Syndromet til en stiv person

I medisin er det en rekke sykdommer som fortsatt er svært lite studerte, og derfor forårsaker betydelige vanskeligheter, både når det gjelder diagnose og behandling. Slike patologier inkluderer Mersha-Voltman syndromet, eller det såkalte stive personssyndromet. For sykdommen er preget av en gradvis økende stivhet i musklene, like spredt gjennom systemet av muskler i hender, ben, trunk. Denne tilstanden forverres over tid, noe som før eller senere fører til systemisk muskelstivhet.

Epidemiologi

Siden syndromet er en sykdom med ekstremt vanskelig diagnose, er det ikke mulig å spore spredningen i verden eller et enkelt land.

Det blir lagt merke til at syndromet til den stive personen begynner å manifestere seg hos pasienter fra 30-40 år og eldre. Syke barn og ungdom forekommer også, men mye mindre ofte - slike tilfeller kan kalles sporadisk.

Syndromet til en stiv person påvirker mennesker uavhengig av kjønn.

Sykdommen er ikke smittsom. De fleste forskere pleier å ha den autoimmune opprinnelsen til patologien.

[1], [2], [3], [4], [5]

Risikofaktorer

Siden årsakene til syndromet til den stive mannen har blitt studert ekstremt lite, kan følgende mulige risikofaktorer for sykdommen bli teoretisk bestemt:

• osteokondrose av ryggraden;
• traumer til nakken og hodet;
• cerebral blødning, inflammatoriske prosesser (meningitt, encefalitt);
• Parkinsons sykdom.

En ytterligere uønsket faktor kan være en funksjonsfeil i binyrene. Det er imidlertid ingen klare tegn på noen teori om opprinnelsen til sykdommen.

[6], [7], [8]

Patogenesen

Sykdommenes patogenese er ennå ikke fullstendig klarlagt. Det kan antas at årsaken til syndromet er i strid med det sentrale nervesystemet: dette er indikert av slike tegn som en absolutt forbedring av muskelsystemet under søvn, etter en kunstig blokkering av perifere nerver under generell anestesi og ved mottak av diazepam. Det er mange grunner til å tro at det viktigste provoserende øyeblikket i utviklingen av et stivt personsyndrom er en økt eksitasjon av α-motoneuroner, årsakene til disse er heller ikke kjent.

Informasjonen som er oppnådd under de fysiologiske tester, tillater oss å rettferdiggjøre dette problemet som følge av nedsatt funksjon av stammer-spinal-systemene som styrer ytelsen til ryggmargens nerveceller.

[9], [10], [11]

Symptomer av syndromet til en stiv person

De første tegn på sykdommen går ofte ubemerket, eller ignoreres. I utgangspunktet kan pasienten oppleve diskret, sjeldent smerte og muskel ubehag i rygg, buk og cervikal ryggrad. Men over tid øker ubehag, oppnår en permanent karakter, det er muskelforstyrrelser. Innen noen få måneder er de symmetriske musklene i armene og benene involvert i prosessen.

Syndromet til en stiv person er preget av dominans av hypertoni i ekstensormuskulaturen. På grunn av den konstante muskelspenningen kan ryggens krumning utvikle seg (vanligvis lordose). Brøndregionen er vanligvis rett, hodet kan kastes tilbake, skuldrene vender oppover. Noen ganger er det mulig å observere cervicothorax kyphos.

Muskler i bukpressen er i stresset tilstand (et symptom på "brettet").

Samtidig med konstant muskelspenning kan man legge merke til kortsiktige spastiske sammentrekninger av muskler. Slike spasmer kan oppstå som svar på angst, berøring, skarp lyd, temperaturpåvirkning, etc. Hvis du bruker stimulansen gjentatte ganger, blir muskel-responsen mindre uttalt.

Spastiske sammentrekninger påvirker også muskler i bein og rygg, og strekker seg til luftveiene, noe som påvirker frekvensen og rytmen av luftveiene. Mulig utvikling av strupe i strupehode, obstruktiv smalning av spiserøret, dysfagi.

Alvorlighetsgraden av spasmer kan være forskjellig, fra mindre til sterkeste, noe som kan provosere selv en dislokasjon eller brudd. Ofte skriker pasienten seg eller faller flatt på bakken på grunn av skarp muskelspasmer. Denne tilstanden kan kombineres med angst, alvorlig svette, hjertebank, hypertensjon.

