Progressiv atrofi i ansiktet

I litteraturen er denne sykdommen kjent under to betegnelser: hemisfærisk progressiv ansiktsatrofi (hemiatrophia faciei progressiva) og bilateral progressiv ansiktsatrofi (atrophia faciei progressiva bilateralis).

I tillegg kan hemisfærisk og kryssatrofi i ansikt og kropp observeres.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Fører til progressiv ansiktsatrofi

Det antas at sykdommen kan være forårsaket av traumer i hodeskallen eller ansiktet, generell eller lokal infeksjon, syfilis, syringomyeli, skade på V- eller VII-paret av kraniale nerver, ekstirpasjon eller skade på den cervikale sympatiske stammen, etc. Noen forfattere innrømmer muligheten for hemiatrofi i ansiktet, kombinert med hemiatrofi i kroppen på grunn av dystrofi i de diencefale delene av det autonome nervesystemet.

Det finnes tilfeller av hemiatrofi etter epidemisk encefalitt, samt lungetuberkulose som har påvirket den cervikale sympatiske stammen.

I følge tilgjengelige data er progressiv ansiktsatrofi i de aller fleste tilfeller et syndrom av ulike sykdommer, der det autonome nervesystemet er involvert i den patologiske prosessen på ulike nivåer. Traumer og andre faktorer er åpenbart bare en drivkraft for utviklingen av disse alvorlige nevrodystrofiske fenomenene.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomer progressiv ansiktsatrofi

Pasienter klager vanligvis over at den berørte halvdelen av ansiktet er mindre enn den sunne; forskjellen i volumet av ansiktsdelen av hodeskallen og bløtvev øker gradvis; på den berørte siden er huden mørk ospfarget, tynnet og samler seg i mange folder når man smiler.

Noen ganger merker pasienter en prikkende smerte i det berørte kinnet eller i hele halvdelen av ansiktet, tåreflekk fra øyet på den berørte siden, spesielt i kulde, i vind, og en forskjell i fargen på kinnene, spesielt merkbar i kulde.

Ved alvorlig hemiatrofi ser det ut som om den ene halvdelen av ansiktet tilhører en person som er avmagret til det ytterste av sult eller kreftforgiftning, og den andre halvdelen tilhører en frisk person. Huden på den berørte siden er gulaktig grå eller brunaktig i fargen og rødmer ikke. Øyelokksfissuren er utvidet på grunn av at det nedre øyelokket synker ned.

Når man trykker på supraorbital-, infraorbital- og mentalforamina, oppstår det smerte.

Hornhinnerefleksen er redusert, men pupillene er jevnt utvidede og reagerer likt på lys.

Den tynne huden føles som pergament; atrofi strekker seg også til det subkutane vevet, tygge- og tinningmusklene og beinvevet (kjeve, zygomatisk bein og zygomatisk bue).

Haken er forskjøvet til den berørte siden, siden kroppens størrelse og grenen av underkjeven er redusert, dette er spesielt uttalt hos pasienter som lider av hemiatrofi i ansiktet siden barndommen; halvparten av nesen er også redusert, øret er rynket.

I noen tilfeller er ansiktshemiatrofi kombinert med atrofi av samme kroppshalvdel, og noen ganger med atrofi av motsatt side av kroppen (hemiatrophia cruciata), med ensidig sklerodermi eller overdreven pigmentavsetning i huden, nedsatt hårvekst eller depigmentering, hemiatrofi i tungen, bløt gane og alveolære prosesser, karies og tanntap, samt nedsatt svette.

Etter å ha nådd en eller annen grad, stopper ansiktshemiatrofi, stabiliserer seg og utvikler seg ikke videre.

Kliniske og fysiologiske undersøkelser av denne pasientgruppen viste at ved alle former for progressiv ansiktsatrofi er det i varierende grad uttalte forstyrrelser i det autonome nervesystemets funksjon.

Hos pasienter med ensidig ansiktsdystrofi oppdages vanligvis asymmetri i elektriske potensialer og hudtemperatur, med en overvekt på den berørte siden.

