Symptomer på epispadias og blæreeksstrofi

Klassiske symptomer på blæreutstrofi

I motsetning til pasienter med cloacal Ekstrofi og dens varianter, symptomer på blæren Ekstrofi klassiske versjon kombinert med lett og lite i antall kombinerte mageforstyrrelser, perineum, øvre urinveier, reproduktive organer, ryggraden og bekkenet.

[1]

Mage og perineum

De største anatomiske endringene blir utsatt for rhomboid-sonen, avgrenset av navlen, analåpningen, rectus abdominis og huden som dekker den puborektale sløyfen. Avstanden fra navlen til anus i blæreutstrofi er forkortet, siden navlen ligger lavere enn normalt, og anus er fremre. Området mellom de utstrekte musklene i den fremre bukveggen og kanten av eksstrofi-blæren er dekket av et tynt fibrøst vev. Bredt plasserte benete bein skifter rectus sideværts. Den rette muskelen på hver side er festet til lobule. De lateralt fordrevne rektusmuskulaturene utvider og forkorter inngangskanalen, noe som øker sannsynligheten for en skrå innsnevring.

Inghinal brokk forekommer hos 56% av guttene og hos 15% av jentene med klassisk blæreutstopp. Atresia av anus under blæreutstopp er sjelden. Fuselformer av antilus av anus er vanligere, åpner på perineum, i skjeden eller inn i blærens eksstrofi. Uopererte pasienter med blæreeksstrofi har ofte en prolaps i endetarmen, noe som lettes av svakheten i bekkenbunnsmusklene og den analmekaniske egenskapen hos slike pasienter. Prolapse forekommer nesten aldri hos pasienter som gjennomgått plastikkirurgi i nyfødtperioden. Hvis prolapse utvikler det samme. Da trenger ikke kirurgisk behandling, siden den går etter blærens plastisering.

[2], [3], [4], [5]

Urinsystemet

Blæren ekstruderes i form av en kuppel under ekstrofia og øker i størrelse med barnets angst. Ekstruderte steder varierer i størrelse: fra små (2-3 cm) til en stor prolabating masse. Slimhinnen umiddelbart etter fødselen er ren, glatt, rosa i farge. Hvis blæren forblir åpen, gjennomgår overflaten sin polypoide gjenfødelse, noe som forverrer tilstanden betydelig. Irritasjon av blæren blir lettere ved kontakt med slimhinnen med servietter eller klær.

Det er ingen behandling resulterer i en skjellaktig eller adenomatøs metaplasia, og deretter, i voksne pasienter, kan utvikle seg til karsinomer eller adenokarsinomer. Før radikal kirurgi for å beskytte slimhinnen mot skade det er hensiktsmessig å dekke den perforerte cellofanfilm og unngå direkte kontakt med slimhinnen i bind og bleier. Det kan være tilfeller dobling, når kombinert med ekstrofirovannym blære, er det normalt, forskjøvet til den ene side.

Forskere mener at blæreeksstrofi er preget av normal blodtilførsel og normalt nevromuskulært apparat, og dermed umiddelbart etter plastisk kirurgi, har blæren en full detrusorfunksjon. Imidlertid er det isolerte rapporter om en dårlig detrusorfunksjon, selv etter en vellykket kirurgisk inngrep.

Nyreanomalier hos pasienter med blæreeksstrofi er sjeldne. Dersom blæren i lang tid forblir udekket og slimhinner i munnen av den eksponerte uttalt fibrotisk degenerering som ofte utvikler ureterohydronephrosis. Men dette problemet oppstår sjelden i barndom. Urinledere med urin Ekstrofi falle inn i den i rett vinkel og har liten eller ingen submucosal tunnel, på grunn av dette, nesten alle barn (90%) etter primær plastblære møter vesicoureteral tilbakeløp. Mannlige seksuelle organer.

Hos pasienter med blæreutstopp, er lengden av penis betydelig kortere på grunn av divergensen av beinene, som forhindrer forbindelsen av de kavale kroppene langs midtlinjen, som det er vanlig. Som følge av dette reduseres lengden på den frie fremspringende "hengende" delen av penis. Størrelsen på penis påvirkes også av krumningen. Ved undersøkelse er det funnet at penis av barnet med epispadia har en karakteristisk tvunget posisjon, presset mot den fremre bukveggen. Dette skyldes den utprøvde dorsaldeformasjonen av de cavernøse legemene, som er tydelig synlig under ereksjon. Det har blitt fastslått at lengden av den ventrale overflaten av hulskroppene med blærens eksstrofi er større enn den dorsale delen av blæren på grunn av fibrøse forandringer i galleblærens vev.

