Kreft i spyttkjertelen

Acinocellulær karsinom i spyttkjertelen ble først vurdert som en serøs-cellulær adenom. Imidlertid fant 1952 Foote og Frazel at denne svulsten er aggressiv og har en infiltrativ vekst og metastasererer. De betraktet det som en differensiert form for acinose-celleadokarcinom av SJ og fant at de fleste acinose-celletumorer med tilstrekkelig behandling er herdbare.

I den etterfølgende klassifiseringen av WHO i 1972 ble det ansett å være en acinotisk celletumor. I øyeblikket er uttrykket "acinocellulær tumor" ikke korrekt, siden det ondartede potensialet for neoplasma er klart etablert. Acinar celle carcinoma - ondartet epitelial tumor SJ hvori noen av tumorcellene som viser tegn på serøs acinar differensiering, karakterisert ved cytoplasmiske sekresjonsgranuler zymogen. Cellene i kanalene til SC er også en del av denne svulsten. Koden er 8550/3.

Synonymer: adenokarsinom hos acinose-celler, akinar-cellekarsinom.

Kvinner blir syk med kreft i spyttkjertelen noe oftere enn menn. Pasienter med AK er blant de ulike aldersgrupper - fra små barn til eldre mennesker, med nesten lik fordeling i aldersgruppene fra 20 til 70 år. Opptil 4% av pasientene er under 20 år. I de aller fleste (over 80%) av AK er lokalisert i parotid SJ, etterfulgt av oral SJ liten (ca. 1-7%), ca. 4% - submandibulære SJ og opp til 1% - sublingual SJ.

Klinisk manifesterer spyttkjertelkreft seg vanligvis som en sakte voksende fast ikke-fast tumor i parotidområdet, men i tilfelle av multifokal vekst er tumoren festet til huden og / eller muskelen. U '/ 3 pasienter har klager av smerte av intermitterende eller usikker natur, og 5-10% har symptomer på parese eller lammelse av ansiktsmuskler. Varighet av symptomer - i gjennomsnitt mindre enn et år, men i sjeldne tilfeller kan nå flere år.

Kreft i spyttkjertelen sprer seg i utgangspunktet med regional metastase til lymfeknuter i nakken. Deretter er det fjerne metastaser - oftest i lungene.

Makroskopisk det er en tett Enkelt-tumorer uten en klar avgrensning fra det omgivende brystvev. Størrelser varierer fra 0,5 til 2, i det minste - opp til 8 cm, skåret - gråaktig hvit, av og til brun med hulrommene er fylt brunaktig væske eller med serøs innhold. Cyster av forskjellige størrelser som er omgitt av fast løs kjertelvevet. I noen tilfeller, tumoroverflaten av et fast, kremaktig-grått, uten cystiske hulrom. Knutetetthet varierer avhengig av forholdet mellom faste og cystiske komponenter. Hevelse i kapselen, men kapselen kan ikke være over alt. Tilbakevendende svulster er vanligvis faste natur, med foci av nekrose, har ingen kapsel på snittflaten av tumoren ikke er lik deres pleomorfe adenom glatt skinnende, blåaktig gjennomskinnelig duk. Merket multifokal tumorvekst, invasjon inn i blodårene. Ultra studier viser likheten av tumorcellene med serøse acinar elementer av endeseksjoner SJ.

Det mikroskopiske bildet avslører tegn på infiltrativ vekst. Avrundede og polygonale celler har en granulær basofil cytoplasma, en veldefinert cellemembran, noen celler er vakuolert. Noen ganger har celler kubisk form, og noen ganger er cellene så små at de mister klare konturer; avslører polymorfisme av celler, figuren av mitose. Tumorceller har karakteristikken for epitelceller, som kaotisk danner et fast, trabekulært mønster, bånd og reir, acinøse og glandulære formasjoner. Celler danner faste felt, mindre differensierte celler danner follikkellignende og ferruginøse strukturer. Stromale fibrovaskulære mellomstykker er smale, har tynnveggede kar, det er fokus på nekrose, kalsifisering. De viktigste karakteristiske trekk ved denne form for svulst er hovedsakelig solid struktur, likhet med serøse akinarceller, homogenitet av tumorceller og fravær av kirtelstrukturer, spesifikk granularitet av cytoplasma.

Histologisk basert på celledifferensiering mot serøs acini, mulig antall av typer av vekst og morfologiske typer av tumorceller. Spesifikke typer - acinøs, protokoll, vakuolert, lyscellet. Uspesifikke typer - kjertel, solid-lobular, mikrokistozny, papillær cystisk og follikulær. Akinærceller - stor, polygonal form, med en litt basofile granulær cytoplasma og rund, eksentrisk plassert kjernen. Cytoplasmatiske granulater zymogener gi positive Schick reaksjon, motstand mot diastasis, mutsikarminom malt dårlig, eller er ikke malt i det hele tatt. Likevel kan Schick-reaksjonen noen ganger være fokusert og kan ikke ses umiddelbart. Celler Kanaler mindre eosinofil kubisk form med en sentralt plassert kjerne. De omgir hullene i forskjellige størrelser. Vakuolerte celler inneholder cytoplasmatiske Schick-negative vakuoler av forskjellige størrelser og variabel i antall. Lyse celler i form og størrelse ligne den acinar men deres cytoplasma ikke farget og heller ikke rutinemetoder eller PAS-reaksjon. Kjertelceller er rund eller mangekantet, oxyphilous med en rund kjerne og heller uklare grenser. De danner ofte syncytialbjelker. Den glandulære cellevarianten er representert ved fremtredende celler med svært liten cytoplasmatisk granularitet. Intensiteten av cytoplasmatisk farge avhenger av detaljene for celler som har en nær likhet med den zymogen granuler serøse celler SJ Denne likheten er representert ved ikke bare utseendet, distribusjon, plassering, tetthet, men også evnen til intens farging med hematoksylin, eosin og PAS. Disse cellene inneholder ikke slim, fett eller silvery granulat; Det er vakuoler, cyster og frie mellomrom. Celler er plassert mellom cyster i en fast masse eller i form av lacy glandulære og akinarstrukturer. Lean tumorstroma består av rikt vaskularisert bindevev med et par klynger av lymfatiske celler.

Med en solid type struktur passer tumorceller tett til hverandre, danner bunter, noder og aggregater. I den mikrocystiske typen er preget av tilstedeværelsen av mange små mellomrom (fra noen mikrometer til millimeter). Uttalte cystiske hulrom større enn den mikrocystiske typen, delvis fylt med papillær epitelial proliferasjon, karakteriserer typen av cystisk papillær (eller papillær-cystisk) type. I denne varianten ses sekundære endringer spesielt i form av uttalte vaskularisering, blødninger av forskjellig resept, og til og med med tegn på hemosiderin fagocytose av tumorceller i cyste lumen. Follikulærtypen er preget av flere cystiske hulrom foret med epitel og fylt med eosinofilt proteininnhold, som ligner follikler av skjoldbruskkjertelen med et kolloid. Det er mulig å se psammom kropper, som noen ganger er mange og finnes under cytologisk undersøkelse etter fin nålbiopsi.

Til tross for det faktum at kreft i spyttkjertelen ofte har en celletype og en variant av vekst, observeres i mange tilfeller kombinasjoner av både cellulære og morfologiske typer. Acinose-celle- og protokollcelletyper dominerer, mens alle andre er mye mindre vanlige. Dermed er den klare cellen varianten funnet i ikke mer enn 6% tilfeller for kreft i spyttkjertelen. Det har vanligvis et fokal karakter og presenterer sjelden diagnostiske vanskeligheter. Den klare celleversjonen har en cytoplasma av vannfarge. Celler inneholder ikke glykogen, fett eller et PEA-positivt materiale i cytoplasma. Kjernen er sentralt, rund, bobleformet og mørk med uberørte nukleoler. Det er ingen mitotiske figurer. Cellemembranen omgir veldig tydelig cellen. Lysceller danner faste eller trabekulære klynger med et lite antall kirtel- eller akinarstrukturer. Blant arkitektoniske typer oftere enn andre er det solid lobulær og mikrocystisk, etterfulgt av papillary-cystisk og follikulær.