Sjelden er skaden på ansiktsmuskler og muskler i hender og ben.

På grunn av den konstante spastisiteten er muligheten for bevegelser i nedre rygg og hoftefeste begrenset. Pasienten blir vanskelig å stå opp, sitte ned og til og med slå på hans side. Med nederlaget i nakke musklene, er pasienten ikke i stand til å bevege hodet i en retning eller den andre.

På den avanserte fase av et stivhetssyndrom som følge av overbelastning av muskulaturen, dannes den patologiske posisjonen til ekstremiteter. Pasienten kan ofte ikke bevege seg selvstendig, i mangel av støttefall.

Skjemaer

Det er flere varianter av den stive personens syndrom, eller, som det også kalles, er ryggradens stivhet. Så i nevrologi har syndromet en rekke grader:

• Lett glatt grad (liten forandring i bøyene på ryggen);
• midtre grad (rettet tilbake og symptom på "styret" i magesekkene);
• uttrykt grad av syndromet (sekundære sykdommer i muskel-skjelettsystemet og leddene);
• En alvorlig grad (endringer i funksjonen til indre organer).

[12], [13], [14]

Komplikasjoner og konsekvenser

I det overveldende flertallet av tilfellene har syndromet til stiv person en tendens til gradvis progresjon, selv om korrekt foreskrevet behandling kan permanent stabilisere pasientens tilstand. Periodisk lindring av tilstanden er sjelden, som kan vare i måneder og til og med år. Men oftest er tilstanden stadig forverret, og etter en stund kan pasienten ikke lenger komme seg ut av sengen.

I sin tur fører konstant resumbency i kombinasjon med nederlaget i respiratoriske muskler til utviklingen av en inflammatorisk prosess i lungene, som oftest forårsaker pasientens død.

I tillegg er det data om tilfeller av plutselig død, noe som kan være en konsekvens av betydelige autonome sykdommer.

[15]

Diagnostikk av syndromet til en stiv person

Diagnosen av sykdommen utføres under hensyntagen til alle detekterte symptomer, klager og forskningsresultater.

Det viktigste stadiet for riktig diagnose er instrumental diagnose, og spesielt elektromyografi. Denne typen forskning bidrar til å oppdage nærvær av en konstant latent motoraktivitet, selv når man prøver å slappe av musklene. Under påvirkning av sensoriske patogener (skarp lyd, elektrisk stimulus, etc.) øker elektromyografisk aktivitet.

Forsvinnelsen av muskelspenning observeres under søvn (spesielt i løpet av den såkalte "raske" søvnens fase). Den samme effekten kan oppdages etter intravenøs injeksjon av diazepam eller muskelavslappende midler, eller under generell anestesi.

Konvensjonelle tester kan ikke oppdage syndromet til en stiv person, men bidrar til å identifisere samtidige sykdommer, noe som kan gjøre diagnosen enklere. For eksempel vil en generell blodprøve bestemme anemi, inflammatoriske prosesser i kroppen.

Oppdrag er mulig:

• generell analyse av urin;
• analyse av elektrolytisk blodsammensetning
• hormon nivå studier (skjoldbrusk hormoner).

En biopsi av muskelvevet utføres for å identifisere slike ikke-spesifikke forandringer som fibrose, atrofi, degenerative forstyrrelser, puffiness, iskemi av muskelfibre.

[16],

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose kan være nødvendig for å skille ut syndromet til en stiv person fra Isaks syndrom. Endelig avslører elektromyografi myokemi. I noen tilfeller utelukkelse spasmer pyramidale syndrome (APS uten høye reflekser) og muskelspenning i løpet av supranukleær lammelse (sykdommen har mye til felles med Parkinsons og dystoni).

Ved alvorlige spastiske forhold er det nødvendig å skille med tetanus, for hvilket fenomenet trisme er karakteristisk.

[17]

Behandling av syndromet til en stiv person

Behandling av syndromet er medisinert. Som regel er alle behandlingsprosedyrer rettet mot å forbedre pasientens tilstand og forlenge livet.

Den viktigste terapeutiske tilnærmingen er implementert ved hjelp av GABA-midler. Slike rusmidler hemmer den økte aktiviteten til spinale motoneuroner og reduserer muskelkramper.

