Plateepitelkreft i eggstokkene: årsaker, diagnose, behandling, prognose og sykdomskoder

Plateepitelkarsinom i eggstokkene er en sjelden malignitet der tumorceller viser trekk ved plateepitelcelledifferensiering. I motsetning til konvensjonell epitelial eggstokkreft, som oftest er representert ved serøs, endometrioid, klarcellet eller mucinøs karsinom, er plateepitelkarsinom i eggstokkene ekstremt sjelden og utgjør mindre enn 1 % av primære ondartede eggstoksvulster. [1]

I praksis kan dette begrepet dekke en rekke kliniske situasjoner. Oftest oppstår plateepitelkarsinom som en ondartet transformasjon av et modent cystisk teratom, også kjent som en dermoidcyste. Sjeldnere er det assosiert med endometriose, Brenner-svulst, endometrioid svulst, eller beskrives som "rent" primært plateepitelkarsinom i eggstokken uten en åpenbar forløper. [2]

Den vanligste kilden er et modent cystisk teratom. Dette er vanligvis en godartet svulst som kan inneholde vev fra ulike kimlag, inkludert hud, hår, talgstrukturer, tenner og andre elementer. Malign transformasjon av et modent cystisk teratom er sjelden, men når det forekommer, er den vanligste histologiske varianten plateepitelkarsinom. [3]

Det er viktig å skille mellom plateepitelkreft i eggstokkene og metastase. Plateepitelkarsinom forekommer oftest i livmorhalsen, huden, lungene, analkanalen, vulvaen og andre organer, så deteksjon av en plateepitelkreft i eggstokken krever alltid at et annet primært sted utelukkes. Dette er spesielt viktig fordi behandling av eggstokmetastase og primære eggstokkrefttumorer kan variere betydelig. [4]

På grunn av sykdommens sjeldenhet finnes det ingen enkeltstående behandlingsstandard basert på store randomiserte studier. De fleste dataene er hentet fra systematiske oversikter, retrospektive serier, kasusrapporter og små molekylære studier, så behandlingsbeslutninger er vanligvis individualiserte og involverer en gynekologisk onkolog, en patolog, en radiolog og en medisinsk onkolog. [5]

Periode	Hva betyr det?	Hvorfor er det viktig?
Plateepitelkreft i eggstokkene	Ondartet svulst med plateepiteldifferensiering	En sjelden og aggressiv svulstvariant
Modent cystisk teratom	Vanligvis godartet dermoidcyste	Hovedkilden til plateepiteldegenerasjon
Primær plateepitelkarsinom i eggstokken	Tumor uten åpenbart annet primært lokalisasjon	Diagnose av eksklusjon
Endometriose-assosiert variant	Kreft som følge av endometriose	En svært sjelden variant
Metastatisk plateepitelkarsinom i eggstokken	Ovarietumorinfeksjon fra et annet organ	Behandlet i henhold til reglene for den primære svulsten
Plateepitelkarsinom-antigen	Tumormarkør, noen ganger forhøyet	Det kan hjelpe med diagnose og overvåking, men erstatter ikke morfologi

Kilder til tabellen: Journal of Gynecologic Oncology, Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Frontiers in Oncology. [6] [7] [8]

Hvordan oppstår denne svulsten?

Den mest studerte dannelsesveien er ondartet transformasjon av et modent cystisk teratom. I følge en systematisk oversikt og metaanalyse fra 2024 blir modne cystiske teratomer sjelden ondartede: forekomsten av ondartet transformasjon er estimert til omtrent 0,17–2,0 %, og omtrent 80 % av slike ondartede transformasjoner er plateepitelkarsinom. [9]

Denne degenerasjonen beskrives oftere hos eldre kvinner og etter overgangsalderen. Den samme oversikten indikerer at plateepitelkarsinom i modent cystisk teratom vanligvis oppdages hos postmenopausale pasienter og ofte er assosiert med store svulster større enn 10 centimeter. [10]

Den andre mulige veien er tumorutvikling i forbindelse med endometriose. Dette er en ekstremt sjelden situasjon, men den er viktig fordi kroniske endometriotiske lesjoner kan være assosiert med visse typer tumortransformasjon. I 2025 ble nye tilfeller av plateepitelkreft i eggstokkene som oppsto ved endometriose beskrevet, og forfatterne understreker mangelen på etablerte behandlingsstandarder for denne varianten. [11]