I mange tilfeller av AK påvises uttalt lymfoid infiltrering av stroma. Tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av denne infiltreringen har ingen prognostisk betydning, men oftere forekommer det i mindre aggressiv og klart avgrenset AK med en mikrofilpikulær type struktur og en lav proliferativ indeks. Slike kreft i spyttkjertelen er separert av en tynn fibrøs pseudokapsel og er omgitt av lymfoide infiltrater med dannelsen av avlssentre.

Elektronmikroskopi avslører avrundede tette flere cytoplasmatiske sekretoriske granuler som er karakteristiske for celler av akinøs type. Antallet og størrelsen av granulatene varierer. Grovt endoplasmatisk retikulum, mange mitokondrier og sjeldne mikrovilli er også karakteristiske ultrastrukturelle tegn. I enkelte celler oppdages vakuoler av forskjellig størrelse og form. Den basale membranen separerer gruppene av de acinøse og kanalceller fra stroma. Det ble funnet at lysceller på det lys-optiske nivå er resultatet av formelle endringer eller utvidelse av endoplasmatisk retikulum, inneslutninger av lipider, enzymatisk nedbrytning av sekretoriske granulater og lignende.

En ultrastrukturell undersøkelse av tumoracinøse celler avslørte en spesifikk type sekretorisk granulat i cytoplasmaet til mange celler som ligner på granuler av normale serøse celler i spyttaksen. Noen forskere har oppdaget to typer celler: med sekretoriske granuler i cytoplasma og uten dem. Sistnevnte inneholder velutviklede organeller. Sekretoriske granuler ble lokalisert i den apikale delen av cytoplasmaet. Cytoplasma av noen celler var nesten fullstendig fylt med sekretoriske granuler, men i cytoplasma av andre celler var det svært få av dem. I slike celler var organeller sjeldne, med et lite antall mitokondrier. Platekomplekset og endoplasmatisk retikulum er ikke skiller seg ut. Imidlertid inneholdt neoplastiske celler uten sekretoriske granuler velutviklede cytoplasmatiske organeller. De flommet i det endoplasmatiske retikulum og en rekke mitokondrier. Det lamellære komplekset var synlig i mange celler. Overflaten av celler fylt med sekretoriske granulater var glatt, men deres mikrovilli ved kanten av cellen hadde ikke sekretoriske granuler. Ribosomene var plassert overfor cytoplasmatiske og nukleare membraner. Det var en overgang mellom lysceller og kanalceller som har spor.

Histogenetisk acinøse tumorceller stammer fra modne serøse acinus SLE-celler som følge av ondartet transformasjon av terminale kanalceller med histologisk differensiering mot acinus-celler. Likevel har det vist seg at en normal acinøs celle kan gjennomgå en mitotisk deling, og noe kreft i spyttkjertelen kan skyldes transformasjonen av denne typen celler. Morfologiske, histokemiske og ultrastrukturelle studier har vist likheten av svulstceller til serøse, som bekrefter teoretiske begreper. Den sekretoriske aktiviteten til tumorceller ligner den hos normal serøs acinus SLE. Klar-cellet kreft i spyttkjertelen, som er en egen svulst i morfologisk forstand, utvikler seg sannsynligvis fra kanalens striatalceller.

Lavdifferensiert kreft i spyttkjertelen karakteriseres av utprøvd cellulær polymorfisme, høy proliferativ aktivitet, hyppig mitose, som bekreftes av deres verste prognose.

Oftere er scenen av sykdommen den bedre prediktive faktor enn definisjonen av "lommeboken" av svulsten. Den store størrelsen på svulsten, spredning av prosessen til de dype delene av parotidkjertelen, tegn på ufullstendig og utilstrekkelig radikal reseksjon av svulsten - alt dette indikerer en dårlig prognose. Med hensyn til tumorens proliferative aktivitet er den mest pålitelige markøren Ki-67-merkingsindeksen selv. Når denne indeksen er mindre enn 5%, er det ingen tilbakefall av svulsten. Med en Ki-67-merkingsindeks på 10% eller høyere, har de fleste pasientene en svært dårlig prognose.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mucoepidermoid karsinom i spyttkjertelen

Mucoepidermoid kreft i spyttkjertelen har vært kjent under ulike termer siden 1921. I 1945, FW Stewart et al. Presenterte en beskrivelse av svulsten under begrepet "mucoepidermoid tumor", som reflekterer sin histologiske struktur. Denne ondartede kvelte epithelialtumoren, karakterisert ved slimete, mellomliggende og epidermoidceller med kolonne, klare celle og onkocytiske egenskaper. Koden er 8430/0.

Synonymer: blandet epidermoid og mucinous karsinom.

Studier av utenlandske og innenlandske patomorfologer og klinikere var grunnlaget for å introdusere mucoepidermoid-svulsten i karsinomgruppen. I henhold til de kliniske og morfologiske egenskapene er en velfungerende type med lav grad av malignitet og en lavverdig type med høy grad av malignitet skilt. Noen forskere skiller også en mellomliggende type - moderat differensiert med en gjennomsnittlig grad av malignitet. Imidlertid mener L. Sikorowa, JW Meyza (1982) at det ikke er tilstrekkelig klare histologiske kriterier for å isolere mellomproduktet.

Makroskopisk har en spyttkreftkreft med lav grad av malignitet vanligvis en klar avgrensningslinje fra det omkringliggende vevet, men har ingen kapsel, viser tegn på infiltrativ vekst. Størrelsen på svulsten er fra 2 til 5 cm. Vaskeknuten er på et kutt - med en slim overflate, blir cystiske hulrom ofte avdekket; Noen ganger er neoplasma representert av et eller flere cystiske hulrom. En svulst med høy grad av malignitet har dimensjoner fra 3 til 10 cm, tette, immobile, infiltrerer rundt vev, uten cystiske hulrom, med blødninger og nekroseområder. Den overfladiske kreften i spyttkjertelen har en blåaktig rødaktig farge og kan simulere mucocele eller vaskulær lesjon. Slimhinnen over svulsten, lokalisert i ganen, kan ha papillær utseende. Noen ganger er den erosive overflaten av beinet synlig.

Mikroskopisk er kreft i spyttkjertelen representert ved forskjellige celletyper: utifferensiert, mellomliggende, epidermoid, lys og slimproducerende celler. Uifferensierte celler er små, noe større enn lymfocytten, runde eller ovale med en liten rund kjede. Kromatin er intenst farget med hematoksylin. Cytoplasma er basofil. Disse cellene inneholder ikke slim og PAD-negativ. De danner faste lag og tråder ofte på periferien av tubulene og epitel lagene av flere differensierte celler. Uifferensierte celler kan skille seg i mellomliggende, lette, epidermoid og slem-produserende celler i to retninger - epidermoid og glandular. Differensiering i epidermoidceller er svak og indirekte gjennom mellomliggende celler. Differensiering i kjertelceller forekommer hovedsakelig direkte. Mellomliggende celler (celler som mangler spesifisitet) er mer utifferentierte. Den har en liten vesikulær kjernen og en eosinofil cytoplasma. Antallet av dem er annerledes, men i mange tilfeller utgjør de fleste av svulstkomponenten. Resultatet av deres pluripotente differensiering er bobler, lys og epidermoid celler.

Epidermoidceller har middels dimensjoner, runde eller polyedrale. Deres cytoplasma er acidofil, kjernen er vesikkellignende, inneholder nukleoler. Også, som uifferensierte celler, danner de faste napladstvovaniya, tråder, som kan forme cystiske hulrom. Keratogialin og desmosomer gjør dem likt epitelcelleplater.

