Medfødt køllehånd: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Medfødt skråning er en kombinert mangel forårsaket av underutvikling av vev langs den radielle eller ulna side av øvre del. Når håndleddet blir avledet til radialsiden, er den radielle rustningen diagnostisert (tanus valga), med avviket til motsatt side - den albuefødte uskylden (manus vara).

ICD-10 kode

• Q71.4 Radial medfødt skråning.
• Q71.5 Elbow Congenital Skin.

Hva forårsaker medfødt mobilitet?

Ifølge verdenslitteraturen er medfødt skråning registrert hos 1 av 1400-100 000 barn. Stråling medfødt styre er oftest diagnostisert. Ulnaren observeres 7 ganger mindre hyppig enn den radiale.

Det er en medfødt skråning av påvirkning av eksterne og interne faktorer, som er karakteristiske for andre medfødte uregelmessigheter av utvikling av overkroppen. De eksterne eksogene faktorer innbefatter ioniserende stråling, mekanisk og psykologiske trauma, narkotika, kontakt med infeksiøse sykdommer, ernæringsmessige mangler og andre endogene årsaker -. Forskjellige patologiske forandringer og funksjons uterine lidelser hos gravide kvinner, den felles mor av sykdommen, hormonelle lidelser, aldring . I dette tilfellet er timingen viktig, og den mest ugunstige for moren er de første 4-5 ukene av svangerskapet. Ingen arvelig faktor ble oppdaget.

Hvordan vises den iboende skråningen?

Innfødt slaveri er preget av en triad: strålingsavvik av hånden (kan være med subluxasjon og dislokasjon av håndleddet i artikulasjonen); underutvikling av underarmens ben (primært radiusbenet); anomali av finger og håndutvikling.

Blant andre mulige lesjoner børste hypoplasi og clinodactyly II finger syndaktyli, fleksjon og ekstensjon og kontrakturer i metakarpofalangealleddene og interfalangeale ledd, mest uttrykt i II og III fingre børste. Løft og håndleddbein på radial side, mens du observerer aplasi eller konkresentsiyu med andre ben.

Klassifisering

I klassifiseringen av radialpansar er tre grader av underutvikling av radialbenet og fire typer børste skilt. Grunnlaget for klassifisering er det radiografiske bildet.

[1], [2], [3]

Grader av underutvikling av radiusen

• I grad - kortslutning av radius er opptil 50% av sin normale lengde.
• II grad - forkortelse av radius overstiger 50% av sin normale lengde.
• III grad - fullstendig fravær av radius.

[4], [5]

Typer av børster

Børsten er preget av nederlaget til den første strålen (strålen - alle fingeralensene og den tilsvarende metakarpale bein).

I type 1 oppviser hypoplasi Hælen I ben og muskler thenar, type 2 er kjennetegnet ved en fullstendig mangel på metacarpale og falangeale hypoplasi I finger (det vanligvis observert "dinglende finger"). Type 3 uttrykkes i aplasien til hele første stråle av hånden. Type 4 benproblemer er fraværende.

Hvordan behandles det?

Konservativ behandling

Konservativ behandling (utført fra de første månedene av barnets liv) inkluderer treningsterapi, massasje, dressing øvelser for å redusere eksisterende kontrakturer av fingre og hender, og levering av orteseprodukter. Konservative tiltak gir imidlertid ikke et varig positivt resultat, og bør betraktes som en forberedende forberedelse til andre etappe - kirurgisk. Operativ behandling anbefales å starte ved seks måneder.

[6]

Kirurgisk behandling

Valget av metoden for kirurgisk behandling avhenger av typen deformasjon.

Jo mindre grad og jo yngre barnet er, desto lettere er det å fjerne børsten fra avviket. Derfor anbefales det å starte kirurgisk behandling opptil 2-3 år.

Den ulnar medfødte skråningen er preget av deformasjon og forkortelse av underarmen, ulvvik av hånden, begrensning av bevegelse i albueforbindelsen. I større grad uttrykkes utviklingen av ulnarbenet, spesielt dets distale del. I denne sonen er det vanligvis en fibrøs-bruskbånd som forbinder ulnaet med beinene i håndleddet. Armens radius er bueformet buet. Hodet hennes er oftest forskjøvet i albueforbindelsen fremre og utad, som bestemmer kontraktur i albueforbindelsen. Underarmens og håndens akse er tilbøyelig til albuen. Endringer i børsten er svært varierte. Av børstens patologi, den vanligste observerte aplasi av en eller to, vanligvis ulnar, stråler, samt underutvikling av tommelen. Av de andre deformasjonene i segmentet er syndaktyly og hypoplasia notert.

I henhold til graden av underutvikling av ulna er den innebygde avbøyningen av de fire typene skilt.

• Det første alternativet er moderat hypoplasi - lengden på ulnarbenet er 61-90% av radiusen.
• Det andre alternativet er uttalt hypoplasia - lengden på ulna er 31-60% av radiusen.
• Det tredje alternativet - ulvets rudiment - lengden på ulnarbenet utgjør 1-30% av radiusen.
• Det fjerde alternativet er ulna aplasia (fullstendig fravær).

Målene og prinsippene for konservativ behandling er identiske med målene og prinsippene for behandling av strålingsarbeider.

Indikasjonene for kirurgisk behandling av albuen medfødte talipomanus anser at det er umulig eller vanskeligheten Selv unormal lem grunn kontraktur av albuen (ikke adressert ved konservative metoder), på grunn av forkortelsen av underarmen og ikke kan korrigeres passiv lillefinger avvik av håndleddet, og til slutt, på grunn av den begrensning av håndfunksjon , først og fremst sin tosidige forståelse. Kirurgisk inngrep begynner med eliminering av den mest funksjonelt signifikante deformasjonen. Du kan operere fra det første året av pasientens liv.

I den postoperative perioden er et sett med restorative tiltak foreskrevet, inkludert treningsterapi, massasje, fysioterapi, med sikte på å gjenopprette amplitude av bevegelser og øke styrken på lemmer.