	Klonazepam	Diazepam
Dosering og administrasjon	Gjennomsnittlig dose av tabletter er 4 til 8 mg per dag.	Tabletter tar gjennomsnittlig 2,5-10 mg, opptil 4 ganger daglig.
Kontra	Åndedrettssvikt, glaukom, alvorlig depressiv tilstand.	Epilepsi, glaukom, nattlig apné.
Bivirkninger	Døsighet, tretthet, muskel svakhet, fordøyelsesbesvær.	Døsighet, apati, smerte i hodet, svimmelhet.

Behandlingen med slike legemidler begynner med en minimumsdose, hvoretter mengden av legemidlet gradvis økes til optimal effekt.

Hvis de ovennevnte legemidlene ikke forbedret syndromets dynamikk, så fortsett å bruke baclofen.

• Baclofen foreskrives med en gradvis økning i dosering, og bringer den til 100-120 mg per dag (morgen, ettermiddag og natt). En av de vanligste bivirkningene når du tar baclofen er inhibering og døsighet.

En kvalitativ forbedring av pasienttilstanden kan oppnås ved kombinert bruk av baclofen og diazepam, med utnevnelse av minimal mengder medikamenter for å redusere bivirkninger.

Også for behandling kan brukes kortikosteroider:

• Metylprednisolon 500 mg intravenøst, med en saksom reduksjon i dosering til 5 mg oralt 24 timer i døgnet. Legemidlet er ikke foreskrevet for vedvarende hypertensjon, nephritis. Med diabetes, er spesiell forsiktighet nødvendig når du bruker medisinen.

Ved langvarig bruk av metylprednisolon kan fedme, hår og osteoporose utvikles.

Det er en god effekt i utnevnelsen av injeksjoner av immunoglobulin - et trygt stoff med minst bivirkninger (sjelden hodepine, feber, kvalme, allergier).

Hvis alle de ovennevnte ordningene ble funnet å være ineffektive, bytter de seg til langvarig bruk av cytostatika, slik som cyklofosfamid eller azathioprin. Ordningen med bruk av cytostatika foreskrives strengt individuelt.

Forebygging

Ikke vite de sanne årsakene til sykdommen, det er svært vanskelig å fastslå forebyggende tiltak. Men hvis vi antar den autoimmune karakteren av sykdommen, kan enhver person gjennomgå en test for påvisning av antinucleare antistoffer. Slike antistoffer gir opphav til utviklingen av sykdommen. Det er således mulig å finne ut om det er risiko for å få en autoimmun prosess.

I resten bør man følge de generelle anbefalingene for forebygging av sykdommer:

• rasjonell ernæring;
• støtte den normale operasjonen av tarmen;
• et tilstrekkelig antall vitaminer og sporstoffer i mat, samt vitamin D;
• motvirkning til stressende situasjoner;
• fravær av dårlige vaner.

En sunn og ren organisme kan ofte overvinne mange faktorer, fra de negative effektene av eksterne faktorer, til en arvelig predisposisjon. Med dette øyeblikket kan du minimere risikoen for å utvikle autoimmune prosesser.

[18], [19], [20], [21], [22]

Prognose

Prognosen av sykdommen kan i stor grad avhenge av tilstedeværelsen av bakgrunnssykdommer. For eksempel er svært vanlig sammenhengende patologi insulin-uavhengig diabetes mellitus. I dette tilfellet er død av pasienter fra hypoglykemisk koma ikke uvanlig.

Også de stive syndrom pasienter ofte utviser human patologi i det endokrine systemet (for eksempel skjoldbruskkjertel), anemi, retinopati, dermatologisk sykdom og så videre. De ovennevnte sykdommer er vanligvis assosiert med autoimmune reaksjoner.

Det antas at hos enkeltpersoner som har syndrom, blir den autoimmune prosessen omdirigert mot sentralnervesystemet og noen organsystemer. Det er beskrivelser av sykdomsfall som er relatert til onkologiske forandringer i kroppen.

Hvis du tar hensyn til alt ovenfor, kan prognosen for en slik sykdom som syndrom av en stiv person ikke anses som gunstig. I det minste kan ikke medisin gjenopprette kroppen som er berørt av autoimmune prosesser.

[23], [24]