Den tredje veien er differensiering av plateepitelceller i en annen eggstokksvulst. Litteraturen beskriver tilfeller av assosiasjon med Brenner-svulst, endometrioid karsinom, mucinøs borderline-svulst og blandede tumorprosesser. Dette betyr at patologen ikke bare må evaluere plateepitelkomponenten, men hele tumormassen. [12]

Den fjerde situasjonen er «ren» primær plateepitelkarsinom i eggstokkene, når det ikke finnes modent teratom, endometriose eller annen underliggende svulst. Denne diagnosen er spesielt utfordrende og krever utelukkelse av kreft i livmorhalsen, vulva, vagina, analkanalen, lungene, mage-tarmkanalen og andre mulige kilder til plateepitelkarsinom. [13]

Mulig kilde	Hvor ofte?	Diagnostisk ledetråd
Modent cystisk teratom	Den vanligste ruten	Stor dermoidcyste, fast komponent, eldre
Endometriose	Svært sjelden	Endometrioide lesjoner nær svulsten
Brenner-svulst	Sjelden	Blandet tumorstruktur
Endometrioid eller slimete svulst	Sjelden	Plateepitelkomponent i et annet karsinom
Ren primærversjon	Ekstremt sjelden	Det finnes ingen annen kilde etter en full undersøkelse
Metastase til eggstokken	Det er alltid nødvendig å ekskludere	En lesjon i livmorhalsen, huden, lungene eller et annet organ

Kilder til tabellen: Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Journal of Gynecologic Oncology, Frontiers in Oncology. [14] [15] [16]

Symptomer og tegn som bør varsle deg

Symptomene er vanligvis uspesifikke og kan ligne en godartet cyste på eggstokkene, endometriose, svulst i adnexen, tarmsykdom eller enkle magesmerter. Vanlig beskrevne symptomer inkluderer smerter eller trykk i nedre del av magen, oppblåsthet i magen, oppblåsthet, tidlig metthetsfølelse, endringer i tarmen, økt vannlating eller påvisning av en masse på ultralyd. [17]

Ved plateepitelkarsinom som oppstår fra et modent cystisk teratom, er følgende bekymringsverdige: alder etter overgangsalderen, rask vekst av en tidligere kjent dermoidcyste, stor størrelse på lesjonen, forekomst av faste områder, uregelmessige vegger, papillære strukturer, ascites eller tegn på utbredelse utover eggstokken. Disse trekkene beviser ikke kreft, men krever en grundigere gynekologisk onkologisk evaluering. [18]

Akutt smerte kan oppstå ved ovariell torsjon, cysteruptur, blødning, betennelse eller aggressiv tumorvekst. Derfor krever sterke magesmerter hos en pasient med en ovarieltumor ikke bare onkologisk, men også øyeblikkelig kirurgisk evaluering. [19]

Hvis svulsten er utbredt, kan ascites, vekttap, svakhet, tap av appetitt, kvalme, forstoppelse, symptomer på delvis tarmobstruksjon, smerter i korsryggen, hevelse i bena eller kortpustethet forekomme. Disse manifestasjonene indikerer ofte et mer avansert stadium eller et komplisert forløp. [20]

Et spesielt varseltegn er en økning i plateepitelkarsinomantigen. I en stor gjennomgang av plateepitelkarsinom fra modent cystisk teratom var høye preoperative nivåer av denne markøren vanlige og assosiert med en dårligere prognose, men markøren kan ikke brukes som eneste diagnostiske kriterium. [21]

Symptom eller funn	Mulig betydning	Hva du skal gjøre
Smerter i nedre del av magen	Tumorvekst, torsjon, ruptur, betennelse	Gynekologisk undersøkelse og bildediagnostikk
Abdominal forstørrelse	Stor svulst eller ascites	Ultralydundersøkelse og computertomografi som angitt
Rask metning	Tumortrykk eller ascites	Vurdering av mageorganer
Stor dermoidcyste etter overgangsalderen	Økt årvåkenhet for transformasjon	Konsultasjon med gynekolog-onkolog
Fast komponent i cysten	Mulig ondartet sted	Morfologisk verifisering
Høyt plateepitelkarsinomantigen	Mulig plateepitelcellekomponent	Erstatter ikke biopsi og patologisk undersøkelse

Kilder til tabellen: Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Journal of Gynecologic Oncology. [22] [23]

