Medfødt klumphånd: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Medfødt klumphånd er en kombinert defekt forårsaket av underutvikling av vev på den radiale eller ulnære siden av øvre lem. Når hånden avviker til den radiale siden, er diagnosen radial klumphånd (tanus valga), når den avviker til motsatt side, er diagnosen ulnar medfødt klumphånd (manus vara).

ICD-10-kode

• Q71.4 Medfødt radial køllehånd.
• Q71.5 Medfødt ulnar køllehånd.

Hva forårsaker medfødt klumphånd?

Medfødt klumphånd er ifølge verdenslitteraturen registrert hos 1 av 1400–100 000 barn. Medfødt klumphånd i radius diagnostiseres oftere. Ulnar klumphånd observeres 7 ganger sjeldnere enn radius.

Medfødt klumphånd oppstår som følge av eksterne og interne faktorer, som også er typiske for andre medfødte misdannelser i øvre lem. Eksterne, eksogene faktorer inkluderer ioniserende stråling, mekanisk og psykisk traume, medisiner, kontakt med smittsomme sykdommer, underernæring, etc. Endogene årsaker inkluderer ulike patologiske forandringer og funksjonelle forstyrrelser i livmoren hos en gravid kvinne, generelle sykdommer hos moren, hormonelle forstyrrelser og kroppens aldring. I dette tilfellet er tidspunktet for eksponering av stor betydning, og de første 4-5 ukene av svangerskapet anses som de mest ugunstige for moren. Ingen arvelig faktor er identifisert.

Hvordan manifesterer medfødt klumphånd seg?

Medfødt klumphånd er preget av en triade: radial avvikelse av hånden (kan være med subluksasjon og dislokasjon av hånden ved albue-håndleddsleddet); underutvikling av underarmens bein (primært radius); anomali i utviklingen av fingre og hånd.

Andre håndlesjoner kan inkludere hypoplasi og klinodaktyli av andre finger, syndaktyli, fleksjons- og ekstensjonskontrakturer i metakarpofalangeale og interfalangeale ledd, mest uttalt i andre og tredje finger. Håndleddsbeinene som ligger på radialsiden er også påvirket, med aplasi eller konkresens med andre bein observert.

Klassifikasjon

I klassifiseringen av radialkøllehånden skilles det mellom tre grader av underutvikling av radiusen og fire typer hender. Grunnlaget for klassifiseringen er det radiografiske bildet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Grader av underutvikling av radiusen

• Grad I - forkorting av radiusen er opptil 50 % av normal lengde.
• Grad II - forkorting av radiusen overstiger 50 % av normal lengde.
• Grad III - fullstendig fravær av radius.

[ 4 ], [ 5 ]

Typer børster

Hånden er preget av skade på den første strålen (stråle - alle fingerfalangene og det tilsvarende metakarpale beinet).

Type 1 viser hypoplasi av det første metakarpale beinet og thenarmusklene, type 2 er karakterisert ved fullstendig fravær av metakarpale beinet og hypoplasi av falangene på pekefingeren (vanligvis observeres en "dinglende finger"). Type 3 uttrykkes i aplasi av hele første håndstråle. Ved type 4 er det ingen beinavvik.

Hvordan behandles medfødt klumphånd?

Konservativ behandling

Konservativ behandling (utføres fra de første månedene av barnets liv) inkluderer treningsterapi, massasje, avlastningsøvelser for å redusere eksisterende kontrakturer i fingre og hånd, og bruk av ortotiske hjelpemidler. Konservative tiltak gir imidlertid ikke et stabilt positivt resultat og bør betraktes som en forberedelse til andre fase – kirurgisk behandling. Kirurgisk behandling anbefales å starte fra seks måneders alder.

[ 6 ]

Kirurgisk behandling

Valget av kirurgisk intervensjonsmetode avhenger av typen deformasjon.

Jo lavere graden er og jo yngre barnet er, desto lettere er det å få hånden ut av avviket. Derfor anbefales det å starte kirurgisk behandling før barnet er 2–3 år.

Medfødt ulnar clubhand er preget av deformasjon og forkorting av underarmen, ulnar deviasjon av hånden og begrenset bevegelighet i albueleddet. Underutvikling av ulna, spesielt dens distale del, kommer til uttrykk i større grad. Den fibrobruskede tråden som forbinder ulna med håndrotsbeinene er vanligvis lokalisert i dette området. Radiusen er buet. Hodet er oftest dislokert i albueleddet fremover og utover, noe som bestemmer kontraktur i albueleddet. Underarmens og håndens akse er deviert mot albuen. Forandringer i hånden er preget av et bredt spekter. Av håndens patologier er de vanligste aplasi av en eller to, vanligvis ulnar, stråler, samt underutvikling av tommelen. Andre deformasjoner av segmentet inkluderer syndaktyli og hypoplasi.

I henhold til graden av underutvikling av ulna er medfødt klumphånd delt inn i fire typer.

• Det første alternativet er moderat hypoplasi – lengden på ulna er 61–90 % av radiusen.
• Det andre alternativet er alvorlig hypoplasi - lengden på ulna er 31-60% av radiusen.
• Det tredje alternativet er en rudimentær ulna – ulnaens lengde er 1–30 % av radiusen.
• Det fjerde alternativet er aplasi av ulna (fullstendig fravær).

Målene og prinsippene for konservativ behandling er identiske med målene og prinsippene for behandling av radial køllehånd.

Indikasjoner for kirurgisk behandling av medfødt ulnar klumphåndsdeformasjon er umulighet eller vanskeligheter med egenomsorg for den unormale lemmen på grunn av kontraktur i albueleddet (ikke korrigert med konservative metoder), på grunn av forkortelse av underarmen og ikke-korrigerbar passiv ulnar deviasjon av hånden, og til slutt på grunn av begrensning i håndfunksjonen, først og fremst dens bilaterale grep. Kirurgisk inngrep begynner med eliminering av den mest funksjonelt signifikante deformasjonen. Kirurgi kan utføres så tidlig som i pasientens første leveår.

I den postoperative perioden foreskrives et sett med rehabiliteringstiltak, inkludert treningsterapi, massasje og fysioterapi, som tar sikte på å gjenopprette bevegelsesområdet og øke styrken i lemmene.