Progressiv ansiktsatrofi

I litteraturen er denne sykdommen kjent av to betingelser: Halvparten progressiv atrofi av ansiktet (hemiatrophia faciei progressiva) og bilateral progressiv atrofi av ansiktet (atropi faciei progressiva bilateralis).

I tillegg kan halv og korsatrofi av ansikt og kropp bli observert.

[1], [2], [3], [4],

Fører til progressiv ansiktsatrofi

Det antas at sykdommen kan bli forårsaket av traumer kraniet eller ansikt, sheathe eller lokal infeksjon, syfilis syringomeli, lesjon V eller VII kranial nerve, ekstirpasjon eller skade av nakke sympatisk stammen og t. D. Noen forfattere innrømme muligheten av atrofi person, kombinert med atrofi organer på grunnlag av dystrofi i de diencephaliske delene av det autonome nervesystemet.

Det er tilfeller av hemiatrofi etter epidemisk encefalitt, så vel som i pulmonell tuberkulose, som har beslaglagt den livmorhalske sympatiske stammen.

Ifølge rapporter er progressiv ansiktsatrofi i de aller fleste tilfeller et syndrom av ulike sykdommer der den patologiske prosessen involverer det autonome nervesystemet på forskjellige nivåer. Åpenbart er traumer og andre faktorer bare en drivkraft for utviklingen av disse alvorlige nevrodystrofiske fenomenene.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Symptomer progressiv ansiktsatrofi

Pasienter klager vanligvis på at den syke halvdelen av ansiktet er mindre sunt; forskjellen i volumet av ansiktsdelen av skallen og bløtvevet øker gradvis; På siden av lesjonen er huden mørkeskifer, fortynnet, samlet under et smil i en rekke bretter.

Noen ganger pasienter oppmerksom på en prikking smerte i det berørte området i hele kinnet eller på siden av ansiktet, tåreflod fra øyet på den berørte side, spesielt i den kalde, vinden og forskjellen i farge i kinnene, spesielt merkbart i kulden.

Med uttalt hemiatrofi får man inntrykk av at den ene halvdelen av ansiktet tilhører en person som er utmattet av sult eller kreftforgiftning, og den andre til en sunn. Huden på den berørte siden er gulaktig eller brunaktig i farge, ikke dekket av rødme. Den okulære kløften forstørres på grunn av westernisering av nedre øyelokk.

Når du trykker på supraorbitalen, er inforbital- og hakehullene smerte.

Hornhinnen reflekteres, men eleverne blir jevnt utvidet og reagerer likt på lys.

Tynn hud føles som pergament; Atrofi strekker seg til subkutan fett, tyggende og tidsmessige muskler, benvev (kjeve, kinnben og zygomatisk bukke).

Haken er forskjøvet til sårsiden, ettersom kroppens størrelse og grenene på underkjeven reduseres, dette er spesielt uttalt hos pasienter som lider av hemiatrofiske ansikter fra barndommen; halvparten av nesen er også redusert, auricleen er rynket.

I noen tilfeller, atrofi ansikt kombinert med atrofi av den samme halvdel av kroppen, og noen ganger - med atrofi av den motsatte side av legemet (hemiatrophia cruciata), med ensidig sklerodermi eller overdreven avsetning av pigment i huden, dysplasi eller hår depigmentation, atrofi tunge, myk gane og alveolære prosesser , karies sykdom og tap av tenner, brudd på svette.

Etter å ha nådd en eller annen grad, blir ansiktshemiafrofi suspendert, stabilisert og går ikke videre.

Kliniske og fysiologiske undersøkelser av dette kontingentet av pasienter viste at med alle former for progressiv atrofi i ansiktet, er det noen mer utprøvde brudd på funksjonen til det autonome nervesystemet.

Hos pasienter med unilateral dystrofi i ansiktet, blir det som regel avdekket asymmetri av indikatorer for elektriske potensialer og hudtemperatur med overvekt på siden av lesjonen.