Diagnose og utelukkelse av metastase

Diagnosen starter med en gynekologisk undersøkelse, transvaginal ultralyd og en vurdering av risikoen for malignitet i eggstokkmassen. Ultralyd hjelper med å visualisere cystens størrelse, vegg, faste områder, blodstrøm, septa, papillære strukturer og tegn på ascites. Det er imidlertid ofte umulig å definitivt skille en godartet dermoidcyste fra kreft bare ved hjelp av ultralyd. [24]

Computertomografi eller magnetisk resonansavbildning hjelper med å vurdere omfanget av prosessen, tilstanden til omentum, peritoneum, lymfeknuter, tarmer, lever, milt og pleura. Ved mistanke om malign transformasjon av et modent teratom, er avbildning spesielt viktig for kirurgisk planlegging og vurdering av muligheten for fullstendig cytoreduksjon. [25]

Laboratorievurdering kan inkludere kreftantigen 125, plateepitelkarsinomantigen, karsinoembryonalt antigen og karbohydratantigen 19-9. Disse markørene bidrar til å danne en mistanke og overvåke dynamikken hos en bestemt pasient, men ingen av dem bekrefter diagnosen uten morfologisk undersøkelse av vevet. [26]

Det primære diagnostiske trinnet er en patologisk undersøkelse av den fjernede svulsten eller biopsiprøven. Patologen må bekrefte plateepiteldifferensiering, vurdere graden av malignitet, tilstedeværelsen av teratom, endometriose eller en annen tumorkomponent, samt tegn på invasjon, nekrose og spredning. [27]

Utelukkelse av metastase er viktig. Livmorhalsen, skjeden, vulvaen, huden, lungene, mage-tarmkanalen og andre mulige kilder til plateepitelkarsinom blir vanligvis undersøkt, ettersom eggstokken kan være sekundært påvirket av en svulst fra et annet organ. Hvis den primære lesjonen finnes utenfor eggstokken, varierer diagnosen og behandlingen. [28]

Metode	Hva gir det?	Begrensning
Gynekologisk undersøkelse	Vurdering av masse, smerte, ascites, cervikal	Bekrefter ikke diagnosen
Transvaginal ultralyd	Tumorstruktur og risikotegn	Skiller ikke alltid mellom en transformasjon og en godartet cyste
Computertomografi	Sykdommens utbredelse	Erstatter ikke morfologi
Magnetisk resonansavbildning	Detaljering av bekkenvev	Brukes i henhold til indikasjoner
Tumormarkører	Hjelper med å vurdere risiko og dynamikk	De er ikke en uavhengig diagnose.
Patologisk undersøkelse	Bekrefter svulsttypen	Krever kvalitetsmateriale
Søk etter et annet hovedfokus	Utelukker metastase	Omfanget av undersøkelsene avhenger av den kliniske situasjonen.

Kilder til tabellen: NCI, Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Frontiers in Oncology. [29] [30] [31]

Kode i henhold til ICD 10 og ICD 11

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, 10. revisjon, klassifiseres ondartet eggstokksvulst under overskriften C56 «ondartet svulst i eggstokk». I kliniske modifikasjoner kan koden spesifiseres etter siden av lesjonen: høyre eggstokk, venstre eggstokk, bilateral lesjon eller uspesifisert eggstokk. [32]

For plateepitelkreft i eggstokkene er C56-koden alene utilstrekkelig fordi den beskriver den anatomiske plasseringen, men ikke den morfologiske typen. Kreftregistre bruker i tillegg morfologisk koding, slik som plateepitelkarsinomkoden i International Classification of Diseases for Oncology, fordi de kliniske betydningene av serøs karsinom og plateepitelkarsinom er forskjellige. [33]

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, 11. revisjon, klassifiseres ondartede neoplasmer i eggstokkene under kategori 2C73. Denne kategorien inkluderer eggstokkreft, dysgerminom, ondartet teratom, andre spesifiserte ondartede neoplasmer og uspesifiserte ondartede neoplasmer i eggstokkene. [34]

Hvis plateepitelkarsinom oppsto fra et modent cystisk teratom, anbefales det å inkludere begge komponentene i den kliniske diagnosen: «plateepitelkarsinom som oppstår fra et modent cystisk teratom i eggstokken». Hvis dette er en «ren» primærvariant, bør det spesifikt angis at en annen primær lesjon er utelukket. [35]