Lysceller er forskjellige i størrelse og form, de har en lys, gjennomsiktig ("tom") cytoplasma som inneholder glykogen. Kjernen er grunne, boblende eller pyknotiske, plassert i midten eller på den ene siden av cellen. Disse cellene danner faste felter i nærheten av cysterene, eller er lokalisert blant grupper av utifferentierte og mellomliggende celler.

Slimeproduserende celler er store, kuoidale og sylindriske, men i de fleste tilfeller er det kobletformede. Vanligvis utgjør de ikke mer enn 10% av svulsten. Den lille kjerne ligger eksentrisk eller på periferien av cellen. Fibrillær eller retikulære cytoplasma svakt basofile og intenst farget mutsikarminom - resultatet av utskillelsen av slim som samler seg i cellecytoplasmaet. Slimhemmelighet, som trer inn i stromens indre, danner slimete innsjøer. Goblet celler som liner spyttene "kanaler" og cyster, som ofte er det eneste elementet i foringen. De skiller seg fra mellomliggende og utifferentierte celler. Slimdannende celler er en av varianter av differensiering av tumorceller i de terminale slimete sekretoriske seksjonene av SJ.

I en mer differensiert type med lav grad av malignitet dominerer cystiske strukturer av forskjellige størrelser, med det overordnede innholdet av slim som trer inn i stroma. De er omgitt av mellomliggende, utifferentierte og lyse celler. Stroma er for det meste rikelig, fibrøst, noen ganger hyalin. Nerve nekrose invasjon, høy mitotisk aktivitet eller cellulær atypi er sjeldne. Lymfoid infiltrasjon langs kanten av svulsten med dannelsen av reproduksjonssteder kan etterligne invasjonen av lymfeknudepunktet.

Et mikroskopisk mønster av en godt differensiert type er preget av cellulær polymorfisme og overveiende cystiske strukturer fylt med mucus; Den mindre differensierte typen er mer monotont. Andelen forskjellige celletyper kan variere både mellom forskjellige MC og i en enkelt tumor. Spyttkjertelkreft har vanligvis en multi-cystisk struktur med en solid komponent, som noen ganger dominerer. Noen svulster har klare grenser, men infiltreringen av tilstøtende parenkyma er åpenbar. I svulsten kan alle beskrevne celletyper bli representert, men mellomliggende og epidermoid råder. De danner faste reir av forskjellige størrelser og former med en monotont struktur av små celler som infiltrerer stroma. Den cellulære atypien er uttrykt, tallene for mitose er hyppige. Regioner av små celler med mitosifigurer finnes blant enkle bobelceller, og det er også regioner med små cyster med slimutseende celler. I sjeldne tilfeller kan populasjoner av onkocyt, lys og / eller barceller dominere. I lysceller er det lite mucin, men glykogeninnhold oppdages. Ofte er det fokalsklerose og / eller slimete ekstravasater med inflammatorisk infiltrasjon. En skleroserende kreft i spyttkjertelen er beskrevet.

Tatt i betraktning de opprinnelse mukoepidermoidnyh tumorer, er det viktig å vite om tilstedeværelsen av slim og epidermoide celler i epitelet av spyttkanalene både i fysiologiske og patologiske tilstander. Ifølge dataene fra ultrastrukturstudier, i den patologiske tilstanden, kan epitelkanalcellene differensiere i glandular og epidermoid retninger. Omformingen av ryggradsformede celler skjer gjennom dannelsen av mellomliggende celler. Mucoepidermoid karsinom består av celler som er resultatet av modifisering av utifferentierte celler. Dette er et tegn på at mukoepidermoidnaya tumoren stammer fra spyttkanalsystem celler eller utvikler seg som et resultat av modifikasjon av cellene plassert under det sylindriske eller store celler interlobar spyttkanalen. Myopiteliale celler i MC har ikke blitt funnet, noe som bekrefter konseptet om utvikling av disse svulstene fra store spyttkanalceller, blant hvilke myopiteliale celler ikke forekommer.

Mikroskopisk differensial diagnose mellom den cystiske varianten av MC og cyste er basert på tilstedeværelsen av uniformitet av cystforingen og fraværet av tegn på infiltrativ vekst. Tilstedeværelsen av slimdannende cellulære elementer, fraværet av tegn på keratinisering, hjelper i differensialdiagnosen av en lavverdig variant av MC med en overvekt av epidermoidceller.

Flere systemer for å bestemme graden av differensiering av MC har blitt foreslått, men ingen av dem er generelt akseptert. Likevel har systemet, basert på fem histologiske tegn, vist sin effektivitet.

Meget differensierte svulster oppfører seg mer aggressivt når de er lokalisert i den submandibulære SC.

Reaksjonen med høymolekylære cytokeratinene i immunhistokjemiske studier kan bidra til å bestemme epidermoidceller med en liten mengde i svulsten.

Adenoid cystisk kreft i spyttkjertelen

Adenoid cystisk kreft i spyttkjertelen utvikler seg i spytt og slimete kjertler. I litteraturen ble tumoren beskrevet under begrepet "sylinder", foreslått i 1859 av Billroth, og reflekterte strukturen av tumorens intercellulære substans. Begrepet "karsinom adenoidnokistoznaya" foreslått av J. Eving, i den oppfatning av de fleste klinikere og patologer, ta hensyn til naturen av ondartet svulst, gjenspeiler dens kliniske og morfologiske egenskaper.

Adenoid cystisk karsinom, spyttkjertel - basaloid svulst bestående av epithelial og korg celler i forskjellige morfologiske konfigurasjoner, inkludert rørformede, kribrozny faste typer og vekst. Koden er 8200/3.

Makroskopisk kan svulsten se ut som en relativt begrenset knute eller infiltrere, vanligvis ikke innkapslet. Tumor infiltrate strekker seg til det omkringliggende vevet, det er blødninger og cystisk degenerasjon.

På et kutt er stoffet homogent, delvis fuktig, grå-hvitt, gul-grå eller lysebrun.

Mikroskopisk avslører ofte perineurisk spredning av svulsten. Cellulære elementer er generelt representert av små celler med avrundede eller ovalke kjerne, skarp cytoplasma og dårlige merkbare grenser. Mitoser er sjeldne. Det er celler med en mørk bane, litt eosinofil cytoplasma, som danner glandulære strukturer. Blant den uregelmessige formen av cellemasser er det rader av cyster eller alveolare rom som lager de såkalte krøllete områdene som karakteriserer retningen av disse svulstene. Glandulære strukturer er fylt med hyalin, noe som gir en PBS-positiv reaksjon. Noen ganger skårer de skrå strukturer med faste eller cystiske områder. Hjerter og lag av celler passerer i hyaline stroma og danner runde eller ovale cellemasser av forskjellige størrelser og former. De skråtete områdene kan være store og dannet av små grupper av celler spredt i fibrøs og / eller hyalinstroma. Avhengig av infiltrative egenskaper hos svulstceller, utmerker seg følgende typer: når åpne rom eller hulrom dominerer over glandulære eller faste områder; når et fast vev (spesielt bindevevet vev) eller infiltrert skjelettmuskulatur er tilstede i svulsten; denne typen er vanlig. Svulstromene er hyalin og gir en positiv metakromatisk reaksjon. Det finnes ingen kondondroid- eller mixokondroidkomponenter.

Ultrastrukturelle studier har vist at adenoid-cystisk karcinom består av to typer celler - epithelial sekretorisk (ductal) og myoepithelial. Tumor myoepithelialceller ligner veldig på en av de normale celletyper av innsettingskanalen. Modifiserte myopiteliale celler har vanligvis en hyperkromisk spiss kjerne og ofte en lys cytoplasma. Serøse celler, polyedrale former - utifferentiert, med et rikt atom-cytoplasmatisk forhold. PLA-positive, hyalinholdige cyster og pseudo-jernstrukturer representeres av en redusert basalmembran produsert av tumorceller.