Med alderen øker disse forskjellene bare, og deformasjonen av penis øker. For å oppnå fullstendig kjernefysisk kroppsutvidelse og øke lengden på penis, er det mulig å plastisere dorsaloverflaten av de cavernøse legemene med løse flekker av epitelialisert hud. Urinrøret hos pasienter med blæreeksplosjon er helt spalt og åpnet opp til hodet. Urinrøret er vanligvis forkortet. I sjeldne tilfeller (3-5%) observeres aplasi av en av de cavernøse legemene. Kanskje fordobling av penis eller fullstendig fravær (aplasi), spesielt ved cloacal eksstrofi.

Penisens innervering er normal. Hos pasienter med blæreeksstrofi er det overfladiske nevrovaskulære buntet som gir en ereksjon, forskjøvet sideveis og representeres av to separate bunter. Til tross for den massive sekresjonen av vev under operasjonen, beholder de fleste pasienter sin seksuelle styrke etter rekonstruksjon av penis.

Wolves strukturer i gutter er vanlige. Hos pasienter med dysfunksjon i blærens hals eller åpen nakke etter operasjon, er det ofte et problem med retrograd ejakulasjon. Men hvis rekonstruksjonen utføres tilstrekkelig, kan pasienter med eksstrofi senere få barn.

Kryptorchidisme hos pasienter med eksstrofi er 10 ganger mer vanlig, men erfaring viser at mange barn som er diagnostisert med kryptorchidisme, faktisk er tilbaketrukne testikler. De kan reduseres uten spesielle vanskeligheter til pungen etter at blæren har blitt rekonstruert av de kvinnelige kjønnsorganene.

Kvinnenes kjønnsorganer

Når blæreutstrofi hos jenter er klitoris delt i to deler. I dette tilfellet ligger halvparten av klitoris på hver side av genitalgassen sammen med labia. Skjeden er oftere forenet, men den kan også være bifurcate. Den ytre åpningen av skjeden er noen ganger innsnevret og ofte forskjøvet forreste. Graden av forskyvning tilsvarer graden av forkortning av avstanden mellom navlen og analåpningen. Livmoren kan bli forgrenet Eggstokkene og eggleder er vanligvis vanlige. Tap av livmor og skjede er mulig hos kvinner med blæreeksstrofi i eldre alder på grunn av en defekt i bekkenbunnens muskler, noe som skaper alvorlige vanskeligheter for denne gruppen av pasienter under graviditeten. Primær plast i blæren med reduksjon av frontbenene reduserer risikoen for disse komplikasjonene. Kirurgi for å fikse livmoren, som sacrocolpopexy, bidrar til å løse disse problemene.

[6]

Anomalier av bekkenbenet

Diastasis av skambenet - en av komponentene i de komplekse "Ekstrofi-epispadi". Dette er et resultat av ytre rotasjon og underutvikling og ischial skambenet i området ved deres forbindelser i kombinasjon med hypoplasi av ben sakroiliakalledd. Pasienter med Ekstrofi detektere rotasjon og forkorte den ytre 30% av den fremre gren av hoftebenet, kombinert med ekstern rotasjon av den bakre segment av ileum. Visuelt hofter hos barn med Ekstrofi rotert utover, men de problemer som er forbundet med funksjonen til hofteleddet og svekket gangart, vanligvis ikke oppstå, spesielt hvis tidlig flate skambenet.

Svært mange barn har en ødelagt gang i sin tidlige barndom, de går rundt med føttene vendt opp og ned ("and gange"), men i fremtiden korrigeres gangen. Medfødt forstyrrelse av femur hos barn med denne anomali er ekstremt sjelden, i litteraturen er det kun rapporter om to slike tilfeller.

Bare i enkeltstudier ble det observert at vertebrale anomalier forekommer hos pasienter med blæreeksstrofi oftere enn i befolkningen generelt.