Koding bør ikke erstatte en fullstendig diagnose. Behandling og prognose krever den berørte siden, stadium, morfologisk variant, tumorkilde, tilstedeværelse av teratom eller endometriose, gjenværende tumor etter operasjon, markører, bildediagnostiske resultater og metastasedata. [36]

Klinisk situasjon	Internasjonal klassifisering av sykdommer, 10. revisjon	Internasjonal klassifisering av sykdommer, 11. revisjon	Hva som må avklares
Ondartet eggstokksvulst	C56	2C73	Side, stadium, morfologi
Plateepitelkreft i eggstokkene	C56 pluss morfologisk avklaring	2C73 pluss morfologisk avklaring	Primær eller metastatisk natur
Plateepitelkarsinom fra modent teratom	C56 med en beskrivelse av transformasjonen	2C73 eller 2C73.3 i henhold til kontekst og koderegler	Tilstedeværelsen av modent cystisk teratom
Metastase av plateepitelkarsinom til eggstokken	Koden avhenger av den primære svulsten og systemets regler	2E05.0 kan brukes ved eggstokkmetastase	Primær lesjon utenfor eggstokken
Uspesifisert ondartet svulst i eggstokken	C56.9 i kliniske modifikasjoner	2C73.Z	Brukes kun når deler mangler.

Kilder til tabellen: WHO ICD-10, ICD-11 MMS, ICD-O morfologiliste. [37] [38] [39]

Stadieinndeling og prognose

Stadieinndeling er basert på prinsippene for eggstokkreft, egglederkreft og primær peritonealkreft. Stadiet indikerer om svulsten er begrenset til eggstokken, har spredt seg utover bekkenet, har spredt seg gjennom bukhinnen, har påvirket lymfeknutene, eller om det har vært fjernmetastaser. [40]

Stadium er en viktig prognostisk faktor. I en systematisk oversikt over plateepitelkarsinom fra modent cystisk teratom var høyere stadium uavhengig assosiert med dårligere totaloverlevelse ifølge International Federation of Gynecology and Obstetrics.[41]

Ifølge Chen et al., som analyserte plateepitelkarsinom fra modent cystisk teratom, var den totale 5-års overlevelsesraten for alle stadier 48,4 %; for stadium 1 75,7 %, for stadium 2 33,8 %, for stadium 3 20,6 % og for stadium 4 0 %. Disse tallene er fra retrospektive data og bør ikke tas som en nøyaktig personlig prognose, men de viser tydelig en kraftig forverring av utfallet i avanserte stadier.[42]

I en studie fra Journal of Gynecologic Oncology fra 2025 var median totaloverlevelse for plateepitelkarsinom i eggstokkene 42,0 måneder, med en totaloverlevelsesrate på 1 år på 73,7 % og en totaloverlevelsesrate på 5 år på 48,7 %. Forfatterne bemerket også at stadium og alder påvirket prognosen, og immunkontrollpunkthemmere kan være lovende hos noen pasienter, spesielt de med høy mutasjonsbyrde i tumoren.[43]

Prognosen avhenger også av det kirurgiske utfallet. I Karger-gjennomgangen var median overlevelse 105 måneder, men overlevelsen var bedre ved stadium 1-sykdom, yngre alder, lave nivåer av kreftantigen 125 og plateepitelkarsinomantigen, og ved lymfadenektomi. Forfatterne advarer imidlertid om at deler av fordelen med lymfadenektomi kan være relatert til mer nøyaktig stadieinndeling. [44]

Faktor	Hvordan påvirker det prognosen?
Scene	Den mest stabile prognostiske faktoren
Alder	I en rekke serier er høyere alder assosiert med dårligere utfall
Tumorstørrelse	En stor svulst øker mistanken om transformasjon
Plateepitelkarsinom-antigen	Høye nivåer er assosiert med en dårligere prognose i noen undersøkelser.
Kreftantigen 125	Det høye nivået kan gjenspeile prevalensen
Fullstendigheten av operasjonen	Optimal cytoreduksjon er assosiert med bedre resultater
Sent stadium	Prognosen er vanligvis dårlig uavhengig av adjuvant behandling.

