt i et forholdsvis ung alder, karakterisert ved tidlig dødelighet i barndommen. SAMMENDRAG genetisk defekt som ligger under utførelsen IIA, er redusert til en mangel av LDL-reseptorer (først og fremst til en mangel av hepatiske reseptorer), noe som drastisk vanskeliggjør fjerning av LDL fra blodplasma, og bidrar til en betydelig økning av konsentrasjonen av kolesterol og LDL i blodet.
• Alternativ B. Økt LDL og VLDL, kolesterol (noen ganger signifikant) og TG (i de fleste tilfeller moderat). Denne varianten manifesteres av IHD og MI i en relativt ung alder, så vel som tuberkulære xanthomer i barndommen eller hos voksne.

Type III - hyper-β- og hyper-pre-β-lipoproteinemi (disbetalipoproteinemiya). Karakterisert ved økt VLDL i blodet med høye nivåer av kolesterol og høy elektroforetisk mobilitet, det vil si tilstedeværelsen av unormal VLDL (flytende), nivået av kolesterol og triglycerider økes, idet forholdet av kolesterol til TG er nær 1. Som en del av VLDL inneholder en masse av apo-B. Klinisk er denne type utvikling preget av en relativt tidlig og sterkt strømmende aterosklerose påvirker ikke bare kar av hjertet, men også underekstremitetene arterier. For diagnostisering av type III HLP er nødvendig for å ta hensyn til ekstreme labilitet av lipidkonsentrasjonen i disse pasientene og enkel korreksjon LP metabolske forstyrrelser de påvirket av diett og legemidler.

Type IV - hyper-pre-β-lipoproteinemia. Når blodet type IV viste VLDL-nivået øker, normalt eller redusert LDL, kylomikroner fravær, en økning i Tg ved normal eller moderat forhøyet kolesterol. Kliniske manifestasjoner av type IV HLP er ikke strengt spesifikke. Det kan være en lesjon av både koronar og perifere kar. I tillegg til IHD er perifere vaskulære lesjoner typiske, uttrykt i intermittent claudikasjon. Xanthomer blir observert mindre hyppig enn i type II. Kan være en kombinasjon med diabetes og fedme. Det antas at i pasienter med type IV HLP prosesser amplifiserte lipolyse i fettvev, økte nivåer neesteri-fied fettsyrer i blodet, noe som i sin tur stimulerer syntesen av triglyserider og VLDL i leveren.

Type V - hyper-pre-β-lipoproteinemia og hyperchylomicronemia. Ved denne typen i blodet er det en økning i konsentrasjonen av VLDLP, tilstedeværelsen av chylomikroner, en økning i kolesterol og triglyserider. Klinisk denne typen HLP manifesteres ved angrep av pankreatitt, tarmdyspepsi, forstørrelse av leveren. Alle disse manifestasjonene forekommer hovedsakelig hos voksne, selv om de også kan forekomme hos barn. Forstyrrelser i hjerte-og karsystemet er sjeldne. I hjertet av V-typen av HLP er mangelen på lipoprotein lipase eller dens lave aktivitet.

Forhøyede blodnivåer i en eller flere LP-klasser kan skyldes ulike årsaker. GLP kan oppstå som en uavhengig sykdom (primær GLP) eller kan følge med sykdommer i indre organer (sekundær GLP). Den første inkluderer alle familie (genetiske) former for GLP, til den andre GLP, observert i en rekke sykdommer og tilstander.

Sykdommer og lidelser ledsaget av utvikling av sekundær GLP

Sykdommer eller tilstander	Type GLP
Alkoholisme	Jeg, IV, V
Graviditet eller administrasjon av østrogener	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Diabetes mellitus	IIB, IV, V
Disgammaglobulinemiya	IIB, IV, V
Nefrotisk syndrom	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pankreatitt	IV, V
GC Therapy	IV, V

GLP, identifisert med disse sykdommene og tilstandene, kan skyldes den underliggende patologien, som ikke alltid indikerer tilstedeværelsen av aterosklerose. Imidlertid er det i denne listen en rekke sykdommer der, som kjent fra daglig klinisk praksis, utvikles aterosklerose svært ofte. Det synes åpenbart at for eksempel et brudd på lipidmetabolisme i diabetes mellitus eller hypothyroidisme skyldes tilstedeværelsen hos disse pasientene av type IV GLP.

Primær HLP krever spesifikk behandling, med sekundær HLP-behandling av den underliggende sykdommen fører ofte til normalisering av lipidnivåer.

Det bør huskes at en enkelt bestemmelse av innholdet av LP i blodet (spesielt i løpet av en poliklinisk undersøkelse) kan føre til ufullstendig eller feilaktig påvisning av typen HLP, derfor er det nødvendig å gjennomføre gjentatte studier.

I tillegg til de listede "klassiske" typer GLP, differensieres DLPs som varierer i svært lavt eller høyt HDL-innhold, samt deres fullstendige fravær (Tanger's disease) for tiden. Det skal imidlertid bemerkes at fenotypisk klassifisering av DLP nå betraktes som foreldet, siden det ikke tillater tilstrekkelig å skille pasienter i fare for kranskärelsessykdom.