Trombotisk mikroangiopati - Symptomer

Symptomene på trombotisk mikroangiopati er varierte. De kan deles inn i tre grupper:

Symptomer på typisk hemolytisk uremisk syndrom

Typisk postdiaréalt hemolytisk uremisk syndrom innledes av et prodrom, som hos de fleste pasienter manifesterer seg som blodig diaré som varer fra 1 til 14 dager (i gjennomsnitt 7 dager). Ved innleggelse på sykehus har 50 % av pasientene allerede sluttet å ha diaré. De fleste barn opplever oppkast, moderat feber og kan ha sterke magesmerter, som simulerer bildet av et "akutt mageproblem". Etter diaréprodromet kan det oppstå en asymptomatisk periode av varierende varighet.

Symptomer på hemolytisk uremisk syndrom er som følger: alvorlig blekhet, svakhet, sløvhet, oliguri, selv om diuresen i noen tilfeller ikke endres. Gulsott eller hudpurpura kan utvikle seg.

De fleste pasienter utvikler oligurisk akutt nyresvikt, som krever behandling for glomerulonefritt i 50 % av tilfellene. Imidlertid er tilfeller med mindre eller ingen nyresvikt beskrevet. Gjennomsnittlig varighet av anuri er 7–10 dager; lengre varighet er prognostisk ugunstig. Arteriell hypertensjon utvikles hos de fleste pasienter, vanligvis mild eller moderat, og forsvinner ved utskrivelse fra sykehuset. Urinsyndrom er representert ved proteinuri som ikke overstiger 1–2 g/dag og mikrohematuri. Makrohematuri og massiv proteinuri med dannelse av nefrotisk syndrom er mulig. I de fleste tilfeller observeres alvorlig hyperurikemi, som ikke er i forhold til økningen i kreatinin- og ureanivåer, på grunn av erytrocytthemolyse. Ved innleggelse på sykehuset kan pasientene enten være dehydrerte på grunn av væsketap fra tarmen, eller oftere hyperhydrerte på grunn av anuri.

Hyperhydrering og arteriell hypertensjon i kombinasjon med alvorlig anemi og uremi kan kompliseres av kongestiv sirkulasjonssvikt.

CNS-skade observeres hos 50 % av barn med postdiaréalt hemolytisk uremisk syndrom og kan manifestere seg som anfall, døsighet, synshemming, afasi, forvirring og koma. I 3–5 % av tilfellene kan hjerneødem utvikles. Nevrologiske lidelser kan være forårsaket av hyperhydrering og hyponatremi som utvikles som følge av diaré. Imidlertid antas det for tiden at disse faktorene bare forverrer mikroangiopatisk hjerneskade.

Skade i mage-tarmkanalen hos pasienter med hemolytisk uremisk syndrom utvikler seg som følge av alvorlige mikrosirkulasjonsforstyrrelser og kan manifestere seg som infarkt eller perforasjon av tarmen, tarmobstruksjon. I noen tilfeller kan alvorlig hemoragisk kolitt kompliseres av endetarmsprolaps, som er en prognostisk ugunstig faktor. Hepatosplenomegali observeres hos 30–40 % av pasientene, bukspyttkjertelskade med utvikling av diabetes mellitus hos 20 %, og i de mest alvorlige tilfellene organinfarkt.

Sjeldne symptomer på hemolytisk uremisk syndrom inkluderer skade på lunger, øyne og utvikling av rabdomyolyse.

Symptomer på atypisk hemolytisk uremisk syndrom

Atypisk hemolytisk uremisk syndrom utvikler seg ofte hos ungdom og voksne. Sykdommen innledes ofte av et prodrom i form av en luftveisinfeksjon. Noen ganger observeres symptomer på mage-tarmkanalskade (kvalme, oppkast, magesmerter), men blodig diaré er ikke typisk.

Symptomer på trombotisk trombocytopenisk purpura

De fleste pasienter med trombotisk trombocytopenisk purpura opplever en enkelt akutt episode av sykdommen som ikke kommer tilbake etter vellykket behandling, men kroniske tilbakevendende former for trombotisk trombocytopenisk purpura har blitt observert i økende grad i den senere tid. Den akutte episoden innledes av et prodrom, vanligvis som et influensalignende syndrom; diaré er sjelden. Trombotisk trombocytopenisk purpura er preget av høy feber, hudpurpura (hos nesten alle pasienter), som kan kombineres med blødning fra nese, livmor og mage-tarmkanalen.

CNS-skade er det dominerende symptomet på trombotisk trombocytopenisk purpura, observert hos 90 % av pasientene. Ved sykdomsdebut observeres oftest intens hodepine, døsighet og slapphet; bevissthetsforstyrrelser kan forekomme, som kombineres med fokale nevrologiske symptomer. Cerebral koma utvikles hos 10 % av pasientene. I de fleste tilfeller er disse symptomene ustabile og forsvinner innen 48 timer.

Nyreskade manifesterer seg ved moderat urinsyndrom (proteinuri ikke mer enn 1 g/dag, mikrohematuri) med nedsatt nyrefunksjon. Oligurisk akutt nyresvikt er sjelden, men en viss grad av nyresvikt forekommer hos 40–80 % av pasientene. I tillegg til skade på sentralnervesystemet og nyrene, kan det utvikles skade på hjertet, lungene, bukspyttkjertelen og binyrene.