I de fleste tilfeller er det en nedgang i oscillografisk indeks og spasmer av kapillærene på den syke side, noe som indikerer en overvekt av tonen i det sympatiske nervesystemet.

Nesten alle pasienter på elektroensfalogrammer avslører endringer som er karakteristiske for nederlaget for hypotalamus-mesencephaliske hjernedannelser. Med elektromyografiske studier registrerer nesten alltid endringer i elektrisk muskelaktivitet på siden av dystrofi, inkludert hvor klinisk observerte atrofiske manifestasjoner i vev.

Basert på komplekset av data fra kliniske og fysiologiske studier, LA. Shurinok skiller to stadier av ansiktsatrofi - progressiv og stasjonær.

Diagnostikk progressiv ansiktsatrofi

Ansikts atrofi med asymmetri må skilles medfødt (ikke-progressiv) maldevelopment flate halv ansikt hypertrofi, muskel torticollis, fokal sklerose, atrofi av vev i lipodystrofi og dermatomyositt. De siste sykdommene er vurdert i kurs i generell ortopedi og dermatologi.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandling progressiv ansiktsatrofi

Kirurgiske metoder for behandling av progressiv ansiktsatrofi er bare tillatt (!) Etter at prosessen er stoppet eller redusert, det vil si i det andre komplette stadiet av prosessen. Til dette formål anbefales en kompleks medisinsk og fysioterapeutisk behandling i kombinasjon med en vago-sympatisk blokkade, og noen ganger en blokkering av den cervicothoracic knutepunktet.

For å forbedre vev metabolisme skal administreres vitaminer (tiamin, pyridoksin, cyanocobalamin, tokoferolacetat), aloe, glassaktige eller ligase i 20-30 dager. For å stimulere metabolisme i muskelvev injiseres intramuskulært med ATP 1-2 ml i 30 dager. Tiamin fremmer normalisering av karbohydratmetabolismen, som følge av at mengden ATP (dannet ved oksidativ fosforylering som går inn i mitokondrierene) øker. Cyanokobalamin, nerobol, retabolil fremmer normalisering av proteinmetabolisme.

For å påvirke de sentrale og perifere deler av det autonome nervesystemet (ANS) ble koblet elektroforese region av nakke sympatiske ganglia, galvanisk krage endonasal elektroforese med 2% p-rum dimedrola kalsiumklorid eller (økter 7-10), UHF på hypotalamus region (6 -7 sesjon) og halvmaske med galvanisk Lydasum (№7-8).

Det er nødvendig å utelukke foci av vanning som kommer fra leveren, magen, bekkenet organer, etc.

Når tonen i det sympatiske og samtidig svakheten i den parasympatiske nervesystemet anbefalt å kombinere sympatolytiske og nikotin narkotika, tar hensyn til ødeleggelse nivå: ved tap av de sentrale autonome strukturer som er foreskrevet sentrale adrenoliticheskoe midler (klorpromazin, oksazil, reserpin, etc.): ganglion bedre slag ganglioplegikami ( pahikarpin, hekson, amin, gangleron og t. D.). Med involvering av det perifere og sentrale deler, og WPC brukt spasmolytika så som papaverin, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, nikotinsyre.

Sympatisk tone reduseres ved å begrense dietten av proteiner og fettstoffer; for å øke parasympatiske innflytelse betegner acetylcholin carbacholine og antikolinesterase-stoffer (for eksempel, neostigmin metylsulfat, oksamizin, Mestinon) og antihistaminer (difenhydramin, Pipolphenum, Suprastinum). Det er også vist en mat rikt på karbohydrater, fjell eller sjø kjølig klima, karbon bad (37 ° C) og andre midler og metoder som er tilordnet neurologer (LA Shurinok, 1975).

Som et resultat av konservativ preoperativ behandling stabiliserer prosessen, selv om atrofi som regel uttrykkes eksternt som før.