Kilder til tabellen: Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Journal of Gynecologic Oncology, Journal of the Formosan Medical Association. [45] [46] [47]

Behandling: kirurgi som grunnlag

Den primære behandlingsmetoden er kirurgisk fjerning av svulsten med full stadieinndeling. Omfanget av operasjonen avhenger av pasientens alder, ønske om å bevare fertiliteten, stadium, svulststørrelse, affeksjon av den andre eggstokken, tilstanden til livmoren, omentum, peritoneum, lymfeknuter og tilstedeværelsen av metastaser. [48]

For svulster som oppstår fra modent cystisk teratom, har tidlig stadium 1 den beste prognosen. Litteraturen beskriver at pasienter med stadium IA kan observeres uten adjuvant behandling etter fullstendig kirurgi, men denne avgjørelsen er kun mulig etter nøye stadieinndeling og diskusjon i det gynekologiske onkologiske teamet. [49]

I mer avanserte stadier er målet vanligvis fullstendig cytoreduksjon, det vil si fjerning av all synlig tumor. Dette prinsippet er lånt fra behandling av epitelial eggstokkreft, hvor volumet av gjenværende tumor etter operasjon er en av de viktigste prognostiske faktorene. [50]

Disseksjon av lymfeknuter er fortsatt et kontroversielt tema. En systematisk oversikt fra 2024 fant at disseksjon av bekken- og para-aorta-lymfeknuter var assosiert med forbedret overlevelse, men forfatterne understreker at dette ikke bare kan gjenspeile en terapeutisk effekt, men også mer nøyaktig stadieinndeling og pasientutvelgelse. [51]

Hvis diagnosen stilles uventet etter fjerning av en antatt godartet dermoidcyste, kan det være nødvendig med en ny gynekologisk onkologisk evaluering. Formålet med denne evalueringen er å forstå stadium, fullstendigheten av fjerningen, behovet for ytterligere kirurgi, cellegiftbehandling, observasjon, og å utelukke en annen primær lesjon. [52]

Situasjon	Mulige kirurgiske taktikker	Kommentar
Ung pasient, svært tidlig stadium	En organbevarende tilnærming diskuteres individuelt.	Kun med fullstendig stadieinndeling og lav risiko
Postmenopausal pasient	Vanligvis en mer radikal operasjon	Prevalens og allmenntilstand tas i betraktning
Felles stadium	Cytoreduktiv kirurgi	Målet er å fjerne all synlig svulst.
Mistanke om metastase	Biopsi og søk etter den primære lesjonen	Behandlingen avhenger av kilden
En uventet oppdagelse etter operasjonen	Gjennomgang av materiale og videre undersøkelse	Iscenesettelse kan være nødvendig
Lymfeknuteinvolvering	Disseksjon av lymfeknuter i henhold til indikasjoner	Problemet løses individuelt.

Kilder til tabellen: NCI, Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Frontiers in Oncology. [53] [54] [55]

Medikamentell behandling, strålebehandling og nye tilnærminger

På grunn av sjeldenheten ved plateepitelkreft i eggstokkene, finnes det ingen standard cellegiftkur som støttes av store studier. I praksis brukes ofte behandlingsprinsipper for epitelial eggstokkreft, spesielt kombinasjoner av et platinalegemiddel og et taksan, men effekten kan være lavere og mindre forutsigbar enn for høygradig serøs karsinom. [56]

I Karger-gjennomgangen fra 2024 var adjuvant kjemoterapi, strålebehandling og kjemoradioterapi i det totale datasettet ikke assosiert med en signifikant forbedring i overlevelse, men forfatterne understreker at disse resultatene er begrenset av dataenes retrospektive natur og stadiumheterogenitet.[57]

For avanserte stadier inkluderer behandlingen vanligvis fortsatt systemisk terapi fordi risikoen for mikroskopisk og makroskopisk spredning er høy. Ulike publikasjoner har beskrevet behandlingsregimer med karboplatin og paklitaksel, noen ganger med tillegg av bevacizumab, men evidensgrunnlaget er fortsatt svakt og er hovedsakelig basert på kliniske tilfeller og små serier. [58]

Immunterapi har blitt et av de mest spennende områdene. En studie fra 2025 i Journal of Gynecologic Oncology bemerker hyppige PIK3CA-mutasjoner, høy mutasjonsbyrde i tumoren og en trend mot bedre resultater med immunkontrollpunkthemmere hos noen pasienter. Dette betyr ennå ikke en universell standard, men det støtter ideen om molekylær tumorprofilering ved avansert eller tilbakevendende sykdom. [59]

