Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Myeloperoksidase-mangel: årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Mangel på myeloperoksidase er den vanligste medfødte patologien av fagocytter, forekomsten av fullstendig arvelig myeloperoksidasmangel er fra 1: 1400 til 1:12 000.
Arvelig mangel på myeloperoksidase. Arvstypen er autosomal recessiv. Defekter kan være i strukturelle eller regulatoriske gener med stor variasjon av mutasjoner. Myeloperoksidase er involvert i optimalisering av oksygenavhengig cytotoksisitet, modulerer den inflammatoriske responsen. Delvis mangel kan være arvelig eller ervervet. Selv med fullstendig fravær av myeloperoksidase blir ikke fagocytose og baktericid aktivitet av nøytrofiler brutt, siden for destruksjon av mikroorganismer brukes et MPO-uavhengig system. Samtidig har pasientene ikke en candidal killer aktivitet.
Arvelig mangel på myeloperoksidase er asymptomatisk, men det er en tendens til soppinfeksjon, spesielt hos pasienter med diabetes - til invasive mykoser.
Med myeloperoksidas mangel utføres behandling av infeksjoner i henhold til generelle prinsipper. Forsiktig forskrive antibiotika, spesielt med lange kurs. Prognosen er gunstig.
Forebygging av myeloperoksidase mangel utføres ikke.
[Hvilke tester er nødvendig?
Использованная литература