Myogram på musklene i ansiktet er det en økning av bioelektriske aktivitet, reduksjon eller forsvinning av asymmetri indikatorer for tilstanden til det autonome nervesystemet, reduksjon i antallet tilfeller (tidlige former av sykdommen) verdier i huden elektriske potensial forsvinning av hudlidelser termotopografii.

Metoder for kirurgisk behandling av progressiv ansiktsatrofi

De viktigste metodene for kirurgisk behandling av ansiktsatrofi inkluderer følgende.

1. Injiseringer av paraffin under huden av atrofierte kinn. På grunn av tilfeller av trombose og emboli av karene, bruker kirurger for tiden ikke denne metoden.
2. Podsadka subkutan vev (på grunn av sin gradvise og ujevn rynke fant også ingen utbredt bruk).
3. Innføringen av plasteksplanter, som sikrer eliminering av asymmetri i ansiktet i ro, men samtidig immobiliserer pasientsiden og unntatt smilens symmetri. Ikke tilfredsstille pasienter og stivhet av plast, plassert på de stedene som er preget av mykhet og overholdelse. I denne forbindelse er introduksjonen av porøs plast mer lovende, men det er ingen overbevisende rapporter om resultatene av søknaden i litteraturen. Det anbefales også å bruke eksplosiver laget av silikon, som har biologisk inertitet og stabil elastisitet.
4. Nyplanting under huden av knust brusk og konnektive baser Filatov stilk, som har nesten de samme ulemper: stivhet (brusk), evnen til å immobilisere den person (brusk stammen).
5. Podsadka deepidermizirovannogo og blottet for subkutant vev av hudflappen eller mageskaftet til testis av en oks ifølge metodene til Yu.I. Vernadsky.

Korrigering av ansiktskonturen i henhold til Yu.I. Vernadsky

Den submandibulære innsnitt region produsere, gjennom hvilken, ved hjelp av en stor krummede sløv Cooper saks eller en spesiell rasp med et langt håndtak trekkes av huden som på forhånd er "dannet" med 0,25% oppløsning av novocaine.

Dampen og presse utsiden av den formede lommen, på den fremre overflaten av underlivet under lokalbedøvelse, skisserer oversikten over fremtidig transplantasjon i henhold til en tidligere fremstilt plastmal. I det skisserte området (før transplantatet tas i bruk), blir huden depidermisert, og så fjernes klaffen, og prøver å ikke gripe det subkutane vevet.

Tar en klaff på plasttrådene (tapet), er deres ender tredd gjennom øyet på 3-4 linjer tykk ( "Gypsy") nåler med hvilke endene av strekningen derzhalok i subkutan sår på ansiktet hans, og deretter fra toppen og sidebommer sår føre dem ut og knyttet på små iodformede ruller. Således er en hudtransplantasjon, som den ble strukket på tvers av subkutane såroverflaten. På grunn av det faktum at transplantatet på begge sider av et sår overflate, det fester seg til huden og underhudsvev plassert inne i lommen alviklede.

På steder med størst avvik er kinnene brettet sammen eller stablet i tre lag ved å sy til hovedflappen en ekstra "flekk" -displisering. Den kosmetiske effekten av denne teknikken er ganske høy: ansiktets asymmetri elimineres; Mobiliteten til den berørte halvdelen av ansiktet, selv om den avtar, er ikke fullstendig lammet.

Under og etter operasjonen er det vanligvis ingen komplikasjoner (med mindre en infeksjon som fører til avvisning av graft eller eksplantat er vedlagt). Imidlertid oppstår en viss atrofi av plantet hud (eller annet biologisk materiale) over tid, og det er nødvendig å legge til et nytt lag av det. Hos noen pasienter, etter innføring av autistisk hud av de-epidermis, utvikles gradvis økende sebaceøse cyster. I disse tilfellene anbefales det å punktere huden med en tykk injeksjonsnål over stedet for opphopning av fett (2-3 steder) og klem det ut gjennom punkteringer. Deretter vaskes det tomme hulrom med 95% etylalkohol for å indusere denaturering av de aktiverte cellene i talgkjertlene; En del av alkoholen er igjen i hulrommet under trykkbinding, pålagt i 3-4 dager.