Det er tre forskjellige typer struktur: rørformet, skrå og solid, eller basaloid. I rørformet type er veldefinerte rør og kanaler med sentrale lumen foret med et indre lag av epitel- og ekstern-myopiteliale celler. Den vanligste typen krøllete typen er preget av reir av celler med sylindriske cystiske hulrom. De er laget med hyalin eller basofile slimhinner. En solid eller basaloid type dannes av bunter av monotone basaloidceller i fravær av dannelsen av rørformede eller mikrocystiske strukturer. Når de kryogene og faste typene er konstant tilstede, er små sanne kanaler, men de kan ikke alltid være tydelige. Hver av disse typene kan overveie eller oftere være en del av en kompleks svulststruktur. Svulstrom er vanligvis hyalinisert og kan utvise slimete eller slimete symptomer. I noen svulster er det en skarp stromal hyalinose med komprimering av epitelkomponenten. Peri nevral eller intranural invasjon er vanlige og hyppige tegn på ACC. Svulsten kan strekke seg langs nerveren over en betydelig lengde uten klinisk synlige tegn på malignitet. I tillegg kan svulsten infiltrere beinet før utseendet på radiologiske tegn på ødeleggelsen.

Adenoidokistozny kreft i spyttkjertelen er av og til funnet sammen med andre svulster (tumor-hybrid). Ifølge resultatene av studien av tilbakevendende og metastaserende tumorer, rapporteres muligheten for transformasjon av ACC til pleomorphisk karcinom eller sarkom.

Prognostiske og prediktive faktorer - faktorer som påvirker overlevelse, - omfatter for ACC: histologisk type tumor plassering, klinisk stadium, tilstedeværelse av benlesjoner og tilstanden av de kirurgiske reseksjonskanten. Generelt er svulster som består av krokeformede og rørformede strukturer mindre aggressive enn de som har faste steder som opptar 30% eller mer av tumorområdet. Sammen med den histologiske typen har klinisk stadium av sykdommen en signifikant effekt på prognosen. Ifølge andre forskere har forsøk på å bekrefte den prediktive verdien av "grad" mislyktes. Den prognostiske betydningen av klinisk stadium og tumorstørrelse ble revurdert som de mest konstante faktorene i klinisk utfall hos disse pasientene. Overlevelsesfrekvensen på fem år er 35%, men de fjernere resultatene er vesentlig verre: fra 80 til 90% av pasientene dør av sykdommen i 10-15 år. Lokale tilbakefall, ifølge ulike data, forekommer i 16-85% av observasjonene av disse svulstene. Tilbakeslag er et alvorlig tegn på uhelbredelighet. Lymfeknuter sjeldne og varierer i området 5-25%, mer vanlig i de tumorer lokalisert i kjeve SJ skyldes snarere direkte spredning av tumoren til lymfeknuten og ingen metastase. Fjernmetastaser observeres i 25-55% tilfeller av ACC, oftere blir andre påvirket av lungene, bein, hjerne og lever. Bare 20% av pasientene med fjerne metastaser lever 5 år eller mer.

Effekten av perineurale angrep på overlevelse er kontroversiell. Bred radikal lokal eksisjon med etterfølgende bestråling eller uten det er en metode for valgbehandling. Bare strålebehandling eller en kombinasjon av kjemoterapi med behandling av tilbakefall og / eller metastase gir begrenset suksess. Likevel forbedrer radioterapi resultatene med lokal eksponering for en mikroskopisk resterende tumor. Verdien av den kjemoterapeutiske metoden for behandling i ACC er begrenset og trenger videre studier.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Epithelial-myoepithelial kreft i spyttkjertelen

Spyttkjertelkreft, bestående av to typer celler i forskjellige forhold, som vanligvis danner en type duktalstruktur. Bifasisk morfologi er representert ved et indre lag av foring av kanalene - celler av epitelstypen og et ytre lag av lysceller av myoepitelisk type. Kode - 8562/3.

Synonymer: adenomyoepithelioma, lyscellet adenom glykogenrikt adenom glykogenrikt adenokarsinom lyscellet adenokarsinom

Epithelial-myoepithelial kreft i spyttkjertelen forekommer i 1% av alle svulster i SC. Kvinner er oftere syk - 2: 1. Alderen på pasientene er mellom 13 og 89 år; Toppfrekvensen er observert i aldersgruppen 60-70 år. I pediatrisk praksis har 2 tilfeller av sykdommer blitt beskrevet. Lokalisert epitelial-korg karsinom oftere i stor SJ spesielt spytt SJ (60%), men også kan påvirkes og liten SJ oral, øvre luftveier og fordøyelseskanalen.

Det kliniske bildet av epithelial-myoepithelial kreft i spyttkjertelen er representert ved en smertefri, sakte voksende svulst. Oppstår i små SL er kreft i spyttkjertelen ofte sårdannende, som representerer submukosale noder med fuzzy kanter. Rapid vekst og / eller ømhet i ansiktsnerven antyder tilstedeværelsen av svulststeder med lav grad av differensiering.

Grovt epitepialno-mioepitepialny kreft i spyttkjertelen er kjennetegnet ved at multisite utdannelse med en ekspansiv type vekst i marginer og fravær av en sann kapsel. Overflaten av svulstrømmen, fast. Cystiske hulrom kan være tilstede. Svulsten av liten SJ er dårlig avgrenset fra omkringliggende vev.

Histologisk, epithelial-myoepithelial kreft i spyttkjertelen har en lobat veksttype med en blandet tubulær og solid type struktur. Papillære og cystiske områder kan identifiseres i 20% av tilfellene. Tumorer av liten SJ kan infiltrere omkringliggende vev. Sårdannelse av mukosens dekkende svulst forekommer i ca. 40% av tilfellene.

Pognognonisk histologisk bevis på epitop-myopitelisk karsinom er tilstedeværelsen av tolags kanalstrukturer. Det indre laget er dannet av en rad kubiske celler med en tett finkornet cytoplasma og et sentralt eller basalt arrangement av kjernene. Ytre laget kan representeres av ett eller flere lag av polygonale celler med klart definerte grenser. Kytoplasma har et karakteristisk lysende utseende, og kjernen er litt eksentrisk, vesikulær. Den tolags struktur typen er bevaret i cystiske og papillare områder, men faste områder kan dannes utelukkende av lysceller. Hyalinens hovedmembran som omgir tumorens lobula, gir dem en orgelform. Organstrukturer - av forskjellige størrelser med tubuli i midten, foret med svært små, kuleformede og formløse, mørke epitelceller. Kjernene er store, mørkfarget, inneholder to eller tre nukleosider. Cytoplasma er mager, mitoser er sjeldne. Disse cellene ligner cellene i den interlobulære kanalen på normal SC. De inneholder få organeller og produserer en liten mengde sekresjon. Schick-positive, hyaline eosinofile bunter av materiale, som en basalmembran, omgir kanalstrukturer og skiller lysceller i faste områder. Celler i det ytre laget er rike på glykogen og andre organeller. De viser myoepithelial differensiering. Kjernene til lysceller er små, ovale eller fusiforme og lokaliserte nær basalmembranen og parallelt med den. Det er noen svulster der lyscellene dominerer og deres faste struktur ligner en hypernehroma, en parathyroid adenom eller en klar celletype av et acinosecellekarcinom. Tidligere ble denne kreft i spyttkjertelen klassifisert som myoepithelial adenomer eller ductal carcinomas. Karakterisert av infiltrativ vekst og metastase.

Koagulasjonsnekrose i de sentrale delene av tumornoder er sjeldne. I sjeldne tilfeller kan man observere squamous metaplasi og spindelformede celler, samt onkocytiske forandringer i cellene i det indre laget av duktstrukturer.