Molekylær testing kan omfatte vurdering av tumormutasjonsbyrde, mikrosatellittinstabilitet, mangel på mismatch-reparasjon, PIK3CA, TP53, CDKN2A og andre markører basert på tilgjengelighet og klinisk indikasjon. Slik testing er spesielt viktig ved tilbakefallende svulster, når standardalternativene er begrensede og kliniske studier eller skreddersydd målrettet behandling kan vurderes. [60]

Behandling	Når de diskuterer	Bevisnivå for plateepitelkreft i eggstokkene
Postoperativ oppfølging	Utvalgte pasienter med stadium IA	Basert på retrospektive data
Karboplatin og paklitaksel	Ofte på stadier over tidlig	Brukes på lignende måte som epitelial eggstokkreft
Platinumordninger	Disseminert eller tilbakevendende sykdom	Effektivitet er uforutsigbar
Bevacizumab	Noen vanlige tilfeller	Dataene er begrenset til kliniske tilfeller.
Strålebehandling	Individuelle situasjoner	Det finnes ingen enkeltstående bevist standard
Immunkontrollpunktshemmere	Høy mutasjonsmengde i tumoren eller andre markører	Lovende, men ennå ikke en universell standard
Kliniske studier	Spesielt ved tilbakefall	Foretrukket når tilgjengelig

Kilder til tabellen: Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Journal of Gynecologic Oncology, Gynecologic Oncology Reports. [61] [62] [63]

Oppfølging etter behandling og tegn på tilbakefall

Oppfølging etter behandling individualiseres fordi sykdommen er sjelden og det ikke finnes standardprotokoller spesifikt for plateepitelkreft i eggstokkene. Vanligvis brukes tilnærminger som ligner på de som brukes for oppfølging av eggstokkreft: regelmessige besøk, symptomvurdering, gynekologisk undersøkelse, overvåking av tidligere forhøyede markører og bildediagnostikk etter behov. [64]

Hvis SCC-antigenet var forhøyet før behandling, kan det brukes til dynamisk overvåking. Et normalt markørnivå utelukker imidlertid ikke tilbakefall, og en forhøyet verdi bør bekreftes ved klinisk evaluering og avbildning. [65]

Tilbakefall kan vise seg med smerter, oppblåsthet, oppblåst mage, ascites, endringer i avføringsvaner, vannlatingsproblemer, vekttap, svakhet, hoste, kortpustethet eller nye lesjoner på bildet. Markøranalyse alene bør ikke brukes for disse symptomene. [66]

Ved tilbakefall avhenger behandlingsstrategien av intervallet etter behandling, lesjonenes plassering, muligheten for reoperasjon, tidligere cellegiftbehandling, molekylære markører og pasientens allmenntilstand. Siden det finnes få standarder, er konsultasjon ved et ekspertsenter og deltakelse i kliniske studier spesielt viktig. [67]

Psykologisk og støttende behandling er viktig fra diagnosetidspunktet. Sykdommens sjeldenhet øker ofte angsten, ettersom det er vanskelig for pasienter å finne forståelig informasjon, og leger må ta avgjørelser basert på begrensede data. Støtten bør omfatte håndtering av smerte, ernæring, kvalme, anemi, seksuell helse, angst og bivirkninger av behandlingen. [68]

Hva kontrollerer de?	For hva
Klager og generell tilstand	Tidlig oppdagelse av tilbakefall og komplikasjoner
Gynekologisk undersøkelse	Vurdering av bekkenet og det postoperative området
Plateepitelkarsinom-antigen	Nyttig hvis forhøyet før behandling
Kreftantigen 125	Ikke nyttig for alle, men kan gjenspeile spredningen
Computertomografi	Hvis symptomer oppstår eller markørene øker
Bivirkninger av behandlingen	Kontroll av nevropati, tretthet, anemi og smerte
Genetisk og molekylær konklusjon	Kan påvirke videre behandling

Kilder til tabellen: NCI, Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Journal of Gynecologic Oncology. [69] [70] [71]

Forebygging og tidlig oppdagelse

Det finnes ingen spesifikk screeningtest for plateepitelkreft i eggstokkene. Det er en for sjelden svulst, og tilgjengelige metoder, inkludert kreftantigen 125 og ultralyd, er ikke egnet for pålitelig å oppdage sjeldne varianter av eggstokkreft hos asymptomatiske kvinner. [72]