I de fleste tilfeller observeres en reduksjon i den oscillografiske indeksen og spasmer i kapillærene på den berørte siden, noe som indikerer overvekt av tonen i det sympatiske nervesystemet.

Nesten alle pasienter viser endringer i elektroencefalogrammer som er karakteristiske for skade på hjernens hypothalamus-mesencefaliske formasjoner. Elektromyografiske studier avslører nesten alltid endringer i den elektriske aktiviteten til muskler på siden av dystrofien, inkludert der atrofiske manifestasjoner i vev observeres klinisk.

Basert på et sett med kliniske og fysiologiske forskningsdata identifiserer LA Shurinok to stadier av ansiktsatrofi: progressiv og stasjonær.

Diagnostikk progressiv ansiktsatrofi

Hemiatrofi i ansiktet bør differensieres fra asymmetri ved medfødt (ikke-progressiv) underutvikling av ansiktet, hemihypertrofi i ansiktet, samt muskulær torticollis, fokal sklerodermi, vevsatrofi ved lipodystrofier og dermatomyositt. Sistnevnte sykdommer behandles i kurs i generell ortopedi og dermatologi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling progressiv ansiktsatrofi

Kirurgiske metoder for behandling av progressiv ansiktsatrofi er kun tillatt (!) etter at prosessens progresjon er suspendert eller hemmet, dvs. i dens andre fullførte stadium. For dette formålet anbefales kompleks medikamentell og fysioterapeutisk behandling i kombinasjon med vagosympatisk blokade, og noen ganger - blokade av cervikothorakalganglion.

For å forbedre vevsmetabolismen bør vitaminer (tiamin, pyridoksin, cyanokobalamin, tokoferolacetat), aloe vera, glasslegemet eller lidase foreskrives i 20–30 dager. For å stimulere metabolismen i muskelvev administreres ATP intramuskulært med 1–2 ml i 30 dager. Tiamin bidrar til å normalisere karbohydratmetabolismen, noe som resulterer i at mengden ATP (dannet ved oksidativ fosforylering som skjer i mitokondriene) øker. Cyanokobalamin, nerobol og retabolil bidrar til å normalisere proteinmetabolismen.

For å påvirke de sentrale og perifere delene av det autonome nervesystemet (ANS) kombineres elektroforese av de cervikale sympatiske gangliene, en galvanisk krage, endonasal elektroforese med en 2% løsning av kalsiumklorid eller difenhydramin (7-10 økter), UHF på hypothalamusregionen (6-7 økter) og en galvanisk halvmaske med lidase (nr. 7-8).

Det er nødvendig å utelukke irritasjonskilder som stammer fra lever, mage, bekkenorganer osv.

Ved økt sympatisk tone og samtidig svakhet i de parasympatiske delene av nervesystemet, anbefales det å kombinere sympatolytiske og kolinomimetiske legemidler, tatt i betraktning skadenivået: ved skade på de sentrale vegetative strukturene foreskrives sentrale adrenolytiske midler (klorpromazin, oksazil, reserpin, etc.): ganglier behandles best med ganglioplegika (pakykarpin, heksonium, pentamin, gangleron, etc.). Når både perifere og sentrale deler av nervesystemet er involvert i prosessen, brukes antispasmodika som papaverin, dibazol, eufyllin, platifyllin, khellin, spasmolytin, nikotinsyre.

Sympatisk tonus reduseres ved å begrense proteiner og fett i kosten; for å forsterke den parasympatiske effekten foreskrives acetylkolin, karbakol, samt antikolinesterase-stoffer (for eksempel proserin, oksamizin, mestinon) og antihistaminer (difenhydramin, pipolfen, suprastin). I tillegg er karbohydratrik mat, et kjølig fjell- eller sjøklima, karbondioksidbad (37 °C) og andre midler og metoder foreskrevet av nevrologer indisert (LA Shurinok, 1975).

Som et resultat av konservativ preoperativ behandling stabiliserer prosessen seg, selv om atrofi som regel forblir utadrettet uttrykt.

