Trombotisk mikroangiopati: symptomer

Symptomer på trombotisk mikroangiopati er forskjellige. De kan deles inn i tre grupper:

Symptomer på et typisk hemolytisk uremisk syndrom

Et typisk post-diarré hemolytisk uremisk syndrom foregår av et prodrom, manifestert hos de fleste pasienter med blodig diaré som varer fra 1 til 14 dager (i gjennomsnitt 7 dager). Ved opptak på sykehus har 50% av pasientene allerede stoppet diaré. De fleste barn har oppkast, moderat feber, intens magesmerter, etterligner bildet av "akutt underliv". Etter en diaréprodrom kan en asymptomatisk periode med forskjellig varighet forekomme.

Symptomer på hemolytisk uremisk syndrom er som følger: skarp lakk, svakhet, hemming, oligoanuri, selv om diurese ikke endres i noen tilfeller. Mulig utvikling av gulsott eller dermal purpura.

De fleste pasienter utvikler oligurisk akutt nyresvikt, i 50% av tilfellene som krever behandling med glomerulonephritis. Imidlertid er observasjoner med liten eller ingen nyresvikt blitt beskrevet. Varigheten av anuria i gjennomsnitt er 7-10 dager, den lange varigheten er prognostisk ugunstig. Arteriell hypertensjon utvikles hos de fleste pasienter, vanligvis mild eller moderat, forsvinner ved uttaket fra sykehuset. Urinsyndromet er representert ved proteinuri ikke over 1-2 g / dag og mikrohematuri. Mulig utvikling av makrohematuri og massiv proteinuri med dannelse av nefrotisk syndrom. I de fleste tilfeller, på grunn av hemolyse av erytrocytter, observeres uttalt hyperurikemi, ikke proporsjonal med en økning i nivåene av kreatinin og urea. Ved opptak på sykehus kan pasienter enten dehydriseres på grunn av tarmvæsketap, eller oftere hyperhydrert på grunn av anuria.

Hyperhydrering og hypertensjon i kombinasjon med alvorlig anemi og uremi kan være komplisert ved kongestiv sirkulasjonssuffisiens.

CNS engasjement er sett i 50% av barn med postdiareynym hemolytisk-uremisk syndrom og kan dukke opp kramper, tretthet, tåkesyn, afasi, forvirring, koma. I 3-5% av tilfellene er utviklingen av cerebralt ødem mulig. Årsaken til nevrologiske lidelser kan være hyperhydrering og hyponatremi, som har utviklet seg som følge av diaré. Imidlertid er det nå antatt at disse faktorene bare forverrer den mikroangiopatiske lesjonen i hjernen.

Lesjoner i mage-tarmkanalen hos pasienter med hemolytisk uremisk syndrom utvikler seg som følge av alvorlige mikrocirkulasjonsforstyrrelser og kan manifestere seg som hjerteinfarkt eller intestinal perforering, intestinal obstruksjon. I noen tilfeller kan alvorlig hemorragisk kolitt bli komplisert ved prolaps i endetarm, noe som er en prognostisk ugunstig faktor. Hos 30-40% av pasientene er hepatosplenomegali registrert, i 20% - bukspyttkjertel sykdom med utvikling av diabetes mellitus, og i de alvorligste tilfeller - organinfarkt.

Sjeldne symptomer på hemolytisk uremisk syndrom - Lungens nederlag, øynene, utvikling av rhabdomyolyse.

Symptomer på atypisk hemolytisk uremisk syndrom

Atypisk hemolytisk uremisk syndrom utvikler ofte hos ungdom og voksne. Sykdommen foregår ofte av et prodrom i form av en respiratorisk virusinfeksjon. Noen ganger er symptomer på gastrointestinale skader (kvalme, oppkast, magesmerter) notert, men blodig diaré er ikke karakteristisk.

Symptomer på trombotisk trombocytopenisk purpura

De fleste pasienter med trombotisk trombocytopenisk purpura utvikler bare en akutt episode av sykdommen, som ikke gjenta seg etter vellykket behandling, men nylig mer og mer sannsynlig å rapportere kronisk tilbakevendende former for trombotisk trombocytopenisk purpura. En akutt episode foregår av et prodrom, som vanligvis forekommer i form av et influensa-lignende syndrom; I sjeldne tilfeller er diaré notert. For trombotisk trombocytopenisk purpura er karakterisert ved høy feber, hud purpura (nesten alle pasienter), som kan være forbundet med nasal, livmor, gastrointestinal blødning.

CNS-lesjon er det dominerende symptomet på trombotisk trombocytopenisk purpura, observert hos 90% av pasientene. I debut av sykdommen er de hyppigste intense hodepine, døsighet, hemming, det kan være nedsatt bevissthet, som kombineres med fokale nevrologiske symptomer. Hos 10% av pasientene utvikler en koma. I de fleste tilfeller er disse symptomene ustabile og forsvinner innen 48 timer.

Nyreskaden manifesteres av moderat urinssyndrom (proteinuria ikke mer enn 1 g / dag, mikrohematuri) med nedsatt nyrefunksjon. Oligurisk akutt nyresvikt er sjeldne, men denne eller den grad av nyreinsuffisiens er tilstede hos 40-80% av pasientene. I tillegg til å påvirke sentralnervesystemet og nyrene, kan hjertet, lungene, bukspyttkjertelen og binyrene utvikle seg.