Forskjellige varianter av kappe av bekkenet for å gi informasjon og fiksering av skambenet. Den første operasjon er ikke rettet mot å løse ortopediske problemer, og for å øke sjansen for å utføre en pålitelig primær plastblæren og i stor grad forbedre funksjonen av musklene i bekkenbunnen er involvert i mekanismen for oppbevaring av urin.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Forverring av cloaca kalles også en vesicoucial kløft, en ektopisk cloaca, en visceral ektopi komplisert av blæreutstrofi og en bukveggskive. Denne alvorligste form av abnormalitet i mage oppstår hos 1 av 400 000 nyfødte. Komplekset av anatomiske endringer i den klassiske versjonen av cloacal exstrophy inkluderer en brokk av navlestrengen øverst, de utadrettede tarmsløyfer og blæren delt i to deler.

Mellom de to halvdelene av blæren er det en tarmregion som histologisk representerer den ileokalske regionen og har opptil fire hull, hvorav den øverste tilsvarer tykktarmen. I utseendet ligner cloacal exstrophy "elefantens ansikt", og den utadvendte tarmen ligner sin "trunk". På bunnen er det en åpning som fører til den blindt avslutte distaltarmen, som kombineres med anusens atresi. Mellom de øvre (proksimale) og nedre (distale) åpningene kan en eller to "appendikulære" åpninger plasseres.

I alle tilfeller har pasienter uttalt mangler i kjønnsorganene. I gutter er dette kryptorchidisme og en penis splittet i to separate hulskropper med tegn på epispadier. Det er under eksplosjon av cloaca at hypoplasia eller aplasi av en av de cavernøse legemene ofte forekommer. Jentene har en splittet klitoris, en fordobling av skjeden og en bicornisk livmor.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadi

Isolert epispadia anses å være et mindre alvorlig problem blant sykdommene i den komplekse "ecstasy epispadia". Pasientene har ingen uregelmessigheter i blæren, og en defekt i den fremre bukveggen, men som med eksstrofi, er urinrøret representert av et delt område som ligger langs dorsalflaten av penis. I gutter avsløres kortslutning av penis og dannelse av dorsal akkord, og hos jenter - klyvning av klitoris, med vagina forskjøvet fremre eller på et typisk sted. I tillegg til ovennevnte observeres diastase av beinene. Blærenes livmoderhals i epispadias er ofte feilformet: den er bred og beholder ikke urinen. Urinretensjon kan opprettholdes hos gutter med distal epispadia, der blærens hals dannes riktig. Female epispadia er nesten alltid ledsaget av urininkontinens i varierende grad.

[16], [17], [18]

Valg av eksstrofi

Blant pasienter med "epispadia exstrophy" komplekset, er det mange varianter av patologisk utvikling. Avhengig av størrelsen på vesikulærputen, kan den være delvis lukket og nedsenket i et lite bekken; slike former kalles delvis, eller delvis, eksstrofi. Ufullstendig lukking av blæren under dannelsen manifesterer seg i form av ulike utviklingsdefekter - fra innføring av en blære inn i vagina av rectus abdominis til blæren er helt fremstilt gjennom en liten defekt over brystet. Beskrevne pasienter med divergens av beinene og en defekt i den fremre bukveggen, men uten mangler i urinsystemet.

Slike tilfeller ble diagnostisert som en variant av lukket eksstrofi. Pasienter med øvre cystisk klype har de samme bein- og muskelfeil som blæreutstrofi, men endringer forekommer bare i øvre del. Blærens nakke, urinrør og genitali gjennomgår mindre endringer. For eksempel med denne patologien utvikler en normal eller nesten normal penis. Noen barn trengte minimal korrigerende inngrep for å reparere defekten, operasjonene var effektive og tilveiebrakt fullt en normal urinretensjonsfunksjon.

Dobling av blæren er mulig, når et barn har en lukket blære med en normal urinretensjonsfunksjon og den andre med en eksstrofi. Størrelsen på penis og graden av separasjon av corpus cavernosum hos pasienter varierer. Det er tilfeller av hypospadier hos barn med cloacal exstrophy. Beskrivelsen og diskusjonen av ulike varianter av eksstrofi er nødvendige for en estimering av en rekke skjermer av en patologi. Sammenligning av de observerte varianter med eksisterende klassiske former for komplekset "exstrophy-epispadia" bidrar til å velge optimal behandlingstaktikk.