Orbitale sykdommer hos barn

Orbitalsykdommer i barndommen kan være forbundet med utviklingsforstyrrelser, men kan også være ervervet. Barn med ervervet orbital patologi har vanligvis plager og symptomer som er karakteristiske for vevsvekst inne i orbita. Pasienter er bekymret for:

• redusert syn;
• begrensning av øyeballmobilitet;
• smerte og manifestasjoner av den inflammatoriske prosessen;
• eksoftalmos.

Hos barn er orbitalsykdommer hovedsakelig representert ved strukturell patologi (inkludert cyster) og neoplasmer, mens hos voksne har orbital patologi i 50 % av tilfellene en inflammatorisk opprinnelse, og strukturelle lidelser forekommer i mindre enn 20 % av tilfellene.

Ved undersøkelse av et barn med orbital patologi, forenkler nøye anamnese og adekvat undersøkelse differensialdiagnosen betydelig. Viktige faktorer inkluderer alderen da sykdommen først manifesterte seg, plasseringen av det patologiske fokuset og varigheten av orbitalproblemer.

Oftalmologisk undersøkelse inkluderer:

• synsskarphetstest;
• vurdering av øyebevegelser;
• eksoftalmometri;
• undersøkelse av spaltelampe;
• undersøkelse av elevens tilstand (spesiell oppmerksomhet rettes mot afferente pupillereaksjoner);
• refraksjonsstudie ved cykloplegi;
• fundusundersøkelse;
• generell undersøkelse (av spesiell betydning ved mistanke om nevrofibromatose, juvenilt xantogranulom og Langerhans cellehistiocytose).

De fleste barn med orbital patologi trenger nevroradiologisk undersøkelse, inkludert:

• standard radiografi;
• Røntgen av bihulene;
• computertomografi (CT);
• magnetisk resonansavbildning (MR).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Inflammatoriske prosesser i orbita

Inflammatoriske sykdommer i orbita hos barn kan deles inn i uspesifikke (tidligere omtalt som pseudotumorer) og spesifikke, som sarkoidose og Wegeners granulomatose. Forekomsten øker i løpet av det andre tiåret av livet, når orbital patologi hos barn begynner å ligne den hos voksne.

Uspesifikke inflammatoriske sykdommer i orbita

Det er akutte og subakutte inflammatoriske prosesser med ukjent etiologi, hvis kliniske manifestasjoner avhenger av lokaliseringen av det inflammatoriske fokuset:

1. Idiopatisk betennelse i fremre orbita. Den vanligste formen for uspesifikk betennelsesprosess som forekommer i barndommen. Patologien er begrenset til fremre orbita og den tilstøtende overflaten av øyeeplet.

Manifestasjoner inkluderer:

• smerte;
• eksoftalmos;
• hevelse i øyelokkene;
• samtidig konjunktivitt;
• redusert syn;
• samtidig fremre og bakre uveitt.

2. Diffus idiopatisk orbital betennelse. Klinisk ligner den fremre orbitale betennelsen, men er vanligvis mer alvorlig og kjennetegnes av:
   • mer uttalt begrensning av øyeballmobilitet;
   • en mer betydelig reduksjon i synsskarphet forårsaket av ytterligere netthinneavløsning eller atrofi av synsnerven;
   • diffuse inflammatoriske forandringer i orbita.
3. Idiopatisk orbital myositt. Denne inflammatoriske sykdommen er karakterisert ved:
   • smerte og begrenset mobilitet i øyeeplet (vanligvis forekommer parese av musklene involvert i den patologiske prosessen);
   • dobbeltsyn;
   • ptose;
   • hevelse i øyelokkene;
   • konjunktival kjemose;
   • i noen tilfeller eksoftalmos.

Nevrologiske bildediagnostiske studier avslører muskel- og senehypertrofi, noe som skiller denne lidelsen fra skjoldbruskkjertelrelaterte orbitalsykdommer der sener ikke er forstørret.

4. Idiopatisk betennelse i tårekjertelen. En lett diagnostiserbar form for den inflammatoriske prosessen, som manifesterer seg;
   • smerte, hevelse og ømhet i øvre øyelokk;
   • ptose og «S-formet» deformasjon av det øvre øyelokket;
   • forskyvning av øyeeplet nedover og medialt;
   • kjemose av konjunktiva i det øvre temporale segmentet;
   • fravær av samtidig uveitt.