Perineural og vaskulær invasjon er hyppige, og invasjon i det underliggende benet kan også observeres.

I lyscellepopulasjonen kan epithelial-myoepithelial kreft i spyttkjertelen bestemmes fra 0 til 1 -2 mitoser i synsfeltet. Sjeldne tilfeller av dedifferentiering er beskrevet

Prognostisk forekommer tilbakefall i om lag 40%, og metastaser forekommer i 14% av tilfellene. Den vanligste lokaliseringen av metastaser er cervical lymfeknuter, lunger, lever og nyrer. Opptil 10% av pasientene dør av sykdommen og dets komplikasjoner. 5- og 10-års overlevelse er henholdsvis 80 og 72%.

Med en mer ugunstig prognose er tumorstørrelse og rask vekst forbundet. Den viktigste prognostiske faktoren er tilstanden til sårets kanter etter ekspisisjon av svulsten. I liten SJ er prognosen verre, noe som sannsynligvis skyldes vanskeligheter, og noen ganger umuligheten av radikal tumorfjerning. Atypia forverrer prognosen i nærvær av tegnene i 20% eller mer av tumorcellene. Aneuploidy, en høy mitotisk indeks, dedifferentieringssteder forutsier et verre utfall, metastaser og tilbakefall med dem utvikles hos 70% eller flere pasienter.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Klar cellekarsinom i spyttkjertelen

Malign epithelial tumor, bestående av en homogen populasjon av celler som har en optisk lys cytoplasma med standardfarging med hematoksylin og eosin. Fordi kreft ofte har en spyttkjertel klar cellekomponent, klar cellecarcinom skiller seg fra dem monomorf klar cellepopulasjon og fravær av noen spesifikke for andre tumorer SJ egenskaper. Koden er 8310/3.

Synonymer: adellokarcinom i lymfekar, et hyalineiserende rødecellekarcinom.

Klar-cellet spyttkjertelkreft kan forveksles med epithelial-myoepithelial kreft, som selv ble beskrevet som et klart cellekarcinom.

Toppfrekvensen faller på 40-70 år, svulsten er praktisk talt ikke funnet hos barn. Det er ingen disposisjon mot kjønn.

Lokalisert lymfekarcinom oftest i små SJ i munnhulen. I dette tilfellet påvirkes ganen oftest, selv om svulsten kan møtes i kjertlene i slimhinnen i kinnene, tungen, bunnen av munnen, leppene, retro-molar og tonsillarregioner.

Klinisk er det eneste permanente tegn utseendet av hevelse; Smerte og sårdannelse av slimhinnen er mye mindre vanlig. Det er rapportert at svulsten kan eksistere i pasienten fra 1 måned til 15 år til diagnosen er gjort.

Grovt spyttkjertelkreft, til tross for den forholdsvis lille størrelsen (vanligvis mindre enn 3 cm i diameter), svulsten kommer ikke har klare grenser, og ofte er det tegn på infiltrasjon av omliggende vev - spyttkjertler, slimhinner og myke vev, ben og nerver. Klippets overflate er gråaktig hvit.

Histologisk kjennetegnes kreft i spyttkjertelen av en monotont befolkning av runde eller polygonale celler med en lys cytoplasma. I sjeldne tilfeller har en liten prosentandel av celler en blek oksyfil cytoplasma. Kjernene ligger eksentrisk, har en avrundet form, inneholder ofte små nukleoler. Ved hjelp av en Schick-reaksjon kan en annen mengde glykogen detekteres i cytoplasma av tumorceller. Noen forfattere skiller, i henhold til denne funksjonen, den såkalte "lyse cellekarsinom, rik på glykogen". Når flekker med mucicarmin, er cytoplasmiske muciner vanligvis fraværende. Tumorceller danner bunter, reir, fast foci - det er ingen duktale strukturer i klare cellekarcinom. Fissjonsmønstre er sjeldne, men i noen svulster er det tegn på moderat atom polymorfisme. I gialiniziruyuschem typen klar cellekarsinom stroma består av brede bjelker kollagen, og i andre typer - er representert ved tynn fibrøs septa, som kan være cellulær eller svakt kollagen. Klart cellekarsinom har ikke en kapsel og har tegn på en infiltrativ tumor.

Immunohistokjemisk, den klare cellet kreft i spyttkjertelen, i det minste fokal, er positiv for cytokeratin. Ekspresjon av protein B-100, vimentin, CPAP og aktin har en variabel karakter. I nærvær av histologiske og immunhistokemiske tegn på myoepithelial differensiering, er svulsten bedre klassifisert som en klar-celle variant av myoepithelioma eller myoepithelial kreft.

Elektronmikroskopi avslører tette forbindelser, desmosomer, tonofilamenter, mikrovilli og basal membran, dvs. Tegn på kanal differensiering.

Således er histogenesen av tydelig cellekarcinom, som bekreftet av ultrastrukturelle data, forbundet med duktal, og ikke med myoepithelial differensiering.

Prognosen for tydelig cellekarsinom er veldig bra. Et lite antall svulster gir metastaser til de regionale lymfeknuter og, mye sjeldnere, til lungene. Saker med dødelig utfall av den angitte sykdommen er ikke beskrevet.

[18], [19], [20], [21]

Mucinous kreft i spyttkjertelen

En sjelden malign tumor som består av epitelklynger med store innsjøer av ekstracellulært mucin. Den mucinøse komponenten opptar vanligvis størstedelen av tumormassen. Koden er 8480/3.

Makroskopisk har den mucinøse kreften i spyttkjertelen en nodalstruktur og litt definerte grenser. Klippets overflate er gråaktig, inneholder et antall cystiske hulrom fylt med viskøs gelélignende innhold.

Histologisk består kreft i spyttkjertelen av uregelmessig formede reir og grupper av neoplastiske celler som flyter i slimfylte cystiske hulrom, adskilt av bunner av bindevev. Tumorceller har en kubisk, sylindrisk eller uregelmessig form, deres cytoplasma er vanligvis lett og kjernene - hyperkromiske, ligger sentralt. Kjernene til tumorceller kan vise atypy, men fissjonsmønstrene er svært sjeldne. Neoplasmceller samles i grupper (klynger) og har en tendens til å danne sekundære lumen eller ufullstendige strukturer av protokollartene. Slimdannende celler kan bygge papillære strukturer som strekker seg inn i slimmer. Det kan også være øyer av tumordannende mucusceller av acinus typen. Det intracellulære og ekstracellulære slemhinnholdet i Schick-positive er også farget med alcianblått og mucicarmin.

Immunoprofilceller av mucinøs adenokarsinom - pancitokeratin, så vel som cytokeratinene 7, 8, 18 og 19, dvs. De som vanligvis finnes i enkle epitel. Omtrent 10-20% av tilfellene observert positiv reaksjon med cytokeratiner 4 og 13. Tumorcellene var negative for ekspresjon av cytokeratin 5/6, 10, 14, 17 og glatt muskulatur aktin.

Elektronmikroskopi gjør det mulig å oppdage i tett pakket cytoplasma av svulstceller mange dråper slim av lav elektrondensitet. Serøs-mucosaldråper er også funnet. På siden av cellene som vender mot lumen, kan du se tilfeldig arrangerte mikrovilli.

Differensialdiagnose av mucinous adenokarsinom omfatter mukoepidermoidny spyttkjertelkreft, rik mucin utførelse duktalt karsinom og tsistadenokartsinomu SJ. I MK kan du se ekstravasater av slim, men selve svulsten består av epidermoid og mellomliggende celler. I cystadenokarcinom og AK er det cystiske hulrom foret med epitel, men ekstracellulære slemmer er ikke karakteristiske for disse svulstene.

Når det gjelder prognose, bør det bemerkes at slimhinnekreft i spyttkjertelen ikke er følsom for strålebehandling og har en tendens til å komme tilbake og metastasere til regionale lymfeknuter.