Myogrammer av ansiktsmuskler viser en økning i deres bioelektriske aktivitet, en reduksjon eller til og med forsvinning av asymmetrien i indikatorene for tilstanden til det autonome nervesystemet, en reduksjon i en rekke tilfeller (innledende former for sykdommen) i verdiene av elektriske potensialer i ansiktets hud, og forsvinning av forstyrrelser i hudens termotopografi.

Metoder for kirurgisk behandling av progressiv ansiktsatrofi

De viktigste metodene for kirurgisk behandling av ansiktsatrofi inkluderer følgende.

1. Injeksjoner av parafin under huden på det atrofierte kinnet. På grunn av tilfeller av trombose og emboli i karene bruker ikke kirurger denne metoden for tiden.
2. Subkutan vevstransplantasjon (på grunn av gradvis og ujevn rynking har den heller ikke funnet bred anvendelse).
3. Innføring av plasteksplantater, som eliminerer ansiktsasymmetri i hvile, men samtidig immobiliserer den berørte siden og eliminerer smilets symmetri. Pasientene er heller ikke fornøyde med stivheten til plasten, som er plassert på steder som vanligvis er myke og bøyelige. I denne forbindelse er implantasjon av porøs plast mer lovende, men det finnes ingen overbevisende rapporter i litteraturen om resultatene av bruken av dem. Det anbefales også å bruke silikoneksplantater, som har biologisk inertitet og stabil elastisitet.
4. Implantasjon av knust brusk og bindevevbase av Filatov-stammen under huden har nesten de samme ulempene: stivhet (brusk), evnen til å immobilisere ansiktet (brusk, stamme).
5. Replantasjon av en de-epidermisert og subkutant vevfri hudflik eller proteinbelegget til en oksetestikkel ved bruk av metodene til Yu. I. Vernadsky.

Korrigering av ansiktskonturer ved hjelp av metoden til Yu. I. Vernadsky

Et snitt gjøres i submandibulærområdet, hvor huden, som tidligere er "løftet" med en 0,25% løsning av novokain, skrelles av ved hjelp av store, buede Cooper-sakser med stumpe ender eller en spesiell raspator med langt håndtak.

Etter å ha tampet og presset den resulterende lommen utenfra, skisseres konturene av det fremtidige transplantatet på den fremre overflaten av magen under lokalbedøvelse ved hjelp av en ferdiglaget plastmal. I det skisserte området (før transplantasjonen) deepidermiseres huden, og deretter separeres klaffen, mens man prøver å unngå å fange det subkutane vevet.

Etter å ha tatt fliken på plasttråder (holdere), tres endene deres gjennom øyet på 3-4 rette tykke ("sigøyner") nåler, ved hjelp av disse trekkes endene av holderne inn i det subkutane såret i ansiktet, og deretter føres de ut fra sårets øvre og laterale buer og bindes på små jodoformruller. På denne måten ser hudtransplantatet ut til å være strukket over hele den subkutane såroverflaten. På grunn av det faktum at transplantatet har en såroverflate på begge sider, vokser det til huden og det subkutane vevet inne i sårlommen.

På steder med størst fordypning i kinnet, dobles klaffen eller legges i tre lag ved å sy en slags "lapp"-duplikat til hovedklaffen. Den kosmetiske effekten av denne metoden er ganske høy: ansiktsasymmetri elimineres; mobiliteten til den berørte halvdelen av ansiktet, selv om den er redusert, er ikke fullstendig lammet.

Under og etter operasjonen er det vanligvis ingen komplikasjoner (med mindre det oppstår en infeksjon som fører til avstøting av transplantatet eller eksplantatet). Over tid oppstår imidlertid en viss atrofi av den transplanterte huden (eller annet biologisk materiale), og et nytt lag må legges til. Hos noen pasienter utvikles det gradvis forstørrende talgcyster etter transplantasjon av de-epidermisert autohud. I disse tilfellene anbefales det å punktere huden over fettopphopningsstedet (på 2-3 steder) med en tykk injeksjonsnål og presse den ut gjennom punkteringene. Deretter vaskes det tomme hulrommet med 95 % etylalkohol for å forårsake denaturering av de aktiverte cellene i talgkjertlene; en del av alkoholen blir liggende i hulrommet under en trykkbandasje som påføres i 3-4 dager.

