Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Megalokorti og mikrokornea
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Siden forskjellige vev i det fremre segment av øyebollet er utsatt for de samme effektene, er medfødt hornhindepatologi ofte kombinert med patologiske forandringer i iris og / eller glaukom.
Til tross for de spesifikke kliniske manifestasjonene av sykdommen for hver enkelt struktur, er det i alle tilfeller vanlige trekk. Mulig genetisk forhåndsbestemmelse av fremveksten av isolerte lesjoner i det fremre segment eller en kombinasjon av anomalier i utviklingen av synets organ med generell patologi. Utviklingsforstyrrelser forekommer også som følge av toksisk skade (inkludert fosteralkoholsyndrom).
[Megalokornea
Megalokornea er definert som en tilstand hvor hornhinnenes horisontale diameter overstiger 13 mm og har en tendens til ikke å øke ytterligere. Intraokulært trykk er innenfor normale grenser. Konstruksjonen og tykkelsen av hornhinnen, som regel, endres ikke. Andre manifestasjoner av dette bilaterale syndromet kan inkludere arcus juvenilis, mosaikkdystrofi av hornhinnen, pigmentdispersjon, katarakt og lins subluxasjon. Den overveldende type brytning er lav grad myopi og astigmatisme, samt emmetropia. I de fleste tilfeller avviker ikke utviklingen av visuelle funksjoner fra normen. Ofte har forstyrrelsen en X-koblet arvform; Det patologiske genet er lokalisert på den lange armen av X-kromosomet i regionen Xql2-q26. Det er rapporter om en autosomal resessiv og autosomal dominerende type arv.
Kanskje en kombinasjon av megalocornea med slike vanlige sykdommer som:
- ichthyosis og medfødt poikiloderma;
- Aarskog syndrom (Aarskog) er en X-koblet recessiv lidelse preget av lav vekst, hypertelorisme, antimonogloidal snitt av øynene, forandring i form av skrotum og syndaktisk;
- Marfan syndrom;
- et syndrom med mental retardasjon med megalokornea - mental retardasjon, lav vekst, ataksi og kramper;
- Knine syndrom (Kneist);
- diabetes insipidus.
Samtidig patologi av synsorganet:
- ectopia av linsen og eleven - en tilstand med en autosomal recessiv arvegangen, karakterisert ved nærvær persestiruyuschey pupillære membran skift linse siden, katarakt, nærsynthet, og økt risiko for netthinneavløsning;
- medfødt miose;
- Rieger syndrom;
- albinisme;
- Weill-Marche-Sani syndrom;
- Crusons syndrom;
- Marshall-Smith syndrom (Marshall-Smith) - utviklingsforsinkelse, mental retardasjon og dysmorfi;
- dværgisme syndrom - lav vekst, løse ledd, forsinket utvikling av sykeorganet og tennene, Rieger anomali.
Microcornea
Mikrokornea er en sjelden tilstand hvor diameteren av hornhinnen ikke overstiger 10 mm, mens parametrene til det fremre segmentet av øyebollet vanligvis reduseres, med dimensjonene av det bakre segmentet uendret.
Microcornea kan være ledsaget av vaskularisering og opasitet av hornhinnen, fremre segment dysgenesis, grå stær, medfødt aphakia, coloboma, vedvarende glassaktig hyperplasi (PGST), retinal dysplasi, og ipsilaterale ansikts misdannelser utvikling.