Onkocytisk kreft i spyttkjertelen

Den er preget av proliferasjon av cytomorfologisk ondartet onkocytisk og adenokarcinomatøs strukturell fenotype, inkludert dens infiltrative egenskaper. Denne svulsten kan forekomme de novo, men er vanligvis funnet i forbindelse med en eksisterende onkocytom. Gir metastaser og rekursivt, refereres til som onkocytisk karsinom til tross for fravær av cellulære tegn på malignitet. Koden er 8290/3.

Makroskopisk har kreft i spyttkjertelen en tett konsistens, homogen, uten kapsler, på skjæret - fra grått til brunt og rødbrunt noen ganger med nekrose

Histologisk representerer spyttkjertelkreft onkotsitarny foki, holmer og fotstykkene store runde eller mangekantete celler med forsiktig oxyphilic granulær cytoplasma og avrundet sentrisk kjerne, ofte med uttalt nucleolus. Noen ganger er det flere kjernefysiske celler. Enkelte svulster kan forekomme ductal strukturer av forskjellige kalibre Tumorceller danne lag søyledannelse, trabekler og videre - kjertel og psevdozhelezistye felt. Hyaline stroma av svulsten infiltreres av oksyfile granulære celler. Onkocytisk kreft i spyttkjertelen har ikke en kapsel og infiltrerer ofte tilstøtende muskler, lymfekar og nerver. Karakteristisk er cellulær og atomerisk atypi, polymorfisme. Tumorceller fanger perineurale strukturer, infiltrerer vev, skjelettmuskler og kar. De har liten keratinisering eller mucinproduksjon PAS-reaksjon og reaksjon med alcianblå er negativ.

Ultrastrukturstudier utført av Lee and Roth (1976) viste at strukturen av en ondartet onkocytom ikke er forskjellig fra en godartet tumorvariant. Bare det er ingen basalmembran, og noen ganger blir intercellulære rom utvidet. Diagnosen av ondartet onkocytom er basert på tilstedeværelsen av en defekt ved innkapsling, lokal, perineural og vaskulær invasjon, regional og fjern metastaser.

Onkotsitarnuyu natur av cellene kan bli bestemt ved forskjellige histokjemisk farging teknikker for å identifisere mitokondriene, så vel som ved hjelp av immunhistokjemisk metode himmel med mitokondrie antistoffer.

Immunohistokemisk metode bidrar til å skille onkocytisk karsinom fra en godartet onkocytom. Antistoffer K-67, alfa-1-antitrypsin brukes.

Elektronmikroskopi avslører et stort antall mitokondrier, ofte med unormal form og størrelse. Vnugricitoplasmatiske lumen er foret med mikrovilli, og lipiddråper er også funnet. Andre ultrastrukturelle funksjoner inkluderer en nesten kontinuerlig basalplate av jevnt lokaliserte desmosomer og en forstyrrelse av arrangementet av cristae i mitokondriene.

Prognostisk kreftkreft i spyttkjertelen tilhører høyverdige svulster. Den er preget av flere lokale gjentakelser, tilstedeværelsen av regionale og fjerne metastaser. Tilsynelatende er den mest signifikante prognostiske faktoren tilstedeværelsen eller fraværet av fjerne metastaser.

Myoepithelial kreft i spyttkjertelen

En svulst som nesten utelukkende består av tumorceller med myoepithelial differensiering, karakterisert ved infiltrativ vekst og evnen til metastasering. Denne svulsten er en ondartet analog myoepitheliom. Koden er 8982/3.

Synonym: ondartet myoepithelioma.

Makroskopisk myopitelisk kreft i spyttkjertelen er blottet for kapsler, men kan vokse i en knute og ha meget klare grenser. Størrelsen på svulsten varierer mye - fra 2 til 10 cm. Overflaten av svulsten på kuttet har en gråaktig hvitaktig farge, det kan være skinnende. I noen svulster er det områder av nekrose og cystisk degenerasjon.

Når det gjelder spredning av myoepitelisk karsinom, bør det sies at svulsten kan påvirke tilstøtende bein. Det er en perineural og vaskulær invasjon. Regionale og fjerne metastaser forekommer sjeldent, men kan manifestere senere, med sykdomsforløpet.

Histologisk er myopitelisk kreft i spyttkjertelen preget av en flertrådig struktur. Typen myoepitheliale karsinomceller reflekterer sin godartede analog, som forekommer i myoepiteliom. Tumorceller er ofte fusiform, stellat, epiteloid, plasma-cytopoid (hyalin) eller, av og til, vakuolert av typen cricoid celler. I andre svulster er det en tendens til å øke den cellulære komponenten som består av spindelformede celler som ligner sarkom. Svært sjelden består myoepitelisk karsinom av en monomorf populasjon av lysceller med myopiteliske trekk.

Tumorceller kan danne faste eller buntstrukturer, strukturen kan også være trabekulær eller retikulær. Men også tumorceller kan kobles fra hverandre av en rikelig myxoid eller hyalineisert stroma. Cystisk eller pseudocystisk degenerasjon kan oppstå. Du finner små områder med squamous celledifferensiering. Sjelden myopitelisk kreft i spyttkjertelen inneholder duktale strukturer med luminer foret med ikke-luminale celler. En svulst som består av et ganske stort antall kanalkonstruksjoner foret med et stort antall ekte luminale celler, bør ikke inkluderes i kategorien "ren" myopitelial neoplasma.

Innenfor samme tumor finnes ulike typer struktur og ulike typer celler. Faktisk er de fleste myopiteliale karcinomer mindre monomorfe enn godartet myoepiteliom. De kan også bli funnet å ha økt mitotisk aktivitet. Cellulær polymorfisme er også merkbar, nekrose kan detekteres. Ikke desto mindre, det viktigste kravet for en diagnose - påvisning av tegn på infiltrerende og destruktiv vekst, og dette er en egenskap som skiller korg karsinom fra godartet svulst korg.

Det antas at korg karsinom i spyttkjertlene kan oppstå de novo, men det bør understrekes at i halvparten av tilfellene det utvikler seg fra forrige pleomorphic adenom eller godartet mioepiteliomy, spesielt fra tilbakevendende.

Genetiske studier har avdekket sjeldne lidelser i denne svulsten - omtrent 25% av tilfellene, hovedsakelig i form av ulike kromosomavvik. Ofte er det endringer i det 8. Kromosom.

Myopitelisk kreft i spyttkjertelen er en svulst med et aggressivt vekstmønster, og de kliniske resultatene av behandlingen er forskjellige. Om lag 1/3 av pasientene dør av denne sykdommen, lider ytterligere en tredjedel av tumorrepetens, ofte gjentatt, og til slutt en annen tredjedel - er fullstendig herdet. Den utprøvde cellulære polymorfismen og den høye proliferative aktiviteten korrelerer med dårlig prognose. Det er ingen forskjell i den kliniske oppførselen til myoepithelial karsinom som vokser de novo og de som utvikler seg fra pleomorphic adenomer og godartede myoepitheliomas.

Molekylære genetiske metoder viser kromosomale abnormiteter i myopiteliale karcinomer i 20-25% tilfeller, hyppigere relatert til endringer i det 8. Kromosom.

Spyttkjertelkreft fra pleomorphic adenom

Definert av den nåværende klassifiseringen av WHO som "pleomorphic adenoma, hvorav en malign tumor". Koden er 8941/3.

Synonymer: spyttkjertelkreft fra en godartet blandet tumor, kreft i pleomorphic adenom, ondartet blandet tumor.

Grovt kreft i spyttkjertelen er gitt en klart definert enhet er en kapsel, som på enkelte steder kan være defekt, skade eller infiltrert av tumormasser. Gjennomsnittlige størrelser av pleomorfe adenomkarsinom vanligvis to ganger større enn for dens motstykke av godartet å variere ved forskjellige data, fra 1,5 til 25 cm. Svulsten har ingen skarpe grenser, kan det uttrykkes tegn på invasiv vekst av karsinom Noen ganger pleomorfe adenom har klare grenser, og øker i form av arr eller ser helt innkapslet.