For å unngå dannelse av talgcyster (ateromer) og ytterligere traumer, anbefales det å bruke proteinbelegget til en oksetestikkel i stedet for autoderma, som perforeres med en skalpell i et sjakkbrettmønster og injiseres under huden på det berørte området i ansiktet (på samme måte som autoderma).

[ 19 ]

Korrigering av ansiktskontur ved hjelp av AT-metoden Titova og NI Yarchuk

Konturplastikkirurgi utføres ved bruk av allogent konservert bred fascia av låret, som podes i ett eller to lag, eller trekkspillformes (korrugeres) hvis det er behov for en betydelig mengde plastmateriale.

En trykkbandasje legges på ansiktet i 2,5–3 uker.

2-3 dager etter operasjonen bestemmes fluktuasjon i transplantasjonsområdet, forårsaket ikke av væskeansamling under huden, men av hevelse i fascialtransplantatet og aseptisk betennelse i såret.

For å redusere hevelse etter operasjonen, påfør kaldt på transplantasjonsområdet i 3 dager, og ta difenhydramin oralt med 0,05 g 3 ganger daglig i 5-7 dager.

Postoperativ hevelse i transplantatet er farlig når snittet for å danne sårbunnen og føre inn fascien er plassert rett over transplantasjonsområdet. Dette kan forårsake overdreven spenning i sårkantene, noe som kan føre til at de skiller seg og deler av fascien faller ut. For å forhindre denne komplikasjonen bør hudsnittene plasseres utenfor transplantasjonsområdet, og hvis det oppstår, er det i de tidlige stadiene mulig å begrense seg til å fjerne deler av fascietransplantatet, og sekundære suturer bør påføres såret.

Hvis det oppstår infeksjon og det utvikles betennelse i såret, må hele transplantatet fjernes.

Til tross for den omfattende vevsløsningen under fasciatransplantasjon, er subkutane hematomer og intradermale blødninger ekstremt sjeldne, noe som til en viss grad kan forklares med den hemostatiske effekten av fasciavevet. Den største risikoen for hematomdannelse eksisterer når man eliminerer uttalte deformasjoner av den laterale delen av ansiktet. Omfattende vevsløsning gjennom et snitt foran aurikkelen skaper en forutsetning for blodansamling i den nedre, lukkede delen av det dannede laget. Ved mistanke om hematomdannelse anbefales det å skape en utstrømning i den nedre delen av såret.

Komplikasjoner

Den alvorligste komplikasjonen er pussdannelse i det kirurgiske såret, som oppstår når transplantatet eller mottakersengen blir infisert. For å forhindre dette er det nødvendig å følge aseptiske krav strengt ved fremstilling av fasciale transplantater og under transplantasjonen av dem, og forsøke å ikke skade munnslimhinnen når sengen dannes i kinn- og leppeområdet.

Forekomsten av forbindelse mellom operasjonssåret og munnhulen under operasjonen er en kontraindikasjon for fasciatransplantasjon, proteinmembran, etc. Gjentatt intervensjon er kun tillatt etter flere måneder.

Tatt i betraktning at det subkutane fettvevet i fotsålen (med en tykkelse på fra 5 til 25 mm), samt fotens dermis, skiller seg sterkt fra fett og dermis i andre områder, og at de er svært sterke, tette, elastiske og har lave antigene egenskaper, anbefaler N. E. Sel'skiy et al. (1991) dette allomaterialet for konturplastikkirurgi i ansiktet. Etter å ha brukt det på 21 pasienter, bemerket forfatterne pussdannelse og avstøting av transplantatet hos 3 personer. Det er åpenbart nødvendig å fortsette å studere de umiddelbare og fjerne resultatene av bruk av dette plastmaterialet, siden plantarhuden, i motsetning til deepitelisert hud i andre områder, er blottet for svette og talgkjertler, noe som er svært viktig (med tanke på å forhindre cystedannelse).

[ 20 ], [ 21 ]