Sweets syndrom

Sweets syndrom (akutt febril nøytrofil dermatose) kjennetegnes av dannelsen av myke, indurative, mørkerøde papler og plakk med markert ødem i øvre del av dermis og et infiltrat av nøytrofiler ved histopatologisk undersøkelse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hva forårsaker Sweets syndrom?

Årsaken til sykdommen er ukjent. Samtidig malignitet, spesielt hematologisk, observeres ofte.

Sweets syndrom, som ikke er assosiert med malignitet, rammer hovedsakelig kvinner i alderen 30–50 år. Forholdet mellom kvinner og menn er 3:1 (menn er vanligvis over 60–90 år). Sweets syndrom kan oppstå etter luftveissykdom, mage-tarminfeksjon og bruk av legemidler. Det histopatologiske trekket er ødem i øvre dermis med et tett infiltrat av nøytrofiler. Vaskulitt kan utvikle seg.

Hvordan gjenkjenne Sweets syndrom?

Pasienter utvikler feber, økt antall nøytrofiler og mørkerøde plakk og papler. Bulløse og pustulære lesjoner er sjeldne. Lesjonene vedvarer vanligvis i dager til uker.

Sweets syndrom bør differensieres fra erythema multiforme, akutt lupus erythematosus, sentrifugal erytem, pyoderma gangrenosum og erythema nodosum. Noen ganger observeres en kombinasjon av akutt febril nøytrofil dermatose og myeloproliferativ sykdom, og akutt febril nøytrofil dermatose kan også forekomme ved kronisk myelocytisk leukemi, akutt myelocytisk leukemi, Hodgkins lymfom, kutant T-cellelymfom og multippelt myelom.

Hvordan behandles Sweets syndrom?

Behandlingen involverer systemiske glukokortikoider, primært prednison 60 mg oralt én gang daglig i 3 uker. Febernedsettende midler anbefales også. I alvorlige tilfeller krever Sweets syndrom dapson og kaliumjodid.