På kuttet er overflaten av svulsten solid, som ligner en blandet tumor, men det er foci av blødning, cystisk degenerasjon og nekrotiske områder som er karakteristiske for en ondartet tumor.

Histologisk, spyttkjertel kreft har et bilde av pleomorphic adenoma med komponenter av strukturen av ulike karcinomer. Plott av vekst har utseendet av fast, kjertelkarsinom eller epidermoid kreft, men oftest er det nødvendig å skille det med adenokarsinom og skumlet karsinom. På enkelte steder er spyttkjertelkreft differensiert som et pletepitel, og tar et bilde av primær mucoepidermoid kreft av medium og høy grad av malignitet. I tillegg har kjertelkarcinom en tendens til å danne papillære, cystiske eller trabekulære strukturer.

Malign transformasjon av pleomorphic adenom er preget av utseendet av hyperkromatiske, cytologisk forskjellige epitelceller i hyalinstromen. Celler infiltrerer og ødelegger strukturen av pleomorphic adenom, fanger nerver og kar. På noen steder har svulsten en godartet karakter, men cellular polymorfisme og mitose på andre områder indikerer en ondartet karakter.

I noen tilfeller dominerer myxoid-stoffet, kondondroid-reirene består av store hyperkromiske kondroblaster blandet med epitelkomponenten av pleomorphic adenom i forskjellige proporsjoner. Chondroid og myxoid soner kan feilaktig betraktes som elementer av adenokarsinom. Det er områder av nekrose, blødninger og forkalkninger.

På enkelte områder er spindelformede celler med en langstrakt kjerne og vanligvis en knapp cytoplasma synlige i stroma. Spindelformede celler ligger diffus eller blandet med gigantiske celler som danner pseudosarcomatøse områder.

Histologisk, varierer forholdet mellom de godartede og ondartede komponentene i svulsten betydelig fra tilfelle til tilfelle. Noen ganger er det nødvendig å studere alt materialet grundig for å finne en godartet komponent, som i noen tilfeller ikke kan oppdages i det hele tatt. Imidlertid, hvis det er dokumentert bevis på tilstedeværelsen på samme sted for et kirurgisk slettet pleomorphisk adenom, bør svulsten fortsatt klassifiseres som en karmin av pleomorphic adenom.

Den ondartede delen av karsinom fra pleomorphic adenom er oftest representert av et lavverdig adenokarsinom (som SSC eller RSD) eller utifferentiert kreft. Imidlertid kan noen form for SJ observeres.

Det mest pålitelige diagnostiske kriteriet er invasiv og destruktiv tumorvekst. Ofte er det atomer av atypi og hyperchromasi, men noen ganger finnes det typer karsinom fra pleomorphic adenom, hvor atypi er minimal. Dette tegn - atypia - bestemmer svinekvaliteten og har størst betydning for prognosen. Vanligvis er det områder av nekrose og mitoser er også lett oppdaget.

Kreft i pleomorfe spyttkjertelhypertrofi bør være delt inn i ikke-invasive, minimalt invasive (mindre enn 1,5 mm i invasjon "ekstrakapsupyarnye" stoff), invasiv (mer enn 1,5 mm, tumorinvasjon inn i omgivende vev). 

De to første gruppene har en veldig god prognose, mens den tredje er veldig tvilsom. Forskjeller mellom invasivt og ikke-invasivt karsinom fra pleomorphic adenom er basert på påvisning av tegn på svulsterinasjon i omgivende vev.

Utifferentiert kreft i spyttkjertelen i den morfologiske representasjonen er en ondartet epithelialtumor fra avrundede eller fusiforme celler, som ikke kan tilordnes noen av gruppene av svulster i SC. Denne kreft i spyttkjertelen har ingen strukturer og tegn på funksjonell differensiering. Mikroskopisk isolerte subtyper av kreft, avhengig av typen celler. For tiden anses subtypene av utifferentiert kreft som separate arter.

Spyttkjertelkreft består av runde, små eller mellomstore anaplastiske celler som danner lag eller reir, separert av en fibrøs hyalinstrom. Det er runde, ensartede celler som ligger fritt i stroma, som ligner et ondartet lymfom eller reticulosarkom. Dette er det såkalte solide kulekarsinom i spyttkjertelen.

Den spindellignende typen svulst er representert av små eller mellomstore spindelformede celler, gruppert eller i rader, som er videre sammenflettet med hverandre. Noen ganger er det gigantiske celler. Svulsten ligner en spindelcellesarkom eller et embryonalt myomatøst vev, men cellene er i stand til differensiering. Det er mitoser, soner av nekrose. Stroma er mager og vanligvis hyalin. Denne svulstvarianten kan lignes på småcellet karcinom beskrevet av Koos et al. I 1972

Polymorfe cellekarcinom i spyttkjertelen består av anaplastiske celler av forskjellige størrelser og former diffust spredt over hele lesjonens område. Tumorstroma er løs, hyalin. Tumorceller infiltrerer vev, sprer seg til nabostrukturer, penetrerer inn i kar og perineurale mellomrom.

Lymfepitelial kreft i spyttkjertelen

Utifferentiert kreft i spyttkjertelen, ledsaget av utprøvde ikke-tumorholdige lymfoplasmocytiske infiltrater. Koden er 8082/3.

Synonymer: limfoepiteliopodobny spyttkjertelkarsinom, lymphoepithelial ondartede svulster, udifferensiert karsinom med lymfoide stroma, udifferensiert karsinom, karsinom lymphoepithelial av tumoren.

Som en variant av utifferentiert kreft, betraktes noen som en ondartet analog av godartede lymfoepiteliale lesjoner, andre betraktes som lavverdig squamouscellekarcinom med et lymfoidstrom.

Makroskopisk kan kreft i spyttkjertelen tydelig avgrenses eller ha uttalt tegn på invasjon i det omkringliggende vev av kjertelen og tilstøtende til det myke vev. Nodene til svulsten har en tett konsistens og størrelser fra 1 til 10 cm (i gjennomsnitt 2-3 cm).

Histologisk vokser kreft i spyttkjertelen i form av infiltrative foci, bunter, øyer adskilt av en lymfoid stroma. Tumorceller har fuzzy grenser, en lett oksyfil cytoplasma og en oval vesikulær kjerne med en godt merket nukleolus. Nukleærer varierer vanligvis moderat i størrelse, men i sjeldne tilfeller er de helt monomorfe. Vanligvis er nekrosefelt og mange mitotiske figurer lett oppdaget. Noen ganger har tumorceller en "plump" og fusiform form og danner en karakteristisk type fascicle. Noen ganger er det fokus på pladecelledifferensiering i form av en økning i volumet av den oksyfile cytoplasma av tumorceller og utseendet av ugjennomtrengte uttrykte intercellulære broer.

Spyttkjertelkreft er tungt infiltrert av lymfocytter og plasmaceller, ofte med dannelse av reaktive lymfoide follikler. Lymfoidkomponenten kan være så uttalt at den maskerer epithelialiteten til svulsten. I noen tilfeller finnes histiocytter i store mengder i svulmerøyler, og skaper et bilde av den såkalte stjernestrålen. Andre ustadige egenskaper inkluderer: dannelsen av et "ikke-caseating" granulomer med eller uten tilstedeværelse av store flerkjernede celler, amyloidavsetninger, dannelse av cyster i holmer av visse tumorer, eller perinevral LVI.

Tumorceller er immunreaktive for pancitokeratin og EMA. Lymfoidceller representeres av en blanding av T- og B-celler. Elektronmikroskopi avslører tegn på skivecelledifferensiering i form av desmosomer og tonofilamenter.

