Mikulicz syndrom og sykdom

Miculicz' sykdom (synonymer: sarkoid sialose, Miculicz' allergiske retikuloepiteliale sialose, lymfomyeloid sialose, lymfocytisk tumor) er oppkalt etter legen J. Miculicz, som i 1892 beskrev en forstørrelse av alle større og noen mindre spyttkjertler, samt tårekjertler, som han observerte over 14 måneder hos en 42 år gammel bonde.

Forfatteren skrev at sykdommen begynte omtrent seks måneder før observasjonen begynte med hevelse i tårekjertlene. Palpebralfissuren smalnet, noe som gjorde det vanskelig å se med en glorie. Det var ingen andre subjektive sanseopplevelser. Snart forstørret submandibulære kjertler seg, noe som forstyrret snakking og spising, og senere gjorde parotiskjertlene det samme. Synet var ikke svekket. De forstørrede spyttkjertlene hadde en tett-elastisk konsistens, var smertefrie og moderat mobile. Det var mye spytt i munnhulen, og slimhinnen var ikke endret. Forfatteren utførte en delvis reseksjon av tårekjertlene, som snart økte igjen til sin tidligere størrelse. Først etter fullstendig fjerning av tårekjertlene og submandibulære kjertlene kunne bonden gå tilbake til arbeidet sitt og føle seg bra. Etter 2 måneder ble han imidlertid syk og døde av peritonitt på den 9. dagen. Parotis- og de små spyttkjertlene, som hadde forstørret seg noe etter operasjonen, begynte å raskt avta før døden og forsvant deretter helt. Under den patohistologiske undersøkelsen av submandibulære kjertler, fastslo I. Mikulich at hele kjertelen hadde en normal struktur; den kunne deles inn i lapper og lapper. På snittet skilte kjertelens vev seg fra det normale ved mangel på kar, hadde en blek rødgul farge. Kjertelen hadde en myk konsistens og en fet, gjennomsiktig overflate. Mikroskopisk uendrede acini ble beveget fra hverandre av rundcellet vev, hvis celler var av ulik størrelse. Mellom dem var det et tynt endoplasmatisk retikulum. I større celler kunne mitoser gjenkjennes. Et lignende bilde ble observert i tårekjertlene.

Epidemiologi av Mikulicz sykdom

Dette er en sjelden sykdom som observeres hos voksne, hovedsakelig hos kvinner. I barndommen er den ikke registrert. Den diagnostiseres ofte hos pasienter med blodsykdommer (lymfogranulomatose) eller er en forløper til disse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsaker til Mikulicz sykdom

Årsakene til Mikulicz' sykdom er ukjente, men det mistenkes en virusinfeksjon og en blodsykdom (lymfogranulomatose).

Symptomer på Mikulicz sykdom

Det kliniske bildet er preget av en langsom og smertefri betydelig forstørrelse av alle spyttkjertlene og tårekjertlene (som beskrevet av I. Mikulich i 1892). Huden over kjertlene endrer ikke farge. Ved palpering har kjertlene en tett, elastisk konsistens. Funksjonen til spyttkjertlene og tårekjertlene endres ikke, i motsetning til Sjögrens syndrom. Slimhinnen i munnhulen endrer ikke farge. Spytt frigjøres fritt når spyttkjertlene masseres. Ingen tegn til skade på indre organer oppdages.

Diagnose av Mikulicz sykdom

Ved Mikulicz syndrom kan lymfoproliferative forandringer i blodsystemet oppdages. Laboratorieparametre for urin holder seg innenfor normale grenser. Sialogi avslører tegn på interstitiell sialadenitt med innsnevring av kjertelkanalene. Biopsier av spyttkjertlene og tårekjertlene avslører et uttalt lymfoidinfiltrat, som komprimerer kanalene uten å ødelegge basalmembranene og uten å erstatte acinærvevet.

Behandling av Mikulicz sykdom

Behandling av Mikulicz' sykdom (syndrom) er hovedsakelig symptomatisk. Røntgenbehandling brukes, noe som gir en midlertidig effekt, hvoretter spyttkjertlene øker igjen, og langvarig tørrhet i munnhulen kan oppstå. Novokain eksterne blokader i spyttkjertlenes område, galantamininjeksjoner, etc. brukes også til behandling. Behandling anses som effektiv ved en betydelig reduksjon av spyttkjertlene over en lengre periode, fravær av xerostomi og forverring av sialadenitt.

Prognose for Mikulicz sykdom

Prognosen er ugunstig. Tilbakefall er ganske vanlig. Under observasjonsdynamikken oppdages ulike blodsykdommer eller andre alvorlige patologiske prosesser i kroppen.