Det primære forebyggende tiltaket i klinisk praksis er riktig behandling av modne cystiske teratomer. De fleste dermoidcyster er godartede, men hos eldre kvinner, med stor størrelse, vekst eller tilstedeværelse av en solid komponent, blir spørsmålet om kirurgisk behandling og gynekologisk onkologisk evaluering viktigere. [73]

Hvis et modent cystisk teratom fjernes, må det sendes til patologisk undersøkelse. Selv om svulsten tilsynelatende godartet, bekrefter morfologien at malign transformasjon ikke har skjedd. [74]

Forebygging av metastatiske feil innebærer en grundig diagnose. I tilfeller av plateepitelkarsinom i eggstokken må primær livmorhalskreft og andre kilder utelukkes, ettersom korrekt identifisering av det primære stedet bestemmer behandling og prognose. [75]

Ved endometriose er det viktig å overvåke nye eller skiftende eggstokklesjoner, spesielt hvis de vokser, blir faste, forårsaker nye symptomer eller oppstår etter overgangsalderen. Dette betyr ikke at endometriose ofte utvikler seg til plateepitelkarsinom, men sjeldne tilfeller av slik transformasjon er beskrevet og krever forsiktighet. [76]

Situasjon	Hva bidrar til å redusere risikoen for sen oppdagelse
En velkjent dermoidcyste	Observasjon eller kirurgi som angitt
Stort teratom etter overgangsalderen	Høyere onkologisk årvåkenhet
Fast komponent i cysten	Videre undersøkelse og spesialistkonsultasjon
Fjerning av teratom	Obligatorisk patologisk undersøkelse
Plateepitelkarsinom i eggstokken	Utelukkelse av et annet hovedfokus
Endometriose med nydannelse	Vurdering av vekst, struktur og symptomer

Kilder til tabellen: Karger Gynecologic and Obstetric Investigation, Frontiers in Oncology, Journal of Gynecologic Oncology. [77] [78] [79]

Ofte stilte spørsmål

Er plateepitelkarsinom i eggstokkene en variant av konvensjonell eggstokkreft? Det er en sjelden histologisk variant av ondartet eggstokksvulst. Den skiller seg fra typiske serøse, endometrioide, klarcellede og slimete karsinomer og krever derfor spesielt nøye morfologisk undersøkelse og utelukkelse av metastaser fra et annet organ. [80]

Hva er den vanligste kilden til denne svulsten? Den oppstår oftest fra et modent cystisk teratom, det vil si en dermoidcyste. Malign transformasjon av teratom er sjelden, men blant maligne transformasjoner er plateepitelkarsinom den vanligste varianten. [81]

Hvor vanlig er risikoen for at en dermoidcyste blir kreft? Ifølge oversikter forekommer ondartet transformasjon av et modent cystisk teratom i omtrent 0,17–2,0 % av tilfellene. Dette er en lav risiko, men den blir klinisk viktigere ved en stor cyste, postmenopausal alder og mistenkelige endringer på bildediagnostikk. [82]

Hva er symptomene på plateepitelkreft i eggstokkene? Magesmerter eller bekkensmerter, oppblåsthet, utspilt mage, tidlig metthetsfølelse, tarmforandringer, hyppig vannlating, ascites, svakhet og vekttap kan forekomme. Disse tegnene er uspesifikke, så diagnosen bekreftes kun etter bildediagnostikk og patologisk undersøkelse. [83]

Kan en diagnose stilles ved hjelp av plateepitelkarsinom-antigenet? Nei. Denne markøren kan være forhøyet og kan hjelpe ved oppfølging hvis den var høy før behandling, men den erstatter ikke kirurgiske prøver, biopsier og patologirapporter. [84]

Hvorfor bør man utelukke livmorhalskreft? Plateepitelkarsinom forekommer mye oftere i livmorhalsen enn i eggstokken. Hvis eggstokksvulsten er en metastase eller har spredt seg fra livmorhalsen, vil behandlingen og prognosen være annerledes. [85]

Hvordan behandles tidlig stadium av sykdommen? Hovedprinsippet er kirurgisk fjerning av svulsten og fullstendig stadieinndeling. I utvalgte tilfeller av stadium IA kan observasjon vurderes etter standardisert kirurgi, men avgjørelsen tas individuelt av det gynekologiske onkologiske teamet. [86]