I tumorceller, ved bruk av FISH- eller CISH-metodene, kan virus RNA og DNA som tilhører Epstein-Barr-viruset detekteres. Den immunhistokemiske bestemmelse av membranproteinet 1 av Epstein-Barr-viruset er mer variabel.

Den differensielle diagnose av kreft i spyttkjertelen er utført med udifferensiert metastase av kreft, ondartet lymfom, limfoepitelialnogo sialoadenitom, limfadenomoy og udifferensiert stor celle karsinom. Når limfoepitelialnogo sialadenitis ingen markert cellulær atypia, er basalmembranen, desmoppasticheskoy stroma reaksjon er det ingen forbindelse med infeksjon forårsaket av Epstein-Barr-virus. For limfadenomy kjennetegnet ved mer eller mindre markert dannelse av kjertelstrukturer, ingen cellulær atypia, ingen desmoppasticheskoy stroma og på grunn av infeksjon forårsaket av Epstein-Barr-virus. De fleste lymphoepithelial karsinomer vokser de novo, men noen ganger kan de utvikle seg i limfoepitelialnogo sialadenitis (tidligere navn - korg sialadenitis). Rapportere en familiehistorie med kreft limfoepitelialnogo SJ med dominant arvelig acanthoma adenoides cysticum det, antagelig på grunn av de vanligste suppressor gener.

limfoepitelialnogo karsinom

En sjelden svulst som utgjør mindre enn 1% av alle SJ-tumorer. Det er en rassesituasjon til sykdommen: Eskimos blir oftere rammet i de arktiske områdene (Grønland, Canada, Alaska), sørøstkinesisk og japansk. Inuit Inuit stammen har den høyeste forekomsten av SJ tumorer i verden, hvorav de fleste er representert ved lymfepitelial karsinom. Den milde overvekt av kvinner, den hyppige involveringen av parotidkjertelen, den hyppigere observasjon av avanserte stadier av sykdommen og sannsynligvis det mer aggressive kliniske sykdomsforløpet er alle notert i Inuit. Alderen hos pasienter med lymfepitelial karsinom ligger i et vidt område - 10-90 år, de mest berørte personer er 40-50 år.

Etiologisk spyttkjertel kreft er nesten 100% av tilfellene det er en sammenheng limfoepitelialnogo carcinoma SJ med Epstein-Barr virus i endemiske områder, noe som tyder på en viktig rolle i dette viruset i onkogenese. Serologisk testing identifiserer forhøyet antistofftiter for VCA og / eller til kjerneantigenet av Epstein-Barr-virus mer enn 50% av pasienter med karsinom limfoepitelialnogo i endemiske områder. Hos pasienter fra ikke-endemiske områder er Epstein-Barr-viruset i sjeldne tilfeller. Disse dataene peker på et helt kompleks av vekselvirkninger av etniske, geografiske og virale faktorer i patogenesen av lymfepitelial karsinom i SC.

Lokalisering av lymfepitelial karsinom i 80% tilfeller er assosiert med parotid SLE etterfulgt av submandibular SJ. Av og til forekommer lymfepitelial karsinom i den lille SC i munnhulen og oropharynxen.

Klinisk er lymfepitelial karsinom en økning i parotid og submandibulær SC, som ofte varer lenge, men med en plutselig rask vekst. Smerte kan være fraværende. I avanserte stadier kan svulsten løses til omgivende vev eller hud. Tapet i ansiktsnerven forekommer i ikke mer enn 20% av tilfellene. Metastaser i lymfeknuter observeres i 10-40% tilfeller. Det finnes ingen kliniske eller serologiske data som bekrefter sykdomsforbindelsen med Sjogrens syndrom.

Siden limfoepitelialnogo kreft i spyttkjertelen er ikke skilles morfologisk fra nasofaryngeal kreft (som er mye mer vanlig), er det også viktig å ta og undersøke en biopsi av nesesvelget før hevde primær natur av svulsten som limfoepitelialnogo SJ carcinoma.

Lymfepitelial kreft i spyttkjertelen har en tendens til å bli metastatisk spredt til regionale lymfeknuter. Omtrent 20% av tilfellene viser fjernmetastaser, blant annet lokaliseringer av lungene, lever, bein og hjerne er vanligere. Den karakteristiske lymfoposmocytiske infiltreringen, uttrykt i den primære svulsten, kan være svak eller fraværende i det hele tatt ved metastase.

Prognostisk hos pasienter med den kombinerte behandling (strålebehandling drift) av 5-års overlevelse når 75 til 86%, til tross for muligheten for lokalt tilbakefall største og viktigste indikator på sykdom er scenen. Forsøk har vært gjort for å klassifisere "grade" limfoepitelialnogo carcinoma avhengig av antall mitose og celle grad av polymorfisme, men i øyeblikket er det ingen slike system enheter limfoepitelialnogo carcinoma av grad som ville bli allment akseptert, eller minst utbredt.

Lymfekarcinom i spyttkjertelen

En sjeldne kreft i spyttkjertelen, preget av spredning av små anaplasierte celler med liten cytoplasma, mørk nukleær kromatin og usynlig nukleol. Koden er 8041/3.

Synonymer: småcellet utifferensiert kreft i spyttkjertelen, småcellet anaplasmisk kreft, ovariecancer, neuroendokrin kreft.

Smalcellekarsinom i spyttkjertelen er mindre enn 1% av alle svulster i SJ og ca. 2% av de ondartede svulstene i SLE. Alderen på de fleste pasienter på diagnosetidspunktet er eldre enn 50 år, men likevel er svulsten også beskrevet hos unge mennesker. Noe mer ofte rammer denne lesjonen menn.

Lokaliseringen av svulsten er assosiert med stor og liten SJ og forekommer oftest i parotid WH

Klinisk klager pasienter med kreft i spyttkjertelen av en smertefri, raskt voksende tumor i flere måneder. Økt cervikal lymfeknuter og lammelse av ansiktsmuskler er hyppige funn. Paraneoplastisk syndrom, knyttet til produksjon av ektopiske hormoner, er ikke typisk.

Makroskopisk småcellet karcinom i spyttkjertelen er en tett svulst med uberørte grenser, ofte med tegn på infiltrering av tilstøtende parenchyma av SJ og tilstøtende myke vev. En svulst har vanligvis en gråaktig eller hvitaktig farge, vanligvis med blødninger og nekrose.

Histologisk småcellet kreft i spyttkjertelen er preget av bunter, uregelmessig formede reir som består av anaplastiske celler og en annen mengde fibrotisk stroma. Nest av tumorceller kan danne palisadstrukturer langs periferien av svulsten. Av og til settes rosettlignende strukturer. Tumorceller i størrelse er vanligvis 2-3 ganger større enn modne lymfocytter, og har en avrundet eller oval kjede med lite cytoplasma. Noen ganger er det enkelt polygonale så vel som store celler. Kromatin i kjernen er øm, og nukleolene er umerkelig eller fraværende. Cellens grenser er dårlig definert, og det er ofte et "sengetøy" av kjernene mot hverandre. Oppdag mange mitotiske figurer. En svulst kan ha liten og sjelden fokus på duktal differensiering. Fokusene for pladecelledifferensiering er også beskrevet. Et hyppig fenomen er omfattende felt av nekrose, blødninger, tegn på perinær infestasjon.

Smalcellekarsinom i spyttkjertelen som helhet har en ugunstig prognose: Lokale tilbakefall og fjerne metastaser forekommer hos mer enn 50% av pasientene. Metastase i de regionale lymfeknutene i nakken observeres sjeldnere enn fjern metastase. Nivået på 5-års overlevelse i småcellet karcinom varierer fra 13 til 46%, ifølge ulike forfattere. Overlevelsesgraden er enda lavere hos pasienter med en primær tumor større enn 3 cm i størrelse, negativ farging for cytokeratin 20 og redusert immunreaktivitet for nevendokrine markører.