Nevrologiske bildediagnostiske studier avslører et betennelsesfokus lokalisert i tårekjertelen, der den tilstøtende overflaten av øyeeplet ofte er involvert i prosessen.

Nesten alle former for uspesifikk orbital betennelse responderer godt på steroidbehandling, selv om fremre orbital betennelse og diffus betennelse kan kreve en lengre behandlingsforløp enn myositt eller idiopatisk tårekjertelbetennelse.

Spesifikke betennelser i orbita

1. Wegeners granulomatose. Nekrotiserende granulomatøs vaskulitt som primært påvirker luftveiene og nyrene. Sjelden hos barn.
2. Sarkoidose. En granulomatøs inflammatorisk sykdom med ukjent etiologi; kan forårsake infiltrasjon av synsnerven og ekstraokulære muskler, uveitt og hypertrofi av tårekjertelen. Det finnes isolerte rapporter om denne patologien som forekommer i ungdomsårene.
3. Tyreoideaorbitopati. Denne sykdommen er en vanlig årsak til eksoftalmos hos eldre barn. Generelt er tyreoideaorbitopati mildere hos barn enn hos voksne. Dermed observeres optisk nevropati, alvorlig hornhinnepatologi og store forandringer i øyets ytre muskler sjelden i barndommen.

Histiocytose, patologi i det hematopoietiske systemet og lymfoproliferative lidelser

Patologi i bane og synsorgan forekommer i tre former for histiocytose.

1. Langerhans cellehistiocytose (histiocytose X). En sjelden sykdom karakterisert ved lokal proliferasjon av patologisk endrede histiocytter i forskjellige vev. Prosessen kan involvere:
   • lær;
   • bein;
   • milt;
   • lever;
   • lymfeknuter;
   • lungene.

Det er vanlig at det visuelle organet er involvert i den patologiske prosessen, og ulike strukturer i øyeeplet påvirkes, inkludert:

• årehinnen - oftest observert hos barn i det første leveåret;
• synsnerven, chiasmen eller synskanalen;
• III, IV, V og VI par av kraniale nerver;
• bane - vanligvis er parietal- og frontalbenene involvert i prosessen, med dannelsen av destruktive foci.

I situasjoner som truer med synstap, foreskrives depomedron, steroider eller strålebehandling. Valg av legemidler avhenger av hvilke vev som er involvert i den patologiske prosessen. Ved isolert skade på ett kroppssystem (for eksempel skjelettet) er prognosen gunstig. Utsiktene forverres kraftig ved generaliserte eller viscerale former av sykdommen. Dødeligheten for barn under to år (som er spesielt utsatt for å utvikle generalisert skade) er 50–60 %. Dødeligheten er lavere hos eldre barn.

2. Andre former for histiocytose.

Juvenilt xantogranulom er en sykdom med ukjent etiologi, karakterisert ved patologisk proliferasjon. Det patognomoniske symptomet er skade på huden. Involvering av synsorganet i prosessen observeres hos mindre enn 5 % av pasientene og manifesterer seg ved skade på iris, ciliarlegemet og årehinnen. I typiske tilfeller har skade på iris utseendet til gulaktige eller kremfargede foci og er ledsaget av risiko for spontan hyphem og sekundær glaukom. Generell administrering av steroidlegemidler er effektiv. Involvering av orbita og epibulbærvev i den inflammatoriske prosessen er sjelden.

3. Histiocytose av bihulene.

Histiocytose i bihulene er en sykdom med ukjent etiologi, som hovedsakelig rammer barn og unge voksne. Den er karakterisert av utbredt smertefri lymfadenopati i nakken og tilhørende lesjoner i orbita, øvre luftveier, spyttkjertler, hud og skjelett.

Mykvevet i orbita er involvert i den patologiske prosessen, uten å påvirke dens benvegger. I noen tilfeller utvikles progressiv eksoftalmos og samtidig patologi i synsnerven.

Høye doser steroidmedisiner, generell cellegiftbehandling og strålebehandling er foreskrevet.

3. Leukemi.
4. Lymfom.