For å unngå dannelse av talg cyster (atheromas) og ytterligere skade, er det tilrådelig å bruke i stedet autodermy tunica albuginea av testis av oksen, som er perforert med en skalpell på en forskjøvet måte og injisert under huden på en person rammede område (på samme måte som autodermu).

[19]

Korrigering av ansiktets kontur ved hjelp av A.T. Titova og N.I. Yarchuk

Konturplastikken er laget med et allogent bevaret bredt fascia av låret, legger det i ett eller to lag eller harmoniserer det (korrugerer det) hvis det er nødvendig med en betydelig mengde plastmateriale.

En trykkbinding på ansiktet påføres i 2,5-3 uker.

Etter 2-3 dager postoperativt i transplantasjon bestemt svingning forårsaket ingen opphopning av væske under huden og fascial transplantasjon ødem og betennelse aseptiske sår.

For å redusere ødemet etter operasjonen blir kaldet påført transplantasjonsområdet innen 3 dager, og dimedrol administreres innvendig til 0,05 g 3 ganger daglig i 5-7 dager.

Postoperativ hevelse i transplantatet er farlig i de tilfellene hvor snittet for dannelsen av sengen og innsetting av fascia ligger rett over transplantasjonsområdet. I dette tilfellet kan overdreven spenning forekomme ved sårets kanter, noe som fører til divergens og tap av del av fascia. For å forhindre denne komplikasjonen, må du huden snitt er utenfor transplantasjon feltet, og hvis det fortsatt dukket opp, deretter i den tidlige fasen kan være begrenset til fjerning av fascial pode og såret pålegge sekundære sømmer.

Når man slår seg til infeksjonen og utviklingen av betennelse i såret, skal hele transplantatet fjernes.

Til tross for omfattende vevslosering under transplantasjon av fascia er subkutane hematomer og intradermale blødninger ekstremt sjeldne, noe som for en del kan forklares av den hemostatiske virkningen av det fasciale vevet. Den største risikoen for dannelse av hematomer eksisterer når de alvorlige deformasjonene i ansiktets side elimineres. Omfattende løsriving av vev gjennom snittet foran auricleen skaper en forutsetning for akkumulering av blod i den nedre, lukkede delen av den dannede sengen. Hvis det er mistanke om dannelsen av et hematom, anbefales det å skape utstrømning i nedre del av såret.

Komplikasjoner

Den mest alvorlige komplikasjonen er suppurasjonen av det kirurgiske såret som oppstår når transplantasjonen eller mottakssengen er infisert. For forebygging må strengt å overholde de krav som aseptisk teknikk ved tilberedning fascial transplantater og i løpet av transplantasjon, prøver i dannelsen av sjiktet i kinnene og leppene ikke skade slimhinnen i munnen.

Fremveksten av en operativ sårmelding med munnhulen under operasjonen er en kontraindikasjon for transplantasjon av fascia. En hvit membran osv. Gjentatt inngrep er kun tillatt etter flere måneder.

Gitt at det subkutane fettvev av den menneskelige fot såle (hvis tykkelse er fra (5 til 25 mm), og dermis stopper drastisk forskjellig fra cellulose og dermis i andre områder, og det faktum at de er meget holdbare, tett, elastisk og har lav antigenisitet egenskaper, NE Village et al. (1991) anbefaler dette allomaterial for kontur i ansiktet. Bruke det hos 21 pasienter, forfatterne bemerket fester og transplanterte organer i 3 personer. Selvfølgelig er det nødvendig å fortsette å undersøke umiddelbare og langsiktige resultater av å bruke dette stedet matic materiale t. K., i motsetning til huden av andre partier deepitelizirovannoy, plantar hud blottet for svette og talgkjertler, noe som er meget viktig (når det gjelder forebygging kistoobrazovanie).

[20], [21]