Hvordan behandles kreft i avansert stadium? Målet er vanligvis maksimal kirurgisk fjerning av svulsten og systemisk behandling, ofte med platinabaserte legemidler og taxaner, lik de som brukes ved epitelial eggstokkreft. Det optimale regimet er imidlertid ikke standardisert på grunn av sykdommens sjeldenhet. [87]

Hjelper strålebehandling? Bevisene er begrenset og motstridende. En stor gjennomgang fant at adjuvant strålebehandling ikke forbedret overlevelsen signifikant i den samlede gruppen, så dens rolle diskuteres fra tilfelle til tilfelle. [88]

Finnes det en rolle for immunterapi? Potensielt ja, men det er ennå ikke en universell standard. Data fra 2025 viser høy mutasjonsmengde i noen svulster og den potensielle fordelen med immunkontrollpunkthemmere, spesielt hos pasienter som er selektert for biomarkører. [89]

Hva er prognosen for denne svulsten? Prognosen er sterkt avhengig av stadiet. I noen retrospektive data var 5-års overlevelse høy i stadium 1 og redusert kraftig i stadium 3 og 4; moderne serier bekrefter også den dårlige prognosen ved sen deteksjon. [90]

Er behandling ved et spesialisert senter nødvendig? Ja, dette er spesielt ønskelig. Sykdommen er sjelden, og avgjørelser angående kirurgi, re-staging, cellegift, molekylær testing og kliniske studier krever ekspertisen til et gynekologisk onkologisk team. [91]

Viktige poeng fra eksperter

Tian Zhang et al., Journal of Gynecologic Oncology, 2025. Studien deres understreket at plateepitelkarsinom i eggstokkene er sjeldent, står for mindre enn 1 % av primære maligniteter i eggstokkene, har høy dødelighet, og stadium og alder er prognostiske faktorer. [92]

SY Wu et al., Gynecologic and Obstetric Investigation, 2024. Deres systematiske gjennomgang og metaanalyse av 654 pasienter viste at skivepitelkarsinom (SCC) fra modent cystisk teratom forekommer oftere hos postmenopausale pasienter med svulster større enn 10 centimeter, og høyere stadium er uavhengig assosiert med dårligere totaloverlevelse.[93]

RJ Chen et al., Journal of the Formosan Medical Association, 2008. Dette arbeidet siteres ofte for sin analyse av prognose: 5-års overlevelse sank kraftig fra stadium 1 til stadium 4, noe som fremhever den kritiske betydningen av tidlig oppdagelse og stadieinndeling. [94]

Feifei Guo et al., Frontiers in Oncology, 2026. I en systematisk oversikt over primær plateepitelkreft i eggstokkene bemerket forfatterne at det er en usedvanlig sjelden og aggressiv svulst, og behandling kan innebære aggressive multimodalitetstaktikker med kirurgi, cellegift og målrettede tilnærminger. [95]

Ekspertposisjon fra National Cancer Institute om eggstokkreft. Selv om det ikke finnes noen spesifikk standard for plateepitelkarsinom, inkluderer generelle prinsipper for behandling av ondartede eggstokksvulster patologisk bekreftelse, stadieinndeling, kirurgisk behandling, systemisk terapi og overvåking for tilbakefall. [96]

Resultat

Plateepitelkarsinom i eggstokkene er en sjelden og vanligvis aggressiv svulst, som oftest oppstår fra ondartet transformasjon av et modent cystisk teratom. Sjeldnere er den assosiert med endometriose, andre eggstokksvulster, eller er en "ren" primær plateepitelkarsinom, som bare kan diagnostiseres etter å ha utelukket en annen primær lesjon. [97]

De viktigste praktiske målene er å oppdage mistenkelige forandringer i dermoidcysten, utføre nøyaktig avbildning, bekrefte diagnosen morfologisk, utelukke metastase, nøyaktig bestemme stadiet og henvise pasienten til et gynekologisk onkologisk senter. Den mest pålitelige prognostiske faktoren er sykdomsstadiet, og sene stadier har betydelig dårligere utfall. [98]

Behandlingen dreier seg oftest om kirurgi og systemisk terapi, men på grunn av sykdommens sjeldenhet er standardene fortsatt dårlig definerte. Ved avansert eller tilbakevendende sykdom er molekylær profilering, diskusjon av kliniske studier og individualisert terapivalg spesielt viktig, inkludert den potensielle rollen til immunkontrollpunkthemmere hos pasienter som er selektert med biomarkører. [99]